Hypereosinofiilinen oireyhtymä (ICD 10 - D72.1) on oireyhtymä, jossa pääasiallinen diagnostinen kriteeri on leukosyyttiryhmään kuuluvien verisolujen määrän lisääntyminen, joka havaitaan verenkierrossa ja aiheuttaa puolestaan elimen toimintahäiriö. Tällä hetkellä tiedeyhteisössä patologiaa ei pidetä itsenäisenä nosologisena yksikkönä. Siitä huolimatta hypereosinofiilisen oireyhtymän diagnoosi, oireet ja hoito kiinnostavat monia.
Epidemiologia
Huolimatta siitä, että tätä oireyhtymää tavataan eniten aikuisilla, lapset eivät ole poikkeus, ja kuten tilastot osoittavat, heidän joukossaan pojat sairastuvat paljon useammin kuin tytöt suhteessa 4:1.
Aiheen yksityiskohtaista analysointia varten on muistettava eosinofiilien päätoiminnot:
- Eosinofiiliset granulosyytit ovat tuoreiden kliinisten tutkimusten mukaan kehon tulehduksen efektorisoluja.
- Granulosyyttien vapauttamat granulosyytit ylläpitävät mikrobisidisen potentiaalinvaikutus sekä vieraisiin aineisiin että ympäröiviin kudoksiin.
- Eosinofiileillä on keskeinen rooli allergisissa reaktioissa ja antihelminttisen immuniteetin rakentamisessa.
- Osallistu kudosten ja immunologisen homeostaasin ylläpitämiseen.
Hypereosinofiilinen oireyhtymä lapsuudessa johtuu usein allergisesta laukaisimesta, mutta se voi johtua myös autoimmuuniprosessista, hemato- ja onkopatologiasta. Tämän patologian kehittymisessä erotetaan myös geneettinen synty - lapsilla tämä ongelma voi liittyä 8. tai 21. kromosomin trisomiaan.
Hypereosinofiilisen oireyhtymän luokitus
Eiologisen tekijän mukaan:
- Reaktiivinen eosinofilia.
- Idiopaattinen hypereosinofiilinen oireyhtymä.
Immunoglobuliinien havaitsemiseen verestä:
- Immunoglobuliiniriippuvaisen eosinofilian aiheuttaa spesifinen IgE.
- Immunoglobuliinista riippumaton.
Tieten sairauden vallitsevuuden mukaan:
- Myeloproliferatiivinen.
- Lymfoproliferatiivinen.
Myeloproliferatiivisella variantilla potilailla on seuraavat oireet:
- kohonnut B12-vitamiini;
- myelofibroosi;
- spelenomegalia;
- vaste imatinibille (tyrosiinikinaasin estäjä);
- anemia;
- trombosytopenia.
Lymfoproliferatiivinen variantti johtuu T-solureseptorigeenien klonaalisesta uudelleenjärjestelystä, ja sille ovat tunnusomaisia seuraavat oireet:
- CEC (kiertävä immuunikompleksit);
- hypergammaglobulinemia (IgE);
- vaste kortikosteroidiryhmähoitoon;
- angioödeema;
- Ihohäiriöt.
Mitkä ovat normaalit eosinofiilien tasot veressä?
Eosinofiilisten granulosyyttien normaali pitoisuus ääreisveressä on 1-5 prosenttia leukosyyttien kokonaismäärästä. Absoluuttisesti mitattuna tämä arvo on 120-350 solua 1 mikrolitrassa.
Vauvojen fysiologinen eosinofilia voi olla yli 700 solua 1 µl:aa kohden, mitä pidetään myös normaalina veren eosinofiilimääränä.
Mitkä ovat pääkriteerit patologian asettamisessa?
Ensinnäkin on äärimmäisen tärkeää ymmärtää, että eosinofiilia todetaan saamalla perifeerisen veren eosinofiilisten granulosyyttien absoluuttiset arvot, ja tämän luvun mukaan erotetaan kolme eosinofiliaastetta:
- I-aste: lievä eosinofilia (500 - 1500 solua 1 mikrolitrassa).
- II-aste: kohtalainen eosinofilia (1500-5000 solua 1 mikrolitrassa).
- III aste: vaikea eosinofilia (yli 5000 solua 1 mikrolitrassa).
Perifeerisen veren eosinofilia >1500/mikrolitra, joka kestää vähintään 6 kuukautta (!) on diagnoosin pääkriteeri.
Klinikka
Epäspesifisiä oireita ovat huonovointisuus, anoreksia, laihtuminen, vatsakipu, lihaskipu, kuume, heikkouskeho, eli tapahtuu astenoitumista.
Etiologisen tekijän tunnistamiseksi on tarpeen määrittää johtava kliininen oireyhtymä taudin pääoireiden perusteella:
- Hematologinen oireyhtymä on johtava oireyhtymä, ja sille ovat tunnusomaisia: anemia, lymfadenopatia, splenomegalia, trombosytopenia, tromboembolia.
- Myrkytysoireyhtymä ilmaistaan sairauksissa, kuten: myeloproliferatiiviset sairaudet, lymfogranulomatoosi, lymfaattinen leukemia.
- Bronkopulmonaalinen (bronkiaalinen astma, periartriitti nodosa, bronkopulmonaalinen aspergilloosi).
- Kardiopulmonaaliselle oireyhtymälle on tyypillistä parietaalisten trombien muodostuminen embolien kanssa.
- Gastrointestinaaliselle oireyhtymälle on ominaista oireet, kuten vatsakrampit, löysät ulosteet ja oksentelu.
- Ihooireyhtymä voi ilmetä atooppisen ihottuman, angioedeeman, kutinan, nokkosihottuman, dermatografian kanssa.
Tässä oireyhtymässä elinten vaurioituminen johtuu eosinofiilien tunkeutumisesta niihin, mikä voi johtaa useiden elinten toimintahäiriöihin. Elimet, kuten sydän, iho, perna, hermosto ja keuhkot, voivat olla mukana.
Pathogenesis
Asiantuntijat tunnistavat tärkeimmät mekanismit. Tämä on:
- Vasta-aineriippuvainen kemotaksis, joka kehittyy helmintien invaasioiden aikana (tämän todistaa IgE:n ja IgG:n ilmaantuminen).
- Kasvainprosessit, joista osa voi vapauttaa eosinofiilistä kemotaktista tekijää.
- Kasvaineosinofilia (leukemia).
Mitentunnistatko?
Hypereosinofiilisen oireyhtymän diagnoosi perustuu muiden mahdollisten eosinofilian syiden poissulkemiseen. Esimerkiksi tarttuva, loinen. Eli se on poissulkemisdiagnoosi, ja se tehdään, jos tämän ilmiön etiologiaa ei voida selvittää.
Tärkeimmät laboratorio- ja instrumentaaliset menetelmät tämän oireyhtymän diagnosoimiseksi ovat seuraavat:
- Leukogrammi, joka osoittaa eosinofiilisten granulosyyttien absoluuttisen lukumäärän.
- Veren biokemia (maksaentsyymit, kreatiinikinaasi, GFR, urea, troponiini, akuutin vaiheen proteiinit).
- Hypereosinofiilisen oireyhtymän immunologia. Indikaattorit, kuten antinukleaariset vasta-aineet, kationiset proteiinit, IgE, lymfogrammi.
- Usteanalyysi kystojen ja munien var alta.
- Sähkökardiografia.
- Ekokardiografia.
- Hengityselinten instrumentaalinen tutkimus (radiografia).
- Rintakehän ja vatsan tietokonetomografia.
- Tutkimuksessa, kuten luuydinpunktiossa, havaitaan sekä kypsät eosinofiilit että kantasolut.
- Tekee myös neurologisen tutkimuksen, johon kuuluu: lapsen tutkimus, refleksien tarkastus, elektroenkefalografia, silmänpohjan tutkimus.
Ennuste
Hypereosinofiilisen oireyhtymän epäsuotuisa ennuste lapsilla johtuu useimmissa tapauksissa komplikaatioista, jotka ilmenevät yleensä tiettyjen elinten toimintahäiriöistä - useimmiten tämä on sydän. Sydämen vajaatoiminta voi johtaa vammaisuuteen ja jopa kuolemaan.
Patologian hoito
Hoitoalkaa glukokortikosteroidi prednisolonilla, jota seuraa imatinibi, eosinofiilien määrää säätelevät lääkkeet, esimerkiksi interferoni-alfa ja etoposidi.
Imatinibi on syöpälääke, tyrosiinikinaasin estäjä, entsyymi. Syntetisoitu kroonisessa myelooisessa leukemiassa.
"Etoposide" on syöpälääke, jolla on sytotoksinen vaikutus. On muistettava, että tällä lääkkeellä on käyttöä koskevia rajoituksia: se on vasta-aiheinen alle kaksivuotiaille lapsille, koska kliinisissä tutkimuksissa sen turvallisuutta alle 2-vuotiaille lapsille ja periaatteessa sen tehokkuutta ei ole todistettu).
Glukokortikoidien vaikutus on estää granulosyyttien eosinofiilisten alkioiden, niiden aktivaatiotekijöiden, lisääntymisen kasvua. Leukotrieenin estäjiä, fosfodiesteraasiestäjiä, myelosuppressiivisia lääkkeitä voidaan myös käyttää tähän tarkoitukseen.
Tukihoitoa käytetään oireisiin, jotka osoittavat, että myös sydän on osallisena prosessissa – tämä voi ilmetä infiltratiivisena kardiomyopatiana, läppäsydänsairautena, sydämen vajaatoimintana). Voidaan käyttää antikoagulantteja, verihiutalelääkkeitä ("Aspirin", "Clopidogrel").
Tarvitaan asiantuntijoiden kuuleminen oikean hoidon valitsemiseksi. Pyydä apua seuraavistalääkärit: hematologi (valitsee tehohoidon potilaalle), ihotautilääkäri (hänen hoitotaktiikkansa ovat välttämättömiä oireyhtymän ihoilmiöissä), neurologi (osallistuu prosessiin, kun neurologisia häiriöitä ilmaantuu), kardiologi, keuhkolääkäri.
Johtopäätös
On muistettava, että hypereosinofiilinen oireyhtymä vaatii pätevää lääketieteellistä hoitoa. Tällaista patologiaa ei saa missään tapauksessa jättää huomiotta, sillä komplikaatioiden sattuessa se johtaa usein kuolemaan.
Ei kannata toivoa, että kaikki menisi ohi itsestään - vain oikea-aikainen pääsy lääkäriin ja asianmukainen hoito voivat taata terapeuttisten toimenpiteiden onnistumisen.
