Synoviaalinen pehmytkudossarkooma on pahanlaatuinen vaurio, joka kehittyy nivelkalvon, jänteen ja jännetuppien soluista. Tällainen kasvain ei rajoitu kapseliin, minkä seurauksena se voi kasvaa pehmeiksi kudoksiksi ja koviksi luurakenteiksi.
Lähes puolessa tapauksista diagnosoidaan oikean nilkkanivelen synoviaalinen pehmytkudossarkooma. Joskus kasvain kehittyy käsien, käsivarsien, niskan ja pään nivelissä, ja sitä on vaikea hoitaa.
Mitä siinä on?
Tällaisen kasvaimen rakenteessa on kystisiä onteloita, nekroosia ja verenvuotoa. Patologisella muodostuksella on pehmeä rakenne, mutta sen kyky kovettua ja kalkkiutua ei ole poissuljettu. Leikkauksessa silmämääräisessä tarkastelussa sarkooma muistuttaa kalafilettä: sillä on kavernomainen rakenne ja se on väriltään valkoinen. Muodostuman sisällä havaitaan limakalvon eritystä, joka näyttää nivelnesteeltä. muista pahanlaatuisista kasvaimistaKasvaimet nivelkalvon pehmytkudossarkooma eroaa siitä, että siinä ei ole kapselia.
Tälle patologialle on ominaista melko aggressiivinen kulku ja nopea kehitys. Useimmissa tapauksissa se ei ole hoidettavissa ja uusiutuu muutaman seuraavan vuoden aikana. Jopa onnistuneella hoidolla synovioomaetäpesäkkeitä voi esiintyä 5-7 vuoden kuluttua imusolmukkeissa, keuhkokudoksessa tai luissa.
Tilaston mukaan nivelsarkooma vaikuttaa yhtä lailla sekä miehiin että naisiin. Useimmiten tällainen kasvain todetaan 15-25-vuotiaana, mutta tätä sairautta pidetään harvinaisena - se todetaan kolmella ihmisellä miljoonasta.
Syyt
Tärkeimmät syyt, jotka provosoivat nivelpehmytkudossarkooman kehittymistä, eivät ole varmoja. Jotkin tekijät, jotka voivat toimia sysäyksenä pahanlaatuisen prosessin syntymiselle, on kuitenkin erotettu erilliseksi ryhmäksi. Näitä ovat:
- Perinnöllinen taipumus.
- Ionisoiva säteily. Altistuminen säteilylle voi aiheuttaa pahanlaatuisia soluja eri kudoksissa, kuten luussa.
- Vammat. Vakavat nivelten eheyden loukkaukset aiheuttavat joskus onkologista solujen rappeutumista.
- Kemikaalit. Karsinogeenien vaikutus on erittäin vaarallinen ja voi aiheuttaa pahanlaatuisen prosessin.
- Immunosuppressiivinen hoito. Tämäntyyppisen hoidon toteuttaminen johtaa tietyissä tapauksissa onkologisiin sairauksiin.
- Epäterveelliset elämäntavat, huonot tavat.
Potilaiden ikä
Pahanlaatuista synovioomaa pidetään nuorten sairautena. Onkoprosessin lääkäreiden mukaan useimmissa tapauksissa aiheuttaa epäsuotuisa perinnöllisyys ja ympäristön tila. Sarkooman riskiryhmään kuuluvat epäedullisilla ekologisilla alueilla asuvat nuoret ja nuoret.
sairauden oireet
Pahanlaatuisen prosessin alkuvaiheessa kliinisiä oireita ei havaita, kunnes muodostuminen on suuri. Nivelen pehmytkudossarkooman edetessä nivelalueella esiintyy epämukavuutta, mikä rajoittaa sen motorista toimintaa. Mitä pehmeämpi kasvaimen rakenne, sitä vähemmän ilmeinen kipuoireyhtymä.
Jos asiantuntija tässä vaiheessa tunnustelee patologisen fokuksen, hän voi havaita kasvaimen, jonka koko on 2-15 cm. Onkologisella prosessilla ei ole rajoja, kasvaimen liikkuvuus on heikko, sen tiheys tai pehmeä johdonmukaisuus. Sen päällä oleva iho ulkonee tyypillisesti, sen väri ja lämpötila muuttuvat.
Kuva pehmytkudossynoviaalisarkoomasta esitelty.
Sinoviooman kasvaessa sillä on tuhoisa vaikutus sairastuneisiin kudoksiin, ne alkavat romahtaa, kipuoireyhtymä voimistuu. Nivel tai raaja lakkaa toimimasta normaalisti, herkkyys tai tunnottomuus heikkenee kasvaimen paineen vuoksi hermopäätteisiin. Jos se on koskettanut niskaa tai päätä, voi esiintyä oireita, kuten vieraan esineen tunnetta nieltäessä, häiriöitähengitys, äänen muutos.
Yleiset myrkytyksen oireet
Lisäksi potilaalla on yleisiä onkologisen myrkytyksen oireita, joita ovat:
- krooninen heikkous;
- subfebriilitila;
- liikunta-intoleranssi;
- laihtuminen.
Metastaasien kehittymisen ja syöpäsolujen leviämisen myötä alueellisiin imusolmukkeisiin havaitaan niiden määrän kasvua.
Polven, säären ja reiden synoviaalinen sarkooma
Pahanlaatuinen kasvain, joka vaikutti polviniveleen, on sekundaarityyppinen ei-epiteelinen onkologinen kasvain. Patologisen prosessin pääasiallinen syy on etäpesäkkeet viereisistä imusolmukkeista tai lonkkanivelestä. Jos luukudosalueet ovat vahingoittuneet, lääkäri diagnosoi osteosarkooman ja jos rustopalat ovat osallisena onkologisessa prosessissa, kondrosarkooman.
Kun kasvain sijoittuu polvinivelonteloon, patologian pääoire on kipu, joka yleensä peittää koko alaraajan. Tätä taustaa vasten jalan motoriset toiminnot ovat heikentyneet. Jos kasvain leviää ulospäin, eli se sijaitsee lähempänä ihoa, voidaan havaita paikallista turvotusta ja prosessi voidaan diagnosoida jo alkuvaiheessa.
Jos sarkooma vaurioittaa nivelsidettä, jalka menettää kaikki toiminnot, koska nivel tuhoutuu täysin. Suurikokoisilla kasvaimilla kudosten verenvirtaus muuttuu, jalassa esiintyy akuutti puute.happea ja ravinteita.
Reiden pehmytkudosten synoviaalinen sarkooma voidaan muodostaa melkein kaikista sen rakenteista. Useimmilla näistä kasvaimista alkuvaiheessa on samanlainen kuva hyvänlaatuisten kasvainprosessien kanssa. Suurin osa tämän lokalisoinnin patologioista on luusyöpä ja pehmytkudoskasvaimet.
Reiden pehmytkudosten sarkooma on melko harvinainen patologia, ja se vaikuttaa useimmiten 30-60-vuotiaisiin miehiin.
Synoviaalisarkooman lajikkeet
Kudosrakenteen mukaan tämä kasvain on jaettu:
- soluinen, joka muodostuu rauhasepiteelin soluista ja koostuu papillomatoottisista ja kystisista rakenteista;
- kuituinen, joka kasvaa luonteeltaan fibrosarkooman k altaisista kuiduista.
Morfologisen rakenteen perusteella voidaan erottaa seuraavat sarkoomatyypit:
- alveolaarinen;
- jättisolu;
- kuituinen;
- histoid;
- sekoitettu;
- adenomaattinen.
WHO-luokitus
WHO:n luokituksen mukaan kasvain jaetaan kahteen tyyppiin:
- Yksivaiheinen nivelkalvon pehmytkudossarkooma, kun pahanlaatuinen prosessi koostuu suurista valo- ja fusiformisista soluista. Kasvaimen erilaistuminen ilmentyy huonosti, mikä vaikeuttaa merkittävästi taudin diagnoosia.
- Kaksivaiheinen nivelkalvon pehmytkudossarkooma, kun muodostus koostuu nivelsoluista ja siinä on useita onteloita. Helposti määritettävissä diagnostisten toimenpiteiden aikana.
Potilaan paras ennuste havaitaan, kun kehittyy kaksivaiheinen synoviooma.
Hyvin harvinainen on selkeä solufassogeeninen synovioma. Pääpiirteiden mukaan sillä on paljon yhteistä onkomelooman kanssa, ja sen diagnosointi on erittäin vaikeaa. Kasvain vaikuttaa jänteisiin ja faskiaan, ja sille on ominaista hidas patologinen prosessi.
Patologian vaiheet
Alkuvaiheessa kasvain ei ylitä 5 cm ja sillä on alhainen pahanlaatuisuusaste. Eloonjäämisennuste on erittäin suotuisa ja on 90 %.
Toisessa vaiheessa kasvain on suurempi kuin 5 cm, mutta voi jo vaikuttaa verisuoniin, hermopäätteisiin, alueellisiin imusolmukkeisiin ja luukudokseen.
Tämän onkologisen prosessin kolmannessa vaiheessa etäpesäkkeitä havaitaan imusolmukkeissa.
Neljännessä vaiheessa onkologisen prosessin pinta-alaa ei voida mitata. Tässä tapauksessa tapahtuu vaurioita tärkeille luurakenteille, verisuonille ja hermoille. On olemassa useita etäpesäkkeitä. Tällaisten potilaiden eloonjäämisennuste on nolla. Miten reiden tai säären nivelpehmytkudossarkooma hoidetaan?
Hoito ja ennuste
Sinoviooman hoito 70 %:lla perustuu sen resektioon. Kasvaimet suurissa nivelissä: lonkka, olkapää tai polvi kasvavat imusolmukkeisiin ja pääsuoniin, minkä vuoksi pahenemisvaiheita ja etäpesäkkeitä esiintyy usein, joten asiantuntijat turvautuvat yhden tai toisen raajan amputaatioon.
BYleensä nivelpehmytkudossarkooman hoito ja ennuste riippuu sen kehitysvaiheesta. Ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa patologia hoidetaan onnistuneesti ja potilaiden eloonjäämisennuste on suotuisin. Kolmannessa vaiheessa, onnistuneesti amputoidulla raajalla ja ilman etäpesäkkeitä, ennustetaan 60 %:n eloonjäämisaste, kun taas neljännessä vaiheessa, kun pahanlaatuinen prosessi leviää koko kehoon, ennuste on erittäin epäsuotuisa.
Kirurginen hoito suoritetaan seuraavilla tavoilla:
- Paikallinen poisto, joka on mahdollista vasta taudin ensimmäisessä vaiheessa, kun tutkimuksessa varmistui kasvaimen hyvä laatu. Hoidon lisätaktiikka riippuu poistettujen kudosten histologisesta tutkimuksesta ja niiden pahanlaatuisuuden määrittämisestä. Patologian uusiutuminen on jopa 95 %.
- Leveä leikkaus, joka suoritetaan sieppaamalla vierekkäisiä kudoksia, joiden pinta-ala on noin 5 cm. Synoviaalisarkooman uusiutumista esiintyy tässä tapauksessa 50 %:lla.
- Radikaali resektio, jossa kasvain poistetaan säilyttäen elin, mutta tuo kirurginen toimenpide lähemmäksi amputaatiota. Tällaisessa tapauksessa käytetään pääsääntöisesti proteesia, erityisesti nivelen tai verisuonten korvaamista, hermopäätteiden plastiikkakirurgiaa, luun resektiota. Leikkauksen jälkeen kaikki viat piilotetaan autodermoplastian avulla. Käytetään myös iholäppä ja lihaskudossiirtoa. Prosessin uusiutumista esiintyy noin 20 %:ssa tapauksista.
- Amputaatio, joka suoritetaan, jos pääsuonen vaurioituu,päähermon runko, samoin kuin kasvaimen massiivinen kasvu raajan kudoksissa. Toistumisen riski tällaisessa tapauksessa on pienin - 15%.
Käyttämällä kirurgista hoitoa samanaikaisesti kemoterapian ja säteilyn kanssa on mahdollisuus pelastaa elin 80 %:ssa kliinisistä tilanteista. Imusolmukkeiden poistaminen patologisen prosessin fokuksen ohella suoritetaan edellyttäen, että tutkimus vahvistaa niiden kudosten pahanlaatuisuuden.
Sädehoito
Synoviooman sädehoito suoritetaan seuraavilla menetelmillä:
- Preoperatiivinen tai neoadjuvantti, joka on tarpeen kasvaimen kapseloimiseksi, sen koon pienentämiseksi, leikkauksen tehokkuuden lisäämiseksi.
- Leikkauksen sisäinen, mikä vähentää taudin uusiutumisen riskiä 40 %.
- Leikkauksen jälkeinen tai adjuvantti, jota käytetään, kun kirurgista hoitoa ei voida suorittaa patologisen prosessin laiminlyönnin ja kasvaimen romahtamisen vuoksi.
