Dejerinen oire on melko harvinainen sairaus. Sillä on geneettinen taipumus. On parantumaton. Tämä johtuu siitä, että mitä tahansa geenimutaatioon liittyvää patologiaa pidetään peruuttamattomana.
Neurologi Dejerine kuvaili ensimmäisenä tätä sairautta. Hän huomasi, että ongelma välittyy saman perheen sisällä. Siksi oli oletus patologian suhteesta genetiikkaan. Nykyaikaisten laitteiden ansiosta on mahdollista tietää etukäteen, syntyykö lapsi terveenä vai ei.
On mahdotonta estää ongelman kehittymistä. Jos se siirtyy lapselle, se epäilemättä kehittyy. ICD-10:n mukaan Dejerinen oirekoodi on G60.
Epidemiologia
Tähän mennessä tunnetaan monia kuvatun oireyhtymän muotoja. Ne ovat samanlaisia toistensa kanssa erityisissä merkeissä ja näkyvät jopa seitsemän vuoden iässä. 20 %:lla tapauksista ensimmäiset oireet ilmaantuvat jo lapsen ensimmäisenä elinvuotena. Toisella - jopa 16 %.
Yleisin Dejerine-Sottin oireyhtymä. Se diagnosoidaan 43 prosentissa tapauksista. Hoidon aikana jopa 95 % potilaista pysyy vammaisina.
Toisellapaikka on niin kutsuttu Dejerine-Klumpken halvaus. Oireet ilmaantuvat melko nopeasti, tauti etenee salaman nopeudella. Esiintyy 30 prosentissa tapauksista. Kolmannella sijalla on Rousseaun oireyhtymä. Sitä esiintyy 21 prosentissa tapauksista. Tämä patologia muodostuu vuoden aikana niille potilaille, joilla on aiemmin ollut aivohalvaus tai muu aivoverenkiertohäiriöihin liittyvä sairaus.
Jokaisella ihmisellä kipuoireyhtymä kasvaa omalla tavallaan. Puolessa tapauksista epämukavuus ilmaantuu kuukauden kuluttua aivohalvauksesta. 40 %:lla kipu kehittyy 1 kuukaudesta 2 vuoteen. 11 %:ssa – kaksi vuotta myöhemmin.
Ongelman syyt
Dejerinen oiretta pidetään geenimutaationa. Sairaus vaikuttaa ihmiseen kokonaisuutena, erityisesti aivoihin. Ongelman syitä ovat seuraavat tekijät:
- jatkuvat kallonsisäisen paineen hyppyt;
- niiden luiden murtumat, jotka ovat kallon lähellä;
- vammat, jotka vaikuttavat kallon ja aivojen hermoihin (esim. aivotärähdys);
- aivokalvon tulehdus akuutissa ja kroonisessa muodossa.
Ensimmäiset sairauden merkit
Usein ongelma ilmenee aktiivisesti jo esikouluiässä. Sen ensimmäiset merkit voidaan kuitenkin havaita syntymästä lähtien. Esimerkiksi lapsi kehittyy hitaasti ikätovereihinsa verrattuna. Hänen ensimmäinen askeleensa on myöhässä, ja itsenäinen liikkuminen on vaikeaa.
Lapsella on alentuneet lihakset kasvoissa. Raajat alkavat deformoitua. He ovat heikkojareagoida ulkoisiin ärsykkeisiin. Ajan myötä lihakset surkastuvat kokonaan.
On huomattava, että Dejerinen oiretta neurologiassa pidetään melko vakavana sairautena, jota on yritettävä hidastaa ensimmäisestä ilmenemisestä lähtien.
Ongelmavaiheet
Taudissa on useita vaiheita. On alkeellista, keskitasoa ja raskasta. Lievä vaihe ilmaantuu ensimmäisen kerran lapsenkengissä.
Keskivaiheessa potilaalla on viivettä motoristen ja puhelihasten kehittymisessä. Herkkyys alkaa laskea, refleksit hidastuvat ja myös näköreaktioissa on ongelmia.
Vakavassa vaiheessa potilas muuttuu vammaiseksi. Sairaus etenee nopeasti. Luuston epämuodostumia esiintyy, lihasten sävy on häiriintynyt ja kuulo heikkenee.
Klumpken oireyhtymä
Dejerine-Klumpken oireeseen liittyy ongelmia olkapääliitoksen kanssa. Tässä tapauksessa koko raaja ei ole halvaantunut, vaan vain osa siitä. Ajan myötä ongelma leviää käsiin. Kaikki vierekkäiset alueet alkavat menettää herkkyyttä. Suonet kärsivät, pupillirefleksissä on ongelmia.
Halvaus ulottuu lihaksikkaaseen runkoon. Ensin vain kädet puutuvat, sitten käsivarret ja kyynärpäät. Silloin rintahermon herkkyys menetetään.
Neri-Dejerinen oireyhtymä
Tämän ongelman kehittyessä potilaalla on selkäytimen juurien toimintahäiriö. Osteokondroosin yhteydessä tämän muodon Dejerinen oire esiintyy usein. Myös se voiaiheuttaa kasvaimia, jotka painavat aivoja. Myös tyrä, puristuminen ja erilaiset juuriin vaikuttavat vammat ovat provosoivia tekijöitä. Pääasiallisena ilmentymänä pidetään voimakasta kipua painekohdassa.
Useimmiten Neri-Dejerinen oiretta pidetään vakavamman ongelman ilmentymänä. Esimerkiksi sama osteokondroosi. Jos puhumme vain sellaisesta sairaushistoriasta, potilaalla on terävä kipu alaselän lähellä sekä epämukavuus niskan ja pään lähellä. Ajan myötä näiden alueiden herkkyys laskee ja kipuoireyhtymä vähenee. Lihaskouristuksia saattaa esiintyä.
Dejerine-Roussyn oireyhtymä
Tämä ongelma vaikuttaa perforoituviin v altimoihin. Myös aivojen alueet kärsivät. Ihmisellä on jatkuvasti voimakasta ja lävistävää kipua. Potilas voi kokea pahoinvointia. Hyperpatia kehittyy. Sen ansiosta kaikki lihakset tulevat vahvaan sävyyn. Mutta heikentyneen herkkyyden vuoksi potilas ei erityisesti huomaa tätä tilaa. Dejerine-Roussy-oireen kehittyessä voi esiintyä voimakasta itkua, naurua, huutamista.
Halvaus vaikuttaa yleensä vain yhteen raajaan. Ei ole vain kipua, vaan myös polttava tunne. Tunteet tehostuvat ulkoisten tekijöiden, samoin kuin sisäisten tuntemusten, vaikutuksesta.
Diagnoosi on vaikea useimmissa tapauksissa. Usein oikea diagnoosi tehdään vasta kliinisen kuvan muodostumisen jälkeen.
Diagnoosi
Ongelma diagnosoidaan valitusten perusteella. On mahdollista epäillä tämän ongelman kehittymistä jo ensi tilassaulkoinen tarkastus. Diagnoosin monimutkaisuus johtuu kuitenkin enemmän kyvyttömyydestä diagnosoida välittömästi. Oireet voivat olla samanlaisia kuin muut neurologiset ongelmat. On tärkeää suorittaa subjektiivinen, objektiivinen tutkimus ja täydellinen anamneesi. Lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vasta laboratoriotutkimusten jälkeen.
Hoito
Koska ongelma on geneettinen, sitä on täysin mahdotonta parantaa. Sairaus etenee ja sitä on jopa vaikea hidastaa. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että sinun pitäisi luovuttaa. Hoidon tulee olla perusteellista ja järkevää. Vain tällä lähestymistavalla kärsimystä voidaan lievittää.
Terapialla ei pyritä pääsemään eroon ongelmasta, vaan poistamaan oireita. On tarpeen parantaa potilaan tilaa sekä lievittää ongelman ilmenemismuotoja. Hoito-ohjelmat vaihtelevat jokaisella potilaalla. Tämä johtuu siitä, että oireet ovat aina erilaisia.
Monimutkaista hoitoa suoritettaessa määrätään kipulääkkeitä. Tarvitaan myös niitä keinoja, jotka auttavat ylläpitämään verisuonten, kudosten, aineenvaihduntaprosessien ja niin edelleen tilaa. Erityistä huomiota tulee kiinnittää lihasten kunnon ylläpitämiseen. Koska he ovat ensimmäisiä, jotka kärsivät. Tarvitaan myös lääkkeitä, jotka ylläpitävät hermoston tilaa.
