Vastasyntyneet vauvat ovat hyvin puolustuskyvyttömiä. Jopa kohdussa niihin voivat vaikuttaa erilaiset negatiiviset tekijät, jotka aiheuttavat patologioita murusien kehityksessä. Seurauksena on, että syntyessään pienellä on monia ongelmia. Yksi kauheimmista poikkeamista on Harlequin-oireyhtymä. Sairaus nimettiin italialaisen naamiokomedian hahmon mukaan, jolla oli monivärisistä kangasläiskistä tehty puku.
Harlequin-oireyhtymä vastasyntyneellä
Lääkärit havaitsevat ongelman heti vauvan syntymän jälkeen. Heidän mukaansa Harlequin-oireyhtymä voidaan selittää autonomisen järjestelmän kehityksen epätäydellisyydellä, joka lakkaa hallitsemasta oikeaa verisuonten sävyä. Taudin voi laukaista myös pelkkä painovoima. Miksi tämä tapahtuu? Lääkärit eivät voi antaa yksiselitteistä vastausta jännittävään kysymykseen. Syitä on hyvin laaja: yksinkertaisesta epäonnistumisesta sikiön kehityksessä raskaana olevan naisen väärään elämäntapaan.
Oireyhtymä voi ilmetä sekä koko kehossa että vain tietyissä kehon osissa. Sellaiset vauvat, lääkärit sanovat, tulevat jatkuvastikärsivät vilustumisesta, koska heidän lämmönsäätelynsä on heikentynyt. Maapähkinä hikoilee milloin tahansa vuoden aikana voimakkaasti, sitten jyrkästi superviileänä, minkä seurauksena hän saa jatkuvia virusinfektioita. Lisäksi oireyhtymä aiheuttaa paljon epämukavuutta, joten lapsi itkee usein, on levoton ja ärtynyt.
Oireet
Joidenkin raporttien mukaan oireyhtymä voi olla seurausta sikiön asfyksiasta tai kallonsisäisestä vauriosta synnytyksen aikana. Se diagnosoidaan myös hypotalamuksen tai pitkittäisytimen vaurioissa. Joka tapauksessa neurologi kutsutaan välittömästi konsultaatioon. Taudin havaitseminen on melko yksinkertaista: sen pääoire on ihon punoitus, kun vauva makaa kyljellään. Tässä tapauksessa värinmuutoksen raja kulkee tarkalleen selkärangan linjaa pitkin.
Vartaloosien väri on epätasainen muutaman minuutin kuluttua vauvan makaamisesta. Näin Harlequin-oireyhtymä ilmenee. Lääketieteellisissä tietosanakirjoissa olevissa pienten lasten valokuvat osoittavat ruman kuvan - heidän ruumiinsa yläosassa on normaali väri, alla olevasta tulee kirkkaan punaista, joskus sinertävää. Ilmiö on havaittavissa useita minuutteja. Jotkut asiantuntijat sanovat, että oireyhtymä voi olla merkki ennenaikaisuudesta.
Ihon ilmenemismuodot
Jos sairautta kuvattaessa käytetään lääketieteellisiä termejä, Harlequin-oireyhtymä ilmenee ihon kompaktina keratinisoitumisena. Sen päällä ei ole ns. rakeista kerrosta, sen sijaan on näkyvissä halkeilun aikana muodostuvia plakkejaepidermis. Nämä muodostelmat ovat kuusikulmaisia, ja niitä erottaa usein syvänpunaiset halkeamat. Ihonväri on harmaa tai ikterinen.
Tällä oireyhtymällä syntyneillä lapsilla on usein muita poikkeavuuksia: heillä voi olla epämuodostunut suu (se näyttää kalan huulilta), silmäluomien vääntyminen, huonosti kehittyneet, liian litteät korvat. Joissakin tapauksissa mikrokefalia diagnosoidaan, kun vauvan kallo on alikehittynyt: seurauksena hänellä on hyvin pienet aivot. Tällaiset lapset kuolevat vastasyntyneenä tai syntyessään.
Sairauden piirteet
Vauvat eivät aina kuole, jos heillä on Harlequin-patologia. Syndrooma ei ole lause. Sairaus ei välttämättä ilmene, ja jos se diagnosoidaan nopeasti ja oikein, on mahdollista lievittää murusien tilaa erityisillä valmisteilla. Tällaisilla lapsilla ei vain lämmönsiirto häiriinny, vaan myös elektrolyyttitasapaino. Keratinisoitunut iho vaikeuttaa hengittämistä ja liikkumista. Infektio voi päästä suuriin halkeamiin ja voi kehittyä sepsis.
Onneksi tauti ei ole kovin yleinen. Samaan aikaan vauvan sukupuolella ei ole väliä: sekä pojat että tytöt ovat alttiita patologialle. Lääkärit sanovat, että oireyhtymä on usein vakava. Tässä tapauksessa ennuste on useimmissa tapauksissa melko epäsuotuisa. Oireyhtymän etiologiaa ei ole vielä selvitetty.
terapia
Vauvalle määrätään hoitojakso, jonka tarkoituksena on ylläpitää normaalia ruumiinlämpöä ja vakauttaa vesi- ja elektrolyyttitasapainoa. Lisäksi sellainen potilastarvitaan normaalia ravintoa, tulehdusta ehkäisevää, antibakteerista hoitoa. Retinoidien käyttö voiteiden ja oraalisten kapseleiden muodossa lisää merkittävästi eloonjäämisprosenttia, jos vauvalla on diagnosoitu Harlequin-oireyhtymä. Hoito käsittää lääkkeiden käytön, joissa vaikuttavat aineet ovat isotretinoiini ja atsitretiini. Tästä huolimatta viat pysyvät iholla päivien loppuun asti. Tällaisten potilaiden elämänlaatu heikkenee merkittävästi.
Jos oireyhtymä ei korostu, pärjää ilman lääkitystä. Vanhemmille riittää, että lastenhuoneessa pysyy normaali lämpötila - noin +20 astetta. Vauva on tarpeen totuttaa ilmaston muutoksiin vähitellen: ensin hänen on sopeuduttava kylmään ja vasta sitten lämpöön. Siten harjoitat vegetatiivista järjestelmää ja vauvan verisuonten seinämiä. Muista: jos vauva hikoilee, sinun on vaihdettava vaatteet välittömästi. Tällaiset menettelyt antavat varmasti positiivisen tuloksen.
