Vuonna 1911 neurologi Robert Foster-Kennedy tunnisti aiemmin kuvaamattoman oireyhtymän analysoimalla potilastietoja. Sen olemus koostui ensimmäisen silmämunan hermon asteittaisesta heikkenemisestä ja näöntarkkuuden heikkenemisestä ja toisessa silmämunan levyhermon pysähtyneisyydestä.
Patologian syyt
Foster-Kennedyn oireyhtymä voi laukaista seuraavat olosuhteet:
- kasvaimia tai märkivä aivojen tulehdus;
- aivojen v altimoiden seinämän ulkonema;
- aivokalvon tulehdus;
- TBI avoin tai suljettu tyyppi;
- Aivojen ekinokokoosi;
- aortan skleroosi.
Yllämainittujen tapausten lisäksi patologiaa voi esiintyä kiertoradan sairauksien vaikutuksesta:
- arachnoidendoteliooma, joka kasvaa kalloon ylemmän halkeaman kautta;
- retrobulbaarinen ientulehdus, joka liittyy lueettiseen aivokalvontulehdukseen.
Sairauden voivat aiheuttaa katastrofaaliset muutokset aivoissa missä tahansaalueella (niskakyhmy, ajallinen, frontaalinen tai parietaalinen) oireena lähialueella tai oireena kaukaa. Jälkimmäinen termi viittaa aivojen siirtymiseen kasvaimen tai laajentuneen kammiojärjestelmän vuoksi.
Sairausmekanismi
Foster-Kennedyn oireyhtymälle on ominaista näköhermon kallonsisäisen osan alkupuristuminen. Tämän seurauksena muodostuu normaali atrofia. Jos patologia etenee, paine kallon sisällä kasvaa. Tämä puolestaan provosoi nännin tukkeutumista toisessa silmässä. Samaan aikaan samanlaista ilmiötä ei kehity alun perin sairastuneeseen silmään optisen kanavan surkastumisen vuoksi.
Laihtunut silmä on usein taipuvainen keskusskotooman muodostumiselle, mikä riippuu näköhermon kallonsisäisen alueen papilloomakimpun verenkierron heikkenemisestä.
Toisen silmän nännin pysähtyminen voi johtua paitsi paineen noususta ylöspäin kallon sisällä, myös pääpatologian vaikutuksesta toisen näköhermon kallonsisäiseen osaan - kiasmiin. Siksi Foster-Kennedyn oireyhtymän yhteydessä neurologia erottaa yksinkertaisen ja monimutkaisen nännin tukkoisuuden. Komplikaatiolle on ominaista näkökentän kaventuminen.
Vaiheet
Patologian kulku käy läpi seuraavat vaiheet:
- Keski-skotoma diagnosoidaan yhdestä silmämunasta, silmänpohja on ilman poikkeavuuksia. Toisessa silmässä on nännin tukkoisuus.
- Yhden silmämunan keskiskotomaanNäköhermon ehtyminen lisätään. Toisessa silmässä on edelleen ruuhkaa.
- Ensimmäinen silmämuna sokeutuu hermon täydellisen kuoleman vuoksi. Toissijainen kuihtuminen kehittyy toisessa silmässä.
On syytä huomata, että yllä olevat vaiheet eivät voi olla vain Foster-Kennedyn oireyhtymän vaiheita, vaan yksinkertaisesti sen alalajeja, jotka ovat kehittyneet toisistaan riippumatta.
"Käänteinen" patologia
Joskus aivokasvaimien kehittyessä voi esiintyä käänteistä Foster-Kennedyn oireyhtymää. Toisin sanoen hyvän- tai pahanlaatuisen kasvaimen aiheuttama nännin tukkoisuus ja tavallinen hermon ehtyminen toisessa silmämunassa. Tämä on seurausta siirtyvän optisen kanavan oireyhtymästä. Kasvun aikana kasvain siirtää aivot toiselle puolelle, mikä puristaa näköhermon kallonsisäistä osaa. Myöhempi paineen nousu kallon sisällä saa aikaan nännin pysähtymisen kasvaimen siirtymän puolelta. Siten käänteinen Foster-Kennedyn oireyhtymä on oireenmukaista vieroitusoireita.
Diagnoosi
Diagnoosin tekemiseksi sinun on otettava yhteyttä neurologiin ja neurokirurgiin. Lisäksi on suoritettava useita kokeita:
- oftalmoskopia;
- näkökentän mittaaminen sekä manuaalisella että automaattisella staattisella ympärysmittauksella;
- visometria;
- Aivojen TT-skannaus;
- aivojen magneettikuvaus;
- MRI-angiografia (kuten osoitettu).
Jos prekiasmaattisen oireyhtymän eriytetty diagnoosi on tarpeen, se tehdään retrobulbaarisen, optisen neuriitin sekä makulan rappeuman ja posteriorisen iskeemisen neuropatian yhteydessä.
Foster-Kennedyn oireyhtymän hoito
Patologian hoito riippuu havaitun kasvaimen tai aneurysman sijainnista. Yleensä tehdään joko leikkauksella tai sädehoidolla.
Samank altaiset sairaudet
Jos toiseen silmämunaan on kehittynyt nännen tukkoisuus ja toisessa on sekundaarista kuihtumista (tai nännin tukkoisuuden 5. vaihe) tai levyn surkastumista, johon liittyy jäännös stagnaatiota (4. vaihe), nämä ovat vain nännejä, joissa on stagnaatiota ja joilla on komplikaatioita. Tällä taudilla ei ole mitään tekemistä Foster-Kennedyn oireyhtymän kanssa.
Älä myöskään sekoita tätä patologiaa näköhermon kuolemaan, joka liittyy toisen omenan levyturvotukseen, joka syntyi iskeemisen hermon puristamisen tai retrobulbaarisen neuriitin taustalla.
