ICD-10:n mukaisesti paraproteineeminen hemoblastoosi luokitellaan luokan 2 kasvaimeksi (C00-D48), osaksi C81-C96. Tämä sisältää hematopoieettisten, imukudosten ja vastaavien kudosten pahanlaatuiset kasvaimet.
Ne kuuluvat verenkiertoelimistön kasvainsairauksien ryhmään, jonka pääoireena on paraproteiinien ja/tai niiden fragmenttien erittyminen. Eri potilailla paraproteiinit voivat saavuttaa merkittäviä pitoisuuksia veren seerumissa ja kuulua eri luokkiin. Kasvaimen kasvun lähde ovat B-lymfosyytit.
Paraproteineemiset hemoblastoosit ovat yleisiä kaikkialla maailmassa. Potilaan iän myötä niiden esiintymistiheys vain lisääntyy.
Paraproteineemisten hemoblastoosien luokitus
Hemoblastoosien muodot eristetään riippuen siitä, mitä immunoglobuliineja ne erittävät, ja kasvainsubstraatin morfologisista ominaisuuksista:
- lg:tä erittävät lymfoomat;
- multippeli myelooma;
- raskasketjun sairaudet;
- akuutti plasmablastinen leukemia;
- makroglobulinemiaWaldenström;
- yksinäinen plasmasytooma.
Yleiset kliiniset oireet
Mitä ovat merkit paraproteineemisista hemoblastoosista?
Kliiniselle kuvalle on ominaista paraproteiinia tuottavan kasvaimen esiintyminen ja sekundaarinen humoraalinen immuunipuutos, joka kehittyy kaikille potilaille kasvaimen massan lisääntyessä. Taudin kulun luonteen mukaan vaihe on krooninen (laajentunut) ja akuutti (terminaalinen).
Paraproteinemia aiheuttaa yleisiä oireita pg:
- Perifeerinen neuropatia.
- Kohonnut veren viskositeetti.
- Mikroverenkiertohäiriöt.
- Hemorraginen oireyhtymä.
- Muuaisvaurio.
- Kryoglobulinemia tyyppi 1-2, amyloidoosi.
Tämä on yleisin paraproteineemisten hemoblastoosien luokitus. Tarkastellaan kutakin tyyppiä yksityiskohtaisemmin.
Multippeli myelooma
Multippelia myeloomaa pidetään yleisimpänä PG:nä, ja sen kehittymisen syyt ovat epäselviä. Morfologista kuvaa edustavat tietyn kypsyysasteen plasmasolut, joilla on usein epätyypillisiä piirteitä. Laajentuneelle vaiheelle on ominaista kasvaimen sijainti luuytimessä, joskus imusolmukkeissa, pernassa, maksassa.
Luuytimessä olevien leesioiden jakautumisen luonteen perusteella voimme erottaa useita multippelin myelooman muotoja: diffuusi-fokaalinen, diffuusi ja multifokaalinen.
Tuumoripesäkkeiden ympärillä oleva luu tuhoutuu, koska moninkertainenmyelooma stimuloi osteoklastien toimintaa. Osteolyyttisellä prosessilla eri muodoissa on ominaisuuksia. Esimerkiksi diffuusi-fokaaliselle muodolle on ominaista osteoporoosi, joka aiheuttaa osteolyysipesäkkeiden ilmaantumista; diffuusi - osteoporoosin tarkkailu; multifocal - mahdolliset yksittäiset pesäkkeet ovat osteolyyttisiä. Kasvaimen laajentunut vaihe ei yleensä vaikuta luun kortikaalisen kerroksen tuhoutumiseen. Hän ohenee sitä ja nostaa sitä muodostaen turvotusta kalloon, rintalastaan ja kylkiluihin. Kasvaimen terminaalivaiheelle on ominaista läpikulkuvaurioiden muodostuminen ja itäminen ympärillä oleviin pehmytkudoksiin.
Myelooman tyypit
Erittyvien immunoglobuliinien luokka vaikuttaa useiden multippeli myeloomatyyppien eristämiseen: A-, D-, G-, E-myelooma, Bence-Jones-tyyppi l tai c, ei-erittyvä.
Myelooma on jaettu 3 vaiheeseen perustuen veren kreatiniinin, hemoglobiinin, virtsan ja veren seerumin paraproteiinien analyysiin sekä luuston röntgenkuviin.
- Vaihe 1 - kasvain painaa alle 600 g/m2.
- 2 vaihe - 600-1200 g/m2.
- 3 vaihe - yli 1200 g/m2.
Muuaisten vajaatoiminnan puuttuminen tai esiintyminen vaikuttaa symbolivaiheen A tai B määrittämiseen. Mitkä ovat tämän paraproteineemisen hemoblastoosin muodon oireet?
Kasvaimella on vaihteleva kliininen kuva. Ensimmäiset merkit ilmaantuvat yleensä kolmannessa vaiheessa (heikkous, väsymys, kipu). Seurausosteodestruktiivne prosessi on kivun kehittyminen. Yleisin kipu ristiluun ja selkärangan tappiossa. Melko usein kasvaimen vaikuttamat kylkiluut, olkapään ja reisiluun osat sattuvat. Kohteiden ekstraduraliselle lokalisaatiolle on ominaista se, että selkäytimen puristuminen seuraa voimakasta kipuoireyhtymää.
Diagnoosi vahvistetaan rintalastan pistoksen ja monoklonaalisten immunoglobuliinien havaitsemisen jälkeen virtsasta ja/tai veren seerumista saatujen tietojen perusteella. Luurangon röntgentutkimus on lisäksi tärkeä. Jos potilaalla on useita fokaalisia muotoja, rintalastan punktio ei välttämättä paljasta kasvainta.
Kun paraproteineemisten hemoblastoosien diagnoosi (kuva kasvaimesta löytyy artikkelista) on todettu, luurangolle tehdään fluoroskopinen tutkimus ennen hoidon aloittamista, maksan ja munuaisten toiminta tarkistetaan. tarkistettu. Eritysurografian ja muiden aggressiivisten munuaisten tutkimusmenetelmien käyttö ei ole sallittua, koska ne voivat aiheuttaa niiden peruuttamattoman akuutin vajaatoiminnan kehittymisen.
Myeloomahoidot
Yleensä hoito alkaa hematologisessa sairaalassa, jonka jälkeen se voidaan suorittaa avohoidossa.
Tapauksissa, joissa yksittäiset osteolyysipesäkkeet aiheuttavat patologisen murtuman uhan, lähinnä luuston tukiosissa, jos on erillisiä suuria kasvainsolmukkeita, joilla on mikä tahansa sijainti, selkärangan puristuksen ensimmäiset oireet, leikkauksen jälkeinen ajanjakso jälkeendekompressiivinen laminektomia, jonka jälkeen sädehoitoa suositellaan.
Yksinäinen plasmasytooma
Mitä muut paraproteineemiset hemoblastoosit ovat?
Yksinäinen plasmasytooma on paikallinen kasvain. Kliininen kuva riippuu koosta ja sijainnista. Useimmiten yksinäiset plasmasytoomat ovat varhaisen vaiheen multippelia myeloomaa. Luun yksinäinen plasmasytooma on altis yleistymiselle, ja se todetaan multippelin myelooma 1-25 vuotta radikaalihoidon jälkeen.
Ekstraosseaalinen yksinäinen plasmasytooma voi lokalisoitua mihin tahansa elimeen, mutta pääasiassa ylempään hengitysteihin ja nenänieluun. 40-50 % potilaista kärsii luumetastaaseista.
Diagnoosi perustuu biopsian tai pistomateriaalin morfologisten tutkimusten tietoihin. Multippeli myelooma on suljettava pois ennen hoidon aloittamista. Hoidossa käytetään radikaalia leikkausta ja/tai sädehoitoa, joiden avulla 50 % potilaista paranee täysin. Potilaita, joilla on yksinäinen plasmasytooma, seurataan elinikäisenä, koska prosessin yleistyminen on mahdollista.
Tämä ei ole kaikentyyppisiä paraproteineemisiä hemoblastooseja.
Waldenströmin makroglobulinemia
Waldenströmin makroglobulinemia on krooninen, useimmissa tapauksissa subleukeeminen tai aleukeeminen lymfaattinen leukemia. IgM:tä erittävä kasvain lokalisoituu luuytimessä. Luonnehtii sen solujen lymfosyyttikoostumusta seoksen kanssaplasma. Monoklonaalisen lgM:n lisäksi kasvainsolut erittävät Bence-Jones-proteiinia noin 60 %:lla potilaista. Waldenströmin makroglobulinemia on paljon harvinaisempi kuin multippeli myelooma.
Yleisimpiä kliinisiä oireita ovat verenvuoto ja hyperviskositeettioireyhtymä. Voit myös havaita perifeeristä neuropatiaa, sekundaarista immuunikatoa, amyloidoosia, munuaisvaurioita. Harvoin kehittyy munuaisten vajaatoiminta. Pitkälle edenneelle vaiheelle on ominaista maksan, pernan ja/tai imusolmukkeiden suureneminen, painon lasku 50 %:lla potilaista. Anemia kehittyy myöhään, leukosyytit voivat olla normaaleja, leukosyyttien kaava on muuttumaton, lymfosytoosi, johon liittyy kohtalainen leukosytoosi, on melko yleistä ja jonkin verran neutropeniaa on mahdollista. Jyrkästi kohonnut ESR on yleistä.
Diagnoosi tehdään veren monoklonaalisen lgM:n immunokemiallisen määrityksen, trepanobiopsiatietojen tai rintalastan pistoksen, virtsan ja seerumin proteiinien elektroforeesin perusteella. Hoito suoritetaan hematologisessa sairaalassa. Mitä muuta on paraproteineeminen hemoblastoosi?
Raskasketjun sairaudet
Raskasketjusairaudet ovat kliinisiltä ja morfologisesti ominaisuuksiltaan hyvin erilaisia. Niiden ominaisuuksiin kuuluu epänormaalin proteiinin esiintyminen virtsassa ja/tai veren seerumissa. A-, g-, m-raskasketjusairaudet erotetaan.
A-tauti on yleisin, ja sitä sairastavat pääasiassa alle 30-vuotiaat lapset ja nuoret. Tauti on yleinen Lähi- ja Lähi-idässä, Välimeren alueen maissa. On kaksivuotomuodot: keuhkoihin ja vatsaan (keuhko on erittäin harvinainen). Kliinisen kuvan määrää imeytymishäiriön oireyhtymä, amenorrea, krooninen ripuli, kaljuuntuminen, steatorrea, hypokalemia, uupumus, hypokalsemia, turvotus. Mahdollinen vatsakipu ja kuume.
Kuvaus g-raskasketjutaudista (Franklinin tauti) esiintyy vain muutamalla kymmenellä potilaalla. Morfologiset tiedot ja kliininen kuva ovat monipuolisia, epäspesifisiä. Yleisimmin todettu proteinuria, suhteellinen neutropenia, trombosytopenia, etenevä anemia, epänormaali kuume, Waldeyerin rengas, johon liittyy kielen turvotusta, pehmeä kitalaki ja punoitus, maksan, imusolmukkeiden ja pernan suureneminen. Taudin kulku on yleensä nopeasti etenevä ja vaikea. Muutaman kuukauden sisällä kuolema tulee.
Raskasketjusairaus m on harvinaisin muoto. Yleensä iäkkäät ihmiset kärsivät taudista. Sairaus ilmenee subleukeemisena tai aleukeemisena lymfaattisena leukemiana, yleensä imusolmukkeet eivät ole suurentuneet, mutta perna ja/tai maksa ovat suurentuneet. Joillakin potilailla on amyloidoosi ja osteodestruction. Ja lähes jokaisen potilaan luuytimessä havaitaan lymfosyyttinen infiltraatio. Monet lymfosyytit ovat vakuoloituneita, niissä voi olla myös plasman ja lymfoblastien, plasmasolujen sekoituksia.
Diagnoosin tekeminen kliinisen kuvan perusteella on erittäin vaikeaa. Sen muodostuminen tapahtuu immunokemiallisilla menetelmillä, jotka havaitsevat raskaan immunoglobuliinin a-, g-tai m-ketjuja. Tämän tyyppisten paraproteineemisten hemoblastoosien hoito tapahtuu hematologisessa sairaalassa.
lg-erittävä lymfooma
lg-sekretiivinen lymfooma - kasvain, jolla on pääasiassa ekstramedullaarinen lokalisaatio, usein ne ovat erittäin erilaistuneita (lymfoplasmosyyttisiä, lymfosyyttisiä), harvinaisia blasteja eli sarkoomia. Ero muihin lymfoomiin on monoklonaalisten immunoglobuliinien erittyminen, usein M-luokkaa, hieman vähemmän G-luokkaa ja erittäin harvoin A, mukaan lukien Bence-Jones-proteiini. Se diagnosoidaan ja hoidetaan samojen periaatteiden mukaan kuin lymfoomat, jotka eivät eritä immunoglobuliineja. Jos on oireita, jotka johtuvat paraproteinemiasta, ehkäisy- ja hoitomenetelmät ovat samat kuin Waldenströmin makroglobulinemian ja multippeli myelooman.
Seuraavaksi tarkastellaan paraproteineemisten hemoblastoosien syitä.
Syyt
Tärkeimmät syyt patologian kehittymiseen:
- Ionisoiva säteily.
- Kemialliset mutageenit.
- Virukset.
- Perinnöllinen tekijä.
Paraproteineemisten hemoblastoosien diagnoosi
Patologiassa diagnosoidaan:
- Laboratorioveritesti. Hemoglobiini, blastisolut veressä vähenevät, leukosyyttien, ESR:n ja verihiutaleiden määrä lisääntyy.
- Vitsan laboratoriotutkimukset.
- Verimassan biokemia elektrolyyttien, virtsahappoelementtien, kreatiniinin ja kolesterolin suhteen.
- Ulosteiden laboratoriotutkimus.
- X-ray kanssakeskittyen imusolmukkeisiin, jotka suurenevat.
- Sisäelinten ultraääni.
- EKG.
- Virologinen diagnostiikka.
- Luuytimen trefiinibiopsia tai lannepunktio.
- Imusolmukkeiden puhkaisu.
- Soluluuytimen koostumuksen tutkimukset.
- Sytologinen diagnostiikka.
- Koagulogrammit.
Hoito
Hoitoon kuuluu kemoterapia, säteily altistus ja kehonulkoisen veren puhdistus. Kemoterapia on hemoblastoosien pääasiallinen hoitomuoto. Tietty lääke valitaan kasvainprosessin mukaan. Käytetään uusimman sukupolven sytostaattia, kuten "sarkolysiini" tai "syklofosfaani". Sopivia ovat myös vinkristiini, prednisoloni, asparaginaasi ja rubomysiini. Luuytimensiirto, joka tehdään remission yhteydessä, voi päästä taudista pysyvästi eroon.
Enn altaehkäisy
Paraproteineemisten hemoblastoosien remission aikana on välttämätöntä estää paheneminen, ennen kaikkea sulkea pois niitä aiheuttavat keinot. Rh-immunisaation ehkäisy – varovaisuus verensiirroissa, kun Rh-positiivista verta ruiskutetaan vahingossa. Pahenemista estetään myös pitkällä mutta heikolla sytostaattisella vaikutuksella.
Tarkastelimme tärkeimmät paraproteineemiset hemoblastoosit.
