Monet ihmiset tietävät, että anemia on melko vaarallinen sairaus. Tämän taudin lajikkeita on monia, ja jokainen niistä on haitallinen ihmisten terveydelle. Sideroblastinen anemia on vaarallinen patologia, joka liittyy hivenainesynteesin rikkomiseen. Tässä taudissa luuydin käyttää rautaa hemoglobiinin yhdistämiseen, joten se kerääntyy sisäelimiin. Tärkeintä on estää komplikaatiot, ja tätä varten on tarpeen hakea apua asiantuntij alta ajoissa.
Konsepti
Sideroblastinen anemia eroaa muista taudetyypeistä punasolujen alentuneella rautapitoisuudella. Tosiasia on, että luuydin ei käytä tätä elementtiä hemoglobiinin synteesissä. Useimmiten tauti kehittyy synnynnäiseksi tai hankituksi. Geneettisellä tasolla anemiaa esiintyy pääasiassa pojilla.
Sairaus voi tarttua myös autosomaalisesti dominoivasti. Tätä anemiaa kutsutaan Pearsonin oireyhtymäksi. Kun rauta imeytyy huonosti elimistöön, se kerääntyy sisäelimiin, mikä johtaa sideroblastiseen anemiaan. Jos rautaa on liikaamaksan, munuaisten ja sydänlihaksen toiminta häiriintyy.
Sairaustyypit
Tämän tyyppinen anemia jaetaan vakavuusasteen sekä ulkonäön ja kliinisen kuvan syyn mukaan. Sideroblastista anemiaa on useita tyyppejä:
- Perinnöllinen. Sairaus periytyy geenimutaation seurauksena. Tämä patologia johtuu aineenvaihduntaprosessin poikkeavuudesta, johon osallistuu B6-vitamiinia ja aminolevuliinihappoa. Sairaus tuntee itsensä syntymän jälkeen tai murrosiässä.
- Synnynnäinen. Tämä muoto on eristetty erikseen, vaikka se kuuluu jossain määrin perinnöllisiin lajeihin. Sille on ominaista korkea punasolujen koproporfyriinipitoisuus.
- Ostettu. Ilmenee kemikaalien haitallisten vaikutusten seurauksena. Niistä eristetään etanolia, lyijyä ja syklosiriinia.
Rautasynteesiin liittyviä ongelmia esiintyy myös kehon kasvainprosessejen vuoksi. Noin 1/10 potilaista, joilla on sideroblastinen anemia, kärsii akuutista leukemiasta.
Sairauden syyt
Tämän taudin kehittymisen tärkein syy on protoporfyriinin puute, joka on yksi hemoglobiinin tärkeimmän elementin synteesin komponenteista. Tämän aineen lisäksi proteiini ja rauta ovat mukana luomisessa.
Sideroblastisen anemian hankittu muoto johtuu siitä, että elimistö ei saa tarvittavia aineita riittävinä määrinä. Toisinaan henkilön käyttämät lääkkeet estävät oikeat yhdisteet.
Alkoholin vaikutukset väsyvät kehoon. Anemia voi johtua lyijymyrkytyksestä tai vahvojen antibioottien käytöstä. Perinnöllinen muoto välittyy naisen kromosomin kautta vaurioituneen geenin kanssa. Taudin syy voi olla myös immuunijärjestelmän häiriö ja kasvainprosessien kehittyminen.
Sideroblastisen anemian diagnoosi
Tämän taudin havaitseminen on melko vaikeaa, koska se on lähes oireeton. Lisäksi ei ole selkeää kliinistä kuvaa, johon voisi luottaa. Jos tarkastellaan vain ulkoisia merkkejä, tämän taudin diagnosointi on epärealistista. On kuitenkin yksi tapa havaita sideroblastinen anemia - verikoe.
Harjoitetaan myös tutkia potilaan sisäelimiä rautasaostumien löytämiseksi. Mutta tähän mennessä elementti aiheuttaa jo hematologisia oireita. Jotta ei erehtyisi, diagnoosi on vahvistettava. Tämä tehdään luuytimen makroskooppisella tutkimuksella.
Koepala on tarpeen riskin minimoimiseksi. Tämä menetelmä on tehokkain tapa määrittää sideroblastinen anemia. Se suoritetaan seuraavasti: biopsia värjätään alustavasti erikoisaineella, ja jos syntetisoimatonta rautaa havaitaan, tulee näkyviin tunnusomaisia yhdisteitä.
Mihin asiantuntijaan minun pitäisi ottaa yhteyttä?
Kuten jo todettiin, sideroblastisen anemian oireita ei käytännössä määritellä. Kliininen kuvamyös puuttuu, ja tämän vuoksi syntyy tiettyjä vaikeuksia. Jos henkilö tuntee väsymystä, heikkoutta kehossa, hän yleensä kääntyy terapeutin puoleen. Tämä on lääkäri, joka, jos epäillään anemiaa, ohjaa potilaan hematologille, joka suorittaa tutkimuksen.
Ensin asiantuntija selvittää potilaan yleiskunnon, on kiinnostunut elämäntavoista, huonoista tavoista, luettelosta aiemmista sairauksista jne. Jos lääkäri pitää sitä tarpeellisena, hän suorittaa useita tutkimuksia. Näitä ovat:
- verikoe (yleinen ja biokemiallinen);
- maksabiopsia;
- luuytimen solukoostumuksen analyysi.
Hematologi voi tarvittaessa lähettää potilaan muille erikoislääkäreille kattavampaa tutkimusta varten. Esimerkiksi anemian muodon selvittämiseksi sinun on käännyttävä genetiikan puoleen. Tämä lääkäri määrittää, onko olemassa perinnöllistä sideroblastista anemiaa. Saatat joutua myös kääntymään gynekologin, urologin tai proktologin puoleen.
Hoidot
Ennen hoidon aloittamista on tarpeen selvittää, tapahtuuko raudan laskeuma todella. Tätä varten käytetään desferal-testiä. Sitä annetaan lihakseen, minkä seurauksena noin 0,5-1,1 mg rautaa pitäisi erittyä virtsaan ja hypokromisen, hypersidereemisen, sideroakrestisen, sideroblastisen anemian yhteydessä - 5-10 mg.
On syytä huomata, että taudin perinnöllinen muoto voidaan parantaamahdotonta. Muteoitumaan alkaneen geenin tukahduttamiseksi käytetään usein hoitoa suurilla B6-vitamiiniannoksilla. Sitä annetaan 100 mg:n määrä päivässä. Kehon reaktio täällä on kuitenkin melkein arvaamaton. Sideroblastisen anemian hoidossa hemoglobiinitason tulisi nousta normaalille tasolle kolmen kuukauden kuluessa. Jos parannusta ei tapahdu tänä aikana, jatkohoito on turhaa.
Enn altaehkäisy ja ennustaminen
Melko usein tauti ilmenee lyijymyrkytyksen seurauksena. Tämän estämiseksi on oltava varovainen tätä ainetta käsiteltäessä. Vanhoja taloja remontoitaessa on ryhdyttävä varotoimiin, mikäli mahdollista, siirtämällä lapsia tilapäisesti muualle. Älä polta tai hautaa lyijyä sisältävää maalia. On parasta raapia tai poistaa ne kemiallisesti. Lisäksi sinun on säännöllisesti seurattava asuintilojen puhtautta, noudatettava rakennus- ja saniteettistandardeja.
Sairauden perinnöllistä muotoa on mahdotonta parantaa. Myönteisten vaikutusten varmistamiseksi on tarpeen seurata jatkuvasti verenkuvaa, erityisesti hemoglobiinitasoja. Tämä saavutetaan käymällä säännöllisesti läpi hoitokuurin, joka ei salli taudin kehittymistä ja ylläpitää normaalia ihmisen tilaa.
