Erilaisten haitallisten tekijöiden vaikutuksesta uusien verihiutaleiden muodostumisprosessi hidastuu tai olemassa olevien verihiutaleiden tuhoutuminen lisääntyy. Tämän seurauksena verihiutaleiden pitoisuus veressä laskee merkittävästi, mikä on patologinen tila, joka uhkaa sekä potilaan terveyttä että elämää. Tässä tapauksessa diagnoosi on trombosytopenia.
Mikä tämä sairaus on?
Patologiaan on monia syitä, ne voivat olla biologisia, fysikaalisia tai kemiallisia tekijöitä.
Sairauden kehittymismekanismi on seuraavien prosessien toteuttaminen:
- Hidasta verihiutaleiden muodostumista. Levyjä muodostuu luuytimessä megakaryosyyteistä. Prosessi voi häiriintyä pahanlaatuisen patologian, säteilysairauden, vakavan foolihapon puutteen, perinnöllisten tekijöiden sekä tiettyjen lääkkeiden käytön taustalla.
- Kasvata tuhoamista tai kulutustaverihiutaleet. Tämä mekanismi on yleisin trombosytopenian syy. Se voi kehittyä normaalin tai jopa lisääntyneen progenitorisolujen - megakaryosyyttien - kanssa. On tapana puhua sairaudesta, kun verihiutaleiden tuhoutuminen on suurempi kuin punaisen luuytimen kompensaatiokyky.
- Näiden verisolujen määrän kasvu pernassa. Normaalisti kehossa on kolmannes kaikista verihiutaleista. Suuressa suunnassa indikaattori muuttuu yleensä pernan koon kasvaessa. Samanaikaisesti ylimääräisen verihiutalemäärän laskeutumisen kanssa ne suljetaan pois hemostaasiprosessista. Loput muodostuneet elementit osallistuvat edelleen kiertoon.
Siksi trombosytopenialle on monia syitä. Heidän jokaisen vaikutuksesta yksi tai toinen taudin kehittymismekanismi käynnistyy.
Syyt
Trombosytopenia miehillä ja naisilla voi olla sekä synnynnäistä että hankittua. Ensimmäisessä tapauksessa taudin merkit alkavat ilmetä pian lapsen syntymän jälkeen.
Trombosytopenian tärkeimmät syyt ovat seuraavat perinnölliset sairaudet:
- Wiskott-Aldrichin oireyhtymä. Tämä on immuunipuutostila, jonka kehittymisen aikana verihiutaleet ja lymfosyytit vaikuttavat.
- May-Hegglinin poikkeama. Tämä on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa vaihtelevan vaikeusasteen trombosytopeniaa.
- Bernard-Soulierin oireyhtymä. Tämä häiriö on ominaistaei pelkästään veren verihiutaleiden tason laskun, vaan myös levyjen jättimäisen koon sekä taipumuksen äkilliseen verenvuotoon.
- Chediak Anomalia - Higashi. Tämä on sairaus, joka liittyy yleistyneeseen solujen toimintahäiriöön.
- Fanconin oireyhtymä. Jolle on ominaista useat puutteet nesteiden takaisinimeytymisessä munuaistiehyissä.
Lisäksi trombosytopeniaa pidetään synnynnäisenä, jonka syynä on luuytimessä sijaitsevan megakaryosyyttialuksen eristetty vaurio.
Useimmin diagnosoitu elämänvaiheessa saatu sairaus. Trombosytopeniatyyppejä on seuraavanlaisia:
- Kasvatus.
- Jakelut.
- Kulutus.
- Verhiutaleiden tuhoutumisen lisääntymisen vuoksi.
- Tuottava.
Sekä miehillä että naisilla laimennustrombosytopenian syy on vakavan verenhukan korvaaminen erilaisilla liuoksilla. Yleensä levyjen pitoisuus pienenee neljänneksellä alkuperäisestä arvosta.
Jakautuvan trombosytopenian syy on lisääntynyt verihiutaleiden kertymä laajentuneessa pernassa. Normaalisti vain kolmasosa niiden kokonaismassasta kerrostuu. Suurin osa levyistä jää laajentuneeseen pernaan. Kehossa erilaiset säätelyjärjestelmät ovat vastuussa verihiutaleiden kokonaismäärän säätelystä, mutta ne eivät käytä sitä yli näiden muodostuneiden alkuaineiden pitoisuuden veressä. Tämän seurauksena prosessi lisääntyiverihiutaleiden muodostuminen.
Siksi aikuisilla trombosytopenian syy on splenomegalia (suurentunut perna). Se voi johtua seuraavista syistä:
- hemangioomat;
- alkoholijuomien liiallinen kulutus;
- sarkoidoosi;
- pernan tuberkuloosi;
- lymfoomat;
- myeloproliferatiiviset patologiat;
- Feltyn oireyhtymä;
- Gaucherin tauti.
Samaan aikaan alkoholismi aiheuttaa sekä trombosytopeniaa että leukopeniaa. Useiden muodostuneiden elementtien puute kerralla ei johda ainoastaan veren hyytymishäiriöihin, vaan myös immuunijärjestelmän merkittävään heikkenemiseen, koska leukosyyttien tehtävänä on tuhota taudinaiheuttajia.
Aikuisilla kulutustrombosytopenian syynä on lisääntyneen verihiutaleiden aktivoitumisen laukaiseminen verisuonikerroksessa. Tämän seurauksena veren hyytymisnopeus kasvaa merkittävästi. Verihiutaleiden lisääntyneen kulutuksen luonnollinen seuraus on niiden tuotannon lisääntyminen. Tässä tapauksessa on tarpeen selvittää tämän tilan syy mahdollisimman pian. Jos sitä ei poisteta lyhyessä ajassa, luuytimen kompensaatiokyky heikkenee. Useimmissa tapauksissa patologia esiintyy DIC:n taustalla.
Yleisin syy trombosytopeniaan aikuisilla ja lapsilla on punaisten verihiutaleiden tuhoutumisnopeuden lisääntyminen. Sairaus voi olla joko immuuni tai ei-immuuni.
Ensimmäisessä tapauksessa patologia voi olla:
- Alloimmune. Tässä muodossa verihiutaleiden lisääntynyt tuhoutuminen johtuu veren yhteensopimattomuudesta, vasta-aineiden läsnäolosta vieraiden yhtenäisten elementtien siirron aikana tai näiden aineiden tunkeutumisesta sikiöön naisesta, joka on immunisoitu antigeenillä, jota puuttuu häntä, mutta läsnä lapsessa. Tässä tapauksessa trombosytopenia voi olla joko vastasyntyneen tai verensiirron jälkeistä.
- Transimmune. Useimmiten diagnosoitu lapsilla. Trombosytopenian syy on odottavan äidin autovasta-aineiden tunkeutuminen istukan kautta sikiöön.
- Heteroimmuuni. Tässä tapauksessa vasta-aineiden muodostuminen alkaa vasteena vieraan antigeenin tunkeutumiseen kehoon tai levyjen rakenteen muutokseen. Useimmissa tapauksissa tauti kehittyy virusten elintärkeän toiminnan tai tiettyjen lääkkeiden (rauhoittavat aineet, antibiootit, antibakteeriset lääkkeet jne.) oton taustalla. Lapsilla heteroimmuunisen trombosytopenian syy on virusinfektiot. Sairaus häviää onnistuneen hoidon jälkeen.
- Autoimmuuni. Se johtuu vasta-aineiden muodostumisesta oman kehon soluille. Patologian pääasiallinen ilmentymä on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura.
Ei-immuunisairaus johtuu levyjen mekaanisista vaurioista. Tämä tapahtuu yleensä leikkauksen aikana.
Produktiivinen trombosytopenia kehittyy, kun luuydin ei pysty tuottamaan muodostuneita alkuaineita kehon tarvitsemassa määrässä.
Useimmissa tapauksissa tämätila havaittu:
- myelodysplastinen oireyhtymä;
- akuutti leukemia;
- sarkooma;
- yliherkkyys tietyille lääkkeille;
- säteily ja kemoterapia;
- tartuntataudit;
- alkoholijuomien liiallinen kulutus;
- foolihapon ja B12-vitamiinin puutos;
- altistuminen haitallisille kemiallisille yhdisteille.
Joissain tapauksissa patologia voi ilmetä useiden mekanismien kehittymisen vuoksi.
Usein muodostuneiden alkuaineiden pitoisuus vähenee raskauden aikana. Trombosytopenian syyt synnytyksen aikana ovat seuraavat sairaudet ja tilat:
- Hormonaalinen rakennemuutos. Muutosten seurauksena verihiutaleiden elinkaari lyhenee, niiden tuhoutumisprosessi alkaa aikaisemmin kuin määrätyn 7 päivän aikana.
- Laattojen epätasainen jakautuminen. Joillakin verenkiertoelimistön alueilla havaitaan niiden puute, toisissa - ylimääräinen määrä. Samaan aikaan kokonaismassan osoitin pysyy normaalina.
- Veren määrän nopea kasvu. Raskaana oleville naisille tämä prosessi on fysiologinen, ja sen taustaa vasten verihiutaleiden määrä vähenee jyrkästi.
- Tarttataudit. Samanaikaisesti tavallisten oireiden ilmaantumisen kanssa lääkäri havaitsee muutoksen verenkuvassa.
- Väärä ruokavalio. Epätasapainoinen ruokavalio johtaa B12-vitamiinin ja foolihapon puutteeseen, mikä on yksi tärkeimmistä raskaana olevien naisten trombosytopenian syistä.
- Allergiareaktiot.
- Kehon myrkytys. Syntyy lääkkeiden takia. Raskaana olevien naisten on tärkeää tiedostaa, että kaikki lääkkeet vaikuttavat jossain määrin verihiutaleiden tasoon.
- HIV. Sairaus kehittyy kehon puolustuskyvyn merkittävän heikkenemisen taustalla.
- Verenvuoto. Yleensä ne johtuvat keskenmenosta ja istukan irtoamisesta.
- Pre-eklampsia ja eklampsia.
- munuaisten sairaudet.
Lapsen synnytyksen aikana on tärkeää poistaa syy ajoissa. Raskaana olevien naisten trombosytopenian hoidon ja niiden jatkoseurannan suorittaa hematologi. Samalla verihiutaleiden tasoa tulee seurata koko raskausajan.
Lisäksi tauti diagnosoidaan usein ihmisten suosikkilemmikeillä (sekä kissoilla että koirilla). Trombosytopenian syyt niissä ovat: lääkkeet, kasvaimet, tartuntataudit, heikentynyt immuniteetti. Lemmikkieläinten hoito tulee antaa eläinlääkärille.
Useimmissa tapauksissa ihmisellä ei ole mitään hätää. Kaikkiin tarvittaviin toimenpiteisiin kannattaa ryhtyä, jos lemmikillä on tarttuva tauti. Esimerkiksi toksoplasmoosi, joka on erityisen vaarallinen raskaana oleville naisille.
Vakavuusasteet
Trombosytopenia voi olla itsenäinen patologia, ja se voi olla merkki mistä tahansa sairaudesta. Joka tapauksessa hoitava lääkäri tarvitsee tietoa nestemäisen sidekudoksen verihiutalepitoisuudesta. Näiden perusteellatietojen perusteella hän voi arvioida taudin vakavuuden.
Trombosytopenia voi olla:
- Keskitaso.
- Terävä.
- Ilmainen.
Näin ollen ensimmäisessä tapauksessa levyjen pitoisuus laskee hieman, jälkimmäisessä - kriittisiin arvoihin.
Oireet
Joissakin tapauksissa taudin etenemiseen ei liity hälyttäviä merkkejä. Sinun tulee kääntyä hematologin puoleen, jos sinulla on seuraavat oireet:
- Ihon verenvuodot ovat voimakkaita, vaikka pieniä mustelmia olisi saatu.
- Pieni punainen ihottuma, enimmäkseen jaloissa.
- Limakalvoihin kohdistuvan vähäisenkin mekaanisen vaikutuksen seurauksena verenvuoto.
- Rankkaat kuukautiset naisilla.
- Toistuva verenvuoto nenästä ja korvista.
- Nestemäistä sidekudosta virtsassa ja ulosteessa.
- Pienten vammojen jälkeen, joihin liittyy ihon eheyden rikkominen, verenvuotoa on erittäin vaikea pysäyttää.
- Lisääntynyt ikenien herkkyys. Verenvuotoa esiintyy harjattaessa hampaita ja syödessä kiinteää ruokaa.
Varhaisimmassa vaiheessa ihminen ei yleensä tunne mitään muutoksia kehossaan. Useimmissa tapauksissa tauti havaitaan toisen patologian diagnosoimiseksi määrätyn tutkimuksen aikana. Keskivaikealle sairaudelle on ominaista kohtalaisen vaikeat oireet. Tässä vaiheessa esiintyy useimmiten hemorragisia ihottumia. Viimeinen vaihe, jossaverihiutaleiden määrä putoaa kriittisiin arvoihin, on vaarallisin. Tällaisissa tapauksissa verenvuotoa voi esiintyä missä tahansa ihmiskehon osassa.
Diagnoosi
Trombosytopenian syistä riippumatta hematologi on vastuussa potilaan hoidosta ja seurannasta. Lääkäri tekee vastaanoton aikana alustavan diagnoosin, johon kuuluu henkilön kuulustelu ja tunnustelu, joka vahvistaa tai sulkee pois pernan koon kasvun.
Tarkan diagnoosin saamiseksi hematologi määrää täydellisen verenkuvan sekä nestemäisen sidekudoksen tutkimuksen hyytymisen ja verihiutaleiden vasta-aineiden esiintymisen var alta. Tulosten perusteella lääkäri voi suositella pienen määrän luuydintä analysoitavaksi. Tämän tutkimuksen avulla asiantuntijalla on mahdollisuus arvioida hematopoieettisen prosessin tilaa sekä havaita kvantitatiivisia ja laadullisia muutoksia siihen osallistuvissa soluissa.
Pernan koon määrittämiseksi ja patologisten muutosten havaitsemiseksi muissa elimissä on suoritettava ultraääni tai magneettikuvaus. Saatujen tulosten perusteella lääkäri voi määrittää trombosytopenian syyn ja määrätä hoidon potilaan terveydentilan yksilöllisten ominaisuuksien mukaisesti.
Lääkehoito
Tällä hetkellä on olemassa useita tehokkaita järjestelmiä, joilla on mahdollista parantaa taudin kulkua tai päästä siitä kokonaan eroon.
Riippuenaiheuttaa trombosytopenian hoitoa aikuisilla, voidaan suorittaa seuraavilla lääkkeillä ja aineilla:
- Glukokortikosteroidihormonit. Näiden rahastojen tehtävänä on tuhota verihiutaleiden ja niiden vasta-aineiden vuorovaikutus. Niiden saannin taustalla verihiutaleiden tuhoutuminen hidastuu. Lisäksi saman prosessin nopeus pernassa laskee, minkä seurauksena verihiutaleiden pitoisuus nestemäisessä sidekudoksessa kasvaa. Useimmissa tapauksissa lääkärit määräävät Prednisolonia tai Metyyliprednisolonia. Lääkkeen annostus lasketaan yksilöllisesti. Hoitojakso on 1-4 kuukautta. Asiantuntijat arvioivat tällaisen hoidon tehokkuuden sen päätyttyä. Jos glukokortikosteroidihoito ei vaikuttanut taudin etenemiseen, tämän vaikutuksen lääkkeitä ei määrätä jatkossa.
- Ei-hormonaaliset immunosuppressantit. Näiden lääkkeiden käytön taustalla vasta-aineiden tuotanto omia verihiutaleita vastaan vähenee. Luonnollinen seuraus on verihiutaleiden tuhoutumisen hidastuminen ja niiden elinkaaren piteneminen. Yleensä patologian hoitoon määrätään seuraavat aineet: atsatiopriini, vinkristiini, syklofosfamidi. Hoitojakso on useita viikkoja. Samanaikaisesti verikoe tehdään säännöllisesti kontrollia varten.
- Keinot, joiden vaikuttava aine on danatsoli. Tällä hetkellä tällaisten lääkkeiden vaikutusmekanismia ei ole täysin tutkittu, mutta on osoitettu, että niiden pitkäaikaisella käytöllä verihiutaleiden taso veressä nousee merkittävästi. Nämä lääkkeet ovat tehokkaimpianäytä yli 45-vuotiaiden hoidossa.
- Immunoglobuliini. Aine vähentää vasta-aineiden aktiivisuutta omille verihiutaleilleen. Tällä hetkellä tämä on tehokkain tapa hoitaa autoimmuunipatologiaa. Lisäksi immunoglobuliinivalmisteita annetaan suonensisäisesti vaikean hemorragisen oireyhtymän läsnä ollessa. Tämä johtuu siitä, että aine lisää verihiutaleiden määrää veressä mahdollisimman lyhyessä ajassa, mutta tämä vaikutus on lyhytaikainen.
- Interferoni. Tämä aine ei vain taistele viruksia vastaan, vaan myös vähentää vasta-aineiden tuotantoa omille verihiutaleilleen. Tämä hoitomenetelmä on suositeltavaa määrätä glukokortikosteroidilääkkeiden tehottomuuden vuoksi.
Yllämainittujen lisäksi suoritetaan oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi verenvuodon sattuessa määrätään aminokapronihappoa, lisäämään verihyytymien muodostumista haavakohdassa, lääkettä "Etamzilat".
Lasten trombosytopenian hoito-ohjelmaa laadittaessa otetaan viimeiseksi huomioon taudin syyt. Lääkkeitä määrätään vain voimakkaiden oireiden esiintyessä. Tämä taktiikka selittyy sillä, että lapsilla verihiutaleiden taso normalisoituu useimmiten ilman väliintuloa. Positiivisen dynamiikan puuttuessa määrätään yleensä glukokortikosteroideja ja sytostaattia.
Invasiiviset toimenpiteet ja pernan poisto
Joissakin tapauksissa verihiutaleiden tason normalisoimiseksi käytetään plasmafereesiä. Menetelmän ydin onseuraavasti: potilaalle asennetaan letkulla varustettu katetri, jonka läpi otetaan tarvittava määrä biomateriaalia. Seuraavaksi kertakäyttöinen säiliö, jossa on verta, asetetaan sentrifugiin, jossa plasman ja muodostuneiden elementtien erottaminen tapahtuu solujen eheyttä rikkomatta. Samalla nestemäisestä sidekudoksesta poistetaan vasta-aineita omille levyilleen. Tämän prosessin päätyttyä puhdistettu veri palautetaan verenkiertoon ja erotettu plasma korvataan tuoreella pakastetulla.
Plasmafereesi on menetelmä, jota käytetään laaj alti myös lasten trombosytopenian hoitoon. Taudin syyt voivat olla melko vakavia, mutta sen avulla on useimmissa tapauksissa mahdollista saavuttaa positiivinen dynamiikka. Useimmiten menetelmää käytetään samanaikaisesti glukokortikosteroidien käytön kanssa.
Toinen tapa on luovuttajan verihiutalemassan siirto. Tätä menetelmää käytetään vain elintärkeiden indikaatioiden läsnä ollessa. Tässä tapauksessa on toivottavaa, että verihiutaleet otetaan potilaan lähiomaiselta.
Kun lääkkeet ja invasiiviset toimenpiteet ovat tehottomia, sekä lapsille että aikuisille tehdään pernan poisto. Tämä on leikkaus, johon kuuluu pernan poistaminen.
Osoitteita sen toteuttamisesta ovat myös:
- Sairauden pitkittynyt kulku (yli 12 kuukautta), yli 2 pahenemisjaksoa hormonihoidon jälkeen.
- Ei voida ottaa glukokortikosteroideja (vasta-aiheet, vakavat sivuvaikutukset).
- Hormonihoitojakson päätyttyä patologia uusiutuu.
- Vaikea trombosytopenia, kun potilaalla on voimakas hemorraginen oireyhtymä ja erilaisia verenvuotoja (myös aivoissa).
Pernan poiston jälkeen verihiutaleiden tuhoutumisprosessi hidastuu merkittävästi ja niiden elinkaaren kesto pitenee. Luonnollinen tulos on verihiutaleiden määrän nousu nestemäisessä sidekudoksessa. Siten leikkaus pernan poistamiseksi voi pelastaa potilaita, jotka joutuvat sairaalaan hengenvaarallisen verenvuodon vuoksi. Hätätilanteessa pernan poisto voidaan tehdä myös raskauden aikana.
ruokavalio
Trombosytopeniasta kärsivän henkilön ruokavalion tulee olla tasapainoinen. Ei ole tiukkoja ruokavaliosuosituksia, mutta on tärkeää välttää ruokalist alta vahvoja allergeeneja.
Veren hyytymisen parantamiseksi voit juoda lisäksi yrttikeitteitä. Seuraavat kasvit sopivat tähän tarkoitukseen: kamomilla, piparminttu, paimenlaukku, nokkonen. Keitteet voivat olla joko yksi- tai monikomponenttisia. Niiden saannin taustalla veren hyytyminen paranee ja myös verisuonten läpäisevyys heikkenee.
Ennen keitteiden käyttöä on suositeltavaa neuvotella lääkärin kanssa ja sulkea pois allergian esiintyminen tietylle kasveille.
Jos jätetään hoitamatta?
Trombosytopenian huomiotta jättäminen voi johtaa sekä ulkoiseen että sisäiseen verenvuotoon. klopotilaan oikea-aikainen sairaanhoito voidaan säästää. Vaarallisin on aivoverenvuoto, joka johtuu suuresta kuolinprosentista.
Nämä olosuhteet muodostavat uhan syntymättömän lapsen hengelle. Raskauden aikana saattaa esiintyä verenvuotoa, jolloin ennenaikainen synnytys on joskus aiheellista. Lisäksi autoimmuuninen trombosytopenia voi tarttua lapseen.
Pienten lasten tulee käydä säännöllisesti hematologin ja lastenlääkärin tarkastuksessa. Tarvittaessa heille määrätään hoitoa, joka voi myös suojata kielteisiltä seurauksilta.
Lopuksi
Trombosytopenia on patologia, jonka aiheuttaa nestemäisen sidekudoksen verihiutaleiden määrän merkittävä lasku. Potilaat, joilla on samanlainen diagnoosi, tulee testata säännöllisesti ja noudattaa kaikkia hematologin ohjeita. Hoitavan lääkärin tulee puolestaan antaa tietoa trombosytopenian syistä, millainen sairaus se on ja kuinka vaarallista se on henkilölle. Potilaan on ymmärrettävä, että vain oikea-aikainen hoito pelastaa hänet vakavilta seurauksilta.
