Suoraan munuaisten yläpuolella on kolmion muotoinen parillinen elin. Sen massa on noin 5 g. Lisämunuaisten päätehtävä on ihmiskeholle elintärkeiden hormonien synteesi. Tämä prosessi tapahtuu aivokuoressa, mutta erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta se häiriintyy. Tällaisissa tapauksissa lääkäri diagnosoi "lisämunuaisten vajaatoiminnan". Taudin kulku voi olla sekä akuutti että krooninen.
Yleistä tietoa ja mekanismi patologian kehittymiselle
Lismunuaiset koostuvat kortikaali- ja ydinkerroksista. Tässä tapauksessa jälkimmäistä pidetään keskeisenä ja se on vastuussa hormonien tuotannosta, jonka tehtävänä on normalisoida verenpaine. Mutta "munuaisten vajaatoiminnan" diagnoosi tehdään vain tiettyjen aivokuoren kerroksessa syntetisoitujen aineiden, nimittäin aldosteronin ja kortisolin, puutteesta.
Ensimmäinen on välttämätön bikarbonaattien, natriumin, kloridin ja kaliumin normaalin tasapainon ylläpitämiseksi.
Kortisoli vastaa seuraavista prosesseista:
- ylläpidä hiilihydraattiaineenvaihduntaa;
- kalsiumin erittymisen nopeuttaminenverta, mikä vähentää sen imeytymisastetta luukudokseen;
- osallistuminen proteiinien hajottamiseen aminohapoista;
- rasvan kertymisen lisääminen kasvojen ja vartalon ihon alle, sen polttaminen raajoihin;
- poistaa tulehdus.
Hormonien tuotantoa ohjaavat lisämunuaisten lisäksi myös aivolisäke ja hypotalamus. Nämä ovat endokriinisen järjestelmän elimiä, jotka sijaitsevat kallossa. Prosessi tapahtuu seuraavasti: hypotalamus tuottaa kortikoliberiinia, sitten tämä aine tulee aivolisäkkeeseen ja edistää ACTH:n (adrenokortikotrooppisen hormonin) synteesiä, mikä puolestaan on suora vaikutus lisämunuaisten työhön. Epäonnistuminen kehittyy, kun rikkomus tapahtuu missä tahansa vaiheessa. Toinen patologian nimi on hypokortisismi.
Tautiluokitus
Koska hormonien tuotantoprosessi on kolminkertaisesti säädelty, niiden taso voi laskea jonkin elimen toimintahäiriön vuoksi.
Endokrinologiassa lisämunuaisten vajaatoiminta jaetaan seuraaviin tyyppeihin:
- Ensisijainen. Sille on ominaista vaurio suoraan parilliseen elimeen.
- Toissijainen. Esiintyy aivolisäkkeen sairauksien kehittymisen taustalla, mikä seurauksena tuottaa riittämättömän määrän ACTH:ta tai ei syntetisoi sitä ollenkaan.
- Korkeaaste. Sille on ominaista pienen määrän kortikoliberiinin tuotanto hypotalamuksessa.
Primaarista lisämunuaisten vajaatoimintaa pidetään taudin vakavimpana muotona.
Joissakin tapauksissapatologia kehittyy aldosteronin ja kortisolin normaalin synteesin taustalla. Tämä johtuu reseptorien alhaisesta herkkyydestä näille aineille.
Sairauden kulun luonteesta riippuen se voi olla:
- Terävä. Lisämunuaisten vajaatoimintaa kutsutaan tässä tapauksessa myös Addisonin kriisiksi. Tässä patologiamuodossa potilaalle on annettava ensiapua, muuten sairaus voi olla kohtalokas.
- Krooninen. Lisämunuaisten vajaatoiminnalla voi tällaisissa tapauksissa olla useita vaiheita. Kroonisessa sairaudessa potilaat voivat elää useita vuosia, jos he käyvät säännöllisesti lääkärin luona säätämään hoito-ohjelmaa.
Syyt
Lismunuaiset ovat elin, jolla on hyvät kompensaatioominaisuudet. Mutta provosoivien tekijöiden vaikutuksesta heidän työssään voi tapahtua vakava epäonnistuminen.
Primaarinen lisämunuaisten vajaatoiminta johtuu seuraavista sairauksista ja tiloista:
- Autoimmuuniluonteiset sairaudet. Yli 90 % hypokortisolitapauksista liittyy oman kehon solujen vasta-aineiden hyökkäykseen.
- Lisämunuaisen kuoren alikehittyneisyys. Poikkeama on synnynnäinen.
- Allgroven oireyhtymä. Tämä on tila, jolle on tunnusomaista vastustuskyky ACTH:lle.
- Tuberkuloosi.
- Amyloidoosi. Tämän patologian kehittymiseen liittyy liiallisen proteiinimäärän kertyminen lisämunuaisiin kroonisen sairauden pitkän taudin taustalla.
- Adrenoleukodystrofia. Tämä on patologiaperinnöllinen, jolloin kehoon kertyy liiallinen määrä rasvahappoja, mikä aiheuttaa häiriöitä lisämunuaisten ja joidenkin aivojen osien toiminnassa.
- Kasvainetäpesäkkeet pahanlaatuisissa sairauksissa.
- Verenvuoto lisämunuaisissa. Yleensä se johtuu vakavista infektiosairauksista: aivokalvontulehdus, tulirokko, sepsis, kurkkumätä.
- Suonitukos, joiden kautta lisämunuaiset saavat ravintoa.
- Pahanlaatuiset kasvaimet itse elimessä.
- Ihmisen immuunikatovirus, joka aiheuttaa lisämunuaiskudoksen nekroosin.
- Kearnsin oireyhtymä. Sille on ominaista lihasten ja silmäkudoksen vaurioituminen.
- Smithin oireyhtymä - Opica. Se on useiden patologioiden yhdistelmä kerralla: henkisen kehityksen häiriö, kallon pieni tilavuus, poikkeavuuksia sukuelinten rakenteessa.
Vastasyntyneillä lisämunuaisten vajaatoiminta voi johtua synnytyksen aikana esiintyvästä hypoksiasta.
Sairauden sekundaarimuodon syyt:
- Tarttuvaluonteiset sairaudet.
- Verenvuoto, joka kehittyi jonkinlaisen vamman seurauksena.
- Pahanlaatuiset kasvaimet aivolisäkkeessä.
- Autoimmuunisairaudet.
- Aivolisäkkeen tuhoutuminen. Useimmissa tapauksissa se tapahtuu säteilyn, leikkauksen tai pitkäaikaisen glukokortikoidihoidon taustalla.
- Synnynnäiset aivolisäkkeen sairaudet, joissa elimen massa on normaalia pienempi.
Sairauden kolmannen tason muoto myösvoi olla joko perinnöllistä tai hankittua. Se voi johtua hypotalamuksen pahanlaatuisista kasvaimista, sen säteilystä, verenvuodosta elimeen tai infektioluonteisista patologioista.
Oireet
Oireiden vakavuus riippuu lisämunuaisten kudosvaurioiden määrästä. Jos he kuolevat hyvin nopeasti, kehittyy Addisonin kriisi, hitaasti - krooninen hypokortisismi.
Akuutilla lisämunuaisten vajaatoiminnalla on seuraavat oireet:
- ihon kalpeus, joka ilmenee äkillisesti, samalla kun sormenpäät sinertyvät;
- suurin heikkous;
- tykytystykytys;
- oksentaa;
- vatsakipu, jolla ei ole tiettyä sijaintia;
- toistuvat ripulijaksot;
- harvinainen virtsaamistarve.
Jotkut potilaat kokevat lihaskramppeja. Lisäksi, jos taudin syy on meningokokki-infektio, yllä oleviin lisämunuaisten vajaatoiminnan oireisiin lisätään mustanruskea ihottuma. Kun painetaan iholle läpinäkyvällä lasilla, se ei katoa.
Lasten lisämunuaisten vajaatoiminta voi kehittyä tavanomaisen SARSin, rokotuksen, suolistosairauksien ja stressitilanteiden taustalla. Lisäksi vauvoille, jotka ovat syntyneet peräkärjestä tai joilla on hypoksia, ovat vaarassa. Pienten lasten lisämunuaisten vajaatoiminnan oireet ovat samat kuin aikuisilla.
Akuutti sairaus useimmissa tapauksissakehittyy ilman aikaisempia varoitusmerkkejä. Kun hyvinvointi heikkenee jyrkästi, on tarpeen kutsua ambulanssi. Jos lääkärit eivät puutu ajoissa, potilas joutuu koomaan, joka usein johtaa kuolemaan.
Sekä miehillä että naisilla kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan oireet ilmaantuvat stressaavan tilanteen jälkeen. Provoivia tekijöitä voivat olla: psykoemotionaalinen epävakaus, erilaiset vammat, tartuntataudit.
Kroonisella lisämunuaisten vajaatoiminnalla on seuraavat oireet:
- Ihon ja limakalvojen lisääntynyt pigmentaatio. Tämä tila ilmenee primaarisen hypokortismin yhteydessä. Ja sekundaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan ja kolmannen asteen kanssa limakalvojen ja ihon värjäytymistä ei tapahdu koskaan. Ensinnäkin alueet, jotka ovat vähiten vaatteiden peitossa (niska, kasvot, kämmenet), sekä alueet, joilla on aina tummempi sävy (miehillä kivespussi, kainalot, perineum, nännin areola) alkavat tummua. Lisäksi poskien, kielen, ikenien, emättimen ja peräsuolen limakalvot värjäytyvät. Lisämunuaisen vajaatoiminnan hyperpigmentaation aste riippuu suoraan patologian kestosta. Se voi olla sekä vaaleaa, rusketusta muistuttavaa että voimakasta, ilmentyen tummilla alueilla ja luoden erittäin likaisen ihon vaikutuksen. Primaarisen hypokortismin autoimmuunisen luonteen vuoksi värjäytyneille alueille ilmestyy vitiligo-täpliä.(täysin depigmentoidut alueet).
- Painonpudotus. Tämä johtuu merkittävästä ravintoaineiden puutteesta kehossa. Samaan aikaan ihminen voi laihtua sekä pienen määrän että yli 15 kiloa, mikä johtaa aliravitsemukseen.
- Käyttäytymishäiriöt. Primaarisen hypokortismin kehittyessä potilaat valittavat: jatkuvasta ärtyneisyydestä, apatiasta, voimakkaasta lihasheikkoudesta, masennuksesta. Näiden tilojen taustalla esiintyy sekä osittaista että täydellistä työkyvyn menetystä.
- Ruoansulatuskanavan häiriöt. Primaarisen kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan tyypillisiä merkkejä ovat: ruokahaluttomuus; pahoinvointi; vatsakipu, jolla ei ole selkeää sijaintia; anoreksia; oksentaa; vuorotteleva ripuli ja ummetus.
- Alenna verenpainetta. Taudin ominaisuus on nopeuden lasku 5-10 mm Hg. Samalla potilaat arvioivat tilansa tyydyttäväksi.
- Himo suolaisiin ruokiin, vapina lihakset ja heikkous tyhjään vatsaan. Nämä tilat häviävät aterian jälkeen. Toissijaisessa lisämunuaisten vajaatoiminnassa potilaat eivät tunne suolaisen ruoan himoa. Heikkous ja vapina ilmaantuvat useita tunteja syömisen jälkeen.
Lisäksi lisämunuaisten vajaatoiminnan oire naisilla on libidon heikkeneminen ja kehon karvojen kasvun pysähtyminen.
Vanhempien tulee viedä lapsensa lääkäriin, jos heillä on: uneliaisuutta, oksentelua ilman syytä, suolaisen ruoan himoa. Jos näiden tilojen taustallaarpien, poimujen ja limakalvojen tummuminen suuontelossa, tämä viittaa krooniseen lisämunuaisen vajaatoimintaan.
Diagnoosi
Lääkäri voi epäillä patologiaa jo potilaan haastattelun ja tutkimuksen aikana.
Diagnoosin vahvistamiseksi ja taudin muodon määrittämiseksi asiantuntija määrää seuraavat laboratoriotutkimukset:
- Verikoe. Lääkäriä kiinnostaa kortisolin taso (puutteen tapauksessa se aina laskee), ACTH (primäärimuodossa sen indikaattori nousee, muissa tapauksissa laskee), aldosteroni.
- Vitsan analyysi. Sairauden kehittymiseen liittyy kortisolin metaboliittien väheneminen primaarisissa ja sekundaarisissa patologian muodoissa.
Kuten on osoitettu, stimulaatiotesti voidaan tilata. Sen olemus on seuraava: potila alta otetaan verta ja määritetään sen kortisolin taso. Sitten hänelle ruiskutetaan synteettistä ACTH:ta. Toinen tutkimus suoritetaan 30 ja 60 minuutin kuluttua. Normaalisti kortisolitaso nousee vähintään 4 kertaa. Jos sen taso on alhaisempi, tämä osoittaa lisämunuaisen vajaatoiminnan olemassaolon. Testi suoritetaan klo 08.00, koska juuri tähän aikaan havaitaan tarvittavien hormonien suurin aktiivisuus.
Lisäksi lääkäri määrää instrumentaalisen tutkimuksen:
- Lisämunuaisten ultraääni. Jos kuvantaminen on vaikeaa, potilas lähetetään TT-kuvaukseen.
- Aivojen MRI. Tutkimuksen aikana arvioidaan aivolisäkkeen ja hypotalamuksen tila.
Laboratorio- ja instrumentaalidiagnostiikan tulosten perusteella lääkäri voi tehdä tarkan diagnoosin ja määrittää, mistä sairauden muodosta potilas kärsii (primaarinen, sekundaarinen vai tertiaarinen). Sen jälkeen on tarpeen selvittää aineenvaihduntaprosessien rikkomisen aste. Tätä varten potilaan on luovutettava verta yleistä analyysiä varten. Lisäksi EKG on pakollinen. Tämän tutkimuksen avulla voit arvioida sydämen tilaa ja kuinka paljon muutokset veren elektrolyyttikoostumuksessa vaikuttivat sen toimintaan.
Lasten sairauden diagnoosi tehdään samalla tavalla kuin aikuisilla.
Hoito
Jos saat akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan, sinun on soitettava välittömästi ambulanssi. Sairaalaan saavuttuaan potilas sijoitetaan välittömästi teho-osastolle.
Lisämunuaisten vajaatoiminnan hoitoon näissä tapauksissa kuuluu:
- Suurten glukoosi- ja suolaliuosmäärien anto suonensisäisesti. Tämä on tarpeen vesi- ja elektrolyyttitasapainon normalisoimiseksi. Samaan aikaan veren natrium- ja kaliumtasoja seurataan jatkuvasti.
- Synteettisten hormonien suonensisäinen anto. Useimmissa tapauksissa tähän tarkoitukseen käytetään "Prednisolonia" ("Hydrokortisoni" pienillä lapsilla). Kun keho on toipunut shokkitilasta, lääke annetaan lihakseen.
- Verenpaineen normalisointi. Kun nopeus laskee merkittävästi, potilaalle ruiskutetaan Mezatonia, Dobutamiinia, Adrenaliinia tai Dopamiinia.
- Poistaminenpatologia, joka provosoi hyökkäyksen. Tähän voidaan käyttää sekä konservatiivisia että kirurgisia hoitomenetelmiä.
Kohtauksen lopettamisen jälkeen potilas siirretään yleisosastolle.
Kliinisten ohjeiden mukaan kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan yhteydessä potilaalle on annettava synteettisiä glukokortikoideja. Lääke "Cortisone" korjaa sairauden lievän asteen. Jos patologia korostuu, lääkäri määrää lisäksi "Prednisoloni" ja "Fludrokortisoni". Jälkimmäinen on mineralkortikoidin aldosteronin analogi.
Tämä yhdistelmä johtuu siitä, että on mahdotonta suorittaa hoitoa pelkillä glukokortikoideilla. Muuten aikuisten olo on huomattavasti huonompi, ja lapset kokevat huonoa painonnousua, kuivumista ja henkistä jälkeenjääneisyyttä.
Potilaan terveyttä seurataan kuukausittain, sen jälkeen, kun kaikki tarvittavat indikaattorit on normalisoitunut - 4 kertaa vuodessa. Tarvittaessa hoito-ohjelmaan tehdään muutoksia.
Ruoan ominaisuudet
Lisämunuaisen vajaatoiminnan ruokavaliolla on tärkeä rooli.
Ruokinnan korjaus suoritetaan seuraavien periaatteiden mukaisesti:
- Aterioiden kaloripitoisuutta tulisi lisätä 25 %.
- Sinun on saatava riittävästi eläinproteiinia kehoosi. Tätä varten ruokalistalla on oltava aina kalaa ja lihaa.
- On suositeltavaa suosia helposti sulavaa hiilihydraattiruokaa. Rasvapitoisuuden lisäämiseksi sinun on säännöllisesti lisättävä ruokalistalle voita.
- Ruokasuolan määrä voidaan jättää ennalleen. Luumujen, aprikoosien, viikunoiden, rusinoiden kulutus on vähennettävä minimiin ja jätettävä banaanit ja uuniperunat pois ruokavaliosta. Tämä johtuu tarpeesta rajoittaa kaliumsuolojen saantia kehossa.
- Paistetun ruoan syöminen on kiellettyä. Tällaiset astiat sisältävät myrkyllisiä yhdisteitä, jotka kuormittavat sisäelimiä.
- Tuorepuristetut mehut, marjat ja hedelmät tulisi olla ruokalistalla päivittäin.
Usein lisämunuaisten vajaatoiminnan taustalla potilaille kehittyy maha- ja pohjukaissuolihaava. Tämän patologian esiintyessä lääkäri säätää ruokavaliota.
Seuraukset
Aldosteronin puutteen taustalla tapahtuu kuivumista. Tämä tila etenee vähitellen, kun natriumia häviää edelleen suuria määriä. Samaan aikaan kaliumia kertyy liikaa. Luonnollinen tulos on ruoansulatuskanavan elinten toiminnan epäonnistuminen. Lisäksi sydämen toiminta häiriintyy. Kun kalium nousee tasolle 7 mmol / l, se voi pysähtyä.
Kortisolin puute on vaarallista, koska glykogeenin tuotanto häiriintyy. Tämä aine on tärkein glukoosin varastointimuoto maksassa. Aivolisäkkeen puutteella käynnistetään ACTH:n lisääntyneen tuotannon prosessi, mikä seurauksena provosoi paitsi kortisolin myös synteesinmelanotropiini. Jälkimmäinen aiheuttaa ihon ja limakalvojen hyperpigmentaatiota.
Enn altaehkäisy
Addisonin kriisin tilaa on lähes mahdotonta estää. Kun se ilmenee, onnistuneen ennusteen tärkein edellytys on oikea-aikainen lääkärinhoito.
Kroonisen lisämunuaisten vajaatoiminnan ehkäisy koostuu ylläpitohoidosta, joka puolestaan perustuu synteettisten hormonien käyttöön. Vain hoitava lääkäri laskee annoksen ja ohjelman yksilöllisesti. Jos olosi huononee, asiantuntija muuttaa aikoja.
Lopuksi
Lismunuaiset ovat parillinen elin, joka tuottaa elintärkeitä aineita. Erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta hormonin tuotantoprosessi häiriintyy. Kortisolin ja aldosteronin puutteen taustalla kehittyy lisämunuaisten vajaatoiminta.
Taudilla voi olla useita muotoja: primaarinen, sekundaarinen ja tertiaarinen. Ensimmäistä pidetään vaarallisimpana, koska juuri hän liittyy itse lisämunuaisten tappioon. Muissa tapauksissa aivolisäkkeen ja hypotalamuksen toiminta häiriintyy.
Patologialla voi myös olla sekä akuutti että krooninen kulku. Ensimmäisessä tapauksessa sinun on välittömästi kutsuttava ambulanssi. Tämä johtuu siitä, että tällainen tila ilman oikea-aikaista puuttumista johtaa kuolemaan. Kroonista muotoa hoidetaan synteettisillä hormoneilla.
