CROSS-oireyhtymä on rajoitettu systeeminen skleroderma. Tämä lajike saa kehon tuottamaan liikaa kollageenia ihossa. Sairaus voi vaikuttaa lähes kaikkiin kehon osiin. Sen oireet ilmaantuvat useimmiten vähitellen ja pahenevat ajan myötä. Skleroderma on krooninen sidekudospatologia, joka vaikuttaa ihoon ja useisiin sisäelimiin. Tämän taudin perustana on sidekudosrungon merkkien vika, jonka yhteydessä ilmenee skleroottisia muutoksia, jotka ilmenevät karkeiden kuituisten ei-funktionaalisten kuitujen eli arpikudoksen muodossa.
Miten CREST-oireyhtymä ilmenee sklerodermassa?
Sairauden piirteet
Skleroderma on reumatologinen autoimmuunisairaus. Käsite "autoimmuuni" tarkoittaa, että tämä sairaus johtuu immuunijärjestelmän heikentyneestä toiminnasta, joka eri olosuhteiden vaikutuksesta hyökkää oman kehonsa kudoksia ja soluja vastaan. Seurauksena on tulehdusreaktio, joka johtaaverisuonten, ihon ja joidenkin sisäelinten, kuten ruokatorven, mahalaukun, munuaisten, keuhkojen, sydämen, suoliston, kiristyminen ja oheneminen. Vaikka vauriolla voi olla erilainen sijainti, ei ole mahdollista erottaa tarkasti skleroderman muotoja. Lisäksi monet kuuluisat tutkijat uskovat, että sairauden molemmat muodot ovat seurausta samasta patologisesta prosessista.
Potilaiden elämä on paljon monimutkaisempaa skleroderman ilmaantumisen myötä. Tämä johtuu ensisijaisesti fyysisen aktiivisuuden ja kivun vähenemisestä, mikä voi joissain tapauksissa tuntua. Ruoansulatushäiriöiden vuoksi potilaiden on noudatettava erityisruokavaliota ja syötävä pieniä annoksia, mutta usein. Degeneratiivis-skleroottiset ihomuutokset saavat potilaat jatkuvasti seuraamaan sen kosteuden määrää ja olemaan erityisen varovaisia urheilun tai muun fyysisen toiminnan aikana. CREST-oireyhtymän syitä ei täysin ymmärretä.
Psykologinen epämukavuus
Lisäksi monet sklerodermiaa sairastavat potilaat tuntevat psyykkistä epämukavuutta, kun ajattelevat sairautta, joka on tällä hetkellä krooninen ja parantumaton. Koska tällainen sairaus voi aiheuttaa merkittäviä ulkoisia muutoksia, ihmisen mielikuva ja itsetunto kärsivät, minkä seurauksena syntyy erilaisia henkilökohtaisia ja sosiaalisia konflikteja.
Perheenjäsenten, sukulaisten ja ystävien psykologinen tuki sklerodermapotilaille on erittäin tärkeää. Hän salliiylläpitää tarvittavaa elämänlaatua.
Mikä aiheuttaa skleroderman
Skleroderma on krooninen hankinnainen sidekudoksen patologia, jonka tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty. Mutta lääketieteen, laboratoriodiagnostiikan ja molekyylibiologian parantamisen ansiosta on nyt mahdollista määrittää ja tutkia tärkeimmät patologiset mekanismit, jotka ovat mukana taudin kehittymisessä. Nykyään on olemassa useita teorioita, jotka kuvaavat tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa skleroderman, ja sen vaikutuksen piirteitä.
On yleisesti hyväksyttyä, että seuraavat tekijät:
- tulehdus;
- geneettinen;
- tarttuva;
- autoimmuuni;
- ympäristö;
- jotkut lääkkeet.
Systeeminen skleroderma
Systeeminen skleroderma on autoimmuuninen sidekudossairaus, joka stimuloi immuunijärjestelmää, mikä johtaa kovaan kudoksiin ja ihoon, joka sisältää liikaa kollageenia. Tämä skleroderman muoto voi aiheuttaa potilaan kehon ehtymistä. Hänen oireitaan ovat seuraavat:
- lihasten surkastuminen;
- suoliston tilavuuden kasvu;
- keuhkofibroosi;
- sydämen laajentuminen;
- munuaisten vajaatoiminta;
- yskä- ja tukehtumiskohtaukset;
- puutelevikki.
CROSS-oireyhtymä on systeemisen skleroderman muoto, joka on rajallinen ja lievä ja ilmenee pääasiassa iholla.
Oireet
Syndrooman nimi on lyhenne, joka on muodostettu tälle taudille ominaisten oireiden englanninkielisten nimien ensimmäisistä kirjaimista:
- C - kalkkeutuminen on kalkkeutumista, joka vaikuttaa pehmytkudoksiin.
- R - Raynaudin ilmiö.
- E - ruokatorven dysmotiliteetti, eli ruokatorven motiliteettihäiriöt.
- S - sklerodaktyyli (sklerodaktyyli) - sormien ihon paksuuntuminen
- T - telangiektasia (telangiectasia) - pienten verisuonten laajentuminen.
CREST-oireyhtymän oireet ovat melko epämiellyttäviä.
Kalsiumsuolojen kerääntyminen pehmytkudoksiin voidaan määrittää röntgenkuvauksella. Kasvojen, sormien, kyynärpäiden ja polvien ihossa, vartalossa on kalkkeutumista. Jos iho halkeaa kalkkeutumisen vaikutuksesta, muodostuu kivuliaita haavaumia.
Raynaudin tauti
Mikä tämä mystinen sairaus on? Raynaudin tauti on odottamaton v altimokouristus, useimmiten sormissa ja harvemmin jaloissa, joka ilmenee voimakkaiden tunteiden tai kylmyyden vaikutuksesta. Se ilmenee jäähtymisenä ja vaalenemisena ja sitten sormien tai niiden tyynyjen sinisenä. Kun kohtaus on ohi, sormet punastuvat ja tulehtuvat, lisäksi käsissä on lämmön tunne. Tämä voi myös johtaaiskemia, arpia, haavaumat ja kuolio.
CROSS-oireyhtymä sisältää myös ruokatorven liikkuvuuden puutteita, jotka ilmenevät ruokatorven sileän lihaksen normaalin liikkuvuuden menetyksestä. Potilaalla on nielemisvaikeuksia, ja hänelle voi kehittyä vaikea närästys ja ruokatorven tulehdus.
Sormenpäiden ihon karheuden vuoksi sormia on vaikea taivuttaa ja suoristaa. Pienet punaiset täplät ilmestyvät kasvoille ja käsiin, joiden syynä on pienten verisuonten laajentuminen. Nämä muutokset ovat paikallisia ja enimmäkseen kosmeettisia.
CROSS-oireyhtymälle on ominaista hidas eteneminen, mutta sen ennuste on parempi kuin yleisen systeemisen skleroderman, joka vaikuttaa ihon lisäksi myös kudoksiin, verisuoniin, sisäelimiin, luihin ja lihaksiin.
Patologian terapia
Kuinka potilasta, jolla on tällainen diagnoosi, voidaan auttaa?
Aika-aikaisesti määrätty hoito lisää suuresti potilaan mahdollisuuksia onnistuneeseen lopputulokseen ja vamman puuttumiseen tulevaisuudessa. Kun taudin ensimmäiset oireet havaitaan, ota välittömästi yhteyttä asiantuntijaan. Lääkärit suosittelevat myös ajoittain tarkastamaan ihmisiä, joiden sukulaiset myös kärsivät samanlaisesta vaivasta, koska heillä on perinnöllinen taipumus. Selkeää terapeuttista järjestelmää ei ole, koska on olemassa suuri määrä menetelmiä ja lajikkeita, joita käytetään taudin kehityksen luonteesta ja sen muodosta riippuen. HoitoCROSS-oireyhtymä sklerodermassa on oireenmukainen, useimmiten käytetään tulehdusta ehkäiseviä ja korjaavia aineita, joiden ansiosta potilas palauttaa vähitellen menetetyn motorisen aktiivisuuden.
Lääkkeet nopeaan paranemiseen
Jos kehosta löytyy infektioita, käytetään antibiootteja. Raynaudin oireyhtymän nopean kehittymisen myötä on tarpeen käyttää kalsiumkanavasalpaajia, jotka estävät luukudoksen tuhoutumisen, joissakin tapauksissa tarvitaan leikkausta (jos kalsiumin kerääntyminen on suuri). Vaara on myös sairauden keuhkomuoto. Jos hengitysvaikeuksia esiintyy, potilaalle määrätään pieniä annoksia immunosuppressantteja ja kortikosteroideja sekä keuhkoverisuonia laajentavia aineita (tarkkailu ambulanssissa). Jos asiantuntija suorittaa oikean hoidon, potilaat voivat toipua ja elää yli kymmenen vuotta. Progressiivisen keuhkofibroosin ennuste on vaikeampi. Tarkastelimme mitä CREST-oireyhtymä on.
