On monia patologioita, jotka liittyvät keuhkokudoksen vaurioihin ja johtavat hengitysvajaukseen. Yksi tällainen sairaus on histiosytoosi X. Toisin kuin tuberkuloosi, keuhkokuume tai keuhkosyöpä, tämä patologia on melko harvinainen. Siitä huolimatta histiosytoosi tulee havaita ajoissa oikean hoidon valitsemiseksi. Tämä sairaus on yleisempi lasten keskuudessa.
Termi "Histiosytoosi X" yhdistää useita patologisia tiloja. Joillekin tämän ryhmän sairauksille on ominaista paitsi keuhkokudoksen, myös muiden elinten vauriot. Huolimatta siitä, että nämä sairaudet eivät liity onkologisiin prosesseihin, niiden hoitoon kuuluu sytostaatti- ja sädehoito.
Histiosytoosi X - mikä se on?
Tavallisesti jokaisella ihmisellä on immuunisoluja. Niitä edustavat histiosyytit, joita löytyy kehon kudoksista. Tuntemattomien tekijöiden vaikutuksesta nämä solut alkavat jakautua intensiivisesti muodostaenidenttisiä klooneja. Tämä johtaa granuloomien muodostumiseen. Ne ovat syynä kaikkien patologian oireiden kehittymiseen. Kaikilla histiosytoosiryhmään kuuluvilla sairauksilla on samanlainen kehitysmekanismi. Jokaisella vaivalla on kuitenkin omat patogeneesinsä ominaispiirteensä.
Tilastojen mukaan histiosytoosi kehittyy viidellä miljoonasta ihmisestä. Sairauden ilmaantuvuus naisilla ja miehillä on sama. Tärkein syy granuloomien muodostumiseen on tupakkatuotteiden väärinkäyttö. Tiedetään, että 85 %:ssa tapauksista kehittyy rajoitettu histiosytoosi, joka vaikuttaa pääasiassa keuhkoihin. Tämän patologian muodon oireet ovat samanlaisia kuin muiden hengityselinten sairauksien ilmenemismuodot. Niitä: rintakipu, hengenahdistus, ysköksen eritys ja yskä.
Kliinisten tietojen perusteella on lähes mahdotonta havaita patologiaa, koska taudin oireet ovat epäspesifisiä. Oikean diagnoosin tekemiseksi tarvitaan morfologinen vahvistus - keuhkokudoksen biopsia. Histiosytoosi X:n hoito perustuu hormonaaliseen ja kemoterapiaan. Jos patologinen prosessi rajoittuu keuhkovaurioon, ennuste voi olla suotuisa. Tämä riippuu kuitenkin kudosvaurion asteesta ja riittävästä hoidosta.
Patologian syyt
Mikä aiheuttaa histiosytoosia X? Tämän taudin syitä on tutkittu pitkään. Tarkkaa tekijää, joka aiheuttaa tämän sairausryhmän, ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu. Mahdollisia syitä ovat:
- Perinnöllisyys.
- Tupakointi.
- Virukset.
Patologisen prosessin esiintymisen geneettisen teorian kannalla on se, että histiosytoosia diagnosoidaan vain tietyissä väestöryhmissä, nimittäin valkoihoisilla. Lisäksi sairastumisen todennäköisyys kasvaa perinnöllisyyden pahentuessa. Uskotaan myös, että taudin puhkeamiseen voi vaikuttaa krooninen virusinfektio, joka on osallisena solujen transformaatiossa. Erityisesti herpes.
Tupakointi on tärkein laukaisin. Lähes kaikki potilaat, joilla on diagnosoitu histiosytoosi, käyttävät väärin tupakkatuotteita. Huolimatta siitä, että tauti todetaan useammin lapsilla, tupakointi katsotaan edelleen syyksi. Tupakansavua hengittävät taaperot sairastuvat useammin kuin potilaat, joiden vanhemmat eivät väärinkäyttä tupakkatuotteita.
Sairauden kehittymismekanismi
Jos haluat tutkia taudin patogeneesiä, sinun on tiedettävä, mikä granulooma on. Tämä patologinen muodostus on soluklusteri. Toisin sanoen granulooma on elimen normaalissa kudoksessa oleva kyhmy, joka häiritsee toimintaa. Tällaisia muodostelmia voidaan edustaa erityyppisillä soluelementeillä. Sairauden morfologinen substraatti on histiosyyttinen granulooma. Mitä tämä koulutus on ja mistä se tulee?
Granuloomat ilmenevät autoimmuuniaggression seurauksena. Tämä tarkoittaa, että kehossa tapahtuu jonkinlainen vika, ja suojajärjestelmä alkaa taistella haitallista tekijää vastaan. "Hajoaminen" vaikuttaa kuitenkin immuunijärjestelmään jasolut alkavat jakautua nopeasti. Tämä pahentaa tilannetta. Sen sijaan, että taudin aiheuttaja poistettaisiin, histiosyytit kerääntyvät granuloomiin ja vahingoittavat kudoksia.
Patologisen tilan luokitus
Yleisin immuunijärjestelmän elementtien proliferaatiotyyppi on Langerhansin solujen histiosytoosi. Tämä termi viittaa ryhmään sairauksia, joilla on yhteinen patogeneesi. Se sisältää kolme vaivaa, jotka vaikuttavat eri elimiin. Luokittelu ei perustu pelkästään granuloomien jakautumiseen, vaan myös patologisen prosessin kliiniseen kulumiseen sekä ennusteeseen.
Histiosytoosiryhmän uhkaavin sairaus on Abt-Letterer-Siwen tauti. Se diagnosoidaan pääasiassa pienillä lapsilla. Patologialle on ominaista systeeminen vaurio kudoksissa, joissa on runsaasti immuunisoluja.
Hand-Schuller-Christian tauti on melkein sama kuin edellinen tauti. Erona on, että kliinisten oireiden ilmeneminen havaitaan myöhemmin. Potilaiden ikä vaihtelee 7-35 vuoden välillä. Sairaus etenee suotuisasti.
Kolmas patologia histiosytoosien ryhmästä on eosinofiilinen granulooma. Muihin sairauksiin verrattuna tämä sairaus vaikuttaa pääasiassa keuhkoihin. Muiden kudosten vaurioita kehittyy 1/5 potilaista. Taudin merkit ilmaantuvat yleensä teini-iässä.
Vauvojen patologian piirteet
Sairaus johtuu suurelta osin lastentautien ongelmista, koska histiosytoosi X kehittyy lapsilla useammin. Keskivertopotilaiden ikä on 3 vuotta. Hand-Schuller-Christian oireyhtymälle on ominaista myöhempi alkaminen ja hidas eteneminen. Lapsilla, joilla on yleistynyt histiosytoosi X, ihomuutokset tulevat etualalle. Vauvat ensimmäisten elinkuukausien jälkeen kärsivät ihottumasta ja seborrooisesta dermatiitista. Niille on tunnusomaista myös limakalvovauriot - ikenien liikakasvu, krooninen suutulehdus.
Sairauden ihotautioireita on vaikea hoitaa ja ne uusiutuvat usein. Ihon muutokset alkavat rungosta ja päänahasta. Ihottuma voi vaihdella, useammin - se on polymorfinen ja nauhamainen. Papulaariset elementit peitetään usein kuorella, joka sitten muuttuu haavaiseksi pinnaksi.
Toisin kuin aikuisilla, lasten keuhkovauriot ilmaantuvat myöhemmin. Pahanlaatuisessa histiosytoosissa (Abt-Letterer-Siwen tauti) se aiheuttaa nopeasti kehittyvän hengitysvajauksen ja sydän- ja verisuonikomplikaatioita. Taudin ominaisuus on myös luukudoksen vaurioituminen ja sen muodostumisen häiriintyminen.
Patologian oireet ja kliiniset muodot
Abt-Letterer-Siwen tauti viittaa lastentauteihin, eikä sitä esiinny lähes koskaan aikuisväestössä. Tämä muoto on pahanlaatuisin, koska se johtaa usein kuolemaan yhden vuoden sisällä tai vähemmän. Histiosytoosi X aikuisilla tarkoittaa kahden tyyppistä patologiaa. Näitä ovat eosinofiilinen granulooma ja Hand-Schuller-Christian -oireyhtymä. Aikuisilla nämä sairaudet ilmaantuvat nuorena.
Eosinofiiliselle granuloomalle on ominaista se, että Langerhansin solut (histosyytteihin liittyvät solut) ovat keskittyneet johonkin kohde-elimistä. Useimmiten se on keuhkot, luut, perna tai maksa. Eosinofiilisen granulooman synonyymi on Taratynovin tauti. Keuhkokudoksen vaurio ilmenee jatkuvana kuivana yskänä ja hengenahdistuksena. Ajoittain todettu myrkytys, joka ilmaistaan hieman. Kliinisen kuvan mukaan tauti muistuttaa kroonista keuhkotuberkuloosia. Kun luut kärsivät, potilaat valittavat kipua raajoissa liikkuessaan, joskus havaitaan turvotusta.
Hand-Schuller-Christian patologialle on ominaista kohde-elinten systeemiset vauriot. Se on samanlainen kuin Abt-Letterer-Siwen tauti, mutta oireet kehittyvät hitaammin eivätkä samanaikaisesti. Ensimmäiset taudin merkit ovat epäspesifisiä. Näitä ovat yleinen heikkous, vähentynyt ruokahalu ja kohtalaiset myrkytyksen oireet. Sitten ohuille ihoalueille (nivuspoimuissa, kainaloissa) ilmestyy kuorivia alueita. Dermatologisten oireiden eteneminen johtaa ihottuman leviämiseen ja infektioiden lisääntymiseen.
Potilaat kärsivät kroonisesta ientulehduksesta ja suutulehduksesta. Luurakenteen ja limakalvojen rikkoutumisen vuoksi hampaiden tuhoutuminen tapahtuu. Sairauden loppuvaiheelle on tunnusomaista monimutkaiset oireet, joita ovat exophthalmos (pullistumat silmät), patologiset murtumat ja diabetes insipidus. Keuhkojen vaurioituminen johtaa jatkuvaan hengenahdistukseen, joka johtuu pullojen ja atelektaasin muodostumisesta. Taudin komplikaatioina on spontaani ilmarinta (kertymäilmaa rinnassa) ja neurologisia häiriöitä.
Sairauden diagnostiset kriteerit
Kun hengityselinten sairauden oireita ilmaantuu, tehdään rintakehän röntgenkuvaus ja tietokonetomografia. Samat tutkimukset tehdään luun kuvantamiseen. Samaan aikaan keuhkoista löytyy pieniä tiivistyneitä alueita (granuloomeja), häräjä ja atelektaasia. Luissa näkyvät kystiset muodostumat ja kudosten tuhoutuminen. Diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan histologinen tai sytologinen tutkimus. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan bronkoskopia ja biopsia.
Erotusdiagnoosin tekeminen
Sairauksia, joilla Langerhansin solujen histiosytoosi erilaistuu, ovat: keuhkotuberkuloosi, syöpä, pneumoskleroosi, COPD. Jos patologiseen prosessiin liittyy muita kudoksia, tehdään tutkimuksia, kuten ihon raapiminen infektioiden ja sienien var alta, luubiopsia, vatsan ultraääni. Tämä auttaa erottamaan histiosytoosin ruoansulatuskanavan sairauksista, onkologisista ja dermatologisista vaivoista. Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät ilman morfologista varmennusta eivät kuitenkaan mahdollista diagnoosin vahvistamista.
Sairauden hoitomenetelmät
Kortikosteroideja käytetään tämän taudin jokaisen muodon hoitoon. Vain lääkäri voi hyväksyä luettelon käytettävistä lääkkeistä. Keuhkovaurion sattuessa hoitoon osallistuu keuhkolääkäri. Se sisältää hormonihoidon ja sytostaattien käytön. Luun tuhoutuminen vaatii kirurgista hoitoa. Joillekin potilaille on tarkoitettu säteilytystähoitoon sekä keuhko- tai luuytimensiirtoon.
Lääkeryhmät sairauksien hoitoon
Histiosytoosin pääasiallinen hoito on lääkehoito. Seuraavat lääkeryhmät erotetaan:
- Sytostaattiset aineet. Näitä ovat kemoterapialääkkeet, joita käytetään estämään epänormaalien histiosyyttien kasvua. Esimerkkejä ovat atsatiopriini, metotreksaatti ja vinblastiini.
- Systeemiset ja paikalliset kortikosteroidit. Lääkeluettelo sisältää lääkkeet "Prednisoloni" ja "Hydrokortisoni".
- Foolihappoantagonistit. Tämän farmakologisen ryhmän edustaja on lääke "Leucovorin".
- Immunomodulaattorit. Lääke "alfa-interferoni".
Hormonoterapiaa tulee suorittaa jatkuvasti, vaikka sairauden aktiivisuus olisi vähäistä. Jos potilaalla on merkkejä pahenemisesta, hänelle määrätään sytostaattia ja immunomoduloivia aineita.
Enn altaehkäisytoimenpiteet ja ennuste
Pääasiallinen tapa estää histiosytoosia on tupakkatuotteiden täydellinen hylkääminen. Jopa passiivinen tupakointi voi aiheuttaa pahenemisen ja huonontaa elämänennustetta. Jos muutat elämäntapaasi ja noudatat lääkärin ohjeita, voit saavuttaa vakaan remission rajoitetulla histiosytoosilla. Joissakin tapauksissa eosinofiilinen granulooma taantuu kokonaan. Systeeminen histiosytoosi on vaikeampi hoitaa. Viiden vuoden eloonjäämisaste Hand-Schuller-Christian patologiassa on 75%. Hoitamattomana tauti etenee ja etenee akuutistimuoto. Jatkuva tupakointi voi johtaa histiosyyttien pahanlaatuiseen muutokseen.
