Rahkainen pemfigoidi on suhteellisen yleinen ihosairaus, joka muistuttaa ulkonäöltään pemfigusta. Sairaus etenee kroonisessa muodossa ja ilman oikea-aikaista diagnoosia ja hoitoa voi johtaa epämiellyttäviin seurauksiin. Joten mikä aiheuttaa tällaisen taudin kehittymisen? Mitä oireita se ilmenee? Mitä hoitoja nykyaikainen lääketiede voi tarjota? Vastaukset näihin kysymyksiin kiinnostavat monia lukijoita.
Mikä on sairaus?
Rahkainen pemfigoidi tunnetaan nykyaikaisessa lääketieteessä monilla nimillä - tämä on Leverin tauti ja seniili pemfigus ja seniili dermatitis herpetiformis. Tämä on krooninen autoimmuunisairaus, johon liittyy suuri rakkula-ihottuma iholle (ulkoiset oireet muistuttavat joskus aitoa pemfigusta).
On syytä huomata, että suurin osa tämän diagnoosin saaneista potilaista on 65-vuotiaita ja sitä vanhempia. Luonnollisesti lääketiede tunnetaan poikkeuksia, koska tautia esiintyy joskus lapsilla ja keski-ikäisillä potilailla. sairauställe on tunnusomaista hyvänlaatuinen kulku, mutta se voi joskus johtaa komplikaatioihin. Kliinisessä kuvassa suhteellisen hyvinvoinnin jaksot vuorottelevat pahenemisvaiheiden kanssa. Tietenkin monille ihmisille kysymys siitä, mikä on bullous pemfigoidi, on mielenkiintoinen. Sairauden oireet ja hoito, sen esiintymisen syyt - nämä tiedot kannattaa lukea tarkemmin.
Joitakin asiaan liittyviä sairauksia
On syytä huomata, että rakkula pemfigoidi kuuluu niin kutsuttujen rakkuloiden ryhmään. Nämä sairaudet eroavat todellisesta pemfigusista, koska niihin ei liity akantolyysiä. Ihovaurioiden ryhmään kuuluu useita muita vaivoja, joiden kliininen kuva on melko samanlainen:
- Hyvälaatuinen ei-akantolyyttinen pemfigus, jossa sairaus vaikuttaa yksinomaan suun limakalvoon aiheuttamatta ihottumaa muille alueille. Taudille on ominaista myös hyvänlaatuinen kulku. Muuten, se kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1959.
- Arpinen pemfigoidi on melko vaarallinen sairaus, joka vaikuttaa silmien limakalvoon ja sidekalvoon ja aiheuttaa sen surkastumista. Kehon ihottumat ovat mahdollisia, mutta ne ovat suhteellisen harvinaisia. Pääriskiryhmän muodostavat 50-vuotiaat naiset, vaikka joskus tautia todetaan myös miespotilailla.
Rakkulan pemfigoidin syyt ja patogeneesi
Valitettavasti tämän taudin mekanismia ei vielä täysin ymmärretä. Siitä huolimatta tutkijat onnistuivat saamaan selville, että taudilla on autoimmuuninen luonne. Syystä tai toisesta epäonnistumisia tapahtuuimmuunijärjestelmää, jolloin tuotetut vasta-aineet eivät hyökkää vain vieraita, vaan myös kehon omia soluja vastaan.
Tästä teoriasta on näyttöä. Tutkimuksissa potilaan veriseerumista sekä rakkuloista otetusta nesteestä löydettiin spesifisiä vasta-aineita, jotka vahingoittavat ihon kudosten ja limakalvojen tyvikalvoa. On myös mahdollista osoittaa, että mitä aktiivisemmin tauti kehittyy, sitä korkeampi on näiden vasta-aineiden tiitteri.
Uskotaan, että autoimmuunisairaudet ovat geneettisesti määrättyjä. Tarvitaan kuitenkin tekijä, joka pystyy aktivoimaan taudin. Se voisi olla:
- rokotus tiettyjä sairauksia vastaan;
- vaurio tai vakava ihoärsytys;
- altistuminen ultraviolettisäteilylle (pitkäaikainen auringonotto, solariumin väärinkäyttö jne.);
- termiset ihon palovammat;
- tiettyjen lääkkeiden, kuten furosemidin, kaptopriilin, fenasetiinin, amoksisilliinin ja joidenkin muiden, toistuva käyttö;
- joskus sairaus aktivoituu sen jälkeen, kun potilas saa sädehoitoa;
- munuaisensiirron hyljintä, toistuvat elinsiirrot.
Rahjoinen pemfigoidi: kuvat ja oireet
Tietenkin ensinnäkin on tärkeää tutustua oireisiin, sillä mitä nopeammin potilas kiinnittää huomiota häiriöiden esiintymiseen ja hakeutuu lääkäriin, sitä helpompi hoitoprosessi on. Jännittävien rakkuloiden muodostuminen iholle on tärkein oire, joka liittyy rakkulaanpemfigoidi (kuva näyttää, miltä ihottuma näyttää). Useimmiten se vaikuttaa raajojen ja vartalon ihoon. Ihottumaa voi esiintyä suurten luonnollisten poimujen alueella, kasvojen ja pään iholla, mutta tätä esiintyy harvemmin.
Ihottuman pääasialliset elementit ovat rakkuloita ja rakkuloita, joissa on tiukat renkaat. Niiden sisällä on nestettä, yleensä läpinäkyvää, mutta joskus voit nähdä veren epäpuhtauksia. Usein rakkuloiden ympärillä oleva iho muuttuu punaiseksi.
Muodostelmien "elämä" on useita päiviä. Sen jälkeen ne avautuvat spontaanisti. Ihottumakohtaan muodostuu eroosiota ja pieniä haavaumia. Pinnalle ei käytännössä muodostu kuoria, koska erosiiviset alueet epitelisoituvat nopeasti.
20 %:lla potilaista taudin kehittymisen ensimmäiset vaiheet alkavat kuplien ilmaantuessa suuontelon limakalvolle, ja vasta sitten ihottuma siirtyy iholle. Rakkulia nenän, nielun, sukuelinten ja silmien limakalvoilla esiintyy erittäin harvoin.
Potilaat valittavat kutinasta, rakkuloiden avaamisen jälkeen ja arkuudesta. Lämpötilan nousu on mahdollista, vaikka tämä on harvinaista. Iäkkäät potilaat, joiden keho on uupunut toistuvien pahenemisvaiheiden vuoksi, kokevat myös ruokahalun heikkenemistä, painon laskua ja progressiivista heikkoutta.
Histogeneesi, histopatologia ja patomorfologia
Rakkulan pemfigoidin patologia on varsin mielenkiintoinen. Ensinnäkin tyvisolujen sytoplasmisten prosessien väliin muodostuu lukuisia vakuoleja. Vähitellen nämä muodostelmat sulautuvat toisiinsa muodostaen suurempiarakenteet. Tämän ohella dermiksen kudosten jyrkkä turvotus.
Rakon kansi on epidermaalinen kudos. Sen solut ovat venyneet, mutta niiden väliset sillat eivät ole vaurioituneet. Sairauden edetessä epidermiksen solut kuolevat vähitellen. Samaan aikaan uudet epidermaaliset kudokset liikkuvat ylöspäin kuplan reunoista, vangitsevat sen pohjan - näin rakkula liikkuu orvaskeden sisällä ja joskus alustaan.
Rakon sisällä on nestettä, joka sisältää lymfosyyttejä sekoitettuna neutrofiilien kanssa. Siellä on fibriinilankoja, proteiinimolekyylejä ja joitain muita yhdisteitä.
Jos tarkastelemme rakkuloiden pemfigoidin histogeneesiä, on ensin syytä muistaa, että sairaus on autoimmuuni. Kun tutkitaan kudoksia elektronimikroskoopilla, voidaan havaita, että immuunivasteen aikana vapautuvat ns. BPAg1-antigeenit sijaitsevat tyvikerroksessa eli keratinosyyttien hemidesmosomien kiinnittymiskohdissa. Toinen antigeeni, BPAg2, sijaitsee myös hemidesmosomialueella. Sen uskotaan muodostuvan tyypin XII kollageenista.
Myös tutkimusprosessissa havaittiin, että tässä taudissa makrofagit ja eosinofiilit kerääntyvät ensin tyvikalvoon, minkä jälkeen ne kulkeutuvat sen läpi ja alkavat kerääntyä virtsarakon sisään ja tyvisolujen väliin. Myös syöttösolujen degranulaatio on merkittävää.
Histologisesti sairaudessa esiintyy orvaskeden irtoamista dermiksestä, jonka väliin muodostuu subepidermaalinen kupla. Alukset ihossakudokset ovat myös laajentuneet, niiden sisäkerrosten (endoteelin) turvotusta havaitaan.
Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät
Tällaisen taudin, kuten bullous pemfigoidin, diagnosoinnissa ei yleensä ole vaikeuksia: oireet ovat tässä hyvin tyypillisiä, ja siksi lääkäri voi epäillä sairautta jo vakiotutkimuksen aikana. Potilaan iholle muodostuu jännitysrakkuloita, ja eroosioepitelisaatioprosessi etenee nopeasti.
Epidermiksen kuorintatesti negatiivinen. Lisäksi rakkuloiden sisäinen sisältö otetaan histologisella lisätutkimuksella. Laboratoriokokeiden aikana nesteestä voidaan havaita vakuoleja, histiosyyttisiä elementtejä, eosinofiilejä ja lymfosyyttejä.
Toisa alta erotusdiagnoosi on joskus vaikeaa, koska kliininen kuva muistuttaa hieman muita ihosairauksia, mukaan lukien erythema multiforme exudative, pemphigus vera ja Dühringin herpetiformis.
Mitä hoitoa pidetään tehokkaana?
Mitä tehdä, jos sinulla on rakkula pemfigoidi? Hoito vaatii tässä tapauksessa monimutkaista. Lisäksi terveyttä parantavien toimenpiteiden ja lääkkeiden valinta riippuu monista tekijöistä, kuten sairauden vaikeusasteesta, potilaan iästä ja yleisestä terveydentilasta sekä mahdollisista samanaikaisista sairauksista. Hoito-ohjelman voi joka tapauksessa laatia vain hoitava lääkäri.
Hoidon perustana ovat steroidiset tulehduskipulääkkeet, jotka sisältävät glukokortikosteroideja. Useimmiten tähän tarkoitukseen käytetään Prednisolonia. Lääkettä ruiskutetaansuonensisäisesti ja annosta pienennetään asteittain oireiden häviäessä.
Sytostaatit ja immunosuppressantit antavat myös hyvän vaikutuksen, jotka auttavat normalisoimaan immuunijärjestelmän toimintaa. Melko usein potilaille määrätään lääkkeitä, kuten syklosporiini A, syklofosfamidi, atsatiopriini.
Luonnollisesti myös ihottumien, eroosioiden ja haavaumien hoito on tärkeä asia. Sinun on pidettävä ihosi puhtaana. Potilaille määrätään liuoksia aniliiniväreillä (esimerkiksi Furkotsin), jotka toimivat antiseptisinä aineina ja kuivaavat ihoa. Vakavammissa tapauksissa tarvitaan myös steroidivoidetta.
Hoito kansanlääkkeillä
Rakkulainen pemfigoidi eli Leverin tauti on patologia, joka vaatii asiantuntevaa, pätevää hoitoa. Erilaisten kotitekoisten lääkkeiden käyttö on mahdollista, mutta vain asiantuntijan luvalla. Ennen kuin käytät mitään lääkettä, muista neuvotella lääkärisi kanssa. Kansanlääketieteessä käytetään monia erilaisia lääkkeitä.
- Eleutherococcus-tinktuuran uskotaan vaikuttavan positiivisesti potilaan terveyteen. Ota se kahdesti päivässä, 30 tippaa kukin.
- Ihottuman ulkoiseen hoitoon käytetään aloelehtimehua, joka auttaa lievittämään kutinaa ja arkuutta, ehkäisee tulehdusprosessin kehittymistä ja nopeuttaa uusiutumisprosesseja. Kostuta side mehulla, levitä se sitten vaurioituneelle ihoalueelle ja kiinnitä siteellä. Saat maksimaalisen vaikutuksen peittämälläpurista muovikääreellä.
- Samaan tarkoitukseen voidaan käyttää tuoremehua tai nokkosenlehtien keittämistä. Pakkaaminen tehdään yllä kuvatulla tavalla.
- Rahkainen pemfigoidi, tarkemmin sanottuna sen oireita voidaan lievittää erityisellä yrttikeittimellä. Sen valmistamiseksi ota yhtä suuri määrä (50 g kukin) eukalyptuksen lehtiä, käärmejuuria, japanilaisen Sophoran hedelmiä, koivun silmuja, siankärsämön ruohoa, paimenen kukkaroa ja nokkosta. Kaada kaksi ruokalusikallista valmistettua yrttiseosta illalla lasillisella kiehuvaa vettä ja jätä yön yli. Aamulla infuusio tulee suodattaa ja jakaa kolmeen osaan - ne otetaan koko päivän.
On ymmärrettävä, että jokaiselle potilaalle tarkoitetut kasviperäiset lääkkeet voivat toimia eri tavalla. Vaikka lääkkeellä olisi myönteinen vaikutus, et missään tapauksessa saa kieltäytyä lääkehoidosta.
Potilaiden ennuste
Pemfigoidi on hyvänlaatuinen ihosairaus, ja siksi se ei useimmissa tapauksissa etene liian vaikeasti. Lisäksi melkein missä tahansa suuren kaupungin sairaalassa tautia hoidetaan onnistuneesti niin monimutkaisella nimellä - bullous pemphigoid. Orenburgista, Moskovasta ja mistä tahansa muusta kaupungista löydät varmasti hyvän asiantuntijan. Vain hoidon hinta riippuu asuinpaikasta, sillä tiettyjen lääkkeiden hinnat vaihtelevat eri apteekeissa.
Oikealla hoidolla on mahdollista saavuttaa vakaa remissio. Ajoittain joillakin potilailla on pahenemisvaiheita, mikä on tietysti epämiellyttävää, mutta myösei kohtalokasta. Toisa alta hoidon puuttuessa ihottuman muodostumispaikat voivat muodostua portiksi infektiolle, joka vastaavasti päättyy massiivisempaan tulehdusprosessiin, haavojen märkimiseen ja patogeenisten bakteerien tunkeutumiseen ihon syvemmille kerroksille. iho.
Onko olemassa ehkäiseviä toimenpiteitä?
Valitettavasti ei ole olemassa erityistä lääkettä sellaisen sairauden, kuten Leverin bullous pemfigoidin, ehkäisyyn. Luonnollisesti on äärimmäisen tärkeää hakea apua ajoissa, ja koska sairaus on krooninen, myös suhteellisen hyvinvoinnin aikoina, on terveydentilaa seurattava tarkasti.
Älä unohda, että lääketieteessä sairautta pidetään mahdollisena onkologian merkkiaineena. Siksi sairauden läsnäollessa potilaan on välttämättä suoritettava kattava tutkimus onkologisen diagnoosin vahvistamiseksi tai poissulkemiseksi. Muista, että mikä tahansa sairaus on paljon helpompi hoitaa, jos aloitat hoidon varhaisessa vaiheessa.
