SLE (systeeminen lupus erythematosus) on sairaus, jota tällä hetkellä diagnosoidaan useilla miljoonilla planeettamme asukkaalla. Potilaita ovat vanhukset, pikkulapset ja aikuiset. Lääkärit eivät ole vielä pystyneet selvittämään patologian syitä, vaikka tautia kiihottavia tekijöitä on tutkittu. SLE ei ole täysin parannettavissa, mutta se ei myöskään ole kuolemantuomio. On kehitetty toimenpiteitä ja menetelmiä, jotka auttavat vakauttamaan potilaiden tilaa ja takaamaan heille pitkän, tyydyttävän elämän.
Mikä on SLE: Perustiedot
Jotkut ihmiset ajattelevat, että SLE:n hoito on turhaa. Tämän patologian ennuste potilaalla aiheuttaa usein paniikkia, kun henkilö oppii, että täydellistä paranemista ei voida saavuttaa. Jotta se ei olisi niin pelottavaa, sinun tulee ymmärtää patologisen tilan ydin. Termillä tarkoitetaan sellaista autoimmuunisairautta, jossa kehon solut hyökkäävät muiden terveiden rakenteiden kimppuun muodostaen aggressiivisia komponentteja, lymfosyyttisiä klooneja. Tämä johtuu immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä.järjestelmät, jotka useista syistä ottavat kohteikseen normaaleja elementtejä.
Tällä hetkellä SLE:tä pidetään yhtenä monimutkaisimmista autoimmuunisairauksista. Erottava piirre on vasta-aineiden muodostuminen kehon DNA:ta vastaan. Sairaus kattaa lähes kaikki kudokset ja elimet, eri solut vaurioituvat arvaamattomimmissa paikoissa, mikä johtaa tulehdusprosessiin. Tulehduksen tyypillisimpiä lokalisaatioalueita ovat munuaiset, sydän, verisuonet, sidekudokset.
Noin sata vuotta sitten SLE:n oireisiin ei voitu tarjota parannuskeinoa. Henkilö katsottiin tuomituksi. Tällä hetkellä on kehitetty laaja valikoima lääkkeitä eloonjäämisen lisäämiseksi, ilmentymien lievittämiseksi ja sisäisten vaurioiden vähentämiseksi. Kaiken kaikkiaan tämä auttaa parantamaan tällaisen diagnoosin saaneiden ihmisten elämänlaatua. Noin viime vuosisadan alussa SLE oli nopean kuoleman syy, vuosisadan puoliväliin mennessä eloonjäämisaste oli 50 %. Tällä hetkellä 96 prosenttia potilaista elää viisi vuotta ja 76 prosenttia viisitoista vuotta. Kuoleman todennäköisyyttä muokataan sukupuolen, etnisen taustan ja asuinpaikan mukaan. SLE kärsii eniten mustista miehistä.
Termistön piirteet
Erot mielipiteissä SLE-taudin hoidosta Euroopassa, Amerikassa ja Venäjällä johtuu joistakin terminologian eroista. Erityisesti englanninkielisissä tieteellisissä töissä SLE:tä ei kutsuta vain lupukseksi, vaan myös useita muita patologisia tiloja, eli siellä se on esivalmistettu termi. Se tarkoittaa useimmiten SLE:tä, koska tämä muoto on laajinlaajalle levinnyt. On myönnettävä, että noin viisi miljoonaa ihmistä kärsii erilaisista lupuksesta. SLE-taudin lisäksi on olemassa vastasyntyneiden, lääketieteellisten ja ihosolujen lajikkeita.
Kun ihopatologisia prosesseja esiintyy vain ihossa, joten sairaus ei mene systeemiseen muotoon. On subakuutteja tapauksia, discoid. Lääkkeiden aiheuttama sairaus on lääkkeiden provosoinut, se muistuttaa SLE:n kulkua, mutta ei vaadi terapeuttista kulkua - riittää, kun peruutetaan patologian aiheuttanut lääke.
Ilmaatioiden vivahteet
SLE-hoidon tarpeellisuutta voidaan epäillä, jos nenäselkä, posket ovat ihottuman peitossa. Ihottuman muoto muistuttaa perhosta, joka antoi patologian nimen. Tätä ilmentymää ei kuitenkaan havaita 100%:ssa tapauksista. Erityiset oireet riippuvat organismin ominaisuuksista. Jopa yhdellä potilaalla oireet voivat vähitellen muuttua ja itse sairaus voi joko heiketä tai aktivoitua uudelleen. V altaosa oireista on epäspesifisiä, mikä vaikeuttaa diagnoosia.
Yleensä SLE-hoidon tarve todetaan, kun potilas hakeutuu lääkäriin epäspesifisellä oireyhtymällä, joista ilmeisin on kuume, jossa lämpötila ylittää 38,5 astetta. Tutkimuksessa näkyy nivelten turvotusta, tämä alue reagoi kipuun, vartaloa särkee. Potilaalla on suurentuneet imusolmukkeet, henkilö väsyy nopeasti, heikkenee. Joillekin kehittyy haavaumia suuontelossa, hiukset putoavat, ruoansulatuskanavan toimintahäiriöitä havaitaan. Päänsärky, masentunut henkinen tila ovat mahdollisia. Kaikki tämä laskeetehokkuus, sulkee henkilön pois aktiivisesta sosiaalisesta elämästä. Joskus SLE:n taustalla kehittyy kognitiivisia häiriöitä, psykooseja ja mielialahäiriöitä, myasthenia graviusta, liikkeiden koordinaatioongelmia.
Tautien indeksointi
Nykyaikaiset SLE:n hoitomenetelmät eroavat tehokkuudesta ja tehokkuudesta, joten päätettiin ottaa käyttöön indeksointijärjestelmät valitun hoidon riittävyyden arvioimiseksi. Noin tusina indeksiä on otettu käyttöön seuraamaan oireiden etenemistä tietyn ajanjakson aikana. Jokainen rikkomuksista saa alustavan pisteytyksen, ja lopullinen summa auttaa selvästi määrittämään, kuinka vakava tapaus on. Tätä arviointimenetelmää käytettiin ensimmäisen kerran 1980-luvulla, ja myöhemmät tutkimukset ovat vahvistaneet sen luotettavuuden ja tarkkuuden.
SLE-hoitoa harjoitetaan Israelissa, Venäjällä, Amerikassa ja muissa maissa, joissa on riittävä lääketieteellinen kapasiteetti. Maassamme ihmiset, joilla on tämä diagnoosi, ovat valmiita menemään Moskovan v altion alueelliseen kliiniseen keskukseen, lasten kliiniseen sairaalaan ja KNFPZ: hen. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Tällainen instituutioiden moninaisuus ei kuitenkaan vielä osoita moitteetonta avun tasoa. Valitettavasti lääkkeiden saatavuus on suhteellisen alhainen, etenkin uusimpaan ja tehokkaimpaan kehitykseen liittyvien lääkkeiden saatavuus. Hoidon hinta vuodessa on 600 000 ruplaa tai enemmän, mikä liittyy lääkkeiden korkeisiin kustannuksiin. Joudut syömään lääkkeitä monta vuotta.
Enneisyys ja nykyisyys
Tällä hetkellä SLE on sairaus, jonka hoidolla pyritään lievittämään oireita. Jossaälä luota täydelliseen paranemiseen. Lääkkeet auttavat hallitsemaan immuunijärjestelmää. Pätevä joukko keinoja on avain pitkäaikaiseen remissioon, toisin sanoen SLE:stä tulee yksinkertaisesti krooninen sairaus henkilölle. Kun tila muuttuu, hoitava lääkäri valitsee uuden kurssin. Yleensä potilaan kanssa työskentelee samanaikaisesti useita asiantuntijoita - monialainen tiimi. Houkuttele lääkäreitä, jotka ovat erikoistuneet veren, munuaisten, sydämen, ihon ja hermoston sairauksiin. Reumatologit ja psykiatrit ovat mukana SLE:n hoidossa. Länsimaissa perhelääkärit ovat mukana prosessissa.
Patogeneesin monimutkaisuus ja monimutkaisuus selittää ongelman, joka liittyy SLE:n riittävän hoidon valitsemiseen. Tällä hetkellä kohdennettuja lääkkeitä kehitetään aktiivisesti, mutta tilastot osoittavat, että sinun ei pitäisi luottaa ihmeeseen. V altava määrä lupaavilta vaikuttavia kehityssuuntia kliinisten tutkimusten vaiheessa on jo osoittanut tehottomuutensa. Tällä hetkellä klassisen hoitomuodon muodostaa epäspesifisten lääkkeiden kompleksi.
Mikä auttaa
SLE:n hoitoon tarkoitettuja lääkkeitä on useita ryhmiä. Ensinnäkin potilaalle määrätään yhdisteitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää ja korjaavat siten solujen lisääntynyttä aktiivisuutta. Sytostaattiset aineet ovat suosittuja: "Metotreksaatti", "Syklofosfamidi". Joskus atsatiopriinia määrätään, toisissa tapauksissa ne lopetetaan Mycophenolate mofetil -valmisteella. Samat lääkkeet ovat löytäneet aktiivista käyttöä kasvainten hoidossa, niitä käytetään hallitsemaan liian aktiivisten solujen jakautumista. Mainniiden hoidon erikoisuus on vakavien kielteisten vaikutusten runsaus eri järjestelmiin ja elimiin.
SLE:n hoitoon käytetään kortikosteroideja. Ne näkyvät akuutin vaiheen aikana. Tähän ryhmään kuuluvat epäspesifiset aineet, jotka tukahduttavat tulehduspesäkkeitä. Heidän tehtävänsä on helpottaa autoimmuunireaktiota. Kortikosteroideja on käytetty SLE:n hoidossa viime vuosisadan puolivälistä lähtien. Kerran niistä tuli uusi askel potilaiden tilan lievittämisessä. Nykyään on lähes mahdotonta kuvitella taudin hoitoa ilman kortikosteroidien käyttöä - itse asiassa niille ei ole vaihtoehtoa. On kuitenkin oltava tietoinen lukuisista vakavista kielteisistä vaikutuksista kehoon. Yleisimmin määrätyt prednisolonia, metyyliprednisolonia sisältävät lääkkeet.
Paheneminen ja remissio
Vuonna 1976 pulssihoitoa käytettiin ensimmäistä kertaa akuutin vaiheen SLE:n hoitoon. Sen tehokkuus osoittautui melko korkeaksi, joten lähestymistapa on relevantti tällä hetkellä. Tärkeintä on, että potilas saa "syklofosfamidia", "metyyliprednisolonia" impulssilla. Seuraavien vuosikymmenten aikana hoitoa jalostettiin ja kehitettiin kultainen standardi SLE:n hoidolle. Ei ilman haittoja - sivuvaikutukset ovat melko vakavia, ja joillekin potilasryhmille pulssihoitoa ei ehdottomasti suositella. Se ei sovellu esimerkiksi ihmisille, joilla on korkea verenpaine. Tätä indikaattoria on vaikea hallita. Pulssihoitoa ei ole tarkoitettu kehon systeemisille infektioille, koska aineenvaihduntaongelmien todennäköisyys on suuri,käyttäytymishäiriöt.
SLE:n hoitoon remissiossa olevilla lapsilla ja aikuisilla liittyy malarialääkkeiden ottaminen. Niiden käyttö tässä patologiassa on melko pitkä. On kertynyt paljon todisteita, jotka vahvistavat tällaisen ohjelman tehokkuuden. Malarialääkkeet ovat hyviä ihmisille, jotka kärsivät tuki- ja liikuntaelimistön ihovaurioista. Tunnetuin aine on hydroksiklorokiini, joka estää alfa-IFN:n tuotantoa. Tällaisen työkalun käyttö SLE:n hoidossa mahdollistaa pitkän aikaa patologian aktiivisuuden vähentämisen, sisäisten järjestelmien ja elinten tilan lievittämisen. Raskauden aikana hydroksiklorokiini parantaa merkittävästi tuloksia. Lääkkeen käyttö estää tromboosia - melko yleistä verisuonten komplikaatiota. Tällä hetkellä muiden SLE:n hoidon kliinisten suositusten ohella malarialääkkeet ovat yksi perusedellytyksistä tilan vakauden kann alta kaikille potilaille. Älä kuitenkaan unohda mahdollisia sivuvaikutuksia. On olemassa retinopatian, elimistön myrkytyksen riski, mikä on erityisen tyypillistä ihmisille, joiden maksa ja munuaiset eivät toimi riittävästi.
Tiede ei pysy paikallaan
Aiemmin kuvattu on klassinen versio terapeuttisesta kurssista, mutta älä unohda uutta SLE:n hoidossa. Useita kohdennettuja aineita on nyt potilaiden saatavilla. Tehokkaimmat ovat vuorovaikutuksessa B-solujen kanssa. Nämä ovat rituksimabi, belimumabi.
"Rituximab" sisältää hiiren vasta-aineita, jotka ovat osoittautuneet B-solulymfoomissa. Ainetaistelee selektiivisesti tämän tyyppisten kypsien solujen kanssa, reagoi CD20-kalvoproteiinin kanssa. On tehty tutkimuksia, jotka osoittavat, että lääke on tehokas SLE:ssä, erityisesti vaikeassa muodossa. Lääkettä käytetään, jos oireet ilmenevät munuaisten, verenkiertoelimistön toiminnassa, iholla on ilmentymiä. Kaksi tärkeintä satunnaistettua kontrolloitua tutkimusta eivät kuitenkaan vahvistaneet lääkkeen suurta tehoa. Rituksimabi ei tällä hetkellä sisälly SLE:n hoidon kliinisiin ohjeisiin.
"Belimumab" on vakiinnuttanut asemansa tehokkaampana ja luotettavampana työkaluna. Tutkimukset ovat osoittaneet, että BAFF / BLYS veren seerumissa, jolla on kyseinen sairaus, lisääntyy verrattuna terveen ihmisen pitoisuuteen. BAFF on signalointikaskadin elementti, joka laukaisee autoreaktiivisia solurakenteita. Tämä elementti määrittää solujen kypsymisen, lisääntymisen ja immunoglobuliinin muodostumisen. Belimumabi sisältää samannimiä vasta-aineita, jotka sitovat BAFF:a ja neutraloivat sen vaikutukset. Kuten SLE-hoidon käytäntö Israelissa, Amerikassa, Euroopassa ja Venäjällä on osoittanut, aine on turvallinen ja potilaiden hyvin siedetty. "Belimumabin" laadun määrittämiseen omistettu toiminta kesti seitsemän vuotta. On todettu, että sivuvaikutusten joukossa on useimmiten lievä, keskivaikea infektio, joka ei ole potilaiden hengenvaarallinen. Virallisesti belimumabi on ollut SLE:n ensisijainen hoitomuoto vuodesta 1956 lähtien.
Mahdollisuudet ja terapia
Oletettavasti tehokastulee SLE:n hoito, joka on suunnattu ensimmäiseen interferonityyppiin. Useat niille vasta-aineet ovat jo osoittaneet hyviä tuloksia kokeissa, mutta lopullinen testaus on vielä järjestämättä. Abataseptin tehoa tutkitaan aktiivisesti. Tämä yhdiste pystyy estämään keskinäisiä reaktioita solutasolla ja siten stabiloimaan immuniteetin sietokykyä. Oletettavasti SLE-hoitoa harjoitetaan jatkossa sytokiinien vastaisilla aineilla, jotka ovat tällä hetkellä kehitys- ja testausvaiheessa. Lääkkeet "Etanercept", "Infliksimab" ovat erityisen kiinnostavia tiedeyhteisölle.
Markkinat ovat täynnä erilaisia lääkkeitä, joiden väitetään olevan tehokkaita SLE:n hoidossa. Esimerkiksi "Transfactorin" arviot väittävät, että tämä aine auttoi nousemaan jaloilleen, paransi lupuksen kokonaan, huolimatta taudin virallisesti todistetusta parantumattomuudesta. Ennen kuin käytät geneerisiä lääkkeitä, epäspesifisiä aineita ja lisäravinteita, sinun tulee neuvotella lääkärisi kanssa. Huono formulaatiovalinnat voivat aiheuttaa vaaran terveydelle ja hengelle.
Kansanhoitokeinot
Voiko SLE:n hoitoa harjoittaa kansanlääkkeillä? Tiettyjä lähestymistapoja on tietysti keksitty, mutta niiden ei pitäisi odottaa olevan erityisen tehokkaita. Tämä johtuu taudin erityispiirteistä, koska vain nykyaikaisimmat keinot selviävät solutason häiriöistä, eivätkä nekään ole vielä tarpeeksi tehokkaita. Valitettavasti mitkään lääkeyrtit ja infuusiot eivät voi parantaa SLE:tä. Tekijä:Lääkärin kanssa neuvoteltuaan tiettyjä reseptejä voidaan käyttää tiettyjen oireiden lievittämiseen. Valinnan on oltava ehdottomasti yksilöllinen. Se riippuu aina taudin kulun vivahteista.
SLE:n kylpylähoito remissiossa voi parantaa potilaan elämänlaatua. Täydellistä toipumista ei tällä tavalla voida saavuttaa, mutta viihtyisissä olosuhteissa oleminen ympäristöystävällisessä ympäristössä erityisten toimenpiteiden harjoittamisella ja hoitavan lääkärin suosittelemilla lääkkeillä on avain ihmisen hyvinvoinnin parantamiseen. Hyvin valittu parantolakurssi auttaa vahvistamaan remissiota.
Pathogenesis
Tutkijat eivät pitkään aikaan tienneet, mikä SLE:n patogeneesi oli. Viime vuosina on todettu, että taudin laukaisevia mekanismeja on useita. Päätekijä on immuunijärjestelmän työ, immuunivaste. Potilaita tutkittaessa noin 95 % potilaista pystyy havaitsemaan autovasta-aineita, jotka hyökkäävät kehon soluja vastaan, koska ne tunnistetaan virheellisesti vieraiksi rakenteiksi. Tällä hetkellä tärkeimmät solut, joihin vaara liittyy, ovat tyypin B, jotka tuottavat aktiivisia autovasta-aineita. Ne ovat välttämättömiä adaptiiviselle immuniteetille, tuottavat signalointisytokiineja. Oletetaan, että lisääntyneen soluaktiivisuuden myötä SLE kehittyy, koska syntyy liian monia autovasta-aineita, jotka hyökkäävät kalvoissa, sytoplasmassa ja soluytimissä olevan veren seerumin antigeeneihin. Tämä selittää SLE:n kliiniset oireet. Tilannetta vaikeuttaa se, että solut tuottavat tulehdusvälittäjiä, välittävätT-lymfosyytit eivät saa tietoja vieraista rakenteista, vaan oman kehonsa elementeistä.
SLE:n patogeneesissä on kaksi näkökohtaa: aktiivinen lymfosyyttinen apoptoosi, autofagian sivutuotteiden käsittelyn laadun heikkeneminen. Tämä stimuloi immuunivastetta, joka on suunnattu kehosi soluihin.
Mistä ongelmat tulevat
Patogeneesin selvittämisestä huolimatta SLE:n puhkeamisen syitä ei tällä hetkellä ole voitu määrittää tarkasti. Taudin uskotaan olevan monitekijäinen, ja se ilmenee useiden näkökohtien monimutkaisena vaikutuksena.
Tieteilijöiden erityistä huomiota herättää perinnöllisyys SLE:n kehittymisen sysäyksenä. Tämän näkökohdan merkityksellisyyttä ilmaisee monella tapaa etnisyyden ja sukupuolen vaihtelu. On todettu, että naisilla SLE:tä esiintyy jopa kymmenen kertaa useammin kuin miehillä ja esiintyvyyshuippu on 15-40-vuotiaiden ikäryhmässä eli koko lisääntymisaika.
Etnisyys, kuten tilastoista voidaan nähdä, määrittää taudin vaikeuden, taudin esiintyvyyden ja kuoleman todennäköisyyden. Perhonen ihottuma on melko tyypillinen ilmentymä valkoihoisilla potilailla. Tummaihoisilla ihmisillä diagnosoidaan todennäköisemmin vakava sairaus, jolla on taipumus toistuviin pahenemisvaiheisiin. Afrokaribialaisilla ja afroamerikkalaisilla on muita todennäköisemmin SLE:n munuaisongelmia. Diskoidimuoto on yleisempi mustien keskuudessa.
Tilastot viittaavat siihen, että perinnöllisyys ja geneettiset ominaisuudet ovat tärkeä tekijä SLE:n etiologiassa.
Vaikeudetlääkekehityksessä
Geneettisen alttiuden teorian vahvistamiseksi kehitettiin ja sovellettiin koko genomin assosiaatiohakumenetelmää, jossa verrataan tuhansia genomien ja fenotyyppien muunnelmia. SLE-potilaiden tietoja tutkitaan. Tämä tekniikka mahdollisti 60 lokuksen tunnistamisen, jotka on jaettu useisiin luokkiin. Jotkut liittyvät synnynnäisiin ominaisuuksiin, toiset ovat geneettisiä tekijöitä, jotka vaikuttavat adaptiiviseen immuniteettiin. On osoitettu, että vaikuttava prosenttiosuus lokuksista ei ole tyypillistä ainoastaan SLE:lle vaan myös muille autoimmuunisairauksille.
On ehdotettu, että henkilön geneettisiä tietoja voidaan käyttää SLE:n kehittymisriskin määrittämiseen. Ehkä tulevaisuudessa geneettinen tieto yksinkertaistaa taudin diagnosointia ja auttaa valitsemaan tehokkaammin sen hoitomenetelmiä. Sairauden spesifisyys on sellainen, että ensisijaiset valitukset auttavat harvoin määrittämään tarkkaa diagnoosia, joten paljon aikaa menee hukkaan. Myös sopivan hoitokurssin valinta onnistuu harvoin ensimmäisellä kerralla, koska vaihtelu eri lääkkeiden vasteissa on liian suuri.
Nykyään geneettiset testit eivät ole vielä löytäneet tiensä kliiniseen käytäntöön – niitä ei ole vielä viimeistelty ja saatava helpommin saataville. Altistumismallia muodostettaessa on otettava huomioon geenien ominaisuudet, keskinäiset reaktiot, sytokiinien määrä, markkerit ja muut indikaattorit. Lisäksi mallin tulee sisältää epigeneettisten piirteiden analyysi.
provosoivat tekijät
Olettaakseen ultraviolettisäteilyn vaikuttavan SLE:n kehittymiseen. Valaisimemme valoaiheuttaa usein ihottumaa, punoitusta. Mahdollisesti infektiolla on roolinsa. On olemassa teoria, joka selittää autoimmuunireaktiot vasteena viruksen matkimiseen. Ehkä provokaattorit eivät ole erityisiä viruksia, vaan piirteitä kehon tyypillisestä menetelmästä hyökkäystä vastaan.
Ei voitu määritellä tarkasti, vaikuttaako tupakointi, alkoholin juominen SLE:n kehittymisen todennäköisyyteen. Ensimmäinen saattaa lisätä riskiä, toinen, kuten joissakin tutkimuksissa on havaittu, vähentää sitä, mutta vahvistettua tietoa ei ole.
Tapauksen tarkentaminen
Kuten edellä mainittiin, SLE:llä ei ole erityisiä ominaisuuksia. Jos potilaan tilaa on vaikea selittää muilla syillä, epäillään lupuksesta. Potilas lähetetään laboratorioveritutkimukseen, antinukleaaristen kappaleiden, LE-solujen määritykseen. Jos testit osoittavat vasta-aineita DNA:ta vastaan, diagnoosi katsotaan vahvistetuksi.
