Progressiivinen systeeminen skleroosi eli skleroderma on yksi autoimmuunitulehduksellisista sairauksista, joka vaikuttaa sidekudokseen. Sille on ominaista vaiheittainen kurssi ja v altava luettelo kliinisistä ilmenemismuodoista, jotka liittyvät pääasiassa ihovaurioihin. Sairaus vaikuttaa myös joihinkin sisäelimiin ja tuki- ja liikuntaelimiin.
Tällainen tulehdus perustuu laajalle levinneeseen verenkiertohäiriöiden sarjaan, tulehdusprosessiin ja yleistyneeseen fibroosiin. Systeemistä skleroosia sairastavan potilaan elinajanodote riippuu taudin kulun luonteesta, sisäelinten ja järjestelmien vaurion vaiheesta ja laajuudesta.
Skleroderman luokitus
Lääketieteessä on useita skleroderman tyyppejä, joista jokaiselle on tunnusomaista omat oireensa ja oireensa:
- Diffuusi eroaa siinä, että se vaikuttaa pääasiassa käsivarsien, jalkojen, kasvojen ja vartalon ihoon. Tälle muodolle ominaiset leesiot etenevät vuoden aikana ja ensimmäisen jälkeenTaudin näkyvät vauriot vaikuttavat lähes kaikkiin kehon osiin. Samaan aikaan, kun tämä muoto vaikuttaa lähes koko ihoon, potilailla on myös Raynaudin oireyhtymä - tämä on verisuonisairaus, joka tekee heistä erityisen herkkiä kylmälle tai kuumuudelle. Tälle muodolle on ominaista lähes kaikkien sisäelinten nopea vaurioituminen.
- Systeemisessä skleroosissa yhdistyvät skleroderman lisäksi myös muiden reumatautien oireet.
- Preskleroderma tai kuten monet lääkärit varovasti kutsuvat tätä sairautta, on todellinen skleroderma, ja kaikki siksi, että sille on ominaista eristetty Raynaudin oireyhtymä ja autovasta-aineiden esiintyminen veressä.
- Rajoitettu muoto on tyypillinen autoimmuunisairaus, jota ilmentää Raynaud'n oireyhtymä, vasta pitkän ajan kuluttua ilmaantuu pieniä ihovaurioita, useimmiten jaloissa, käsissä tai kasvoissa. Hieman myöhemmin tauti vaikuttaa myös sisäelimiin.
- Viskeraalinen systeeminen skleroosi eroaa siinä, että se vaikuttaa vain sisäelimiin.
Erään tarkastellaan nuorten muotoa, joka kehittyy pääasiassa lapsuudessa.
Kurssin luonteesta riippuen sklerodermia esiintyy:
- krooninen;
- sävelmä;
- mausteinen.
Kehitysaktiivisuuden mukaan taudista erotetaan kolme vaihetta:
- minimi;
- kohtalainen;
- maksimi.
Vain asiantuntija voi tehdä tarkan diagnoosin ja valita hoidon sarjan jälkeen.tutkimus.
Sairauden kehittymistä provosoivat syyt
Tähän mennessä taudin kehittymisen tarkkoja syitä ei ole selvitetty. Uskotaan, että patologia kehittyy geneettisten tekijöiden vuoksi. On perinnöllinen taipumus autoimmuunisairauksien kehittymiseen. Mutta tämä ei tarkoita, että tauti alkaa kehittyä heti syntymän jälkeen. Ihmisillä, joilla on taipumus kehittyä systeemiselle skleroosille (ICD 10 -koodin M34 mukaan), taudin voi laukaista seuraavat tekijät:
- aiemmat tartuntataudit;
- hormonaaliset häiriöt;
- hypotermia, erityisesti raajojen paleltuma;
- mikro-organismien molekyylimimikri, joka saa aikaan lymfosyyttien korkean aktiivisuuden;
- kemikaali- ja huumemyrkytys;
- eläminen ekologisesti epäsuotuisalla alueella;
- työssä kemiantehtaalla.
Ihmisen terveys ja ympäristö liittyvät toisiinsa. Siksi useimmiten systeeminen skleroosi (ICD 10 -koodin M34 mukaan) aiheuttaa epäsuotuisan ilmapiirin, jossa ihminen elää. Tämä pätee erityisesti varhaislapsuudessa kehittyvään muotoon. Seuraavilla aineilla voi olla haitallisia vaikutuksia kehoon:
- piidioksidi;
- valkohenki;
- hitsauskaasut;
- liuottimet;
- ketonit;
- trikloorietyleeni.
Mutta kaikki ihmiset, jotka ovat usein kosketuksissa näiden aineiden kanssa, eivät kehitä sklerodermaa. Mutta jos onperinnöllinen taipumus, kemikaalien kanssa työskentelevien ihmisten riski sairastua sairauteen on melko korkea.
Oireet
Sairauden (systeemisen skleroosin) kehittymisen tärkein merkki on fibroblastien toiminnan lisääntyminen. Nämä kollageenin ja elastiinin synteesistä vastaavat sidekudossolut tarjoavat kudokselle korkeaa lujuutta ja joustavuutta. Toiminnan lisääntyessä fibroblastit alkavat tuottaa enemmän kollageenia. Tämän seurauksena elimiin ja kudoksiin ilmestyy skleroosipesäkkeitä. Myös tällaiset muutokset vaikuttavat verisuonten seinämiin, jotka paksuuntuvat. Seurauksena muodostuu este normaalille verenkierrolle, minkä seurauksena muodostuu verihyytymiä ja kehittyy iskeemisiä prosesseja.
Sidekudosta on kaikissa elimissä ja järjestelmissä, minkä vuoksi tauti leviää koko kehoon ja sillä on erilaisia oireita.
Akuutissa muodossa ihon skleroottisia muutoksia ja sisäelinten fibroosia kehittyvät ensimmäisten vuosien aikana taudin puhkeamisen jälkeen. Ensimmäinen merkki taudin kehittymisestä on korkea ruumiinlämpö ja äkillinen painonpudotus. Tätä muotoa sairastavien potilaiden kuolleisuus on korkea.
Systeemisen skleroosin krooninen luokittelu ilmenee Raynaudin oireyhtymänä, joka vaikuttaa niveliin ja ihoon. Oireet voivat olla piilossa useita vuosia.
Sairauden tyypillisin oire on käsien ja kasvojen ihon vaurioituminen. Voit määrittää taudin kehittymisen myös verisuonisairauksien ja nivelvaurioiden perusteella.
Jos sairaus vaikuttaa tuki- ja liikuntaelimistöön, havaitaan seuraavat oireet:
- lihas- ja nivelkipu;
- jäykkyys ja rajoitteet, erityisesti aamuisin;
- muodontuneet sormet;
- kynnenpidennys;
- Kalsiumin kerääntyminen sormiin, ilmaistuna valkoisina täplinä nivelten ympärillä.
Jos skleroderma vaikuttaa keuhkoihin, se voi ilmetä seuraavasti:
- interstitiaalinen fibroosi;
- keuhkoverenpainetauti;
- tulehduksellinen prosessi pleurassa.
Kun sydän kärsii, systeemisen skleroosin oireet, jonka hoito vaatii integroitua lähestymistapaa, ilmaantuvat seuraavasti:
- sydänlihaksen tuntuva paksuuntuminen;
- perikardiitti tai endokardiitti;
- sydämen epämukavuus;
- sydämenlyönti kiihtyy;
- hengenahdistus;
- sydämen vajaatoiminta.
Muuaisvaurioille ovat ominaisia seuraavat oireet:
- korkea verenpaine;
- vähentynyt virtsan eritys päivässä, joillakin potilailla se puuttuu kokonaan;
- nopeasti lisääntyvä munuaisten vajaatoiminta;
- virtsan proteiinitasot kohoavat;
- näkövamma;
- pyörtyminen ajoittain.
Kun suolet ja vatsa kärsivät, sairaus ilmenee seuraavina oireina:
- nieleminen on häiriintynyt;
- röyhtäily ja närästys;
- haavoja ruokatorven seinämissä;
- perist altiikka heikkeneesuolet;
- ripuli tai ummetus;
- epämukavuus vatsassa.
Kun keskushermostoon vaikuttaa, havaitaan kipua raajoissa, käsivarsien ja jalkojen ihon herkkyys häiriintyy.
Lisäksi etenevä systeeminen skleroosi voi vaikuttaa hormonitoimintaan ja aiheuttaa kilpirauhasen toimintahäiriöitä.
Diagnostiikkamenetelmät
Tarkan diagnoosin tekemiseksi sinun on suoritettava kattava tutkimus, koska tauti voi vaikuttaa kaikkiin sisäelimiin ja järjestelmiin. Aluksi potilaan tutkii reumatologi, joka tutkii potilaan itsensä ja hänen lähiomaisensa sairaushistorian. Kerää anamneesin ja tekee tutkimuksen, jonka avulla voit arvioida ihon ja nivelten tilaa. Tutkimus suoritetaan myös fonendoskoopilla, jonka avulla voit määrittää taudin etenemisvaiheen.
Potilaalle suositellaan laboratoriotutkimuksia, mutta ne eivät ole informatiivisia ja auttavat tunnistamaan elinten toimintahäiriöt vain silloin, kun ne ovat vaurioituneet.
Lisäksi sklerodermapotilaille on tehtävä instrumentaaliset diagnostiset menetelmät:
- röntgenkuva luista ja sisäelimistä;
- EKG ja EchoCG;
- TT ja MRI;
- Sydämen ja muiden elinten ultraääni;
- biopsia ihosta ja sisäelinten kudoksista.
Lisäksi tarvitaan kapeiden asiantuntijoiden kuulemista.
Terapeuttiset interventiot
Toistaiseksi systeemisen skleroosin syitä ei ole tarkasti selvitetty, mutta jos yksittäinenmerkkejä, on mahdollista paitsi parantaa kehon tilaa myös elinten ja järjestelmien toimintaa. Tuloksena on mahdollista pidentää potilaan ikää ja parantaa sen laatua.
Tämän taudin hoito perustuu oireiden poistamiseen ja lieventämiseen. Lääkehoito on jaettu kolmeen ryhmään:
- fibroottiset lääkkeet: kolkisiini, diucifon;
- verisuonit, jotka laajentavat verisuonia ja estävät verihyytymiä, kuten nifedipiini, Trental;
- tulehduskipulääkkeet ja lääkkeet, jotka estävät joitain kehon immuunivasteita.
Lisäksi seuraavia lääkkeitä käytetään lievittämään systeemisen skleroosin oireita:
- aminokinoliinit: Delagil, Plaquenil;
- verenpaineen alentaminen: Captopril, Kapoten.
Skleroderman hoidossa päälääke on "D-penisillamiini", jonka avulla voit pysäyttää taudin kehittymisen aggressiivisesti. Tämän työkalun avulla voit vähentää ihon paksuuntumista, Raynaudin oireyhtymän oireita, ei salli vakavien sisäelinten sairauksien kehittymistä.
Immunosuppressantit estävät hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittymisen. Useimmiten asiantuntijat suosittelevat atsatiopriinin tai klorambusiilin ottamista.
Glukokortikosteroideja käytetään vain kroonisen skleroderman pahenemiseen.
Verisuonten seinämien ja ihon parantamiseksi ruiskutetaan "Lidase".
Voit poistaa kouristukset Raynaudin oireyhtymässä seuraavilla keinoilla: pratsosiini, nifedipiini ja reserpiini.
Huumeita vartensysteemisen skleroosin oireiden poistamisen valitsee asiantuntija jokaiselle potilaalle yksilöllisesti sairauden kulun ja vaiheen mukaan.
Lisähoidot
Muista määrätä sklerodermaan fysioterapiaa, jonka ansiosta on mahdollista parantaa nivelten liikkuvuutta.
Estä tulehduksen kehittyminen ja lievittää kipua käyttämällä ei-hormonaalisia tulehduskipulääkkeitä, kuten prednisolonia, mutta enintään 10 mg päivässä.
Määrätään öljyhierontakurssi, jonka avulla voit säilyttää raajojen liikkuvuuden ja ihon kimmoisuuden.
Sormien haavaumien paranemisen nopeuttamiseksi on suositeltavaa käyttää okklusiivisia sidoksia, pestä haavat, poistaa kuollut kudos entsyymeillä. Ihoa voidellaan nitroglyseriinivoiteella, ja "Reserpiiniä" tai "Octadiinia" käytetään verisuonten laajentamiseen.
Jos haavat ovat infektoituneita, käytetään antibakteerisia aineita, esim. Stellanin.
Ihon kuivumisen estämiseksi pesuun on suositeltavaa käyttää mietoja, alkalittomia öljyjä sisältäviä tuotteita.
B10- ja E-vitamiini sekä "penisillamiini" tai "kolisiinialkaloidi" auttavat parantamaan ihon tilaa.
Lääkäri tekee yksityiskohtaisen kuvauksen etenevän systeemisen skleroosin hoidosta, jonka oireet aiheuttavat potilaalle paljon vaivaa, sen jälkeen, kun hän on suorittanut tutkimuksen ja selvittänyt, mihin elimiin sairaus vaikuttaa.
Enn altaehkäisevät menetelmät
Jos epäilläänsiihen tosiasiaan, että henkilölle kehittyy skleroderma, hänen on vain haettava pätevää apua ja suoritettava kaikkien asiantuntijoiden täydellinen tutkimus. Ensisijaisia ehkäiseviä menetelmiä riskiryhmiin kuuluville henkilöille ovat:
- säännölliset erikoislääkärin tarkastukset, ambulanssitarkkailu, erityisesti lapsille murrosiässä;
- tarvittavien laboratoriotutkimusten tekeminen, pakollinen virtsan ja verenluovutus;
- välttämättä potilas on kardiologin tarkastuksessa kerran vuodessa, kun EKG tehdään, neurologilla ja psykoterapeutilla;
- potilaalle suositellaan säännöllistä sisäelinten röntgen- ja ultraäänitutkimusta;
- ihmisen tulee valita itselleen työ, joka ei aiheuta systeemisen skleroosin kehittymistä ja etenemistä, ei vammoja, hypotermiaa, ylikuormitusta;
- sklerodermiaa sairastavan potilaan tulee ehdottomasti syödä järkevästi, lopettaa tupakointi ja alkoholin juominen kokonaan, sulkea pois negatiiviset tekijät, jotka tuhoavat verisuonten seinämien rakennetta;
- vältä täysin hypotermiaa, ylityötä ja stressiä.
Jos systeemistä skleroosia ei hoideta ajoissa, tauti voi aiheuttaa vakavia ja peruuttamattomia seurauksia.
komplikaatiot
Skleroderma on vakava sairaus, joka ilman asianmukaista hoitoa voi aiheuttaa monia komplikaatioita kehossa. Sairaus aiheuttaa pienten verisuonten tulehdusta ja provosoi niitäkuitukudoksen kasvu. Ja kun suonet vaikuttavat, tämä johtaa kaikkien elinten toiminnan häiriintymiseen. Suurimpana uhkana potilaalle pidetään vakavaa verenkiertohäiriötä, joka ravitsee sisäelinten kudoksia ja soluja hapella.
Komplikaatioita kehittyy useimmiten niille potilaille, joilla systeemisen skleroosin diagnoosi on epäselvä tai diagnosoitu myöhään. Useammin havaittujen komplikaatioiden joukossa:
- kudosnekroosi;
- keuhkofibroosi;
- keuhkoverenpainetauti;
- proteinuria;
- sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt;
- käsien ja jalkojen kuolio.
Jos et noudata skleroderman hoitosuosituksia, tauti tuhoaa aktiivisesti verisuonten seinämiä, sisäelinten kudoksia, niveliä ja kehon sisäisiä järjestelmiä, mikä johtaa siihen, että elinajanodote potilaiden määrä vähenee.
Ennusteet
Suotuisin ennuste on juveniilimuodossa, joka ilmenee pääasiassa lapsilla. Kun hoitosuosituksia noudatetaan, lähes kaikki oireet häviävät eivätkä ilmene moneen vuoteen.
Systeemisen skleroosin krooninen muoto, artikkelin valokuvat osoittavat taudin eloisia ilmenemismuotoja, nuorilla se etenee hyvänlaatuisesti aiheuttamatta haittaa nuorelle potilaalle. Potilaat, joilla on krooninen muoto, selviävät yli 84 %, kun taas subakuuttia muotoa sairastavat vain 62 %.
Mutta ihmisillä, joilla on skleroderma, joka aiheuttaa epänormaaleja kromosomeja, on huono ennuste.
Taudin etenemisen hidastamiseksi nykyään vain "D-penisillamiini" auttaa. Tämä työkalu parantaa merkittävästi ennustetta. 6:lleViime vuosina 9 potilaasta kymmenestä selvisi hengissä, jotka ottivat tätä lääkettä ja noudattivat suosituksia tarkasti. Mutta ilman asianmukaista hoitoa 10 potilaasta 5 kuolee.
Tärkeä tekijä sklerodermapotilaiden selviytymisessä ja toipumisessa on järkevä työllisyys:
- akuuteissa ja vaikeissa muodoissa potilas siirtyy toimintakyvyttömäksi;
- kroonisessa muodossa potilas vapautuu täysin kovasta työstä, on myös tärkeää sulkea pois hypotermia ja kosketus kemikaalien kanssa.
Jos lähestyt hoitoa oikein ja valitset sopivan työpaikan, sklerodermapotilaiden ennuste on suotuisa. Sen avulla ihminen voi ylläpitää normaalia suorituskykyä ja aktiivista elämäntapaa.
Johtopäätös
Skleroderma on vakava sairaus, joka vaatii varhaista diagnoosia ja monimutkaista lääkehoitoa sekä lisähoitoja. Taudin kehittymisen syitä ei ole toistaiseksi selvitetty, joten oikea diagnoosi ja sen kehittymisen estäminen on vaikeaa.
Tästä syystä ensimmäisten hälyttävien oireiden ilmetessä on parempi kääntyä lääkärin puoleen, erityisesti potilaiden, joilla on taipumus tälle taudille. Ennuste on suotuisa vain niille, jotka hakevat apua ajoissa ja noudattavat kaikkia suosituksia.
