Tyhjän turkkilaisen satulan oireyhtymän esiintymisellä on monia syitä ja selityksiä. Asia on siinä, että tyhjäksi kutsuttu se ei voi a priori olla ontto. Aivolisäkkeen k altaisen rauhasen tilavuuden merkittävän pienenemisen vuoksi sen käyttämä tila menee aivo-selkäydinnesteen ja muiden aivokalvojen alle.
Joten käy ilmi, että aivolisäke on käytännössä näkymätön röntgenkuvauksessa ja vain aivo-selkäydinneste ja kalvo ovat visuaalisesti saatavilla. Siksi tällaista tilaa kutsutaan tyhjäksi. Siksi tämän tilan havaitsevat pään MRI- tai CT-asiantuntijat. Sitten neuropatologit ja neurokirurgit laativat hoito-ohjelman ja päättävät sen mukaisesti jatkotoimenpiteet.
Missä on turkkilainen satula?
Turkkilaisen satulan luonnollinen sijainti on satulan muotoinen syvennys ihmisen kallon pohjan luurakenteessa. Se on osa sphenoid sinusta, nimittäin yläseinän osa. Se on melko pieni koko sekä pituudeltaan (noin 10 mm) että korkeudeltaan (7-13 mm). OnkaloTurkkilaista satulaa, jossa aivolisäke sijaitsee, kutsutaan aivolisäkkeen fossaksi. Sen erottaa subarachnoidisesta tilasta pallea, aivojen kova kuori. Pienen pallean reiän kautta kulkee ns. aivolisäkkeen varsi, jolla on yhteys hypotalamukseen.
Tutkimus tällä alalla
Jo 1900-luvun puolivälissä käsite "tyhjä turkkilainen satula" tuli tunnetuksi koko maailmalle. Mitä tämä tarkoittaa, pystyi määrittämään tarkasti amerikkalainen patologi Bush 50-luvun alussa. Pitkien pitkäaikaisten tutkimusten aikana hän onnistui havaitsemaan saman pallean puuttumisen tai alikehittymisen puolella kuolleista. Tutkiessaan lähes 800 ruumiin ruumiinavausmateriaalia hän päätyi siihen johtopäätökseen, että kaikissa tappavissa tapauksissa rauhasen patologisista tiloista tuli päätekijä. Bush huomasi, että aivolisäke aivolisäkkeessä oli muuttunut merkittävästi, saanut epämääräisen muodon ja näytti ohuelta kudoskerrokselta.
Venäläinen tutkija Savostyanov muutti vuonna 1995 Bushin ehdottamaa oireyhtymien luokittelua, joka erosi pallean tyypistä, pikkuaivojen ja pitkittäisytimen väliin muodostuneiden intrasellaaristen vesisäiliöiden tilavuudesta. Samaan aikaan tieteelliset havainnot osoittivat seuraavaa: kahdeksalla kymmenestä yli 40-vuotiaasta naisesta, jotka ovat synnyttäneet useammin kuin kerran, muodostuu patologia ja tyhjän turkkilaisen satulan oireyhtymä alkaa ilmaantua. Lisäksi yli kaksi kolmasosaa sairaista naisista kärsi elämänsä aikana eriasteisesta lihavuudesta. Jo läpiTiedemiehet ovat useiden vuosien ajan kyenneet yhdistämään patologian kliinisiin ilmenemismuotoihin, korostamaan tyhjän turkkilaisen satulan oireyhtymän ensisijaisuutta ja toissijaisuutta.
Tautimuodot
Sairauden mahdollisen jakautumisen primaari- ja sekundaarimuotoihin johtuen potilaan on mahdollista määrittää sopivin hoitovaihtoehto. Käytännössä tällä on suuri merkitys taudin kulun ennustamisessa.
Tyhjän turkkilaisen satulan primaarinen oireyhtymä, jonka oireet ilmenevät kallonsisäisen paineen nousuna, ei käytännössä vaikuta aivolisäkkeen tilaan. Huolimatta rauhasen vähäisestä "kärsimyksestä", kalvossa on tietty vika. Jatkossa aivolisäkkeen muotoa muuttava vaikutus heijastuu sen tilavuuteen, pienentäen sitä, minkä jälkeen turkkilaisen satulan tilan v altaavat aivokalvot ja neste (neste) lasketaan alas.
Sekundaarisen sairauden neurologiset oireet ovat selvempiä. Koska itse rauhanen osuu ensimmäisenä, se vaatii usein välitöntä kirurgista hoitoa, sädehoitoa ja useiden lääkkeiden käyttöä verenvuodon estämiseksi. Tästä seuraa, että tyhjän turkkilaisen satulan toissijaista oireyhtymää pidetään vaarallisimpana. Taudin syyt ovat monissa tekijöissä, jotka vaativat yksityiskohtaista tarkastelua.
Todennäköiset olosuhteet taudin alkamiselle
Ensinnäkin riskiryhmään tulisi kuulua ihmiset, joilla on perinnöllinen taipumus tämän ongelman esiintymiseen. Biologisista vanhemmista lapset tulevat usein epäkypsiksikalvo, joka on alikehittynyt, epätäydellinen kuori.
Periaatteessa jopa synnytystä edeltävänä aikana sikiön aivot kohdussa voivat muodostua vikoja ympäristötekijöiden negatiivisen vaikutuksen alaisena. Vaarallisimpia tekijöitä ovat säteily, ympäristön epävarmuus, muunneltu ruoka, odottavan äidin kokema stressi, huonolaatuinen juomavesi ja paljon muuta.
Kohonneen kallonsisäisen paineen seuraukset
Joidenkin sairauksien vaaralliset komplikaatiot vaikuttavat merkittävästi tämän tekijän esiintymiseen. Lisääntynyt kallonsisäinen paine voi johtua:
- matkustellut kallovammat, mustelmat, aivotärähdyksiä;
- hypertensio ja muut sydän- ja verisuonisairaudet;
- onkologiset kasvaimet;
- haitallinen raskaus, vaikea synnytys, abortti;
- tromboosi;
- kaularangan osteokondroosi (tämä sairaus estää veren normaalin virtauksen kalloonteloon);
- erilaiset keskushermostoon vaikuttavat infektiot (enkefaliitti, aivokalvontulehdus, verenvuotokuume jne.).
"Satulan turkkilaisen tyhjän" oireyhtymän toissijainen luonne vaikuttaa merkittävästi aivolisäkkeen kokoon lisääntyneen paineen vuoksi kallon sisällä.
Se kasvaa ensin huomattavasti, muodostaen kasvaimen, ja sitten pienenee merkittävästi nekroosin, kudosten hajoamisen,surkastuminen, jolle on tehty neurokirurgiset ja onkologiset leikkaukset.
Yleiset aivooireet
Periaatteessa monilla ei ole aavistustakaan termistä "tyhjä turkkilainen satula" ennen erikoistutkimukseen menoa. Millainen patologia se on ja mikä on vaarallista, monet potilaat saavat selville vain tomografian tulokset käsissään. Usein heillä ei ole valituksia, ja he tuntevat olonsa täysin terveiksi. Tämä ei kuitenkaan tarkoita lainkaan, etteikö valittamista voisi olla ollenkaan. Usein neurologiset oireet ilmenevät seuraavasti:
- toistuva päänsärky, joskus jatkuva (niillä ei ole tiettyä sijaintia ja niiden voimakkuus on erilainen);
- huimaus;
- epävakautta, epävakaa kävelyä (ihminen heittelee puolelta toiselle);
- muistin ja keskittymiskyvyn heikkeneminen, hajamielisuuden ilmaantuminen;
- luonnoton väsymys, suorituskyvyn ja kestävyyden heikkeneminen;
- psykoemotionaaliset häiriöt.
Silmäsairaudet
Silmälääkärit onnistuvat usein tunnistamaan sairausepäilyn. Potilaat tulevat heidän luokseen valittamalla näköelinten tilan heikkenemisestä. Seuraavia muutoksia havaitaan usein:
- kipu silmämunaa liikutettaessa;
- jatkuva repiminen;
- sidekalvon turvotus;
- sumuttuminen;
- kirkkaat välähdykset silmissä.
Yksityiskohtaisen tutkimuksen aikana asiantuntijat voivat havaita tyypillisiä patologisia ilmenemismuotoja,joihin kuuluvat näköhermon turvotus ja hyperemia, näkökentän vääristymät, astenopian esiintyminen. Tällaisia ihmisen näköjärjestelmän toimintahäiriöitä voi esiintyä korkean kallonsisäisen paineen vuoksi. Jos tarvittavia hoitotoimenpiteitä ei oteta ajoissa käyttöön, silmänsisäisen nesteen liikaeritys voi johtaa glaukooman muodostumiseen.
Umpieritysjärjestelmän muutokset
Kuten aiemmin mainittiin, suurin osa potilaista on yli 35-vuotiaita naisia. Taudin ilmenemismuodot riippuvat suoraan pahenemisvaiheesta ja saavutetusta remissiosta. Endokriinisen järjestelmän puolelta vegetatiivisten oireyhtymien aiheuttamat häiriöt ovat yleisimpiä:
- syvä hengenahdistus jopa levossa, hengitysvaikeus;
- väreet, kuume;
- kipu ja vartalokivut;
- pysyvä subfebriili ruumiinlämpö;
- toistuva pyörtyminen;
- takykardia, sydänkipu;
- ulostehäiriö.
Aivolisäkkeen hormonaalista toimintahäiriötä lääketieteellisessä käytännössä on pidetty toistuvasti erehtyneenä rauhasen onkologisen kasvaimen ilmentymänä. Lisäksi mikroadenooman ja "tyhjän turkkilaisen satulan" yhdistelmä ei ole harvinaista. Koska tarvittava määrä hormoneja on vaikea saada aivolisäkkeen varren kautta ja hypotalamuksen hallinta rauhasen yli on heikentynyt, joitain seksuaalisia häiriöitä voi esiintyä paitsi naisilla myös miespotilailla (heikentynyt libido ja teho, kuukautiset, kilpirauhasen vajaatoiminta jne.). Vakavissa tapauksissa on mahdollista päästä ulosCSF nenäkäytävän kautta.
Diagnoosi
Sairauden havaitsemiseksi kannattaa kääntyä luotettavimman menetelmän puoleen. Tähän mennessä MRI:tä voidaan pitää kiistattomana johtajana aivojen neurologisten sairauksien diagnosoinnissa. Tehdyn tomografian tulokset antavat eniten tietoa potilaan tilasta. Samalla on tärkeää ottaa huomioon tämäntyyppisten tutkimusten vallitseva täydellinen turvallisuus.
MRI-kuvassa potilaasta, jolla on tyhjä turkkilainen satulaoireyhtymä, visualisoitavissa:
- aivo-selkäydinnesteen läsnäolo;
- havaittava aivolisäkkeen epämuodostuma (kaareva muoto, joka muistuttaa puolikuuta tai sirppiä), keskeisellä paikalla sijaitseva infundibulum;
- Turkkilaisen satulan ontelossa ulkonee epäsymmetrisesti suprasellar-säiliö;
- rauhasen suppilo on huomattavasti pidentynyt ja ohuempi.
Kallonsisäisen kohonneen paineen määritysmenetelmällä kuvasta voidaan määrittää myös muita epäsuoria indikaattoreita (kammioiden ja aivo-selkäydinnestettä sisältävien tilojen koon kasvu).
Lääkärit turvautuvat myös muihin diagnostisiin menetelmiin, mukaan lukien laboratoriokliiniset tutkimukset (laskimoverinäytteet aivolisäkkeen tuottamien hormonien tasapainon määrittämiseksi plasmassa) ja silmänpohjan kunnon oftalmologinen tutkimus.
Hoidon ominaisuudet
Kun kysytään, onko mahdollista parantaa "tyhjän turkkilaisen satulan" oireyhtymää, on ymmärrettävä, että vain kattavat hoitotoimenpiteet auttavat ratkaisemaan tämän ongelman. Loppujen lopuksi ei tule toimeen ilman neurologien, neurokirurgien, endokrinologien ja silmälääkäreiden apua.
Primaari tyhjä sella-oireyhtymä ei yleensä vaadi erityishoitoa. Ilman konkreettisia ongelmia potilaalle, tauti tässä muodossa ei aiheuta uhkaa elämälle. Vaikka joskus on tarpeen ottaa lääkkeitä ja suorittaa tiettyä hormonihoitoa.
Jos toissijainen oireyhtymä havaitaan, hormonihoito on välttämätöntä. Koska elintärkeät rauhaset, hypotalamus ja aivolisäke ovat alttiina merkittäville muutoksille, usein tämä sairauden vakavampi vaihe voidaan parantaa vain operatiivisella menetelmällä. Esimerkiksi näköhermoja puristettaessa ja palleaaukossa olevan risteyksen painuessa voi auttaa vain leikkaus, johon osallistuu neurokirurgi. Kirurgisen toimenpiteen indikaatio on aivo-selkäydinnesteen vuotaminen nenästä. Turkkilaisen satulan ohennettu pohja mahdollistaa CSF:n vuotamisen.
Toipumisennuste
Toipumismahdollisuudet ovat melko suuret, varsinkin jos kliinisten oireiden vakavuus on vähäinen ja primaarinen tyhjä sellasyndrooma todetaan. Uusiutuvan hypopituitarismin hoito hormonikorvaushoidolla päättyy useimmissa tapauksissa suotuisaan lopputulokseen. Usein taudin kulun ennuste riippuu kuitenkin aivolisäkkeen ja aivojen oheissairauksista.
