Viime vuosina tiedemiesten kasvavaa kiinnostusta ovat herättäneet pienet kehityspatologiat (MAP) ja niiden sallittu differentiaalidiagnostinen arvo erilaisissa sairauksissa. G. I. Lazyukin, Mehes et al.:n arvion mukaan pienet kehityshäiriöt sisältävät sellaiset kehityspatologiat, jotka eivät johda elinten toimintahäiriöihin ja joita ei pidetä merkittävinä kosmeettisina virheinä. Ja silti tähän mennessä tieteellisessä kirjallisuudessa ei ole yleistä näkemystä siitä, mitä suoraan rakenteellisia muunnelmia tulisi pitää pieninä kehityshäiriöinä. ICD-10:ssä pieni poikkeama lasten sydämen kehityksessä on lueteltu koodilla Q20.9. ICD-10 on WHO:n kehittämä kansainvälinen tautien luokittelu, 10. versio, ja se on yleisesti hyväksytty luokitus lääketieteellisten diagnoosien koodaamiseen.
Syyt
Jotkut geneettiset sairaudet tai häiriöt, kuten Downin oireyhtymä, liittyvät synnynnäisiin sydänvioihin. Tietyt aineet tai sairaudet, joille raskaana oleva nainen altistuu, voivat johtaa synnynnäiseen sydänsairauteenhänen syntymätön lapsensa. Näitä ovat reseptilääkkeet, vihurirokko ja diabetes.
Oireet
Aikuisten synnynnäisen sydänsairauden yleisiä oireita ovat:
- Hengenahdistus, erityisesti harjoituksen aikana.
- Väsymys.
- Syanoosi (sininen sävy huulissa, iholla tai kynsissä hapen puutteesta).
- Sydämen sivuääni.
- Epänormaalit sydämen rytmit (rytmihäiriöt).
- Raajojen turvotus.
Monet näistä oireista voidaan sekoittaa muiden sairauksien oireisiin, jotka vaikuttavat sydämeen, keuhkoihin sekä vähemmän vakaviin sairauksiin, ikääntymisen ja fyysisen passiivisuuden vaikutuksiin.
Diagnoosi
Lievän sydämen poikkeaman diagnosoimiseen yleisesti käytettyjä testejä (ICD-10-koodi Q20.9) ovat:
- Ekokardiogrammi: sydämen anatomisen rakenteen sekä sydämen pumppaaman veren tilavuuden ja sydämen sisäisen paineen määrittämiseen.
- Sähkökardiogrammi: sydämen rytmiongelmien tunnistaminen.
- Rintakehän röntgen: katso sydämen kokoa ja muotoa.
- Sepelv altimon katetrointi: tukkeutuneiden tai ahtautuneiden verisuonten havaitseminen.
- Magnetic Resonance Imaging (MRI): Yksityiskohtaiset kuvat sydämen ja verisuonten kammioista.
- Stressitesti (harjoitus): mittaa, kuinka hyvin sydän toimii, kun sen on työskenneltävä tavallista kovemmin.
Hoito
Synnynnäisen sydänsairauden hoidossa voidaan soveltaa useita lähestymistapoja vaurion tyypistä ja vakavuudesta riippuen. Taudin hoidon pääkohdat tulee korostaa.
Havainto
Joitakin aikuisten pieniä synnynnäisiä sydänvikoja ei tarvitse koskaan hoitaa tai korjata. Näille potilaille tulee kuitenkin käydä säännöllisesti sydäntutkimuksissa varmistaakseen, että vika ei pahene ajan myötä.
Huumeet
Joitakin pieniä synnynnäisiä sydänvikoja voidaan hoitaa lääkkeillä, jotka auttavat sydäntä toimimaan paremmin. Näitä ovat:
- Beetasalpaajat hitaaseen sydämenlyöntiin.
- Kalsiumkanavasalpaajat auttavat rentouttamaan verisuonia.
- "Varfariini" auttaa estämään verihyytymiä.
- Diureetit poistavat ylimääräisen nesteen elimistöstä.
Kaikki lääkkeet eivät tehoa kaikkiin synnynnäisiin sydänsairauksiin. Jotkut lääkkeet, jotka auttavat yhden tyyppisissä vioissa, voivat pahentaa muita. Monilla potilailla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus, on riski saada sydäntulehdus (endokardiitti), vaikka heidän vaurionsa olisi korjattu.
Leikkaus, katetriinterventio
Jotkin aikuisiässä havaitut synnynnäiset epämuodostumat, kuten avoin foramen ovale ja pieni sydämen poikkeavuus, on korjattavakirurgisesti. Monille heistä leikkaus voidaan suorittaa katetrin kautta, joka on putki, joka kulkee verisuonen läpi sydämeen. Katetritekniikoita voidaan käyttää pienten väliseinävaurioiden ja joidenkin viallisten venttiilien korjaamiseen. Katetritekniikoita käytetään myös palloangioplastiassa tai stentin asettamiseen verisuonen tai venttiilin avaamiseksi. Jotkut pienet lapsuudessa tehdyt hoitosäädöt voidaan tehdä myös katetrin avulla.
Läppäiden vaihto ja monimutkaisempien synnynnäisten sydänvikojen korjaus, eli ylimääräisen sydämen poikkeavuuden korjaaminen, voidaan suorittaa avosydänleikkauksella.
Vaikkakin harvinaista, potilas, jolla on hengenvaarallinen synnynnäinen sydänsairaus, voi saada sydämensiirron tai sydämen ja keuhkonsiirron. Nämä toimenpiteet suoritetaan vain potilaille, jotka ovat tarpeeksi terveitä suureen leikkaukseen.
Pienet sydämen kehityshäiriöt lapsilla
Noin yksi sadasta vauvasta syntyy sydänvialla. Tätä kutsutaan synnynnäiseksi sydänsairaudeksi. Jotkut viat ovat lieviä eivätkä aiheuta merkittävää sydämen toiminnan heikkenemistä. Kuitenkin yli puolella synnynnäistä sydänsairautta sairastavista lapsista on sairaus, joka on riittävän vakava vaatiakseen hoitoa. Valmistelevan terveysryhmän tunnit, joissa on pieni poikkeama sydämen kehityksessä, on osoitettu kaikille lapsille, jotka kärsivät tällaisesta patologiasta.
Kuinka sydän toimii
Sydän on kaksoispumppu, jossa on neljä kammiota. Sen tehtävänä on tarjota elimistölle happea. Sydän saa verta useissa vaiheissa.
Kodussa voi kehittyä sydänvikoja. Jos sydän ja verisuonet eivät voi kasvaa normaalisti sikiön kehityksen aikana, tämä voi aiheuttaa:
- Tukoset, jotka estävät verenkierron elimen ja v altimoiden ympärillä.
- Sydämen alikehittyneet osat.
Hankittu sydänsairaus
Sairauksia, jotka voivat johtaa sydänongelmiin, ovat myokardiitti (sydänlihaksen tulehdus), kardiomyopatia (sydänlihaksen sairaus), reumaattinen sydänsairaus (sairaus, joka voi seurata streptokokkibakteeri-infektiota) ja Kawasakin tauti (sydänlihaksen sairaus). sairaus, johon liittyy kuumetta, ihottumaa ja imusolmukkeiden turvotusta, joka voi vaikuttaa sydämeen). Niitä kutsutaan hankituiksi sydänsairauksiksi.
Joillakin lapsilla, joilla on geneettinen sairaus nimeltä Noonanin oireyhtymä, voi myös esiintyä sydämen väliseinän epänormaalia kehitystä.
Vikojen syyt
Noin kahdeksassa tapauksesta 10:stä synnynnäisen sydänvian syytä ei tunneta. Jotkut tunnetuista syistä ovat:
- Geenit - 20 %:lla tapauksista on geneettinen syy.
- Muut synnynnäiset epämuodostumat – Vauvalla, jolla on tiettyjä synnynnäisiä epämuodostumia, kuten Downin oireyhtymä, on todennäköisemmin sydänvika.
- Äitisairaus - äidin sairaus raskauden aikana (kuten vihurirokko) voi lisätä synnynnäisten sydänvikojen riskiä.
- Äidin raskauden aikana käyttämät lääkkeet (reseptivapaat) tai laittomat lääkkeet voivat lisätä synnynnäisten sydänvikojen riskiä.
- Alkoholi - Raskauden aikana suuria määriä alkoholia juova äiti voi lisätä synnynnäisten sydänvikojen riskiä.
- Äidin terveys. Tekijät, kuten hoitamaton diabetes ja huono ravitsemus raskauden aikana, voivat lisätä riskiä.
- Äidinikä - vanhempien naisten lapsilla on todennäköisemmin synnynnäisiä epämuodostumia kuin nuorten naisten lapsilla.
Lähes yksi 100:sta vauvasta syntyy jonkinlaisen synnynnäisen sydänsairauden (CHD) kanssa. 1950-luvulla vain noin 15 % näistä vakavista sydänvioista kärsivistä lapsista täytti 18 vuotta. Nykyään hoidon ja kirurgian edistymisen myötä lähes 90 % CAD-potilaista saavuttaa aikuisiän. Tämä merkittävä saavutus puolestaan asettaa uusia haasteita jatkuvasti kasvavan aikuisten väestön muodossa, joilla on synnynnäinen sydänsairaus (CHD). Monet nuoremmat potilaat tarvitsevat jatkuvaa seurantaa koko elämänsä ajan, ja he tarvitsevat jonkinlaista uudelleenhoitoa sydämen toiminnan ylläpitämiseksi.
Laaja valikoima epämuodostumia voi johtaa yhtä monenlaisiin lääketieteellisiin seurauksiin. Vaikka joillekin potilaille saattaa kehittyä sydämen vajaatoiminta, joka voidaan hoitaa lääkkeillä, muut tapaukset voivat lopulta kehittyävaativat elinsiirron. Joillakin potilailla on pääasiassa sydämen rytmihäiriöitä (rytmihäiriöitä). Toiset taas saavat liiallista verenkiertoa keuhkoihin ja lopulta kehittävät keuhkoverenpainetaudin. Ne, joilla on sydänläppäongelmia tai aortan vikoja, tarvitsevat korjaavan leikkauksen.
"Synnynnäisen sydänsairauden hoito liittyy todella kliiniseen kardiologiaan, ja jokainen potilas on erilainen – jopa diagnoosin sisällä yksittäisten potilaiden hoidossa on paljon vaihtelua", tohtori Bowchesne selitti. "Leikkaustekniikoissa, anestesiassa, ei-kirurgisissa toimenpiteissä ja kuvantamisessa on saavutettu suuria edistysaskeleita", hän jatkoi, "johtaen huomattavasti parantuneisiin tuloksiin lapsilla, joilla on sepelv altimotauti, ja jatkuvasti lisääntynyt sepelv altimotautia sairastavien aikuisten määrä."
“Sepelv altimotaudin ongelmana on, että kukaan ei ole keksinyt, miten sitä voidaan estää. Genetiikka on monimutkaista ja käsittämätöntä, ja ilmaantuvuus ei muutu , sanoi tohtori Bowchesne.
Geenikomponenttia suositellaan sepelv altimotautia sairastavana vanhempana, mikä lisää riskiä saada lapsi, jolla on sydänvika, alle yhdestä prosentista kolmesta kuuteen prosenttiin. Mutta geneettiset tekijät taudin kehittymisessä ovat edelleen mysteeri. Synnynnäistä sydänsairautta sairastavien ihmisten terveyden ylläpitäminen pitkällä aikavälillä voi olla haastavaa.
Ensimmäinen este on potilaiden siirtyminen lastenklinik alta, jossa he ovat tähän asti saaneet kaiken tarvitsemansa hoidon, uuden sairaalan aikuispoliklinikalle. "Kun he muuttavat uuteen paikkaan, uupumustamelko korkea", sanoi Joanne Morin, Adult Congenital Heart Clinic -sairaanhoitaja.
"Siirtyvien CAD-potilaiden ongelma", Maureen selittää, "on se, että he tuntevat olonsa usein täysin terveiksi, mikä voi saada heidät luopumaan säännöllisestä seurantahoidosta. Yritämme antaa heille vaikutelman, että vaikka he voivat hyvin ja kaikki on nyt hyvin, se ei välttämättä ole niin tulevaisuudessa. Voimme nähdä muutokset testituloksissa ja ilmoittaa potilaille mahdollisista poikkeavuuksista tutkimuksissaan. Tavoitteenamme on estää taudin eteneminen. Emme halua ihmisten ilmestyvän ovellemme, kun on liian myöhäistä”, hän painotti.
"Yksi keskeisistä viesteistä potilaille on, että lääketieteessä on tehokkaita hoitoja, mutta täydellinen toipuminen ei ole aina mahdollista", tohtori Bowchesne sanoi. - Jos sinulla on umpilisäketulehdus, sinut leikataan ja kaikki korjataan. Näin ihmiset ajattelevat leikkausta. Mutta UPU:n tapauksessa tilanne on toinen. Monilla potilailla tulee esiin ongelmia, ja ihmisten on ymmärrettävä se.”
Hoidon krooninen luonne viittaa siihen, että klinikka seuraa potilaitaan pitkän ajan kuluessa, mutta tämä on usein vaikeaa.”Potilaamme ovat pääosin nuoria ja liikkuvat paljon – heidän osoitteensa ja puhelinnumeronsa vaihtuvat. Nuoret naiset menevät naimisiin ja vaihtavat nimensä. On tärkeää pitää yhteyttä ihmisiin, joilla on sepelv altimotauti , Maureen sanoi.
Noin neljännespotilaista, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja, on ilmeisiä fyysisiä rajoituksia, ja 5-10 %:lla on vakavia rajoituksia. Jotkut eivät saa osallistua toimintaan, joka vaikuttaa negatiivisesti sydämen toimintaan.
Suurin osa kardiologien työstä sepelv altimotautidiagnoosin saaneiden ihmisten kanssa on neuvoa nuoria potilaita sellaisissa aiheissa kuin urheiluun osallistuminen tai turvallisempien työvalintojen tekeminen. Ongelmat kehon kosmeettisista vioista eivät ole harvinaisia, etenkin potilailla, joilla on merkittäviä kirurgisia arpia.
Raskaus on toinen ongelma. Jotkin synnynnäiset sydänsairaudet, vaikka ne onnistuneesti eliminoitaisiin, voivat tehdä raskaudesta vaarallisen naisille - sydän kokee 30-50% lisäyksen työmäärästä. Kardiologien tehtävänä on auttaa sydänsairautta sairastavaa naista kestämään ja synnyttämään terve lapsi. Joskus raskauden aikana käy ilmi, että odottavalla äidillä on sydänvika. Tässä tapauksessa raskaana oleva nainen tulee viedä sairaalaan diagnoosia ja tilan korjaamista varten. Lääkehoitoon liittyvää kysymystä käsitellään.
Mutafyan OA kirjassa "Lasten sydämen kehityksen poikkeavuudet" kuvaili yksityiskohtaisesti kaikentyyppisiä vikoja. Hemodynaamisten patologioiden ominaispiirteet synnynnäisissä ja hankituissa vioissa, sydämen pienissä poikkeavuuksissa ja niiden lääketieteellisen heijastuksen luonne on kuvattu yksityiskohtaisesti. Tiedot on selkeästi muotoiltu sekä konservatiiviseen hoitoon että vikojen kirurgiseen korjaamiseen, potilaiden pre- ja postoperatiiviseen hoitoon ja hoitoon. V altava osa on omistettu vikojen ja pienten poikkeamien tärkeimmille komplikaatioillesydämet, niiden rationaalinen hoito ja ehkäisy.
