Joskus kliinisesti terveet äidit synnyttävät lapsia, joilla on morfologisia vikoja: sormien, raajojen ja jopa pään sormien puuttuminen. Äidit joutuvat epätoivoon, moittivat itseään tai lääkäreitä siitä, mitä heidän lapselleen tapahtui. Joskus se johtaa oikeudenkäyntiin. Mutta mikä oikeastaan aiheuttaa nämä synnynnäiset epämuodostumat?
Määritelmä
Amnioottiset nauhat, joita kutsutaan muuten "lapsivesikiinnityksiksi" tai "Simonardin nauhoiksi", ovat kohdun seinämien väliin venytetyn amnionkudoksen kopio. Yleensä se ei vahingoita alkiota eikä aiheuta komplikaatioita synnytyksessä. Mutta harvoissa tapauksissa vakavat seuraukset ovat mahdollisia.
Amnioottiset nauhat ovat kuitulankoja, jotka ovat peräisin lapsivesipussista. Ne voivat puristaa tai sitoa napanuoran, kiinnittyä sikiön kehon osiin aiheuttaen epämuodostumia (käsivarsien, jalkojen, sormien tai niiden sormien amputaatio, joskus katkaisu).
Syyt
Syy on kaksi teoriaalapsiveden supistukset ilmaantuvat. Tämän ilmiön syyt selittyvät toistuvilla amnionrakon repeämillä raskauden alkuvaiheessa. Koska suonikalvo pysyy ehjänä, alkion kehityksen keskeytymisen uhkaa ei ole, mutta repeämien seurauksena syntyneet langat kelluvat vapaasti lapsivedessä. Ne voivat tarttua sikiön kehon osiin. Raskauden aikana lapsi kasvaa, mutta langat pysyvät ennallaan, joten syntyy kudospuristumista, iskemiaa ja nekroosia.
Jonkin ajan kuluttua ilmestyi toinen teoria, koska ensimmäinen ei sopinut skeptikoille, jotka huomasivat, että lapsivesinauhat (kuitufilamentit raskaana olevan naisen vatsassa) ilmaantuvat samanaikaisesti muiden synnynnäisten epämuodostumien, kuten halkeaman kanssa. huuli tai suulakihalkio. Nämä lääkärit arvelivat, että nauhat johtuivat verisuonten tai sikiön verenkiertohäiriöistä.
Toinen vaihtoehto tapahtumien kehittymiselle on kohdunsisäinen infektio, samoin kuin raskaudenaikainen trauma, sukuelinten poikkeavuudet (kohdun kaksinkertaistuminen, kaksisarvinen kohtu jne.), CSI (isthmic-servikaalinen vajaatoiminta), amnionin tulehdus, endometriitti, oligohydramnion. Mutta mitään näistä teorioista ei ole lopullisesti vahvistettu.
Diagnoosi
Useimmissa tapauksissa kliiniset ja laboratoriolöydökset eivät pysty havaitsemaan lapsivesien supistumista. Ultraäänitutkimuksesta otettu kuva ei ole informatiivinen, koska nämä langat ovat erittäin ohuita. Epäsuorasti voit määrittää laajentuneet ja turvonneet raajat puristuskohdissa. Suurelta osin laajalle levinnyttämän patologian ylidiagnosointi. Siksi, jos lääkäri epäilee lapsivettä, raskaana oleva nainen lähetetään MRI- tai 3D-ultraäänitutkimukseen.
Yli puolet toistuvissa ultraäänissä todetuista lapsiveden supistuksista jää havaitsematta niiden repeämisen vuoksi.
Tilastot
Synnytysneuvolan teknisistä laitteista riippuen lapsiveden supistumisen havaitsemistaajuus voi vaihdella välillä 1:1200 - 1:15 000 synnytystä. Uskotaan, että kaksisataa kymmenestä tuhannesta keskenmenosta tapahtuu tästä syystä. Kahdeksassakymmenessä prosentissa tapauksista Simonardin nauhat muuttavat sormia ja käsiä, ja vielä kymmenen prosenttia on napanuoran puristusta. Solmujen muodostuminen napanuoraan johtaa hypoksiaan ja sikiön synnytystä edeltävään kuolemaan.
Onneksi useimmat "lapsivesinauhaoireyhtymän" diagnoosit eivät ole kliinisesti vahvistettuja tai kuituompeleet eivät aiheuta merkittävää vahinkoa sikiölle.
Perinnöllisyys
Todennäköisyys, että lapsivettä ilmaantuu raskauden aikana, on erittäin pieni. Tämä ei ole perinnöllinen sairaus. Yleensä genomiset tai kromosomimutaatiot esiintyvät symmetrisesti, mutta tässä tapauksessa langat kiinnittyvät täysin satunnaisesti. Jos lapsella oli Simonardin säikeet ensimmäisen raskauden aikana, tämä ei tarkoita, että seuraavilla lapsilla olisi vammoja. Tämä ei myöskään tarkoita, että lapsi, jolla on epämuodostumia, syntyisi vanhemmilta, jotka ovat kärsineet kohdussa lapsivesien supistumisoireyhtymästä.
Seuraukset
Vaikka lapsivesi ei ole kohtalokas patologia, sen seuraukset voivat olla hyvin masentavia. Koska säikeet voivat sotkeutua sikiön kehon osiin, imusolmukkeiden pysähtyminen kehittyy. Tämä johtaa turvotukseen ja nekroosiin. Synnytyksen jälkeen tällaiset raajat on amputoitava, muuten kehittyy CRUSH-oireyhtymä: raajan nukutettuun osaan kerääntyneet toksiinit pääsevät systeemiseen verenkiertoon ja alkavat myrkyttää vauvan elimiä. Tämä voi johtaa hänen kuolemaansa. Siksi on välttämätöntä poistaa raaja, jos se ei ole enää elinkelpoinen. Ja niin pian kuin mahdollista.
Lisäksi amnionin supistumisoireyhtymän yhteydessä raajojen ja sormien painautuminen raajan proksimaaliseen osaan on mahdollista. Ei ole harvinaista, että näillä lapsilla on sormien tai sormien ja varpaiden sormien fuusiot. Joskus lapsella on supistumisen lisäksi muita disembrogeneesin leimauksia: kovan kitalaen ja ylähuulen halkeamia. Hyvin harvoissa tapauksissa esiintyy vakavia selkärangan ja kasvojen kallon kehityksen häiriöitä, vatsaelinten tapahtumia, napanuoran atresiaa.
Jos supistuminen vaikuttaa ihon lähellä oleviin verisuoniin, tähän paikkaan muodostuu hemangiooma. Kasvain on poistettava syntymän jälkeen.
Jotkut tiedemiehet löytävät yhteyden Simonardin bändien ja lampijalan välillä. Tämä johtuu siitä, että sikiön jalat on kiinnitetty kuitulangoilla, joten kohdun seinämät voivat puristaa sikiön jalkoja. Kahdessakymmenessä prosentissa tapauksista tämä patologia on kahdenvälinen. Toinen riski, joka synnytyslääkärin-gynekologin on otettava huomioon, on ennenaikainen synnytys. Annettukomplikaatio on yleinen ilmentymä raskauksissa, joissa on amnionin supistumisoireyhtymä.
Hoito
Tätä tautia ei yleensä hoideta kohdussa. Lääketieteellisessä käytännössä on kasuistisia tapauksia, joissa tehtiin transvaginaalisia tai laparoskooppisia leikkauksia. Mutta tämä oli äärimmäinen toimenpide, sillä tärkeitä elimiä puristettiin. Mutta nämä ovat erittäin harvinaisia lapsivesien supistuksia. Hoito annetaan yleensä vauvan syntymän jälkeen.
Säidut leikataan ja tarvittaessa osa raajasta amputoidaan. Voit parantaa elämänlaatua siirtämällä sormet jaloista käsiin.
Ennuste
Elämän ja terveyden ennuste on yleensä suotuisa. Lapset kasvavat ja kehittyvät useimmiten iän mukaan. Joka vuosi raajaproteesia parannetaan, joten jos menetät kyynärvarren, käden, säären tai jalkaterän, on mahdollista laittaa keinotekoinen korvaava. Lapsia rohkaistaan vaihtamaan proteeseja vanhetessaan. Jos ahtauma aiheutti lievän toimintahäiriön, kosmeettinen vika voidaan poistaa siirtämällä sormet ja niiden sormet.
Ihmiset, joilla on amnionin kuristusoireyhtymä, voivat saada täysin terveitä lapsia, koska tämä sairaus ei ole perinnöllinen.
Julkkikset, joilla oli Simonard-yhtyeitä
Ajat ovat menneet, jolloin amputoidut piiloutuivat koteihinsa ja yhteiskunnan syrjäyttivät heidät. Nythe voivat elää käytännössä ilman rajoituksia, olla tärkeissä julkisissa tehtävissä, urheilla, esiintyä televisiossa ja osallistua kauneuskilpailuihin.
Jotkut kuuluisat ihmiset eivät ujostele synnynnäisten amputaatioiden kanssa, mutta onko tämä johtunut lapsiveden supistuksista, on avoin kysymys.
- Carrie Burnell on näyttelijä, joka syntyi ilman oikeaa kyynärvartta. Hän työskentelee lasten tv-kanavalla. Tämä aiheutti ristiriitaisen reaktion nuorten katsojien ja heidän vanhempiensa keskuudessa ja antoi sysäyksen sarjalle ohjelmia, joissa kerrottiin lapsille vammaisuudesta ja tällaisten ihmisten elämän erityispiirteistä.
- Jim Abbott on tuttu kaikille baseball-faneille. Hän on legendaarinen syöttäjä, eli syöttäjä, ilman oikeaa kättä. Hän vetäytyi suuresta urheilusta 1900-luvun lopulla, mutta hänen esimerkkinsä inspiroi edelleen monia vammaisia ja paralympialaisia.
- Teresa Yukatil - Miss Amerikan kaunotar, syntyi ilman vasenta kättä. Kilpailujen aikana hän ei käyttänyt proteesia osoittaakseen, että on mahdollista olla kaunis ilman keinotekoisia yksityiskohtia.
- Kelly Knox on huippumalli ilman vasenta kyynärvartta. Vuonna 2008 hän voitti BBC 3:n reality-shown. Hänen lisäksi tähän kilpailuun osallistui seitsemän muuta tyttöä, joilla oli erilaisia vammoja.
- Nicholas McCarthy on kuuluisa pianisti, joka syntyi ilman oikeaa kättä.
- Nikolas Vujicic on australialainen kristitty saarnaaja. Tunnettu syntyessään ilman kaikkia raajoja. Hän julkaisee kirjojaan ja matkustaa seminaareissa ympäri maailmaa esimerkkinä siitä, että ei kannata luovuttaa vaikeimmassakaan tilanteessa.tilanteet.
- Mark Goffeny on kitaristi, jolla on amputoitu käsivarsi. Hän oppi leikkimään varpaillaan.
