Nodulaarinen skleroosi on lymfogranulomatoosin histologinen muoto, jolle on ominaista tiheä sidekudoksen kasvu, joka jakautuu massaksi epäsäännöllisen muotoisia soluja ja lohkoja. Ne sisältävät umpeen kasvanutta lymfaattista ainetta, jossa on v altava määrä Berezovsky-Sternberg-soluja. Sairaus alkaa solmujen lisääntymisellä. Tämä patologia on yksi klassisen Hodgkinin lymfooman muunnelmista.
Hodgkinin tautia pidetään vakavana imunestejärjestelmään vaikuttavana sairautena. Sairaus voi muodostua missä tahansa elimessä, jossa on imukudosta (kateenkorva, risat, perna, adenoidit jne.).
Nodulaarinen skleroosi: oireet
Hodgkinin lymfooma voi olla ihmisellä, jos hänellä on oireita, kuten:
- laihtuminen;
- turvonneet imusolmukkeet (usein niskan alueella);
- ruokahaluttomuus;
- hengenahdistus;
- yöhikoilu tai kuume;
- rintakipu;
- suurentunut maksa (5 % potilaista) tai perna (30 % potilaista);
- raskaus tai kipu vatsassa (lapsilla);
- ihon kutina (vain 1/3sairaat ihmiset);
- kova hengitys;
- yskä.
Syyt
Lymfogranulomatoosiin voi saada missä iässä tahansa, mutta se on yleisempää 16–30-vuotiailla nuorilla miehillä tai yli 50-vuotiailla. Alle 5-vuotiaat lapset eivät käytännössä sairastu. Mikä tarkalleen provosoi tämän taudin, ei ole vielä tiedossa. On kuitenkin oletettu, että lähde on virukset. Uskotaan, että tämä sairaus voi alkaa:
- immuunipuutostilat;
- tarttuva mononukleoosi (Epstein-Barr-viruksen aiheuttama).
Hodgkinin lymfooman nodulaarinen skleroosi voi parantua välittömästi, kestää 3–6 kuukautta tai venyttää 20 vuotta.
Mitkä ovat taudin vaiheet?
Hodgkinin lymfooman asteet määritetään laboratoriotuloksilla ja seuraavien indikaattoreiden perusteella:
- vaurioituneiden imusolmukkeiden lukumäärä ja sijainti;
- näiden solmujen esiintyminen kalvon eri alueilla;
- kasvaimet muissa elimissä (esimerkiksi maksassa tai pernassa).
Ensimmäinen vaihe. Tässä tapauksessa vain yksi imusolmuke tai imusolmuke (perna, Pirogov-Walder-rengas) vaikuttaa.
Toinen vaihe. Yleensä rintakehän molemmin puolin imusolmukkeet, pallea ja imusolmukkeet kärsivät tästä.
Kolmas vaihe. Tämä Hodgkinin lymfooman aste on melkein sama kuin toinen vaihe. Hänellä on kuitenkin kahden tyyppinen nodulaarinen skleroosikolmas vaihe:
- ensimmäisessä tapauksessa pallean alapuolella sijaitsevat elimet (vatsan imusolmukkeet, perna) kärsivät;
- ensimmäisessä lajikkeessa lueteltujen alueiden lisäksi myös muut paikat, joissa on pallean lähellä sijaitsevat imusolmukkeet, vaikuttavat.
Neljäs vaihe. Ei vain solmut, vaan myös muut kuin lymfaattiset elimet - luuydin, maksa, luut, keuhkot ja iho.
Hodgkinin lymfooman asteiden nimitykset
Kliinisen tilanteen vakavuuden ja muiden kudosten ja elinten kipeän kulun ilmaisin on merkitty kirjaimilla.
A - ei vakavia yleisiä taudin ilmenemismuotoja.
B - yksi tai useampi oire esiintyy (selittämätön kuume, yöhikoilu, nopea laihtuminen).
E - vauriot leviävät kudoksiin ja elimiin, jotka sijaitsevat lähellä vahingoittuneita imusolmukkeita.
S - pernassa on vaurio.
X - on vakava, v altavan kokoinen kasvain.
Histologiset sairaudet
Lymfogranulomatoosin solurakenteesta voidaan todeta, että huonovointisuutta on neljää eri muotoa.
- Hodgkinin lymfooman nodulaarinen skleroosi on taudin yleisin muoto, ja sen osuus on noin 40-50 % kaikista tapauksista. Niitä sairastavat useimmiten nuoret naiset, jotka kärsivät pääasiassa mediastiinin imusolmukkeista. Biopsiamateriaalissa on Berezovsky-Sternberg-solujen lisäksi myös suuria lakunaarisia soluja, joissa on vaahtoava sytoplasma ja tumamassa. Ennustaminen tämän kanssasairaus on yleensä hyvä.
- Lymfohistiosyyttinen lymfooma, jota muodostuu 15 %:ssa tapauksista. Useimmiten se löytyy nuorilta alle 35-vuotiailta miehiltä. Sillä on erinomainen viiden vuoden eloonjäämisaste ja siinä on kypsiä lymfiittisoluja sekä Strenberg-soluja. Tämäntyyppinen sairaus, jossa on pieni pahanlaatuisuus ja se havaitaan alkuvaiheessa.
- Yhdistetty lajike diagnosoidaan yleensä vanhuksilla ja lapsilla. Sille on ominaista tyypillinen kliininen kuva ja taipumus yleistää toimintaa. Histologinen tutkimus paljastaa erilaisia soluyhteyksien muunnelmia, mukaan lukien Sternberg. Sitä esiintyy 30 prosentilla lymfoomapotilaista. Nodulaarisella skleroosilla on tässä tapauksessa suhteellisen hyvä ennuste, ja jos hoito määrätään ajoissa, vakaa remissio tapahtuu ilman ongelmia.
- Vaarallista granuloomaa, johon liittyy imukudoksen tuhoutumista, havaitaan harvoin, vain 5 %:ssa tapauksista (enimmäkseen vanhuksilla). Tyypillinen piirre tässä on, että lymfosyyttejä ei ole ja Sternberg-solut hallitsevat. Tällä lymfooman muodolla on alhaisin viiden vuoden eloonjäämisaste.
Diagnoosi
"Lymfooman" diagnoosi määritetään vain imusolmukkeiden histologisella tutkimuksella, ja se katsotaan todistetuksi vain, jos tämän tutkimuksen tuloksena löydettiin erityisiä monitumaisia Sternberg-soluja. Vakavissa tapauksissa tarvitaan immunofenotyypitystä. Imusolmukkeen sytologinen analyysi tai munuaisten pistos ei yleensä riitä vahvistamaannodulaarinen skleroosi tyyppi 1. Mitä on tehtävä sairauden diagnoosin vahvistamiseksi:
- yleiset ja biokemialliset verikokeet;
- keuhkojen röntgenkuvaus (pakollinen lateraalisessa ja suorassa projektiossa);
- imusolmukebiopsia;
- kaikenlaisten ääreis- ja vatsansisäisten imusolmukkeiden, kilpirauhasen, maksan ja pernan ultraäänitutkimus;
- välikarsinatietokonetomografia näkymättömien imusolmukkeiden poistamiseksi tavanomaisessa röntgenkuvauksessa;
- trepan-biopsia suolista luuydinvaurion poissulkemiseksi;
- Luiden skannaukset ja röntgenkuvat.
terapia
Sisältää sädehoitoa, leikkausta ja kemoterapiaa. Menetelmän valinta määräytyy pahoinvoinnin vaiheen ja positiivisten tai negatiivisten prognostisten tekijöiden läsnäolon mukaan. Suotuisia tekijöitä ovat:
- kyhmyskleroosi ja lymfohistiosyyttityyppi histologisella tutkimuksella havaittu;
- alle 40;
- imusolmukkeiden määrä, jonka halkaisija ei ylitä 6 cm;
- biologisen tehon yleisten ilmentymien puuttuminen (veren biokemiallisten parametrien kehittyminen);
- enintään 3 osumapaikkaa.
Jos ainakin yksi näistä syistä puuttuu, potilas luokitellaan huonon ennusteen omaavaksi.
Sädehoito
Kokonaissädehoitoa yksilöllisenä menetelmänä käytetään potilaille, joilla onIA- ja IIA-vaiheet, varmistettu laparotomiassa ja joilla on hyvät ennustetekijät. Siitä tehdään vapaita kenttiä säteilyttämällä kaikenlaisia vahingoittuneita imusolmukkeita sekä imusolmukkeiden ulosvirtausväyliä.
Leesion etäpesäkkeissä imeytynyt kokonaismäärä on 40-45 g 4-6 viikossa, profylaktisen säteilytyksen kohdissa 30-40 g 1-4 viikossa. Laajakentässä käytetään myös joidenkin pesäkkeiden monikenttäsäteilytysmenetelmiä estämään nodulaarinen skleroosi ns1.
Sädehoito voi aiheuttaa komplikaatioita, kuten ihonalaisen fibroosin, säteilykeuhkotulehduksen ja perikardiitin. Heikkeneminen ilmenee eri ajanjaksona - 3 kuukaudesta 5 vuoteen hoidon jälkeen. Niiden monimutkaisuus riippuu käytetystä annoksesta.
Toiminnot
Kirurgista hoitoa käytetään harvoin erikseen, se on yleensä olennainen osa hoitoa kompleksissa. Suoritetaan pernan poisto, samoin kuin henkitorven, ruokatorven, mahalaukun ja muiden elinten leikkaukset (jos on olemassa asfyksian, ruoan kulutuksen häiriön) riski. Raskaus, jossa todetaan jatkuva Hodgkinin tauti, on keskeytettävä.
Kemoterapia
Tätä tyyppiä käytetään yhtenä monimutkaisen hoidon komponenteista. Kyhmyskleroosin parantamiseen käytetään erilaisia lääkkeitä:
- alkaloidit ("Vinblastiini" tai "Rozevin", "Etoposide" tai "Vinkristiini," Onkovin");
- emäksiset seokset ("Mustageeni", "Syklofosfaani" tai "Embikhin", "Nitrosometyyliurea" tai "Klooributiini");
- synteettiset tuotteet ("Natulan" tai"Prokarbatsiini", "Dakarbatsiini" tai "imidatsolikarboksamidi");
- Antineoplastiset antibiootit (bleomysiini, adriablastiini).
Monokemoterapia
Käytetään vain erityistapauksissa ohjeellisessa tarkoituksessa. Yleensä määrätään hoito useilla lääkkeillä, joilla on erilaiset vaikutusmekanismit (polykemoterapia). Neljännessä vaiheessa potilailla, joilla on diffuuseja maksan tai luuytimen vaurioita, tällainen hoito on ainoa tapa - tämä on klassinen Hodgkinin lymfooma. Nodulaarista skleroosia hoidetaan seuraavien menetelmien mukaan:
- ABVD ("bleomysiini", "dakarbatsiini", "adriablastiini", "vinblastiini");
- MOPP (Onkovin, Prednisoloni, Mustargeen, Prokarbatsiini);
- CVPP (vinblastiini, prednisoloni, syklofosfamidi, prokarbatsiini).
Hoito suoritetaan lyhytkestoisina (2, 7, 14 päivää) kursseilla kahden viikon tauoilla. Jaksojen lukumäärä vaihtelee alkuperäisen vaurion laajuuden ja hoito alttiuden mukaan. Yleensä täydellinen remissio saavutetaan 2-6 hoitojakson määräyksellä. Sen jälkeen on suositeltavaa suorittaa vielä 2 hoitojaksoa. Jos tulos oli osittainen remissio, hoito-ohjelmaa muutetaan ja hoitojaksojen määrää lisätään.
Lääkitykseen liittyy hematopoieettista painetta, hiustenlähtöä, dyspeptisiä oireita, jotka häviävät hoidon lopussa. Nodulaarinen skleroosi johtaa myös sellaisiin myöhäisiin komplikaatioihin, kuten hedelmättömyyteen, leukemiaan ja muihin pahanlaatuisiin kasvaimiin (sekundaarisiin kasvaimiin).
Ennuste
päättäväisestilymfogranulomatoosin kulun piirteet, taudin kliininen vaihe, potilaan ikä, histologinen ulkonäkö ja muut. Taudin terävällä ja subakuutilla prosessilla ennuste ei ole hyvä: potilaat kuolevat yleensä 1-3 kuukauden ja 1 vuoden välillä. Mutta kroonisessa lymfogranulomatoosissa ennuste on ehdollisesti positiivinen. Sairaus voi kestää hyvin pitkään, jopa 15 vuotta (joissakin tapauksissa paljon pidempään).
40 %:lla kaikista tartunnan saaneista, erityisesti 1. ja 2. vaiheessa, sekä suotuisista ennustesyistä, 10 vuoden ajan tai kauemmin, uusiutumista ei havaita. Pitkäkestoisten remissioiden seurauksena työkyky ei häiriinny.
Enn altaehkäisy
Tavoitteena on yleensä uusiutumisen ehkäisy. Potilaat, joilla on lymfogranulomatoosi, käyvät onkologin ambulanssitutkimuksessa. Tutkimuksessa, joka ensimmäiset 3 vuotta on suoritettava kuuden kuukauden välein ja sen jälkeen kerran vuodessa, on tarpeen keskittyä biologisiin tehokkuuden indikaattoreihin, jotka ovat usein ensimmäisiä merkkejä uusiutumisesta (tason nousu). fibrinogeenin ja globuliinien lisääntyminen, POP-yhdisteiden lisääntyminen). Lymfogranulomatoosipotilaat ovat haitallisia lämpöfysioterapialle, ylikuumenemiselle ja suoralle insolaatiolle. Raskaudesta johtuvien uusiutumisten määrän on todettu lisääntyneen.
Nyt monet ihmiset tietävät varmasti, että Hodgkinin lymfooma on muunnelma nodulaarisesta skleroosista, joka on erittäin epämiellyttävä ja vaikeasti hoidettava sairaus.
