Joskus kliinisessä käytännössä on sellainen ilmiö kuin parenkymaalinen dystrofia. Patologinen anatomia viittaa niihin solujen aineenvaihduntahäiriöihin. Yksinkertaisesti sanottuna ravitsemus- ja hyödyllisten aineiden kertymisprosessi häiriintyy kehossa, mikä johtaa morfologisiin (visuaalisiin) muutoksiin. Voit tunnistaa tällaisen patologian osiosta tai erittäin spesifisten testien jälkeen. Parenkymaaliset ja strooma-verisuonidystrofiat ovat monien kuolemaan johtavien sairauksien taustalla.
Määritelmä
Parenkymaaliset dystrofiat ovat patologisia prosesseja, jotka johtavat muutoksiin elinsolujen rakenteessa. Sairauden kehittymisen mekanismeja ovat solujen itsesäätelyhäiriöt, joihin liittyy energian puutos, fermentopatia, verenkiertohäiriöt (veri, imusolmukkeet, interstitium, solujen välinen neste), endokriiniset ja aivodystrofiat.
Dystrofialla on useita mekanismeja:
- infiltraatio, eli aineenvaihduntatuotteiden liiallinen kuljetus verestä soluun tai solujen väliseen tilaan, joka johtuu kehon entsyymijärjestelmien toimintahäiriöstä;
- hajoaminen tai phanerosis edustaaon solunsisäisten rakenteiden hajoaminen, mikä johtaa aineenvaihduntahäiriöihin ja alihapettuneiden aineenvaihduntatuotteiden kertymiseen;
- vääristynyt synteesi aineista, joita solu ei normaalisti lisää;
- soluun tulevien ravintoaineiden muuntaminen yhden tyyppisten lopputuotteiden (proteiinien, rasvojen tai hiilihydraattien) rakentamiseksi.
Luokittelu
Patologit erottavat seuraavat parenkymaaliset dystrofiat:
1. Riippuen morfologisista muutoksista:
- puhtaasti parenkymaalinen;
- stromal-vaskulaarinen;
- sekoitettu.
2. Kertyneiden aineiden tyypin mukaan:
- proteiini tai dysproteinoosit;
- rasva tai lipidoosit;
- hiilihydraatti;
- mineraali.
3. Prosessin yleisyyden mukaan:
- järjestelmä;
- paikallinen.
4. Ilmestymisajan mukaan:
- ostettu;
- synnynnäinen.
Patologinen anatomia määrää tietyt parenkymaaliset dystrofiat paitsi vahingollisen tekijän, myös sairastuneiden solujen ominaispiirteiden perusteella. Dystrofian siirtyminen toiseen on teoriassa mahdollista, mutta vain yhdistetty patologia on käytännössä mahdollista. Parenkymaaliset dystrofiat ovat solussa tapahtuvan prosessin ydin, mutta vain osa kliinistä oireyhtymää, joka kattaa tietyn elimen morfologisen ja toiminnallisen vajaatoiminnan.
Dysproteinoosit
Ihmiskeho koostuu enimmäkseen proteiineista ja vedestä. Proteiinimolekyylit ovatsoluseinien, mitokondrioiden kalvojen ja muiden organellien komponentti, lisäksi ne ovat vapaassa tilassa sytoplasmassa. Yleensä nämä ovat entsyymejä.
Dysproteinoosia kutsutaan muuten patologiaksi, kuten parenkymaalisen proteiinin dystrofiaksi. Ja sen ydin piilee siinä, että soluproteiinit muuttavat ominaisuuksiaan, samoin kuin käyvät läpi rakenteellisia muutoksia, kuten denaturaatiota tai kollikvaatiota. Proteiiniparenkymaalisiin dystrofioihin kuuluvat hyaliini-pisara-, vesi-, kiimainen- ja rakeiset dystrofiat. Kolme ensimmäistä kirjoitetaan yksityiskohtaisemmin, mutta viimeiselle, rakeiselle, on ominaista se, että proteiinijyviä kerääntyy soluihin, minkä vuoksi solut venyvät ja elin kasvaa, löystyy, tylsää. Tästä syystä rakeista dystrofiaa kutsutaan myös tylsäksi turvotukseksi. Mutta tutkijat epäilevät, että tämä on parenkymaalista dystrofiaa. Tämän prosessin patanatomia on sellainen, että kompensoivat laajentuneet solurakenteet voidaan luulla rakeiksi vastauksena toiminnalliseen rasitukseen.
Hyaliinitippurappeuma
Tämän tyyppisissä dystrofioissa soluihin ilmestyy suuria hyaliinipisaroita, jotka lopulta sulautuvat toisiinsa ja täyttävät solun koko sisäisen tilan syrjäyttäen organelleja tai tuhoten niitä. Tämä johtaa toiminnan menettämiseen ja jopa solukuolemaan. Useimmiten tauti esiintyy munuaiskudoksessa, harvemmin maksassa ja sydämessä.
Sytologisessa tutkimuksessa munuaisbiopsian jälkeen hyaliinin kertymisen lisäksi nefrosyytteihin tuhoutuu kaikkisoluelementtejä. Tämä ilmiö ilmenee, jos potilaalle kehittyy vakuolaar-lysosomaalinen vajaatoiminta, joka johtaa proteiinien reabsorption vähenemiseen primäärivirtsasta. Useimmiten tämä patologia esiintyy nefroottisen oireyhtymän yhteydessä. Tällaisten potilaiden yleisimmät diagnoosit ovat glomerulonefriitti ja munuaisten amyloidoosi. Hyaliinipisaradystrofiaa sairastavan elimen ulkonäkö ei muutu.
Tilanne on hieman erilainen evästesoluissa. Mikroskoopin aikana niistä löytyy Malloryn ruumiita, jotka koostuvat fibrilleistä ja alkoholipitoisesta hyaliinista. Niiden esiintyminen liittyy Wilson-Konovalovin tautiin, alkoholihepatiittiin sekä sappi- ja intialaiseen kirroosiin. Tämän prosessin tulos on epäsuotuisa - maksasolujen nekroosi, sen toiminnan menetys.
Hydroinen dystrofia
Tämäntyyppinen dystrofia eroaa muusta siinä, että uusia nesteellä täytettyjä organelleja ilmaantuu sairastuneisiin soluihin. Useimmiten tämä ilmiö näkyy munuaisten ihossa ja tubuluksissa, maksan soluissa, lihaksissa ja lisämunuaisissa.
Mikroskooppisesti solut ovat suurentuneet, niiden sytoplasma on täynnä tyhjiä, joissa on läpinäkyvää nestesisältöä. Ydin siirtyy tai hajoaa, loput rakenteet eliminoidaan. Viime kädessä solu on "ilmapallo", joka on täytetty vedellä. Siksi hydropista dystrofiaa kutsutaan joskus ilmapalloiluksi.
Makroskooppisesti elimet eivät käytännössä muutu. Tämän taudin kehittymismekanismi on kolloidisen osmoottisen paineen rikkominen solussa ja solujen välisessä tilassa. Tämän seurauksena solujen läpäisevyys kasvaa, niiden kalvot hajoavat ja solut kuolevat. Tällaisten kemiallisten muutosten syyt voivat olla glomerulonefriitti, diabetes mellitus, munuaisten amyloidoosi. Virus- ja toksinen hepatiitti edistävät solumuutoksia maksassa. Variolavirus voi aiheuttaa iholla hydropisen dystrofian.
Tämä patologinen prosessi päättyy fokaaliseen tai täydelliseen nekroosiin, joten elinten morfologia ja toiminta heikkenevät nopeasti.
Harnoinen dystrofia
Elinten patologinen keratinisoituminen on sarveisaineen liiallista kertymistä ihon pintakerroksiin, esimerkiksi hyperkeratoosi tai iktyoosi, sekä sarveisaineen ilmaantuminen sinne, missä sen ei yleensä pitäisi olla - limakalvoilla (leukoplakia, okasolusyöpä). Tämä prosessi voi olla sekä paikallinen että kokonaisv altainen.
Tällaisten sairauksien syitä voivat olla ektodermaalisen silmun häiriöt alkion synnyn aikana, krooniset tulehdukselliset kudosmuutokset, virusinfektiot ja vitamiinin puutos.
Jos hoito aloitetaan heti ensimmäisten oireiden ilmaantumisen jälkeen, kudokset voivat vielä toipua, mutta edenneissä tapauksissa toipuminen ei ole enää mahdollista. Pitkään jatkuneet kiimainen rappeuma-alueet voivat rappeutua ihosyöväksi, ja synnynnäinen iktyoosi ei sovi yhteen sikiön elämän kanssa.
Perinnölliset dystrofiat
Perinnöllinen parenkymaalinen dystrofia johtuu synnynnäisestä fermentopatiasta. Näitä sairauksia kutsutaan muuten varastosairauksiksi, koska aineenvaihduntahäiriöistä johtuen aineenvaihduntatuotteita kertyy soluihin jakehon nesteitä, myrkyttäen sen. Tämän ryhmän tunnetuimmat jäsenet ovat fenyyliketonuria, tyrosinoosi ja kystinoosi.
PKU:n kohdeelimiä ovat keskushermosto, lihakset, iho ja nesteet (veri, virtsa). Tyrosinoosin aineenvaihduntatuotteet kerääntyvät maksan, munuaisten ja luuston soluihin. Kystinoosi vaikuttaa myös maksaan ja munuaisiin, mutta se vaikuttaa myös pernaan, silmämuniin, luuytimeen, imusolmukkeeseen ja ihoon.
Lipidoosit
Lipidejä on jokaisessa solussa, ne voivat olla sekä erikseen että yhdessä proteiinien kanssa ja olla solukalvon rakenneyksiköitä sekä muita ultrarakenteita. Lisäksi sytoplasmassa on glyserolia ja rasvahappoja. Niiden havaitsemiseksi kudoksissa käytetään erityisiä kiinnitys- ja värjäysmenetelmiä, esimerkiksi sudanmusta tai punainen, osmihappo, Niilinsininen sulfaatti. Erityisvalmistelun jälkeen valmisteet tutkitaan huolellisesti elektronimikroskoopilla.
Parenkymaalinen rasvadegeneraatio ilmenee rasvojen liiallisena kertymisenä sinne, missä niitä pitäisi olla, ja lipidien ilmestymisenä sinne, missä niitä ei pitäisi olla. Yleensä neutraalit rasvat kerääntyvät. Kohde-elimet ovat samat kuin proteiinidystrofiassa - sydän, munuaiset ja maksa.
Sydänlihaksen rasvainen parenkymaalinen rappeuma alkaa hyvin pienten rasvapisaroiden ilmaantumisesta myosyytteihin, ns. pölyinen lihavuus. Jos prosessi ei pysähdy tässä vaiheessa, pisarat sulautuvat ajan myötä ja kasvavat,kunnes ne v altaavat koko sytoplasman. Samaan aikaan organellit hajoavat, lihaskuitujen juova katoaa. Sairaus ilmenee paikallisesti laskimoiden verisuonen lähellä.
Makroskooppisesti parenkymaalinen rasvadegeneraatio ilmenee eri tavoin, kaikki riippuu prosessin vaiheesta. Alussa diagnoosi voidaan tehdä vain mikroskoopilla, mutta ajan myötä sydän laajenee kammioiden laajenemisen vuoksi, sen seinämät ohuet ja velttoavat, likaiset keltaiset raidat näkyvät sydänlihaksen leikkaamisen yhteydessä. Patofysiologit keksivät tälle elimelle nimen: "tiikerisydän".
Parenkymaalisten elinten rasvainen rappeuma kehittyy kolmen päämekanismin mukaisesti.
- Lisästynyt vapaiden rasvahappojen tarjonta sydänlihassoluille.
- Heikentynyt rasva-aineenvaihdunta.
- Lipoproteiinirakenteiden hajoaminen solun sisällä.
Nämä mekanismit laukeavat useimmiten hypoksian, infektioiden (kurkkumätä, tuberkuloosi, sepsis) ja kehon kloori-, fosfori- tai arseenimyrkytyksen yhteydessä.
Yleensä rasvan rappeutuminen on palautuvaa, ja solurakenteiden häiriöt palautuvat ajan myötä. Mutta jos prosessi käynnistetään voimakkaasti, kaikki päättyy kudoksen ja elimen kuolemaan. Lääkärit erottavat seuraavat sairaudet, jotka liittyvät rasvan kertymiseen soluihin:
- Gaucherin tauti;
- Tay-Sachsin tauti;
- Niemann-Pickin tauti ja muut.
Hiilihydraattidystrofiat
Kaikki kehossa olevat hiilihydraatit voidaan jakaa polysakkarideihin (joista yleisinon glykogeeni), glykosaminoglykaanit (mukopolysakkaridit: hyaluroni- ja kondroitiinirikkihappo, hepariini) ja glykoproteiinit (musiinit eli lima ja mukoidit).
Hiilihydraattien havaitsemiseksi kehon soluissa suoritetaan erityinen testi - CHIC-reaktio. Sen ydin on, että kangas käsitellään jodihapolla ja sitten fuksiinilla. Ja kaikki aldehydit muuttuvat punaisiksi. Jos on tarpeen eristää glykogeeni, reagensseihin lisätään amylaasia. Glykosaminoglykaanit ja glykoproteiinit värjätään metyleenisinisellä. Parenkymaaliset hiilihydraattidystrofiat liittyvät yleensä heikentyneeseen glykogeeni- ja glykoproteiiniaineenvaihduntaan.
Glykogeeniaineenvaihdunnan häiriö
Glykogeeni on elimistön reservi "mustalle nälkäiselle päivälle". Se varastoi suurimman osan niistä maksaan ja lihaksiin ja käyttää tätä energiaa erittäin säästeliäästi. Hiilihydraattiaineenvaihdunnan säätely tapahtuu neuroendokriinisen järjestelmän kautta. Päärooli on, kuten tavallista, osoitettu hypotalamus-aivolisäkejärjestelmälle. Se tuottaa trooppisia hormoneja, jotka säätelevät kaikkia muita umpieritysrauhasia.
Glykogeeniaineenvaihdunnan häiriö on sen määrän lisääntyminen tai väheneminen kudoksissa sekä esiintyminen siellä, missä sen ei pitäisi olla. Selkeimmin tällaiset muutokset ilmenevät diabetes mellituksessa tai perinnöllisissä glykogenooseissa. Diabetes mellituksen patogeneesi tunnetaan varsin hyvin: haiman solut lopettavat insuliinin tuotannon tarvittavan määrän ja solujen energiavarastot ehtyvät nopeasti, koska glukoosi ei kerry kudoksiin, vaan erittyykehon virtsan kanssa. Keho "paljastaa" varansa, ja ensinnäkin kehittyy maksan parenkymaalinen dystrofia. Hepatosyyttien ytimiin ilmaantuu valorakoja, jotka muuttuvat vaaleiksi. Siksi niitä kutsutaan myös "tyhjiksi ytimiksi".
Perinnölliset glykogenoosit johtuvat glykogeenin kertymiseen osallistuvien entsyymien puutteesta tai puuttumisesta. Tällä hetkellä tunnetaan kuusi tällaista sairautta:
- Gierken tauti;
- Pompen tauti;
- McArdlen tauti;
- Hänen sairautensa;
- Forbes-Coreyn tauti;
- Andersenin tauti.
Heidän erotusdiagnoosi on mahdollista maksabiopsian ja histoentsyymianalyysin käytön jälkeen.
Glykoproteiiniaineenvaihdunnan häiriö
Nämä ovat parenkymaalisia dystrofioita, jotka johtuvat musiinien tai limakalvojen kertymisestä kudoksiin. Muuten näitä dystrofioita kutsutaan myös lima- tai limamäisiksi sulkeumalle ominaisen konsistenssin vuoksi. Joskus ne kerääntyvät todellisiin musiiniin, mutta vain niiden k altaisiin aineisiin, jotka voidaan tiivistää. Tässä tapauksessa puhumme kolloididystrofiasta.
Kudosmikroskopian avulla voit määrittää liman lisäksi myös sen ominaisuudet. Koska solujen jäännökset sekä viskoosi salaisuus estävät nesteen normaalin ulosvirtauksen rauhasista, muodostuu kystoja, joiden sisällöllä on taipumus tulehtua.
Tällaisen dystrofian syyt voivat olla hyvin erilaisia, mutta useimmiten se on limakalvojen katarraalinen tulehdus. Lisäksi, jos kyseessä on perinnöllinen sairaus, patogeneettinen kuvajoka sopii hyvin limakalvon rappeuman määritelmään. Tämä on kystistä fibroosia. Haima, suolistoputki, virtsatie, sappitiehyet, hiki- ja sylkirauhaset kärsivät.
Tämän tyyppisen taudin erottuminen riippuu liman määrästä ja sen vapautumisen kestosta. Mitä vähemmän aikaa on kulunut patologisen prosessin alkamisesta, sitä todennäköisemmin limakalvo toipuu kokonaan. Mutta joissakin tapauksissa esiintyy epiteelin hilseilyä, skleroosia ja vaurioituneen elimen toimintahäiriöitä.
