Neuroblastooma on sympaattisen hermoston syöpä. Useimmissa tapauksissa tämä sairaus havaitaan pienillä lapsilla. Sen oikea-aikainen havaitseminen voi lisätä lopullisen toipumisen mahdollisuuksia. Tämän artikkelin materiaaleista opit patologian tärkeimmät syyt, mitä oireita siihen liittyy, milloin hoitoa tarvitaan.
Neuroblastooman yllättävä luonne lapsella
Neuroblastooma on yleisin pahanlaatuinen kasvain. Se muodostaa noin 15 % kaikista rekisteröidyistä vastasyntyneiden kasvaimista sekä varhaislapsuudesta. Asiantuntijat havaitsevat kasvaimen yleensä alle viisivuotiailla lapsilla, mutta tautia esiintyy myös 11- ja jopa 15-vuotiailla nuorilla. Lapsen kasvaessa ja kehittyessä tämän salakavalan taudin todennäköisyys pienenee joka vuosi.
Neuroblastikasvain on lääkäreiden mukaan varustettu uskomattomilla kyvyillä. Hän on erittäin aggressiivinen jataipumus metastasoitua mihin tahansa kehon osaan. Useimmiten luu- ja imukudosjärjestelmät kärsivät sen elintärkeästä toiminnasta. Joskus lääkärit kirjaavat neuroblastien pesäkkeiden kasvun, niiden jakautumisen, jota seuraa kasvaimen muodostuminen. Se antaa ensin etäpesäkkeitä, sitten lopettaa kehityksensä ja alkaa taantua. Erityyppisille pahanlaatuisille kasvaimille ei ole ominaista tällaisia ilmenemismuotoja.
Lasten aivojen neuroblastoomaa tutki ensimmäisenä saksalainen tiedemies Rudolf Virchow vuonna 1865. Lääkäri kutsui kasvainta glioomaksi. Muutama vuosikymmen myöhemmin amerikkalainen tiedemies James Wright tutki kasvainta yksityiskohtaisemmin ja selitti yksityiskohtaisesti sen muodostumisprosessia.
Neuroblastooman kehitys vaiheittain
Kuten kaikki muutkin onkologiset kasvaimet, lasten neuroblastooma käy läpi useita ehdollisia kehitysvaiheita, joiden määritelmän perusteella voit määrätä tehokkaan hoidon:
- Vaihe 1. Jolle on ominaista leikattavissa oleva kasvain, jonka koko on enintään 5 cm, ja etäpesäkkeiden puuttuminen imusolmukkeista.
- Vaihe 2A. Osoittaa paikallista kasvainta, josta suurin osa on poistettava.
- Vaihe 2B. Imusolmukkeissa on yksipuolinen metastaattinen vaurio.
- Vaihe 3. Ominaista molemminpuolisen kasvaimen ilmaantuminen.
- Vaihe 4 (A-B). Kasvain kasvaa, havaitaan etäpesäkkeitä luuytimeen, maksaan ja imusolmukkeisiin.
Meidän tulisi erikseen pohtia, kuinka neuroblastooma kehittyy lapsilla viimeisessä vaiheessa. Vaihe 4 on erilainenbiologiset ominaisuudet, jotka eivät ole tyypillisiä muille kasvaimille, sillä on hyvä ennuste ja oikea-aikainen hoito antaa suuren eloonjäämisprosentin.
Kasvaimen kehittymisen tärkeimmät syyt
Neuroblastooma, kuten muutkin syövät, kehittyy kehon geneettisten mutaatioiden taustalla. Asiantuntijat eivät tällä hetkellä osaa sanoa, mikä tarkalleen antaa sysäyksen näille muutoksille. Oletetaan, että ns. karsinogeeniset tekijät eli kemikaalit ja säteily vaikuttavat asiaan. Mutaatioista syntyvät solut alkavat lisääntyä nopeasti muodostaen kasvaimen. Pahanlaatuiselle kasvaimelle on ominaista kyky jakautua, mikä erottaa sen hyvänlaatuisesta kasvaimesta.
Neuroblastooman muodostumista aiheuttava mutaatio tapahtuu sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana tai välittömästi lapsen syntymän jälkeen. Siksi suurin osa potilaista on imeväisiä. Kasvaimen alkuperä alkaa neuroblasteista. Nämä ovat epäkypsiä hermosoluja, jotka muodostuvat sikiöön sen kohdunsisäisen kehityksen aikana. Normaalin raskauden aikana neuroblastit ottavat h altuunsa hermosäikeiden toiminnot tai niistä tulee soluja, jotka ovat vastuussa lisämunuaisten muodostumisesta.
Lasten syntyessä suurin osa heistä on jo muodostunut. Epäkypsät solut yleensä katoavat. Tämän prosessin patologisessa kulussa neuroblastit muuttuvat kasvaimeksi. Ainoa vahvistettu syy syövän esiintymiseen on geneettinen taipumus. Kuitenkin riskitaudin perinnöllinen kehitys ei ylitä 2 %.
Lääkärit diagnosoivat useimmiten retroperitoneaalisen neuroblastooman, jonka suosikkipaikka-alue on lisämunuaiset. Teoriassa kasvain voi esiintyä missä tahansa kehon osassa. Lapsilla retroperitoneaalisen tilan neuroblastoomaa esiintyy 50 %:lla tapauksista, 30 %:lla potilaista kasvain kehittyy lannerangan hermosolmuista, lopulla 20 %:lla se valitsee kohdunkaulan ja rintakehän alueen lokalisointiin.
Miten kasvain ilmenee?
Patologisen prosessin alkuvaiheessa ei ole erityisiä oireita. Siksi kasvain nähdään usein muina tälle ikäkaudelle ominaisina sairauksina.
Lasten neuroblastooman merkit ilmenevät kasvaimen sijainnin, etäpesäkkeiden leviämisalueiden ja vasoaktiivisten aineiden tason mukaan. Yleensä kasvaimen ensisijainen paikka sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, tarkemmin sanottuna lisämunuaisissa. Harvinaisissa tapauksissa se sijaitsee kaulassa tai välikarsinassa.
Kuinka neuroblastooma ilmenee lapsilla? Taudin oireet johtuvat syöpäsolujen hormonien vapautumisesta tai kasvaimen jatkuvasta paineesta yhteen tai toiseen elimeen. Joskus sen kasvu vaikuttaa suoliston ja virtsarakon toimintaan. Verisuonten puristumisesta johtuen potilaat kokevat kivespussin ja alaraajojen turvotusta.
Punertavat tai sinertävät täplät iholla ovat myös merkkejä neuroblastoomasta lapsella. Niiden ulkonäkö osoittaa solujen osallistumisen patologiseen prosessiin.epidermis. Kun kasvain tunkeutuu suoraan luuytimeen, vauva heikkenee, usein sairaana. Tässä tapauksessa pienikin haava voi johtaa laajaan verenvuotoon.
Huomaaessaan neuroblastooman oireet vanhempien tulee mennä lääkäriin. Syövän varhainen havaitseminen voi pelastaa lapsen hengen.
Retroperitoneaalinen neuroblastooma
Neurogeenistä alkuperää olevien kudosten kasvaimelle, joka esiintyy retroperitoneaalisessa tilassa, on ominaista nopea kasvu. Lyhyessä ajassa se tunkeutuu selkäydinkanavaan muodostaen tiheän kasvaimen, joka voidaan havaita tunnustelemalla.
Lasten lisämunuaisen neuroblastoomalla ei aluksi ole erityisiä oireita, kunnes se saavuttaa vaikuttavan koon ja alkaa kiinnittää viereisiä kudoksia. Mitkä ovat kasvaimen merkit?
- Tiheän massan läsnäolo vatsaontelossa.
- Koko vartalon turvotus.
- Epämukavuus ja kipu lannerangan alueella.
- Painonpudotus.
- Lämpötilan nousu.
- Veriarvojen muutokset, jotka viittaavat anemiaan.
- Tunnottomuus, alaraajojen halvaantuminen.
- Ruoansulatuskanavan ja eritysjärjestelmän toimintakyvyn häiriö.
Muut neurogeenisten kasvainten lokalisaatiot
Lasten takaosan välikarsinan neuroblastoomaan liittyy voimakas painonpudotus, nielemisvaikeudet ja hengitysvaikeudet. Joissakin tapauksissa sairausjohtaa rintakehän muodon muutokseen.
Sulmanulkoisen tilan kasvaimet ovat erittäin harvinaisia, mutta niistä tiedetään enemmän. Tämä johtuu siitä, että kaikki patologisen prosessin merkit näkyvät paljaalla silmällä. Kasvaimelle on ominaista tumman pisteen ilmestyminen silmään, joka näyttää tavalliselta mustelm alta. Toinen neuroblastooman oire on roikkuvat silmäluomet. Se peittää luonnottoman ulkonevan silmämunan.
Neuroblastooman muoto
Tällä hetkellä asiantuntijat erottavat neljä neuroblastooman muotoa, joista jokaisella on erityinen sijainti ja erityispiirteet.
- Medulloblastooma. Kasvain on peräisin syvältä pikkuaivoista, minkä vuoksi sen poistaminen on mahdotonta kirurgisella toimenpiteellä. Patologialle on ominaista nopea metastasoituminen. Kasvaimen ensimmäiset oireet ilmenevät liikkeiden koordinaation heikkenemisestä.
- Retinoblastooma. Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa verkkokalvoon nuorilla potilailla. Hoidon puute johtaa täydelliseen sokeuteen ja aivometastaaseihin.
- Neurofibrosarkooma. Tämä kasvain sijaitsee vatsaontelossa.
- Sympatoblastooma. Tämä on pahanlaatuinen kasvain, joka valitsee "kodiksi" sympaattisen hermoston ja lisämunuaiset. Neoplasma muodostuu sikiöön sen kohdunsisäisen kehityksen aikana. Sympatoblastooman koon nopean kasvun vuoksi selkäydin voi vahingoittua, mikä johtaa raajojen halvaantumiseen.
Kuinka tunnistaa neuroblastooma?
Aluksi lääkäri määrää veri- ja virtsatutkimuksen, jos epäillään neuroblastooman diagnoosia. Lapsilla tämän patologian oireet ovat samanlaisia kuin muut sairaudet, ja biologisten materiaalien laboratoriotutkimus mahdollistaa muiden mahdollisten syiden sulkemisen pois. Korkeat katekoliamiinihormonitasot virtsassa viittaavat onkologian esiintymiseen.
Tuumorin koon ja sijainnin määrittämiseksi pienille potilaille määrätään TT, ultraääni ja magneettikuvaus. Biopsia on tärkeä diagnostinen menetelmä. Tämän toimenpiteen aikana asiantuntija kerää syöpäsoluja myöhempää laboratoriotutkimusta varten, histologista analyysiä varten.
Lääkäri kehittää testien tulosten perusteella hoitotaktiikoita, antaa suosituksia potilaan hoito-ohjelmasta ja elämäntavoista.
Hoitovaihtoehdot
Lapsen neuroblastooman hoidon suorittaa yleensä samanaikaisesti useat syöpäosaston asiantuntijat (kemoterapeutti, kirurgi, radiologi). Tutkittuaan kasvaimen ominaisuuksia lääkärit kehittävät taktiikkaa sen tuhoamiseksi. Se riippuu siitä, kuinka kasvain reagoi toteutettuihin toimenpiteisiin, ja lopullisen diagnoosin ajankohtana olevasta ennusteesta.
Tyypillisesti lasten neuroblastooman hoito sisältää seuraavat menetelmät:
- Kemoterapia. Tämä menettely sisältää syöpälääkkeiden käyttöönoton erityisesti suunniteltujen järjestelmien mukaisesti. Lääkkeet vaikuttavat haitallisesti syöpäsoluihin ja estävät niiden lisääntymisen. Muut kehon osat kärsivät heidän mukanaan,mikä johtaa yleisiin sivuvaikutuksiin (hiustenlähtö, pahoinvointi, ripuli). Hoidon tehokkuus lisääntyy useita kertoja yhdessä aivosiirron kanssa.
- Kirurgiseen hoitoon kuuluu kasvaimen poistaminen. Kemoterapiaa annetaan ennen leikkausta. Sen avulla voit hidastaa kasvaimen kasvua ja johtaa etäpesäkkeiden regressioon. Sen täydellisen poistamisen hyväksyttävyys riippuu sijainnista ja koosta. Pieni kasvu lähellä selkäydintä tekee toimenpiteestä erittäin riski altista.
- Sädehoitoa käytetään harvoin nykyaikaisessa lääketieteellisessä käytännössä. Se on korvattu yhä enemmän kirurgisilla toimenpiteillä, koska säteily ei ole turvallista ja aiheuttaa tietyn uhan lapsen hengelle. Sädehoitoa suositellaan tiukasti indikaatioiden mukaan, kun muut hoitomenetelmät ovat tehottomia, jos lapsella on leikkauskelvoton neuroblastooma.
Pienille potilaille ei määrätä erityisruokavaliota tähän diagnoosiin. Monet vanhemmat, jotka yrittävät taistella kaikin mahdollisin tavoin lapsensa elämän puolesta, mukauttavat hänen ruokavaliotaan. On todistettu, että jotkut tuotteet, tarkemmin sanottuna niiden sisältämät aineet, lisäävät elimistön puolustuskykyä ja hidastavat merkittävästi kasvaimen kasvua. Näitä aineita ovat sinkki, rauta, betaiini ja erilaiset vitamiinit. Ne sisältävät runsaasti sitrushedelmiä, nuoria vihreitä, porkkanoita, kurpitsaa.
Kaiken hoidon onnistuminen riippuu lasten neuroblastooman koosta. Patologian syyt ja vaiheetmyös sairauksilla on väliä. Radikaalimenetelmien käyttö kasvaimen muodostumisen alkuvaiheissa antaa toivoa täydellisestä paranemisesta. Tämä ei kuitenkaan vapauta pientä potilasta lääkärin käynnistä ja tutkimuksesta mahdollisen uusiutumisen estämiseksi.
Lopullisen toipumisen mahdollisuus ei ole poissuljettu toisessa vaiheessa onnistuneen leikkauksen ja kemoterapian jälkeen.
Sellaisen patologian, kuten neuroblastooman, kehittymisen viimeisissä vaiheissa ilmenee tiettyjä vaikeuksia. Lapsilla vaiheen 4 syövän ennuste on yleensä huono. Uusiutuminen on mahdollista kasvaimen poistamisen jälkeen näennäisen toipumisen taustalla. Seuraava pahanlaatuinen muodostus muodostuu yleensä samaan paikkaan, jossa se oli aiemmin. Ennuste tässä vaiheessa on 20 % eloonjäämisestä viiden vuoden sisällä. Tässä tapauksessa kaikki riippuu asiantuntijoiden pätevyydestä ja tarvittavien lääketieteellisten laitteiden saatavuudesta.
Ennuste
Intensiivisen onkologisen hoidon jälkeen useimpien potilaiden ennuste on suotuisa. Lapsilla, joilla on paikallinen kasvainprosessi, lääkärit huomauttavat suurella todennäköisyydellä toipua mahdollisimman pian. Tämän potilasluokan os alta neoplasma voi kadota jopa ilman kirurgista toimenpidettä, mutta intensiivinen lääkehoito on tässä tapauksessa pakollista. Vanhemmilla lapsilla, joilla on pitkälle edennyt kasvain, on paljon pienempi mahdollisuus lopulliseen paranemiseen. Lisäksi kasvain voi ilmaantua uudelleen.
Hoidon seuraus on usein toissijainenneuroblastooma lapsilla. Ennuste tässä tapauksessa ei ole suotuisin. Kasvain voi ilmaantua uudelleen useiden vuosien kuluttua, myös onnistuneen hoidon jälkeen. Tällaisia seurauksia lääketieteessä kutsutaan myöhästyneiksi sivuvaikutuksiksi. Siksi kaikkien potilaiden poikkeuksetta suositellaan lääkäreiden jatkuvaa seurantaa hoitojakson jälkeen.
Enn altaehkäisytoimenpiteet
Lääkärit eivät anna erityisiä suosituksia pahanlaatuisen kasvaimen kehittymisen ehkäisemiseksi, koska sen muodostumisen syyt ovat edelleen huonosti ymmärrettyjä, lukuun ottamatta väitettyä perinnöllistä taipumusta. Jos lähisukulaiset ovat joskus joutuneet käsittelemään tätä salakavalaa diagnoosia, on suositeltavaa käydä geneetikkolla raskauden suunnittelun aikana. Se todennäköisesti auttaa välttämään epäterveen lapsen syntymään liittyvää ahdistusta tulevaisuudessa.
Valitettavasti onkologisia sairauksia diagnosoidaan nykyään yhä enemmän nuorilla potilailla, eikä lasten neuroblastooma ole poikkeus. Patologiakuvia voidaan tarkastella erikoistuneissa lääketieteellisissä hakuteoksissa. Lääkärit eivät voi tarjota erityisiä ehkäisymenetelmiä patologian epäselvän etiologian vuoksi. Tätä vaivaa osoittavien ensisijaisten oireiden ilmaantuessa on erittäin tärkeää hakea apua lääkäriltä. Vasta täydellisen diagnostisen tutkimuksen jälkeen voidaan arvioida kasvaimen luonne ja kehittää likimääräinen hoitostrategia. Mitä nopeammin asiantuntija vahvistaa lopullisendiagnoosi, sitä suuremmat mahdollisuudet täydelliseen toipumiseen. Pysykää terveinä!
