Tieteen ja lääketieteen nopeasta kehityksestä huolimatta on vielä alueita, joita ei ole vielä täysin tutkittu. Yksi tällainen alue on reumatologia. Tämä on lääketieteen ala, joka tutkii sidekudoksen systeemisiä sairauksia. Niiden joukossa ovat dermatomyosiitti, lupus erythematosus, skleroderma, nivelreuma jne. Huolimatta siitä, että kaikki nämä sairaudet ovat pitkään kuvattu ja tiedetty lääkäreille, niiden kehittymisen mekanismeja ja syitä ei ole täysin selvitetty. Lisäksi lääkärit eivät ole vieläkään löytäneet tapaa parantaa tällaisia sairauksia. Dermatomyosiitti on yksi sidekudoksen systeemisten patologisten prosessien tyypeistä. Tämä sairaus vaikuttaa usein lapsiin ja nuoriin. Patologia sisältää joukon oireita, jotka mahdollistavat diagnoosin: dermatomyosiitti. Valokuvat taudin tärkeimmistä ilmenemismuodoista ovat melko informatiivisia, koska taudilla on selvä kliininen kuva. Alustava diagnoosi voidaan tehdä tavallisen tutkimuksen jälkeen potilaan ulkonäköä muuttamalla.
Ihottomyosiitti - mikä se on?
Histologisen rakenteen mukaan ne erottavatuseita erilaisia kankaita. Ne muodostavat kaikki elimet ja toiminnalliset järjestelmät. Suurin alue on sidekudos, joka koostuu ihosta, lihaksista sekä nivelistä ja nivelsiteistä. Jotkut sairaudet vaikuttavat kaikkiin näihin rakenteisiin, joten ne luokitellaan systeemisiksi patologioiksi. Dermatomyosiitti pitäisi lukea tällaisista vaivoista. Reumatologia tutkii tämän taudin oireita ja hoitoa. Kuten muutkin systeemiset sairaudet, dermatomyosiitti voi vaikuttaa koko sidekudokseen. Patologian piirre on, että useimmiten ihossa, sileissä ja poikkijuovaisissa lihaksissa on muutoksia. Prosessin edetessä pinnalliset verisuonet ja nivelkudokset ovat mukana prosessissa.
Valitettavasti dermatomyosiitti on krooninen sairaus, jota ei voida täysin parantaa. Sairaudella on pahenemis- ja remissiojaksoja. Lääkäreiden tehtävänä on nykyään pidentää patologisen prosessin remissiovaiheita ja pysäyttää sen kehitys. Dermatomyosiitin kliinisessä kuvassa luurankolihasvauriot ovat etusijalla, mikä johtaa liikkumisen heikkenemiseen ja vammautumiseen. Ajan myötä muut sidekudokset ovat mukana, nimittäin sileät lihakset, iho ja nivelet. Taudin tunnistaminen on mahdollista kliinisen kuvan täydellisen arvioinnin ja erityisten diagnostisten toimenpiteiden suorittamisen jälkeen.
Sairauden kehittymisen syyt
Tutkijat tutkivat edelleen joidenkin patologioiden etiologiaa. Dermatomyosiitti on yksi tällainen sairaus. Oireet ja hoito, kuvat sairastuneista alueista ovatlääketieteellisessä kirjallisuudessa suuria määriä saatavilla olevaa tietoa. Taudin tarkkoja syitä ei kuitenkaan mainita missään. Systeemisten sidekudosvaurioiden alkuperästä on monia hypoteeseja. Niiden joukossa ovat geneettiset, virus-, neuroendokriiniset ja muut teoriat. Provoivia tekijöitä ovat:
- Myrkyllisten lääkkeiden käyttö ja rokotukset tartuntatauteja vastaan.
- Pitkäaikainen hypertermia.
- Vartalon hypojäähdytys.
- Pysy auringossa.
- Harvinaisten virusten aiheuttama infektio.
- Klimakteria ja murrosikä sekä raskaus.
- Stressivaikutukset.
- Monimutkainen sukuhistoria.
On otettava huomioon, että tällaiset tekijät eivät aina aiheuta tätä sairautta. Siksi tutkijat eivät vieläkään voi määrittää, kuinka patologinen prosessi alkaa. Lääkärit ovat yhtä mieltä siitä, että dermatomyosiitti on polyetiologinen krooninen sairaus. Useimmissa tapauksissa sairaus ilmaantuu murrosiässä.
Ihottomyosiitin kehittymismekanismi
Koska dermatomyosiitin etiologiaa ei täysin ymmärretä, tämän taudin patogeneesiä on vaikea tutkia. Tiedetään, että patologia kehittyy autoimmuuniprosessin seurauksena. Provosoivan tekijän vaikutuksesta kehon puolustusjärjestelmä alkaa toimia väärin. Immuunisolut, joiden on taisteltava infektioita ja muita haitallisia aineita vastaan, alkavat havaita omia kudoksiaanvieraille aineille. Tämän seurauksena kehossa alkaa tulehdusprosessi. Tällaista reaktiota kutsutaan autoimmuuniaggressioksi, ja sitä havaitaan kaikissa systeemisissä patologioissa.
Ei ole vielä selvää, mikä tarkalleen ottaen aloittaa prosessin. Uskotaan, että neuroendokriinisella järjestelmällä on tärkeä rooli siinä. Loppujen lopuksi dermatomyosiitti kehittyy useimmiten huippu-iän aikana, jolloin kehossa on hormonaalista nousua. On huomattava, että omia kudoksia vastaan suunnattu autoimmuuniaggressio on vain patogeneesin päävaihe, mutta ei taudin etiologia.
Patologian kliiniset oireet
Koska sairaus viittaa systeemisiin prosesseihin, dermatomyosiitin ilmenemismuoto voi olla erilainen. Oireiden vakavuus riippuu taudin kulun luonteesta, vaiheesta, iästä ja potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Ensimmäinen patologian merkki on myalgia. Lihaskipu ilmaantuu äkillisesti ja on ajoittaista. Epämukavuutta ei myöskään välttämättä havaita yhdessä paikassa, vaan se voi siirtyä. Ensinnäkin liikkeestä vastaavat poikkijuovaiset lihakset kärsivät. Kipua esiintyy niskan, olkavyön, ylä- ja alaraajojen lihaksissa. Autoimmuunilihasvaurion merkki on patologian etenevä kulku. Vähitellen epämiellyttävät tuntemukset voimistuvat ja motorinen toiminta kärsii. Jos sairauden vakavuus on vakava, potilas menettää ajan myötä täysin työkykynsä.
Luurankolihasvaurioiden lisäksi autoimmuuniprosessimyös sileä lihaskudos on mukana. Tämä johtaa heikentyneeseen hengitykseen, ruoansulatuskanavan ja urogenitaalijärjestelmän toimintaan. Sileiden lihasten vaurion vuoksi seuraavat dermatomyosiitin oireet kehittyvät:
- Nysfagia. Syntyy nielun tulehduksellisten muutosten ja skleroosin seurauksena.
- Puhehäiriö. Johtuu kurkunpään lihasten ja nivelsiteiden vauriosta.
- Heikentynyt hengitys. Se kehittyy pallean ja kylkiluiden välisten lihasten vaurioista.
- Kongestiivinen keuhkokuume. Se on patologisen prosessin komplikaatio, joka kehittyy heikentyneen liikkuvuuden ja keuhkoputken vaurion vuoksi.
Usein autoimmuuniprosessi ei kohdistu vain lihaksiin, vaan myös muihin kehossa oleviin sidekudoksiin. Siksi iho-oireita kutsutaan myös dermatomyosiitin oireiksi. Potilaiden valokuvat auttavat paremmin kuvittelemaan tästä patologiasta kärsivän potilaan ulkonäön. Iho-oireita ovat:
- Puhoitus. Tätä ilmentymää pidetään erityisen erityisenä. Sille on ominaista orbitaalisen purppuranpunaisen turvotuksen ilmaantuminen silmien ympärille, jota kutsutaan "spektaakkelioireeksi".
- Ihottuman merkit - punoitusalueiden esiintyminen iholla, erilaisia ihottumia.
- Hyper- ja hypopigmentaatio. Potilaiden iholla näkyy tummia ja vaaleita alueita. Vaurioituneella alueella epidermiksestä tulee tiheä ja karhea.
- Puhoitus sormissa, kämmenpinnan punoitus ja kynsien juovitus. Näiden ilmenemismuotojen yhdistelmää kutsutaan "Gottronin oireeksi".
Paitsi että hämmästyinlimakalvot. Tämä ilmenee sidekalvotulehduksen, nielutulehduksen ja suutulehduksen oireina. Taudin systeemisiä oireita ovat erilaiset leesiot, jotka kattavat lähes koko kehon. Näitä ovat: niveltulehdus, munuaiskerästulehdus, sydänlihastulehdus, keuhkoputkentulehdus ja keuhkorakkuloiden tulehdus, hermotulehdus, endokriiniset toimintahäiriöt jne.
Sairauden kliiniset muodot ja vaiheet
Sairaus luokitellaan useiden kriteerien mukaan. Patologian aiheuttaneen syyn mukaan sairaus jaetaan seuraaviin muotoihin:
- Idiopaattinen tai primaarinen dermatomyosiitti. Sille on ominaista se, että on mahdotonta tunnistaa taudin yhteyttä mihinkään provosoivaan tekijään.
- Paraneoplastinen dermatomyosiitti. Tämä patologian muoto liittyy kasvainprosessin esiintymiseen kehossa. Onkologinen patologia on lähtötekijä sidekudoksen autoimmuunivaurioiden kehittymisessä.
- Lasten tai nuorten dermatomyosiitti. Tämä muoto on samanlainen kuin idiopaattinen lihasvaurio. Toisin kuin aikuisen dermatomyosiitti, luurankolihasten kalkkeutuminen paljastuu tutkimuksessa.
- Yhdistetty autoimmuuniprosessi. Sille on ominaista dermatomyosiitin ja muiden sidekudossairauksien (skleroderma, systeeminen lupus erythematosus) merkit.
Sairauden kliinisen kulun mukaan on: akuutti, subakuutti ja krooninen prosessi. Ensimmäistä pidetään aggressiivisimpana muotona, koska sille on ominaista lihasheikkouden nopea kehittyminen ja sydämen ja hengityselinten komplikaatiot. Subakuutin kanssadermatomyosiitin oireet ovat vähemmän ilmeisiä. Taudille on ominaista syklinen kulku, johon liittyy pahenemisvaiheita ja remissiojaksoja. Krooninen autoimmuuniprosessi etenee lievemmässä muodossa. Yleensä vaurio on tietyssä lihasryhmässä, eikä se siirry muihin lihaksiin. Taudin pitkittyessä kuitenkin usein tapahtuu sidekudoksen kalkkeutumista, mikä johtaa motoristen toimintojen heikkenemiseen ja vammautumiseen.
Tapauksissa, joissa patologiseen prosessiin osallistuvat vain lihakset, ilman ihoa tai muita ilmenemismuotoja, tautia kutsutaan polymyosiittiksi. Taudissa on 3 vaihetta. Ensimmäistä kutsutaan ennustajien ajanjaksoksi. Sille on ominaista lihaskipu ja heikkous. Toinen vaihe on manifestijakso. Sille on ominaista patologian paheneminen ja kaikkien oireiden kehittyminen. Kolmas vaihe on terminaalijakso. Sitä havaitaan ilman oikea-aikaista hoitoa tai vaikeita dermatomyosiitin muotoja. Terminaalijaksolle on ominaista taudin komplikaatioiden oireiden ilmaantuminen, kuten hengitys- ja nielemishäiriöt, lihasdystrofia ja kakeksia.
Patologian diagnostiset kriteerit
Ihottomyosiitin diagnoosin tekemiseen tarvitaan useita kriteerejä. Terveysministeriön kehittämät suositukset sisältävät ohjeet taudin hoitamisen lisäksi myös sen tunnistamiseen. Patologian tärkeimmät kriteerit ovat:
- Lihaskudoksen tuhoaminen.
- Sairauden iho-oireet.
- Laboratoriomuutoksetindikaattorit.
- Elektromyografiatiedot.
Juovalihassairaus viittaa patologian kliinisiin oireisiin. Niitä ovat hypotensio, lihasheikkous, arkuus ja heikentynyt motorinen toiminta. Nämä oireet viittaavat myosiittiin, joka voi olla rajoitettua tai laajalle levinnyt. Tämä on patologian tärkein oire. Kliinisen kuvan lisäksi lihasten muutosten tulee näkyä laboratoriotuloksissa. Niitä ovat entsyymien tason nousu biokemiallisessa verikokeessa ja morfologisesti vahvistettu kudosmuutos. Instrumentaalisen diagnostiikan menetelmiin kuuluu elektromyografia, jonka vuoksi havaitaan lihasten supistumiskyvyn rikkominen. Toinen patologian pääkriteeri on ihomuutokset. Kolmen luetellun indikaattorin läsnä ollessa voidaan tehdä diagnoosi: dermatomyosiitti. Sairauden oireet ja hoito on kuvattu yksityiskohtaisesti kliinisissä ohjeissa.
Pääkriteerien lisäksi on 2 muuta patologiaa. Näitä ovat heikentynyt nieleminen ja lihaskudoksen kalkkeutuminen. Vain näiden kahden oireen esiintyminen ei mahdollista luotettavaa diagnoosia. Kuitenkin, kun nämä ominaisuudet yhdistetään kahteen pääkriteeriin, voidaan varmistaa, että potilaalla on dermatomyosiitti. Reumatologi on mukana tunnistamassa tätä patologiaa.
Dermatomyosiitin oireet
Hoito suoritetaan taudin oireiden perusteella, joihin ei kuulu ainoastaan tyypilliset kliiniset ilmenemismuodot, vaan myös testitiedot sekä sähkömyografia. Vain täydellä tarkastuksellakaikki kriteerit voidaan tunnistaa ja diagnoosi voidaan tehdä. Niiden yhdistelmä antaa meille mahdollisuuden arvioida dermatomyosiitin esiintymistä. Diagnoosi sisältää potilaan haastattelun ja tutkimisen ja sen jälkeen erityistutkimusten suorittamisen.
Ensinnäkin asiantuntija kiinnittää huomion potilaan ominaiseen ulkonäköön. Dermatomyosiitti on erityisen voimakas lapsilla. Vanhemmat tuovat usein vauvoja tutkimuksiin, koska silmien ympärillä on purppura turvotusta, iholla on hilseileviä alueita ja kämmenten punoitus. Lääketieteellisestä kirjallisuudesta löytyy monia potilaiden kuvia, koska taudilla on erilaisia ilmenemismuotoja.
Yleisessä verikokeessa havaitaan ESR:n kiihtymistä, kohtalaista anemiaa ja leukosytoosia. Nämä tiedot osoittavat tulehdusprosessia kehossa. Yksi tärkeimmistä laboratoriotesteistä on biokemiallinen verikoe. Dermatomyosiitin esiintyessä seuraavat muutokset ovat odotettavissa:
- Kohonneet gamma- ja alfa-2-globuliinitasot.
- Suurten hapto- ja myoglobiinimäärien esiintyminen veressä.
- Kohonneet siaalihappo- ja seromukoidipitoisuudet.
- Fibrinogeenipitoisuuden kasvu.
- ALAT-, ASAT- ja entsyymi - aldolaasi -arvon nousu.
Kaikki nämä indikaattorit osoittavat akuuttia lihaskudoksen vauriota. Biokemiallisten tietojen tutkimuksen lisäksi suoritetaan immunologinen tutkimus. Sen avulla voit vahvistaa solujen aggression, joiden pitäisi normaalisti suojata kehoa vierailta hiukkasilta. Toinen laboratoriotutkimus on histologia. Se toteutetaan melkousein ei vain patologian diagnosointiin, vaan myös pahanlaatuisen prosessin sulkemiseen pois. Dermatomyosiitin yhteydessä havaitaan lihaskudoksen tulehdus, fibroosi ja kuitujen surkastuminen. Kalkkiutuminen havaitaan röntgenkuvauksella.
Sairauden hoitoon kuuluu useita toimintoja, joilla selvitetään autoimmuuniaggressiosta tai pysäytetään se tilapäisesti. Hoidon tulee perustua asiantuntijoiden luomiin kliinisiin ohjeisiin.
Erotusdiagnoosi
Dermatomyosiitti erottuu muista lihaskudoksen vaurioista sekä sidekudoksen systeemisistä tulehduksellisista patologioista. On huomattava, että perinnölliset lihaspatologiat ilmaantuvat usein varhaisessa iässä, etenevät nopeasti ja ne voidaan yhdistää erilaisiin epämuodostumiin. Dermatomyosiitti voidaan erottaa muista systeemisistä prosesseista kunkin taudin diagnostisten kriteerien perusteella.
Patologian hoitomenetelmät
Kuinka dermatomyosiittia hoidetaan? Kliiniset ohjeet sisältävät ohjeita, joita kaikki reumatologit noudattavat. Patologian hoito alkaa hormonihoidolla. Käytetään lääkkeitä "Metyyliprednisoloni" ja "Hydrokortisoni". Jos sairaus etenee näiden lääkkeiden systeemisen käytön taustalla, määrätään pulssihoito. Siihen liittyy hormonien käyttö suurina annoksina.
Tarvittaessa suoritetaan sytostaattihoitoa, jonka tarkoituksena on estää autoimmuuniaggressio. Tätä tarkoitusta vartenmäärätä kemoterapialääkkeitä pieninä annoksina. Niiden joukossa ovat lääkkeet "Syklosporiini" ja "Metotreksaatti". Toistuvat pahenemisvaiheet toimivat indikaatioina plasmafereesin ja immunoglobuliini-injektioiden suorittamiseen.
Enn altaehkäisevät toimenpiteet dermatomyosiitin var alta
Sairautta on mahdotonta diagnosoida etukäteen, joten ensisijaista ehkäisyä ei ole kehitetty. Pahenemisen estämiseksi tarvitaan jatkuvaa hoitoa ja hormonaalisten lääkkeiden käyttöä. Elämänlaadun parantamiseksi tulee luopua mahdollisista haitallisista vaikutuksista ja ryhtyä fysioterapiaan.
Tarkastelimme dermatomyosiitin oireita ja hoitoa. Katsauksessa esitettiin myös valokuvia potilaista, joilla oli tämän taudin oireita.
