Hemosideriini on pigmentti, joka kerääntyy vereen punaisten verisolujen hajoamisen seurauksena. Ne ovat verisoluja, jotka kuljettavat happea kudoksiin ja sisäelimiin. Niiden elinikä on 120 päivää, jonka jälkeen ne hajoavat. Siksi punasolujen tuhoutuminen tapahtuu normaalitilassa. Mutta jos liian monet verisolut hajoavat, hemosideriinipigmenttiä kertyy liikaa veressä. Lue lisää tämän patologian syistä, oireista, diagnoosin ja hoidon ominaisuuksista myöhemmin artikkelista.
Patologian syyt
Hemosideriini on aine, joka liiallisesti kertyneenä elimistöön aiheuttaa hemosideroosiksi kutsutun taudin kehittymisen. Tämän patologian syitä on kaksi ryhmää: eksogeeniset ja endogeeniset. Ensimmäisessä tapauksessa ulkoisten tekijöiden vaikutus kehoon havaitaan. Toisessa tapauksessa sairaus kehittyy kehon sisäisen ympäristön rikkomisen vuoksi.
Endogeeniseentekijöitä, jotka johtavat lisääntyneeseen hemosideriinin kertymiseen, ovat:
- tartuntaperäiset akuutit tulehdustaudit - malaria, luomistauti;
- myrkyllinen myrkytys;
- tiettyjen lääkkeiden vaikutus;
- ylimääräinen raudan saanti elimistöön sitä sisältävien lääkkeiden kanssa ("Sorbifer", "M altofer");
- verensiirto yhteensopimattomalla ryhmällä tai Rh-tekijällä.
Eksogeenisistä tekijöistä eniten huomiota kiinnitetään perinnöllisyyteen. Jotkut geneettiset sairaudet, joissa hemosideriinia kertyy liikaa aivoihin, maksaan ja muihin sisäelimiin. Nämä ovat ensinnäkin tällaisia patologioita:
- talassemia - yhden hemoglobiiniketjun synteesihäiriö;
- sirppisoluanemia - synnynnäinen punasolujen muodon häiriö;
- entsymopatiat - ryhmä sairauksia, joissa mikään entsyymi ei riitä muodostamaan hemoglobiinia;
- membranopatia - synnynnäiset punasolujen rakenteen häiriöt.
Erottele autoimmuunisairaudet hemosideroosin kehittymisen aiheuttajiksi.
Tautimuodot
Hemosideriini on aine, joka voi kerääntyä kaikkialle elimistöön, lähes kaikkiin sisäelimiin, ja eristyksissä, eli tiettyyn paikkaan. Ensimmäisessä tapauksessa he puhuvat yleistyneestä tai yleisestä taudin muodosta. Toisessa tapauksessa kehittyy paikallinen tai paikallinen hemosideroosi.
Yleisen syntyminenhemosideroosi esiintyy minkä tahansa systeemisen patologian taustalla. Sitten hemosideriini kerääntyy aivoihin, maksaan ja muihin elimiin. Paikallisessa muodossa pigmentti kerätään paikallisille ihmiskehon alueille. Esimerkiksi putkimaisen elimen ontelossa tai hematoomassa.
Kehityssyystä riippuen erotetaan kaksi muuta sairausryhmää:
- ensisijainen - tämän lomakkeen syitä ei ole vielä selvitetty;
- toissijainen - kehittyy muiden sairauksien taustalla.
Sekundaarisen hemosideroosin pääasialliset syyt voivat olla seuraavat patologiset tilat:
- leukemia - pahanlaatuinen luuytimen vaurio;
- maksakirroosi;
- tartuntataudit;
- ihosairaudet: pyoderma, ekseema, ihotulehdus;
- hypertensio, jonka kulku on vaikea;
- usein verensiirrot;
- hemolyyttinen anemia.
Itse asiassa sekundaarisen hemosideroosin kehittymiseen on monia muita syitä, joten vain tärkeimmät on esitetty edellisessä osiossa ja sen yläpuolella.
Sairauden kehittymisen riskitekijät
Erottele erikseen tekijät, jotka eivät suoraan johda lisääntyneeseen hemosideriinin kertymiseen, mutta lisäävät tämän patologisen tilan riskiä. Näitä ovat:
- kehon pysyvä hypotermia;
- krooninen stressi;
- liiallinen liikunta;
- diureettien, parasetamolin ja joidenkin antibioottien hallitsematon saanti.
Mihin elimiin hemosideroosi vaikuttaa?
Hemosiderinon pigmentti, joka voi kerääntyä melkein mihin tahansa sisäelimeen. Mutta useimmiten on tappio:
- maksa;
- munuaiset;
- perna;
- iho;
- luuydin;
- sylki- tai hikirauhaset;
- aivot.
Ihon hemosideroosi: ilmenemismuotoja
Silmiinpistävin ilmentymä on hemosideriinin kertyminen ihoon. Lähes kaikilla potilailla tärkein oire on tummanruskeiden täplien muodostuminen jalkoihin. Yleensä pigmenttialueet ovat halkaisij altaan suuria, mutta joskus niissä on pieniä, lähes pisteellisiä ihottumia. Joillekin potilaille kehittyy hemorraginen ihottuma, joka johtuu ihon kapillaarien vaurioista.
Ihottuman sävy voi vaihdella tiilenpunaisesta tummanruskeaan tai keltaiseen. Täplien lisäksi ihottumaan ilmestyy muita elementtejä: kyhmyjä, papuleita, plakkeja. Potilas on huolissaan sairastuneiden ihoalueiden kutinasta.
Maksan hemosideroosi: oireet
Hemosideriinin kerääntyminen maksakudokseen ilmenee ennen kaikkea elimen koon kasvuna. Tämä johtaa maksan ympäröivän kapselin venymiseen. Potilas tuntee sen tylsänä kipuna oikealla kylkiluun alla. Merkittävällä kasvulla on vatsan epäsymmetria ja sen pullistuminen oikealla. Vatsan tunnustelu näillä alueilla on myös tuskallista.
Pitkäaikaisessa prosessissa maksan toiminta heikkenee vähitellen. Tämä ilmenee vatsan lisääntymisenä, joka johtuu nesteen kertymisestä siihen,mahalaukun ja ruokatorven suonikohjut, peräpukamat, ihon ja kovakalvon keltaisuus, verenvuotoiset ihottumat.
Muuaisten hemosideroosi: oireet
Pigmentin kerääntyminen munuaisiin ei ainoastaan johda muutoksiin virtsassa, vaan myös tiettyihin kliinisiin oireisiin. Hemosideriini vaikuttaa munuaisten tubuluksiin ja glomeruluksiin, mikä johtaa heikentyneeseen veren suodatukseen ja proteiinin ja hiilihydraattien vapautumiseen siitä. Tämän seurauksena kehittyy hypoproteinemia - veren proteiinipitoisuuden lasku.
Potilas valittaa turvotusta. Ensin ne ilmestyvät kasvoille ja kehittyneissä tapauksissa peittävät koko vartalon. Potilas on huolissaan yleisestä heikkoudesta ja väsymyksestä.
Pitkäaikainen munuaistoiminnan vaurio johtaa muiden elinten ja järjestelmien toimintahäiriöihin.
Aivovaurio
Hemosideriinin kerääntymisellä aivoihin on hyvin erilaisia kliinisiä ilmenemismuotoja. Kaikki riippuu siitä, millä osastolla leesio on paikallinen.
Hemosideriinin kerääntyminen aiheuttaa hermosolujen kuoleman ja hermojen myeliinivaipan tuhoutumisen. Usein potilailla, joilla on aivojen hemosideroosi, on aiempaa verenvuotoa parenkyymassa, kasvainten poistoa, verenvuotoa aiheuttavia aivohalvauksia.
Tyypillisiä kliinisiä oireita hemosideriinin kertymisestä aivoihin ovat:
- tasapainohäiriö - ataksia;
- kuulovamma sensorineuraalisen kuulonaleneman tyypin mukaan;
- mielenhäiriöt;
- dysartria - puhehäiriöt;
- liikehäiriöt.
Diagnoosi
Hemosideroosin diagnoosin tulee olla monimutkainen. Usein tarvitaan eri erikoisalojen lääkäreiden koordinoitua työtä: ihotautilääkäri, neurologi, keuhkolääkäri, infektiotautien asiantuntija ja muut. Kaikki riippuu siitä, mihin elimeen pääasiallinen vaikutus vaikuttaa.
Diagnostinen haku alkaa potilaan yksityiskohtaisella kyselyllä hänen valituksistaan, niiden kehittymisestä dynamiikassa, aiempien sairauksien esiintymisestä. Vasta sen jälkeen määrätään lisätutkimusmenetelmiä.
Sairauden muodosta riippumatta määrätään seuraavat diagnostiset menetelmät:
- Täydellinen verenkuva - punasolujen ja hemoglobiinin määrä lasketaan.
- Hemosideriinin määrittäminen virtsasta.
- Määritä veren seerumin rautataso.
- Analyysi raudan sitoutumiskyvystä kehossa.
- Haittautuneen kudoksen biopsia ja histologinen tutkimus hemosideriinikertymien havaitsemiseksi.
Vain biopsian histologinen tutkimus voi tehdä hemosideroosin diagnoosin ehdottoman varmasti. Kun kudospalaa tutkitaan mikroskoopilla, havaitaan hemosideriinia sisältäviä makrofageja, koska nämä solut "syövät" ensimmäisenä ylimääräisen pigmentin.
Lääkäri määrää myös seuraavat tutkimusmenetelmät riippuen siitä, minkä elimen vauriota epäilee:
- aivojen magneettikuvaus;
- TT-skannaus;
- ultraääni;
- radiografia;
- keuhkoputkien tähystys.
Yksi lisääTehokas laboratoriodiagnostiikkamenetelmä on desferal-testi. Sen toteuttamiseksi potilaalle annetaan 500 mg Desferalia. Vähintään 6 tuntia ja enintään 24 tuntia lääkkeen injektion jälkeen potilaan virtsa kerätään ja siinä oleva raudan määrä tutkitaan.
Sairauden hoito
Koska tällä hetkellä eniten huomiota kiinnitetään hemosideroosin autoimmuunikulkuun, kortikosteroidiryhmän lääkkeitä pidetään prioriteettilääkkeinä. Ne heikentävät immuunijärjestelmää ja vähentävät siten vasta-aineiden tuotantoa omia punasolujaan vastaan. Näitä lääkkeitä ovat "deksametasoni", "prednisoloni". Mutta glukokortikoidit auttavat vain 40-50 prosentissa tapauksista. Niiden tehon puuttuessa potilaalle määrätään sytostaattia ("metotreksaatti", "atsatiopriini").
Myös määrätyt lääkkeet, jotka parantavat kudosten trofiaa, solujen aineenvaihduntaa ja lisäävät niiden hapen saantia. Näitä lääkkeitä ovat:
- Venotoniikka. Ne lisäävät verisuonten seinämien elastisuutta, parantavat verenkiertoa aivokudoksissa - "Detralex", "Doppelhertz".
- B-ryhmän vitamiinit. Paranna hermoimpulssin johtavuutta, napanuorakudoksen tilaa.
- C-vitamiini. Lisää verisuonten seinämän vahvuutta.
- Angioprotektorit. Niillä on samanlainen vaikutus kuin C-vitamiinilla - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Parantaa verenkiertoa aivoissa ja nopeuttaa solujen aineenvaihduntaa - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptit. Niitä määrätään oireenmukaisesti vain, jos potilaalla on mielenterveysongelmia - "Aminatsiini".
Muuaisten hemosideroosin ja niiden toiminnan merkittävän heikkenemisen tapauksessa määrätään plasmafereesi tai hemodialyysi.
Siksi hemosideriinin liiallinen kertyminen on vakava patologinen tila. Se vaatii mahdollisimman varhaista diagnoosia ja oikea-aikaista hoitoa, koska kehittyneissä tapauksissa hemosideroosi johtaa vakaviin sisäelinten toimintahäiriöihin. Usein nämä vahingot ovat peruuttamattomia.
