Ewingin sarkooma on vaarallinen onkologinen sairaus, jossa syöpäsoluja kehittyy luukudokseen. Useimmiten (70 prosentissa tapauksista) tämä sairaus vaikuttaa alaraajojen luihin. Ewingin sarkoomakoodi ICD:n mukaan - 10 C40, C41.
Sairaus sai nimensä lääkäri James Ewingin nimestä, joka löysi tämän patologian vuonna 1921. Kirjoituksissaan James kuvaili tautia kasvaimeksi, joka esiintyy pääasiassa putkimaisissa pitkissä luissa.
Ewingin sarkooma: mikä se on?
Kaikista olemassa olevista onkologisista sairauksista tätä patologiaa pidetään yhtenä vaarallisimmista. Tämä johtuu kasvaimen korkeasta aggressiivisuudesta: se etenee nopeasti ja aiheuttaa useita etäpesäkkeitä.
Tämän diagnoosin sairastavien pääasiallinen ryhmä ovat 10-20-vuotiaat lapset. Aikuisilla diagnosoidaan myös Ewingin sarkooma, mutta paljon harvemmin. Tämäntyyppinen kasvain on yleisempi pojilla kuin tytöillä. Toistaiseksi lääkärit eivät pysty selittämään tätä sukupuoliriippuvuutta.
Luusyövän kliiniset ja morfologiset oireet ovat hyvin samank altaisiapehmytkudosten pyöreän solukasvaimen ilmentyessä ainoa ero on patologisten solujen sijainti. Tästä syystä luurankoon vaikuttavaa kasvainta kutsutaan klassiseksi Ewingin sarkoomaksi, ja rintakehän, selkärangan ja retroperitoneaalisen tilan pehmytkudoksissa esiintyvää kasvainta kutsutaan ekstraskeletaaliseksi sarkoomaksi.
Sairauden syyt
Tämäntyyppisen sarkooman kehittymisen tarkkoja syitä ei löytynyt. Johtavat onkologit esittivät kuitenkin useita sairaustilastojen analyysiin perustuvia oletuksia.
- Geneettinen taipumus. Ewingin sarkooma lapsilla diagnosoidaan usein useilla sisaruksilla ja veljillä, mikä johti teoriaan luusarkoomaan alttiudesta.
- Luuvammat. Noin 40 %:ssa tapauksista kasvainkohta sijaitsee paikassa, jossa vamma oli aiemmin (murtuma, vakava mustelma).
- Joitakin luuston poikkeavuuksia. Luuston poikkeavuuksien, mukaan lukien aneurysmaalinen luukysta ja enkondrooma, on oletettu vaikuttavan sarkooman kehittymisriskiin.
- Virtsaelinten sairaudet ja poikkeavuudet. Niistä: munuaisjärjestelmän lisääntyminen tai hypospadiat.
On tärkeää huomata, että yhden tai toisen tekijän esiintyminen ei suinkaan tarkoita sitä, että ihmiseen kehittyy ajan myötä syöpäkasvain. Näiden merkkien esiintyminen vain lisää riskiä sairastua.
Riskitekijät
On myös useita riskitekijöitä, jotka vaativat lisähuomiota:
- mies - Ewingin sarkooma on paljon harvinaisempi tytöillä ja naisilla;
- 10-20-vuotiaat - useimmatpotilaat (64 %) kuuluvat tähän ikäryhmään;
- rotu - valkoihoiset ihmiset kärsivät luusarkoomasta paljon useammin kuin mustat.
Patogeneesi (mitä tapahtuu sairauden aikana)
Tämän syövän kasvainta edustavat pienet pyöristetyt solut, jotka jakautuvat kuitukerrosten muodossa. Solurakenteen tunnusomaisia piirteitä ovat oikea muoto, soikeat tai pyöristetyt ytimet, joissa on basofiilisiä nukleoleja ja kromatiini. Kasvain ei tuota uutta luukudosta.
Mikä on Ewingin sarkooma ja miten se kehittyy? Kasvaimen kasvu johtuu pääasiassa hallitsemattomasta solujen jakautumisesta. Tiedemiesten mukaan tällainen patologia johtuu tietyntyyppisestä geneettisestä vauriosta. Tällaisten vaurioiden joukossa on mutaatio geenissä, joka vastaa kasvutekijän transformoimaan kykenevän reseptorin tuotannon koodaamisesta. Tämän seurauksena patologisten solujen lisääntynyt jakautuminen ei estä.
Sairaustyypit
Lääketieteessä Ewingin sarkooma jaetaan kahteen tyyppiin:
- localisoitu - kasvain, joka vaikuttaa tietylle luukudoksen alueelle ja mahdollisesti leviää läheisiin imusolmukkeisiin ja jänteisiin;
- metastaattinen - sarkooma, joka on levinnyt koko kehoon ja vaikuttanut luihin, imusuonijärjestelmään, verisuoniin ja kaukaisiin sisäelimiin.
Sairauden etenemisvaiheet
Lisäksi erottelun helpottamiseksijako vaiheisiin. Tämä indikaattori on ilmoitettava diagnoosia tehtäessä, koska se antaa lääkäreille täydellisen kuvan sairaudesta.
- 1 vaihe. Sairauden kehityksen alku. Patologiset solut sijaitsevat tällä hetkellä vain luiden pinnalla eivätkä tunkeudu syvälle. Kasvaimen koko saavuttaa vain muutaman millimetrin. Tällä hetkellä kasvaimesta on melko yksinkertaista päästä eroon, mutta vaiheen 1 sairaus on erittäin harvinainen. Syynä on oireiden puuttuminen.
- 2 vaihe. Ewingin sarkooman halkaisija kasvaa ja samalla alkaa tunkeutua luukudoksen syvemmille kerroksille. Hoidon ennuste tässä tapauksessa on myös optimistinen. Asianmukaisella hoidolla noin 60-65 % potilaista paranee patologiasta.
- 3 vaihe. Onkologiseen prosessiin osallistuu paitsi luukudos, myös lähellä olevat pehmytkudokset, lähellä sijaitsevat imusolmukkeet. Menestyneen hoidon mahdollisuudet ovat hieman pienemmät - noin 40%.
- 4 vaihe. Sarkooma leviää koko kehoon ja aiheuttaa toissijaisia syöpäpesäkkeitä. Viiden vuoden eloonjäämisaste Ewingin sarkoomassa ja remissio on mahdollista 7-10 prosentissa tapauksista. Hyvällä kasvainherkkyydellä ja ottaen huomioon luuytimensiirron vaiheessa 4, on mahdollista lisätä potilaan mahdollisuuksia jopa 30 %.
Tärkeä ero Ewingin sarkooman ja monien muiden syöpien välillä voidaan kutsua nopeaksi kehitykseksi.
Klininen kuva (oireet)
Ewingin sarkooman kehittymisen alkuvaiheessa oireet eivät käytännössä ilmene, mikä estää taudin varhaisen diagnosoinnin. Lisäksi oireita kuvattaessa tulee pitää mielessä: injokaisessa tapauksessa oireet voivat vaihdella hieman kasvaimen sijainnin mukaan.
Kipu. Kivuliaat tuntemukset voidaan sisällyttää ensimmäisten oireiden joukkoon, jotka ilmenevät luukasvaimissa. Aluksi kipua luonnehditaan lyhytaikaiseksi ei-pysyväksi. Taudin etenemisen aikana ne lisääntyvät, mutta potilaat usein pitävät tällaisia oireita muiden patologioiden ilmenemismuotoina. Toisin kuin tulehduksellinen kipu, Ewingin sarkooman kipu ei häviä levossa ja raajan jäykällä kiinnityksellä. Erityisen usein potilaat valittavat lisääntyneestä kivusta öisin.
Nivelen immobilisointi. Noin 3-4 kuukautta ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen viereinen nivel alkaa toimia huonosti. Tämä ilmenee raajan taivutuksen ja venytyksen vaikeudesta, kivun esiintymisestä täydelliseen immobilisaatioon asti.
Punoitus ja kipu pehmytkudoksissa. Progressiivinen luukasvain sisältää vähitellen prosessin ja pehmytkudokset, jotka sijaitsevat lähellä. Tämän alueen iho punoittaa, siellä on turvotusta. Potilaat havaitsevat tunnustelun aikana kudosten arkuutta.
Imusolmukkeiden lisääntyminen. Sarkooman vaiheissa 1-2 vain ne imusolmukkeet, jotka sijaitsevat lähellä kasvainta, voivat kasvaa. Vaiheissa 3 ja 4 kohdunkaulan, nivus ja muiden imusolmukkeiden lisääntyminen ja arkuus.
Yleisen kunnon heikkeneminen. Siirtyessään metastaasivaiheeseen potilaat kokevat voimakkaan painonpudotuksen, ruokahaluttomuuden, täydellisen apatian, nopeanväsymys. Mahdollinen kehon lämpötilan nousu, kuume.
Tuoomaiset oireet
Ewingin sarkoomassa on myös joitain oireita, jotka ovat tyypillisiä vain silloin, kun tietyt luut ovat vahingoittuneet:
- lantion ja alaraajojen luut - ontuvuuden kehittyminen;
- selkä - selkäytimen vaurio, radikulopatia, viivästyneiden refleksien ilmaantuminen ja lihasten estyminen;
- rinta - verta ysköksessä, hengenahdistus, hengitysvajaus.
Laboratoriotestit
Lääkärit pyrkivät diagnostisten toimenpiteiden aikana useisiin tavoitteisiin kerralla: tunnistaa taudin pesäke ja sen luonne sekä tarkistaa etäpesäkkeiden esiintyminen muissa elimissä ja kudoksissa. Tätä varten käytetään useita erilaisia laboratoriotutkimuksia ja laitteistodiagnostiikkaa kerralla.
Verikoe. Veren määrällistä koostumusta tutkiessaan lääkärit ottavat huomioon punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien indikaattorit. Erot normista viittaavat patologisiin prosesseihin kehossa ja kasvaimen leviämiseen.
Biopsia. Tämä lääketieteellinen termi viittaa näytteen poistamiseen kasvainkudoksesta tai luuytimestä. Tämä toimenpide suoritetaan käyttämällä pitkää neulaa. Vasta näiden kudosten histologisen tutkimuksen jälkeen lääkärit voivat vahvistaa kasvaimen pahanlaatuisuuden.
Laitteistodiagnostiikka
Laitteistodiagnostiikkamenetelmien ansiosta lääkärit saavat tietoa kasvaimen koosta, sen tarkasta sijainnista jatautipesäkkeiden määrä.
röntgen. Röntgenkuvaa pidetään yhtenä tärkeimmistä tavoista diagnosoida luusyöpä. Jos on tarpeen tarkistaa sisäisen luuaineen kunto, röntgensäteillä käytetään kontrastiliuosta. Terve luu on harmaa röntgenkuvassa, kun taas syöpäluu on tumma.
Tomografia. Tämä toimenpide määrittää kasvaimen koon ja etäpesäkkeiden olemassaolon (tai puuttumisen).
Magneettinen resonanssikuvaus. Se toimii tehokkaana diagnostiikkatyökaluna.
Kemoterapiahoito
On olemassa useita hoitomenetelmiä kerralla. Yhden tai toisen lähestymistavan valinta perustuu taudin vaiheeseen, kasvaimen sijaintiin, liitännäissairauksiin ja potilaan ikään.
Samaan aikaan Ewingin sarkooman hoito noudattaa hieman erilaista skenaariota kuin muiden syöpien hoito. Vaikka monet muut syövän muodot vaativat ensisijaisesti leikkausta, sarkoomaa hoidetaan yleisemmin kemoterapialla. Tällaisen kurssin suorittaminen ennen leikkausta auttaa pienentämään kasvaimen kokoa.
Kemoterapian periaate on erittäin vahvojen lääkkeiden käyttö. Ne voidaan tarjota eri muodoissa (tabletit, injektiot). Kun nämä lääkeaineet ovat joutuneet ihmiskehoon, ne vaikuttavat haitallisesti syövän muodostumiseen, tuhoavat sen solujen rakenteen ja estävät Ewingin sarkooman kehittymisen. Ennuste, jolla on suuri mahdollisuus parantua, on mahdollinen, jos enintään 5 % kasvaimesta jää potilaan kehoon kemoterapian jälkeen.
Tämä hoito suoritetaan vuonnauseita lähestymistapoja 2 tai 4 viikon välein. Yleisimmät kemoterapiassa käytetyt lääkkeet ovat: vepetsidi, fosfamidi, syklofosfamidi, vinkristiini, etoposidi ja jotkut muut.
Leikkaus
Useimmiten kirurgiset leikkaukset sisältyvät monimutkaiseen hoitoon. Kun tuumorin kokoa on pienennetty kemoterapian vaikutuksen alaisena, kirurgit poistavat kudosten (pehmeän ja luun) vahingoittuneet osat. Kun suuria määriä luuta poistetaan, tämä alue korvataan siirteillä. Hyvin harvoin raajan amputaatio (tai osittainen amputaatio) vaaditaan kasvaimen poistamiseksi.
Leikkauksen jälkeen määrätään tarvittaessa lisäkemoterapia- tai sädehoitojakso. Tämä mahdollistaa patologisten solujen jäänteiden (jos sellaisia on) tuhoamisen ja siten syövän uusiutumisen (uudelleenlevityksen) estämisen.
Sädehoito
Säde tai sädehoito on toinen tehokas tapa hoitaa Ewingin sarkooma. Tämän toimenpiteen aikana potilaan keho altistuu säteilylle, jolla on tuhoisa vaikutus syöpäsoluihin. Tätä patologian poistamismenetelmää käytetään usein leikkauksen jälkeisenä aikana tuhoamaan ne syöpäsolut, jotka jäävät potilaan kehoon.
Jokainen luetelluista hoitomenetelmistä potilaiden kokee melko vaikeita. Leikkauksen jälkeen tämä on pitkä toipumisaika, sädehoidon ja sädehoidon jälkeen sivuvaikutusten jakso. Tämä selittyy sillä, että radiosäteily ja voimakkaat lääkkeet vaikuttavat negatiivisesti paitsi soluihinkasvaimiin, mutta myös täysin terveisiin kudoksiin (vain pienemmässä tilavuudessa). Tänä aikana potilaat voivat kokea toistuvia pahoinvointi- ja oksentelukohtauksia, vastustuskyvyn jyrkkää heikkenemistä, lisääntynyttä riskiä sairastua erilaisiin sairauksiin ja monien kehon järjestelmien häiriöitä.
Samaan aikaan oikein määrätty monimutkainen hoito antaa sinun päästä eroon jopa niin kauheasta ja vakavasta sairaudesta kuin Ewingin sarkooma. Se, kuinka kauan tällaiset potilaat elävät, riippuu yksilöllisistä ominaisuuksista, mutta positiivinen vaikutus voidaan saavuttaa jopa taudin 4. vaiheessa.
