Antifosfolipidisyndrooma (APS) on autoimmuunisairaus. Se perustuu vasta-aineiden muodostumiseen fosfolipidejä vastaan, jotka ovat solukalvojen pääkomponentteja. Tällainen sairaus ilmenee verisuonten, sydämen ja muiden elinten ongelmina sekä raskauden yhteydessä.
Artikkelissa tarkastelemme syitä, oireita ja menetelmiä antifosfolipidioireyhtymän diagnosoimiseksi. APS:n hoidon kliiniset ohjeet käytiin läpi julkisesti, ja ne hyväksyttiin joulukuussa 2013. Ohjeissa on myös yksityiskohtainen kuvaus siitä, mikä on antifosfolipidisyndrooma. Tämän asiakirjan tiedot ovat käytännön opas terveydenhuollon ammattilaisille, jotka työskentelevät potilaiden kanssa, joilla on diagnosoitu APS.
Yleistä tietoa
APS:ää voidaan kutsua oireyhtymäksi, mukaan lukien toistuva v altimo- ja laskimotromboosi sekä synnytyspatologia. On olemassa kahdenlaisia sairauksia:
- Primaarinen antifosfolipidisyndrooma.
- Toissijainen API.
Primaari diagnosoidaan, kun potilaalla ei ole todettu muita sairauksia paitsi APS 5 vuoteen.
Toissijainen on patologia, joka on kehittynyt toisen patologian taustalla (lupus erythematosus, skleroderma, nivelreuma ja muut).
Ensimmäisessä versiossa potilaalla ei ole punoitusta kasvoissa, ihottumaa, suutulehdusta, vatsakalvon tulehdusta, Raynaud'n oireyhtymää, eikä potilaalla ole antinukleaarista tekijää, vasta-aineita natiiville DNA:lle ja vasta-aineita Sm-antigeenille verikoe.
Sairausdiagnoosi
Antifosfolipidisyndrooma diagnosoidaan, kun ihmisillä on vähintään yksi kliininen ja laboratoriokriteeri sen ilmenemiselle. Jos on vain kliiniset kriteerit, eikä laboratorioparametreja ole, tämän taudin diagnoosia ei tehdä. APS:n diagnoosia ei myöskään tehdä pelkkien laboratoriokriteerien perusteella. APS-diagnoosi on poissuljettu, jos henkilön veressä on fosfolipidivasta-aineita yli viiden vuoden ajan peräkkäin, mutta kliinisiä oireita ei ole.
Antifosfolipidioireyhtymän diagnoosissa on omat vivahteensa.
Koska APS:n laboratorioparametrien määrittämiseksi on tarpeen tutkia antifosfolipidivasta-aineiden pitoisuus veressä vähintään kahdesti, on mahdotonta tehdä tarkkaa diagnoosia yhdellä tutkimuksella. Laboratoriokriteerit voidaan arvioida vasta, kun asiaankuuluvat testit on läpäissyt kahdesti.
Positiivinen testitulos otetaan huomioon vain, jos fosfolipidien vasta-aineiden määrää antifosfolipidioireyhtymän verikokeessa lisätään kahdesti peräkkäin. Siinä tapauksessa, että vain kerran antifosfolipidivasta-aineita havaittiin lisääntyneenä määränä ja ne olivat uudelleen tarkasteltuna normaaleja, tätä pidetään negatiivisena kriteerinä, eikä se ole merkki tästä taudista. Antifosfolipidioireyhtymän diagnoosin tekee erittäin pätevä asiantuntija.
Tosiasia on, että fosfolipidivasta-aineiden tilapäinen nousu veressä voi tapahtua hyvin usein. Itse asiassa se korjataan jokaisen tartuntataudin jälkeen, jopa banaalisten otolaryngologisten vaivojen taustalla. Tämä vasta-ainepitoisuuden tilapäinen nousu ei vaadi hoitoa ja häviää itsestään muutamassa viikossa.
Kun tämän oireyhtymän diagnoosi vahvistetaan tai kumotaan, sitä ei pidä heti pitää lopullisena, koska niiden taso voi vaihdella useista syistä, kuten äskettäin flunssasta tai stressistä.
Erottautuminen muista sairauksista
Antifosfolipidisyndrooma ICD 10:n mukaan on koodilla D 68.6. Kymmenes tarkistus pidettiin vuonna 1989 Genevessä. Hänen innovaationsa oli sekä numeroiden että kirjainten käyttö tautikoodeissa. Tätä ennen ICD 9:n mukaisella antifosfolipidisyndroomalla oli koodi 289.81 luokassa "Veren ja hematopoieettisten elinten sairaudet". APS voidaan usein sekoittaa muihin patologioihin. Näin ollen sairaus on kyettävä erottamaanseuraavat sairaudet, joilla on samanlaiset kliiniset oireet:
- Potilaalla on hankinnainen tai geneettinen trombofilia.
- Fibrinolyysihäiriöitä.
- Pahanlaatuisten kasvaimien kehittyminen täysin missä tahansa lokalisaatiossa.
- Ateroskleroosi tai embolia.
- Sydäninfarktin ja sydänkammioiden tromboosin kehittyminen.
- Dekompressiotaudin kehittyminen.
- Potilaalla on tromboottinen trombosytopeeninen purppura tai hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä.
Mitä testejä tulisi tehdä APS:n diagnosoimiseksi
Osana fosfolipidioireyhtymän k altaisen sairauden diagnosointia on välttämätöntä luovuttaa verta laskimosta. Tämä tehdään tyhjään vatsaan aamulla. Samalla ihmisellä ei pitäisi olla flunssaa.
Jos potilas voi huonosti, on mahdotonta tehdä analyysiä antifosfolipidioireyhtymästä. On odotettava, kunnes tila on täysin normaali, ja vasta sen jälkeen tehdä tarvittavat testit.
Välittömästi ennen näiden testien tekemistä ei tarvitse noudattaa erityisruokavaliota, mutta on erittäin tärkeää rajoittaa alkoholia, tupakointia ja roskaruokaa. Testit voidaan tehdä ehdottomasti minä tahansa kuukautispäivänä, jos se koskee naista. Joten osana antifosfolipidioireyhtymän diagnoosia on tarpeen suorittaa seuraavat tutkimukset:
- Fosfolipidien, kuten "IgG" ja "IgM" vasta-aineet.
- Vasta-aine kardiolipiinityypeille "IgG" ja "IgM".
- Glykoproteiinityypin "IgG" vasta-aineet ja"IgM".
- Lupus-antikoagulanttitutkimus. Parhaaksi katsotaan tämän parametrin määrittäminen laboratoriossa Russell-testillä, jossa käytetään kyynmyrkkyä.
- Täydellinen verenkuva ja verihiutaleiden määrä.
- Koagulogrammi.
Nämä analyysit ovat aivan riittäviä vastaavan diagnoosin tekemiseen tai kumoamiseen. Lääkärin suosituksesta voit ottaa muita lisätestejä indikaattoreille, jotka kuvaavat veren hyytymisjärjestelmän tilaa. Voit esimerkiksi ottaa lisäksi D-dimeerin, tromboelastogrammin ja niin edelleen. Tällaisilla lisätutkimuksilla ei kuitenkaan voida selventää diagnoosia, mutta niiden perusteella voidaan arvioida mahdollisimman tarkasti tromboosin riski ja koko hyytymisjärjestelmä.
Antifosfolipidisyndrooma ja raskaus
Naisilla APS voi aiheuttaa keskenmenon (jos kuukautiset ovat lyhyet) tai ennenaikaisen synnytyksen.
Sairaus voi johtaa kehityksen viivästymiseen tai sikiön kuolemaan. Raskauden keskeytyminen tapahtuu useimmiten 2. ja 3. raskauskolmanneksen aikana. Jos terapiaa ei ole, niin surullinen tulos on 90-95% potilaista. Oikea-aikaisella asianmukaisella hoidolla raskauden haitallinen kehittyminen on todennäköistä 30 %:ssa tapauksista.
Vaihtoehdot raskauden patologiaan:
- Terveen sikiön kuolema ilman näkyvää syytä.
- Pre-eklampsia, eklampsia tai istukan vajaatoiminta ennen 34 viikkoa.
- Spontaanit abortit 10 viikkoon asti, ilman kromosomipoikkeavuuksia vanhemmilla, samoin kuin hormonaalisia tai anatomisiaäidin sukuelinten häiriöt.
Antifosfolipidioireyhtymä voi johtaa normaaliin raskauteen.
Kliiniset oireet saattavat puuttua. Tällaisissa tapauksissa tauti havaitaan vain laboratoriotutkimuksissa. Hoidoksi määrätään asetyylisalisyylihappoa 100 mg:aan asti päivässä, mutta tällaisen hoidon hyötyä ei ole lopullisesti osoitettu.
Oireeton antifosfolipidioireyhtymä hoidetaan hydroksiklorokiinilla. Erityisen usein sitä määrätään samanaikaisiin sidekudossairauksiin, kuten systeemiseen lupus erythematosukseen. Jos on olemassa tromboosiriski, "Hepariinia" määrätään enn altaehkäisevänä annoksena.
Seuraavaksi saamme selville, kuinka tätä patologiaa tällä hetkellä hoidetaan.
Hoito
Tällä hetkellä antifosfolipidioireyhtymän hoito on valitettavasti erittäin vaikea tehtävä, koska vieläkään ei ole olemassa tarkkoja ja luotettavia tietoja tämän patologian mekanismista ja syystä.
Hoito on tällä hetkellä suunnattu tromboosin eliminaatioon ja ehkäisyyn. Siten hoito on pääosin oireenmukaista eikä mahdollista absoluuttista parannuskeinoa tähän sairauteen. Tämä tarkoittaa, että tällaista hoitoa suoritetaan elinikäiseksi, koska se mahdollistaa tromboosin riskin minimoimisen, mutta ei samalla poista sairautta. Eli käy ilmi, että lääketieteen nykytilanteen ja tieteen tietämyksen mukaan potilaiden on eliminoitava APS:n oireet koko elämänsä ajan. Terapiassa tätä vartensairauksien hoidossa erotetaan kaksi pääsuuntaa, jotka ovat jo leikkivän tromboosin lievitys sekä toistuvien tromboosikohtausten ehkäisy.
Päivystyksen antaminen
Katastrofaalisen antifosfolipidioireyhtymän taustalla potilaille tehdään kiireellistä hoitoa, joka suoritetaan tehohoidossa. Käytä tätä varten kaikkia saatavilla olevia anti-inflammatorisia ja tehohoitomenetelmiä, esimerkiksi:
- Antibakteerinen hoito, joka eliminoi infektiopesäkkeitä.
- "Hepariinin" käyttö. Lisäksi Fragminin ja Clexanen kanssa käytetään sellaisia pienimolekyylisiä lääkkeitä, kuten Fraxiparin. Nämä lääkkeet auttavat vähentämään verihyytymiä.
- Hoito glukokortikoideilla "prednisolonin", "deksametasonin" ja niin edelleen muodossa. Näiden lääkkeiden avulla voit pysäyttää systeemiset tulehdusprosessit.
- Glukokortikoidien ja "syklofosfamidin" samanaikainen käyttö vaikeiden systeemisten tulehdusprosessien lievittämiseksi.
- Immunoglobuliinin suonensisäinen injektio trombosytopenian taustalla. Tällainen toimenpide on tarkoituksenmukainen, jos veressä on alhainen määrä verihiutaleita.
- Jos glukokortikoidien, immunoglobuliinin ja hepariinin käytöllä ei ole vaikutusta, käyttöön otetaan kokeelliset geneettisesti muunnetut lääkkeet, kuten rituksimabi ja ekulitsumabi.
- Plasmafereesi suoritetaan vain erittäin korkealla antifosfolipidivasta-ainetitterillä.
Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet fibrinolysiinin tehokkuuden yhdessä urokinaasin, alteplaasin ja"Antisreplaza" osana oireyhtymän katastrofaalisen muodon helpotusta. Mutta minun on sanottava, että näitä lääkkeitä ei määrätä jatkuvasti, koska niiden käyttöön liittyy suuri verenvuotoriski.
Tromboosin lääkehoito
Osana tromboosin ehkäisyä tästä oireyhtymästä kärsivien ihmisten on käytettävä elinikäisiä lääkkeitä, jotka vähentävät veren hyytymistä. Lääkkeiden valinta määrittää suoraan tämän taudin kliinisen kulun piirteet. Tähän mennessä lääkäreiden on suositeltavaa noudattaa seuraavia taktiikoita tromboosien ehkäisyssä potilailla, jotka kärsivät antifosfolipidioireyhtymästä:
- Kun APS sisältää vasta-aineita fosfolipidejä vastaan, joita vastaan ei ole kliinisiä tromboosijaksoja, voit rajoittaa itsesi asetyylisalisyylihappoon pieninä annoksina 75 milligrammaa päivässä. "Aspiriini" otetaan tässä tapauksessa elinikäiseksi tai hoitotaktiikkojen muutokseen asti. Jos tämä oireyhtymä on toissijainen (esimerkiksi se esiintyy lupus erythematosuksen taustalla), potilaita suositellaan käyttämään hydroksiklorokiinia samanaikaisesti aspiriinin kanssa.
- Varfariinia suositellaan APS:lle, johon liittyy laskimotukoskohtauksia. Varfariinin lisäksi he voivat määrätä hydroksiklorokiinia.
- Fosfolipidivasta-aineiden oireyhtymässä, jossa esiintyy v altimotukoskohtauksia, on myös suositeltavaa käyttää varfariinia ja hydroksiklorokiinia. Ja "varfariinin" ja "hydroksiklorokiinin" lisäksi he määräävät myös suuren tromboosiriskin tapauksessaAspiriini pieninä annoksina.
Lisälääkkeet hoitoon
Jonkin edellä mainitun hoito-ohjelman lisäksi voidaan määrätä tiettyjä lääkkeitä olemassa olevien häiriöiden korjaamiseksi. Esimerkiksi kohtalaisen trombosytopenian taustalla käytetään pieniä annoksia glukokortikoideja - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone ja niin edelleen. Kliinisesti merkittävän trombosytopenian esiintyessä käytetään glukokortikoideja sekä rituksimabia. "Immunoglobuliinia" voidaan myös käyttää.
Jos hoito ei salli verihiutaleiden lisääntymistä veressä, perna poistetaan kirurgisesti. Munuaissairauksien esiintyessä tämän oireyhtymän taustalla käytetään inhibiittoriluokan lääkkeitä, esimerkiksi kaptopriilia tai lisinopriilia.
Uudet lääkkeet
Viime aikoina on kehitetty aktiivisesti uusia tromboosia ehkäiseviä lääkkeitä, joihin kuuluvat heparinoidit ja lisäksi reseptorin estäjät, kuten "Ticlopidine" sekä "Tagren", "Clopidogrel" ja "Plavix".
Ennakkotietojen mukaan on raportoitu, että nämä lääkkeet ovat erittäin tehokkaita antifosfolipidioireyhtymässä. On melko todennäköistä, että ne sisällytetään pian kansainvälisten yhteisöjen suosittelemiin hoitostandardeihin. Toistaiseksi näitä lääkkeitä on käytetty osana antifosfolipidioireyhtymän hoitoa, mutta jokainen lääkäri yrittää määrätä niitä oman suunnitelmansa mukaan.
Jos tässä oireyhtymässä tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä, se tulee tehdäniin kauan kuin mahdollista ottaa antikoagulantteja "varfariinin" ja "hepariinin" muodossa. Ne on peruutettava mahdollisimman lyhyeksi ajaksi ennen leikkausta. Varfariinin ottaminen on välttämätöntä leikkauksen jälkeen.
Lisäksi antifosfolipidioireyhtymästä kärsivien tulee nousta sängystä ja alkaa liikkua mahdollisimman pian leikkauksen jälkeen. Ei ole tarpeetonta käyttää erityisistä kompressiosukista valmistettuja sukkia, mikä mahdollistaa tromboosiriskin lisäämisen. Erikoiskompressioalusvaatteiden sijasta riittää pelkkä jalkojen kääriminen elastisiin siteisiin.
Antifosfolipidioireyhtymän kliinisiä ohjeita tulee noudattaa tarkasti.
Mitä muita lääkkeitä käytetään
Tämän taudin hoidossa käytetään lääkkeitä seuraavista ryhmistä:
- Hoito verihiutaleita estävillä aineilla ja epäsuorilla antikoagulantteilla. Tässä tapauksessa (aspiriinin ja varfariinin lisäksi) käytetään usein pentoksifylliiniä.
- Glukokortikoidien käyttö. Tässä tapauksessa voidaan käyttää lääkettä "Prednisoloni". Tässä tapauksessa se on myös mahdollista yhdistää immunosuppressanttien kanssa "syklofosfamidin" ja "atsatiopriinin" muodossa.
- Aminokinoliinilääkkeiden käyttö, esimerkiksi Delagil tai Plaquenil.
- Selektiivisten ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden käyttö nimesulidin, meloksikaamin tai selekoksibin muodossa.
- Osana synnytyssairauksia "Immunoglobuliinia" käytetään suonensisäisesti.
- Hoito B-vitamiineilla.
- Monityydyttymättömien rasvahappovalmisteiden käyttö, esimerkiksi Omacora.
- Antioksidanttien, kuten Mexicoran, käyttö.
Seuraavia lääkeluokkia ei ole vielä käytetty laaj alti, mutta ne ovat erittäin lupaavia antifosfolipidioireyhtymän hoidossa:
- Monoklonaalisten vasta-aineiden käyttö verihiutaleille.
- Hoito antikoagulanttipeptideillä.
- Apoptoosin estäjien käyttö.
- Systeemisten entsyymiterapialääkkeiden käyttö, esimerkiksi Wobenzym tai Phlogenzym.
- Hoito sytokiineilla (enimmäkseen käytetty nykyään on interleukiini-3).
Osa uusiutuvien tromboosien ehkäisyä käytetään pääasiassa epäsuoria antikoagulantteja. Jos antifosfolipidioireyhtymä on sekundaarinen, hoito suoritetaan taustalla olevan sairauden riittävän hoidon taustalla.
Ennuste patologian taustalla
Tämän diagnoosin ennuste on epäselvä ja riippuu ensisijaisesti hoidon oikea-aikaisuudesta sekä hoitomenetelmien riittävyydestä. Yhtä tärkeää on potilaan kurinalaisuus, kaikkien tarvittavien hoitavan lääkärin määräysten noudattaminen.
Mitä muita suosituksia on antifosfolipidisyndroomalle? Lääkärit neuvovat olemaan suorittamatta hoitoa oman harkintansa mukaan tai "kokeneiden" neuvojen perusteella, vaan vain lääkärin valvonnassa. Muista, että lääkkeiden valinta kullekin potilaalle on yksilöllinen. Lääkkeet, jotka auttoivat yhtä potilasta, voivat merkittävästi pahentaa toisen tilannetta. Myös lääkäritneuvoo APS-potilaita seuraamaan säännöllisesti laboratorioparametrejaan. Tämä koskee erityisesti raskaana olevia naisia ja naisia, jotka suunnittelevat äidiksi tulemista.
Mille lääkärille minun pitäisi mennä?
Tällaisen taudin hoidon suorittaa reumatologi. Ottaen huomioon, että useimmat tämän taudin tapaukset liittyvät raskaudenaikaisiin patologioihin, hoitoon osallistuu usein myös synnytyslääkäri-gynekologi. Koska tämä sairaus vaikuttaa useisiin elimiin, saattaa olla tarpeen kuulla asianomaisia asiantuntijoita, esimerkiksi neurologin, nefrologin, silmälääkärin, ihotautilääkärin, verisuonikirurgin, flebologin, kardiologin osallistuminen.
