Yleensä hypogonadotrooppinen hypogonadismi liittyy sukuelinten ja toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien alikehittymiseen. Patologiassa myös rasva- ja proteiiniaineenvaihdunta on heikentynyt, mikä aiheuttaa lihavuutta, kakeksiaa, luuston häiriöitä ja sydämen toimintahäiriöitä.
Mihin lääkäreihin minun pitäisi ottaa yhteyttä?
On huomattava, että miesten ja naisten hypogonadotrooppinen hypogonadismi on erilainen.
Sairauden diagnosoinnin ja hoidon tekevät yhdessä endokrinologit, gynekologit ja gynekologi-endokrinologit, jos potilas on nainen, ja andrologit, jos potilas on mies.
Hoidon perusta on hormonihoito. Tarvittaessa leikkaus, plastiikkakirurgia on indikoitu.
Miten sairaus luokitellaan?
Hypogonadismi voi olla ensisijaista tai toissijaista. Primaarisen muodon provosoi kivesten kudoksen toimintahäiriö, joka johtuu kivesten viasta. Kromosomitason rikkomukset voivat aiheuttaa kiveskudoksen aplasiaa tai hypoplasiaa, joka ilmenee androgeenierityksen puuttumisesta tai niiden tuotannon riittämättömyydestä täydelliseen muodostumiseensukupuolielimet ja toissijaiset sukupuoliominaisuudet.
Hypogonadotrooppinen hypogonadismi pojilla ilmaistaan henkisenä infantilismina.
Toissijainen muoto johtuu aivolisäkkeen rakenteen rikkoutumisesta, sen gonadotrooppisen toiminnan heikkenemisestä tai hypotalamuksen keskusten vaurioista, jotka vaikuttavat aivolisäkkeeseen ja säätelevät sen toimintaa. Sairaus ilmenee mielenterveyshäiriöinä.
Sekä primaariset että toissijaiset muodot voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja. Patologia voi edistää miesten hedelmättömyyttä 40-60 %:ssa tapauksista.
Miesten sairauksien syyt
Alhaiset androgeenit voivat johtua tuotettujen hormonien määrän vähenemisestä tai itse kivesten patologisesta tilasta, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen toimintahäiriöstä.
Sairauden ensisijaisen ilmenemismuodon etiologia johtuu:
- synnynnäinen sukurauhasten vajaakehitys, joka ilmenee geneettisistä vioista,
- kivesten aplasia.
Alistavia tekijöitä ovat:
- kivesten laskeutumisen rikkominen;
- altistuminen myrkyllisille aineille;
- kemoterapian antaminen;
- altistuminen orgaanisille liuottimille, nitrofuraaneille, torjunta-aineille, alkoholille, tetrasykliinille, suuriannoksisille hormonipohjaisille lääkkeille jne.;
- tartuntataudit (sikotauti, tuhkarokko, orkiitti, vesikuliitti);
- säteilysairaus;
- hankittu kivessairaus;
- kierresiittiöjohto;
- kivesten vääntö;
- atrofinen prosessi leikkauksen jälkeen;
- tyrän leikkaus;
- kivespussin leikkaus.
Primaarisessa hypogonadismissa veren androgeenitaso laskee. Lisämunuaisten kompensoiva reaktio kehittyy, gonadotropiinien tuotanto lisääntyy.
Hypotalamuksen ja aivolisäkkeen häiriöt johtavat sekundaariseen muotoon (tulehdusprosessit, kasvaimet, verisuonten häiriöt, sikiön kohdunsisäisen kehityksen patologia).
Voit edistää sekundaarisen hypogonadismin kehittymistä:
- kasvuhormoni aivolisäkkeen adenooma;
- adrenokortikotrooppinen hormoni (Cushingin tauti);
- prolaktinooma;
- aivolisäkkeen tai hypotalamuksen toimintahäiriö leikkauksen jälkeen;
- ikääntymisprosessi, joka saa aikaan veren testosteronin laskun.
Sekundaarisessa muodossa gonadotropiinien määrä vähenee, mikä johtaa androgeenien tuotannon vähenemiseen kiveksissä.
Yksi sairauden muoto, joka vaikuttaa miehiin, on siittiöiden tuotannon väheneminen normaalilla testosteronitasolla. Testosteronitason lasku on hyvin harvinaista normaaleilla siittiötasoilla.
Sairauden oireet miehillä
Hypogonadotrooppisella hypogonadismilla miehillä on omat kliiniset oireensa. Ne johtuvat potilaan iästä sekä androgeenin puutteesta.
Jos pojan kivekset kärsivätennen murrosikää, sitten muodostuu tyypillinen eunukoidismi. Luuranko kasvaa suhteettoman suureksi. Tämä johtuu luutumisen viivästymisestä kasvuvyöhykkeellä. Myös olkapää ja rintakehä ovat kehityksessä jälkeen jääneet, raajoista tulee pitkiä, luurankolihakset ovat huonosti kehittyneitä.
Voi havaita naarastyyppistä lihavuutta, gynekomastiaa, hypogenitalismia, jotka ilmenevät peniksen pienenä koossa, poimujen puuttuessa kivespussista, kivesten hypoplasiasta, eturauhasen vajaakehityksestä, häpykarvojen puuttumisesta, kurkunpää, äänen korkea sointi.
Sairauden toissijaisen ilmentymän yhteydessä havaitaan usein potilaan suuri paino, lisämunuaiskuoren toiminnan lisääntyminen ja kilpirauhasen toimintahäiriöt.
Jos kivesten toiminta heikkenee murrosiän jälkeen, tällaisen patologian, kuten hypogonadotrooppisen hypogonadismin, oireet ovat vähemmän ilmeisiä.
Seuraavat ilmiöt havaitaan:
- kivesten pieneneminen;
- pienet hiukset kasvoilla ja vartalolla;
- ihon kimmoisuuden menetys ja oheneminen;
- heikentynyt seksuaalinen toimintakyky;
- kasvuhäiriöt.
Kivesten koon pienentäminen liittyy aina siittiöiden tuotannon vähenemiseen. Tämä aiheuttaa hedelmättömyyttä, toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien taantumista, lihasheikkoutta, voimattomuutta havaitaan.
Miesten hypogonadismin diagnoosi
Diagnoosi tehdään antropometrialla, sukuelinten tutkimuksella ja tunnustelulla, murrosiän asteen kliinisten oireiden arvioinnilla.
Röntgentutkimus auttaa arvioimaan luun ikää. Densitometriaa käytetään määrittämään luiden kylläisyys mineraaleilla. Röntgenkuva turkkilaisesta satulasta määrittää sen koon ja kasvainten esiintymisen.
Luun iän arvioinnin avulla voit määrittää käden ja ranteen nivelen luutumisen ajoituksen perusteella murrosiän alkamisajan. Tässä tulee ottaa huomioon aikaisemman (etelässä syntyneiden potilaiden) ja myöhemmin (pohjoissa syntyneiden potilaiden) luutumisen mahdollisuus sekä se, että myös muut tekijät voivat aiheuttaa osteogeneesin heikkenemistä.
Siittiölaboratoriossa tehdyt tutkimukset viittaavat sellaisiin tiloihin kuin atso- tai oligospermia.
Tällaisten hormonien pitoisuus ilmoitetaan:
- sukupuoligonadotropiinit;
- kokonais- ja vapaa testosteroni;
- luteinisoiva hormoni;
- gonadoliberin;
- anti-Müller-hormoni;
- prolaktiini;
- estradioli.
Sairauden primaarisessa muodossa gonadotropiinien taso veressä nousee ja sekundaarimuodossa se laskee. Joskus niiden taso on normin uudelleenjaossa.
Estradiolin määrittäminen veriseerumista on tarpeen kliinisesti selvässä feminisaatiossa ja taudin sekundaarisessa ilmenemismuodossa, jos kiveksissä on kasvaimia, jotka tuottavat estrogeenia, tai kasvaimia lisämunuaisissa.
Vitsan ketosteroidien määrä voi olla normaali tai alhainen. Jos Klinefelterin oireyhtymää epäillään, kromosomianalyysi on aiheellinen.
Kivesbiopsia ei olepystyy tarjoamaan tietoa oikean diagnoosin tekemiseksi.
Hoito
Hypogonadotrooppisen hypogonadismin hoidon tavoitteena on poistaa pääasiallinen patologian aiheuttanut syy. Hoidon tavoitteena on enn altaehkäisevät toimenpiteet, jotka edistävät seksuaalisen kehityksen normalisointia, kivesten kiveskudoksen palauttamista ja hedelmättömyyden poistamista. Hoito suoritetaan urologin ja endokrinologin valvonnassa.
Miten hypogonadotrooppinen hypogonadismi poistuu miehistä? Hoito riippuu useista tekijöistä:
- patologian kliininen muoto;
- hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisääntymisjärjestelmän häiriön vakavuus;
- rinnakkaisten olemassa olevien patologioiden esiintyminen;
- sairauden alkamisaika;
- potilaan ikä.
Aikuisten potilaiden hoito on androgeenitason korjaamista ja seksuaalisen toimintahäiriön poistamista. Synnynnäisen hypogonadismin aiheuttamaa hedelmättömyyttä ei voida hoitaa.
Jos kyseessä on primaarinen synnynnäinen poikkeavuus tai hankinnainen sairaus, kun endokrinosyyttejä säilyy kiveksissä, käytetään piristäviä lääkkeitä. Poikia hoidetaan ei-hormonaalisilla lääkkeillä, kun taas aikuisia potilaita hoidetaan hormonaalisilla lääkkeillä (androgeenit ja gonadotropiinit pieninä annoksina).
Jos kivesten varatoimintoa ei ole, korvaushoito androgeeneillä ja testosteronilla on aiheellinen. Hormonien saanti tapahtuu koko elämän ajan.
Sairauden toissijaisessa muodossa lapsilla jaaikuisten on käytettävä hormonihoitoa gonadotropiinien kanssa. Tarvittaessa niitä yhdistetään sukupuolihormonien kanssa.
Lihentävä hoito ja liikuntakasvatus ovat myös esillä.
Sairauden leikkaus koostuu munasarjojen siirtämisestä kryptorkidismiin, peniksen alikehittyneisyyden vuoksi käytetään plastiikkakirurgiaa. Kosmeettisissa tarkoituksissa he turvautuvat kiveksen istuttamiseen synteettisesti (jos vatsaontelossa ei ole laskeutumatonta kivestä).
Leikkauksessa käytetään mikrokirurgisia tekniikoita sekä immuunijärjestelmän, hormonitasojen ja istutetun elimen hallintaa.
Systemaattisen hoidon aikana androgeenipuutos vähenee, toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen jatkuu, teho palautuu osittain, osteoporoosin ilmenemismuodot ja luuston iän viive vähenevät.
Kuinka sairaus etenee naisilla
Naisten hypogonadotrooppiselle hypogonadismille on ominaista munasarjojen sukurauhasten alikehittyminen ja lisääntynyt toiminta. Ensisijainen muoto johtuu munasarjojen synnynnäisestä alikehityksestä tai vauriosta vastasyntyneen aikana.
Sukupuolihormonien tuotanto laskee, mikä lisää munasarjoja stimuloivien gonadotropiinien pitoisuutta.
Analyysi osoittaa korkean tason hormoneja, jotka stimuloivat follikkelia ja luteiinia, sekä alhaisen estrogeenitason. Alhainen estrogeenitaso aiheuttaa naisen sukuelinten surkastumista tai alikehitystä, maitorauhasia,kuukautiset.
Jos munasarjojen toiminta oli heikentynyt ennen murrosikää, kyseessä on toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien puute.
Hypogonadotrooppinen hypogonadismi naisilla primaarisessa muodossaan havaitaan seuraavissa olosuhteissa:
- synnynnäinen häiriö geneettisellä tasolla;
- synnynnäinen munasarjojen hypoplasia;
- tartuntaprosessit (kupa, tuberkuloosi, sikotauti, säteily, munasarjojen kirurginen poisto);
- autoimmuuniluonteinen tappio;
- kivesten feminisaatiosyndrooma;
- munasarjasolut.
Toissijainen hypogonadotrooppinen hypogonadismi naisilla ilmenee aivolisäkkeen ja hypotalamuksen patologian yhteydessä. Sille on ominaista munasarjojen toimintaa säätelevien gonadotropiinien tuotannon alhainen pitoisuus tai täydellinen lopettaminen. Tämän prosessin laukaisee tulehdus aivoalueella. Tällaisilla sairauksilla on vahingollinen vaikutus, ja niihin liittyy gonadotropiinien munasarjoihin kohdistuvan vaikutuksen väheneminen.
Miten sellaiset sairaudet, kuten hypogonadotrooppinen hypogonadismi naisilla, ja raskaus liittyvät toisiinsa? Myös sikiön epäsuotuisa kohdunsisäinen kehitys voi vaikuttaa patologian esiintymiseen.
Naisten taudin oireet
Sairauden voimakkaat oireet synnytysaikana ovat kuukautisten rikkoutuminen tai niiden puuttuminen.
Matalat naishormonitasot johtavat sukuelinten, maitorauhasten alikehittymiseen ja heikkenemiseenrasvakudoksen kerrostumista ja huonoa hiusten kasvua.
Jos sairaus on synnynnäinen, toissijaisia seksuaalisia ominaisuuksia ei esiinny. Naisilla on kapea lantio ja litteät pakarat.
Jos tauti esiintyi ennen murrosikää, niin ilmenneet seksuaaliset ominaisuudet säilyvät, mutta kuukautiset lakkaavat, sukuelinten kudokset surkastuvat.
Diagnostiikka
Hypogonadismissa estrogeenitasot laskevat ja gonadotropiinien taso nousee. Ultraäänellä todetaan kohdun pieneneminen, osteoporoosi ja viivästynyt luuston muodostuminen.
Naisten patologian hoito
Kuinka hypogonadotrooppista hypogonadismia hoidetaan naisilla? Hoito sisältää korvaushoidon. Naisille määrätään lääkkeitä sekä sukupuolihormoneja (etinyyliestradiolia).
Kuukautisten sattuessa määrätään estrogeenejä ja progestogeeneja sisältäviä ehkäisyvalmisteita sekä lääkkeitä "Trisiston", "Trikvilar".
Keinot "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" määrätään potilaille 40 vuoden jälkeen.
Homonihoito on vasta-aiheista seuraavissa olosuhteissa:
- onkologiset kasvaimet maitorauhasten ja sukuelinten alueella;
- sydämen ja verisuonten sairaudet;
- munuaisten ja maksan patologia;
- tromboflebiitti.
Enn altaehkäisy
Sairaus, kuten hypogonadotrooppinenhypogonadismi, sillä on suotuisa ennuste. Enn altaehkäisy koostuu kansanterveyskasvatusta ja raskaana olevien naisten seurantaa sekä terveyttä edistävää toimintaa.
