Niiden sairauksien luettelossa, joita ei voida tarttua ihmisiin tai eläimiin ja jotka esiintyvät syistä, joita ei täysin ymmärretä, Beckin tauti ei ole viimeinen. Sarkoidoosi on sen nykyaikainen nimi. Se diagnosoidaan melko harvoin, korkeintaan 150 ihmisellä 100 000:sta, mutta se vaikuttaa ihmisiin kaikilla mantereilla, ja siksi sille on annettu kansainvälinen koodi ICD-10-luokitusjärjestelmässä. Tämä on välttämätöntä, jotta minkä tahansa maan lääkäreiden olisi helpompi navigoida salakavalan sairauden määritelmässä, etsiä yhdessä uusia hoitomenetelmiä ja löytää nopeasti oikea ratkaisu, kun potilas tarvitsee apua.
Sarkoidoosi - mitä se on?
Beckin sarkoidoosi ilmenee, kun fagosytoosiin kykenevät soluryhmät alkavat yhtäkkiä jakautua ja muuntua erilaisissa ihmisen elimissä. Tämän prosessin seurauksena muodostuu kyhmyjä (granuloomeja), jotka eivät välttämättä ilmene millään tavalla tai aiheuta merkittävää tilan heikkenemistä.terveys. Granuloomat voivat ilmaantua missä tahansa elimessä, mukaan lukien sydän, silmät, munuaiset, maksa, mutta useimmiten ne sijaitsevat keuhkoissa. Sarkoidoosikuolemat ovat harvinaisia, ja niitä kirjataan vain erittäin heikkokuntoisille potilaille, joilla on heikko immuniteetti ja joita ei ole hoidettu. Noin 10 %:lla potilaista granuloomat häviävät itsestään ilman lääkkeiden käyttöä. Useimmat sarkoidoosia sairastavat ihmiset tarvitsevat erityistä hoitoa ja konsultaatiota keuhkolääkärin, kardiologin, silmälääkärin, neurologin, ihotautilääkärin ja reumatologin kanssa.
Löytöhistoria
Beckin (Beckin) sarkoidoosin kuvasi ensimmäisenä brittiläinen ihotautilääkäri D. Hutchinson. Vuonna 1877 hän tarkkaili kahta potilasta, 53-vuotiasta miestä ja 64-vuotias nainen, joilla oli purppuraisia granuloomia jalkojen ja käsivarsien iholla. 12 vuoden kuluttua ranskalainen lääkäri Besnier kuvasi taudin kulun potilaalla, jolla oli samanlaisia granuloomia nenässä. Lisäksi tällä potilaalla oli harmahtavan sinistä turvotusta korvissa ja sormissa. Besnieristä riippumatta norjalainen lääkäri Caesar Böck suoritti näiden granuloomien histologisen tutkimuksen ja antoi niille nimen "hyvänlaatuinen ihosarkoidoosi". Hän huomasi myös, että limakalvoille ja keuhkoihin voi ilmaantua violetteja kyhmyjä, ja ruotsalainen lääkäri Schaumann yritti systematisoida tietoja sarkoidoosin eri ilmenemismuodoista. Tämän seurauksena tautia kutsuttiin "Besnier-Boeck-Schaumannin taudiksi". Tämä termi löytyy edelleen joistakin lääketieteellisistä asiakirjoista.
Kansainvälinen luokitus
ICD-10-järjestelmässä Beckin sarkoidoosiluokitellaan kolmannen luokan sairaudeksi. Tämä tarkoittaa, että immuniteetin rikkominen liittyy sen etiologiaan. Kansainvälisen luettelon mukaan tälle taudille on annettu koodi D 86. Granuloomien vaivaaman tietyn elimen sarkoidoosi on numeroitu seuraavasti:
- keuhkoissa - D86.0;
- imusolmukkeissa - D86.1;
- samanaikaisesti keuhkoissa ja imusolmukkeissa - D86.2;
- iholla - D86.3;
- määrittämätön patogeneesi - D86.9.
Jos sarkoidoosissa diagnosoidaan muita sairauksia, numerointi on seuraava:
- johon liittyy iridosykliitti tai anteriorinen uveiitti - D86.8 +H22.1;
- aivohermon halvauksella - D86.8 + G53.2;
- , jolla on artropatia - D86.8 +M14, 8;
- sydänlihastulehdus - D86.8 +I41, 8;
- myosiitti - D86.8 +M63.3.
Luokittelu virran luonteen mukaan
Beckin sarkoidoosia voi esiintyä kolmessa muodossa:
1. Krooninen. Potilaiden yleinen hyvinvointi heikkenee, kohtuuton heikkous, heikentynyt työkyky.
2. Akuutti. Tälle muodolle on ominaista jyrkkä lämpötilan nousu, imusolmukkeiden lisääntyminen, raajojen nivelten turvotus.
3. Subakuutti. Lämpötila nousee a altomaisesti, yleinen tila on kohtalainen.
On myös tulenkestävä muoto (ei voida hoitaa).
Luokittelu vakavuuden mukaan
Kuvattu sairaus jaetaan kolmeen vaikeusasteeseen:
Ensin. Potilailla on suurentuneet rintakehän imusolmukkeet(bronkopulmonaalinen, trakeobronkiaalinen, paratrakeaalinen, haarautuma).
Toinen. Beckin asteen 2 sarkoidoosille on ominaista se, että keuhkoissa on tulehduksellisia interstitiaalisia pesäkkeitä.
Kolmas. Keuhkokudosten fibroosi (pneumoskleroosi) ilmaantuu, kun taas rintakehän sisäiset solmut eivät kasva, mutta muodostuu emfyseema. Yhdessä fibroosipesäkkeiden kanssa ne muodostavat laajoja yhteenliittyviä konglomeraatteja. Potilaat valittavat rintakipuista, huonosta ruokahalusta, voimakkaasta väsymyksestä, letargiasta, kuivasta yskästä, hengenahdistusta, nivelkipuista.
On olemassa luokitus, joka erottaa viisi sarkoidoosin vaihetta:
- nolla. Sairaus on alkanut, mutta keuhkojen röntgenkuva ei näytä mitään.
- Ensin. Intrasternaaliset imusolmukkeet alkavat lisääntyä.
- Toinen. Imusolmukkeet suurenevat, granuloomia alkaa ilmaantua keuhkokudokseen.
- Kolmas. Keuhkokudoksessa tapahtuu muutoksia.
- Neljäs. Keuhkofibroosi.
Etiologia
Beckin sarkoidoosi ICD:n 10. tarkistus viittaa sairauksiin, jotka liittyvät heikentyneeseen immuniteettiin, koska useiden tutkimusten tuloksena on paljastunut HLA:n (ihmisen leukosyyttiantigeenien) rooli granuloomien esiintymisessä. Joten on löydetty lokuksia, jotka suojaavat sarkoidoosilta tai päinvastoin provosoivat sitä aiheuttaen vaurioita aivoille, silmille ja muille elimille.
On yksiselitteisesti osoitettu, että sarkoidoosi ei ole tarttuvaa. Se tosiasia, että tämä sairaus esiintyy saman perheen jäsenten keskuudessa, ei sulje pois sen perinnöllistä leviämistä.
Ehkä siinä kaikkitietää tarkasti taudin etiologiasta. Ei ole lopullista vastausta kysymykseen, mikä vaikuttaa taudin kehittymiseen. Tutkijat ehdottavat, että riskitekijöitä voivat olla:
- tartunta- tai sieni-infektiot;
- kasvien siitepöly;
- haitalliset kemialliset kaasut ja höyryt;
- huono ravitsemus;
- huono ympäristö.
Epidemiologia
Jos Beckin sarkoidoosin tarkkoja syitä ei ole vielä selvitetty, taudin epidemiologia tunnetaan hyvin. Joten on todistettu, että tämä sairaus vaikuttaa kaiken ikäisiin ihmisiin, mukaan lukien pienet lapset, mutta useammin sitä havaitaan 20-40-vuotiailla potilailla, ja naiset ovat alttiimpia sille. Eroa on myös rodun suhteen. Sarkoidoosi on äärimmäisen harvinainen Lähi-idässä ja Japanissa, ja Intiassa sitä diagnosoidaan 150 ihmisellä 100 000:sta. Pohjois-Euroopassa sairastuu 40 ihmistä 100 000:sta, eteläosassa esiintyvyys on hieman korkeampi. Australiassa Beckin tautia todetaan 92 ihmisellä 100 000:ta kohden, Yhdysvalloissa afrikkalaisamerikkalaisten keskuudessa 40-64 tapausta ja vaaleaihoisten joukossa vain 10-14 ihmistä 100 000:sta sairastuu.
Yllättävää kyllä, tupakoitsijat saavat sarkoidoosin harvemmin kuin tupakoimattomat.
Oireet
Sarkoidoosi alkuvaiheessa on yleensä oireeton. Yleensä ihmiset eivät edes epäile, että heillä on tämä sairaus. Selkeimmin merkit havaitaan jo 3. asteen taudilla, kun se tulee näinkutsutaan Beckin sarkoidoosin keuhko-välikarsinamuodoksi. Useimmilla potilailla on kuitenkin seuraavat oireet:
- ruokahaluttomuus;
- apatia, letargia;
- väsymys (huomattu heti heräämisen hetkestä lähtien);
- lämpötila;
- lihaskipu;
- kehon painonpudotus;
- yskä, jota ei hoideta yskänlääkkeillä.
Tällaisten valitusten mukaan "vilustuminen" tai "ARI" diagnosoidaan usein, mutta sarkoidoosin edetessä yskä pitkittyy, ilmaantuu verenvuotoa ja granuloomia tulee näkyviin iholle. Tulevaisuudessa ilman hoitoa silmät, maksa, sydän ja muut elimet voivat vaikuttaa. Jokaisen muodon oireilla on ominaispiirteitä. Joten sarkoidoosityypin D86.8 + H22.1yhteydessä näkö heikkenee, silmäluomet tulehtuvat, kyynelnestettä ilmaantuu. Tyypin D86.8 + I41 kanssa ilmenee 8sydämen vajaatoiminnan merkkejä, hengenahdistusta, rytmihäiriötä. Tyypin D86.3 kohdalla iholle ilmaantuu erythema nodosum. Ne voivat näyttää ihottum alta. Kasvot, kyynärvarret ja sääret kärsivät.
Diagnoosi
Beckin sarkoidoosilla on samanlaisia oireita kuin muilla sairauksilla. Erottaakseen sen oikein potilas tarvitsee monien kapeaprofiilisten lääkäreiden tutkimuksen ja konsultoinnin sekä sarjan testejä, joilla voidaan sulkea pois:
- tuberkuloosi;
- beryllium (näkyy joutuessaan kosketuksiin berylliumin kanssa);
- reuma;
- lymfooma (pahanlaatuiset kasvaimet imusolmukkeissa);
- allergiset reaktiot mille tahansa;
- sieni-infektiot.
Potilasta testataan:
- veri (yleinen ja biokemiallinen);
- virtsa (yleinen);
- EKG;
- keuhkoputkien tähystys;
- keuhkoputkien huuhtelututkimus;
- TB testit;
- röntgenkuvaus (voidaan tehdä hengityselinten TT:n yhteydessä), monileike TT antaa erityisen hyviä tuloksia ja MRI määrätään sydämen granulomatoottisten muutosten havaitsemiseen;
- taroskopia (käytetään erityisen vaikeissa tapauksissa).
Beckin sarkoidoosin ultraäänitutkimus tehdään transesofageaalisesti, mikä antaa erinomaiset tulokset tutkittaessa rintakehän sisäisiä imusolmukkeita. Samalla tehdään biopsia.
Toinen tutkimustyyppi on galliumskannaus. Tämä metalli pyrkii kerääntymään tulehduspesäkkeisiin. 2 päivää aineen suonensisäisen annon jälkeen potilas skannataan. Menetelmän haittana on, että gallium voi kerääntyä mihin tahansa tulehduspesäkkeeseen riippumatta siitä, johtuvatko ne sarkoidoosista vai muusta sairaudesta.
Beckin sarkoidoosin hoito
Tämän taudin hoidon tavoitteena on säilyttää kaikkien sairastuneiden elinten toiminta. Kun potilaan keuhkoihin on jäänyt arpia, niitä ei voida poistaa.
Kun kaikki testit vahvistavat sarkoidoosin diagnoosin, lääkäri määrää glukokortikosteroideja. Päälääke on prednisoloni. Hoitojakso on pitkä, jopa 8 kuukautta. Tämä voi aiheuttaa sivuvaikutuksia:
- turvotus;
- painonnousu;
- vatsakipu;
- mielialan vaihtelut;
- hypertensio;
- akne.
Lääkettä otettaessa positiivinen vaikutus havaitaan hyvin nopeasti, mutta hoidon lopettamisen jälkeen taudin merkit voivat palata.
Pentoksifylliiniä, Metotreksaattia, Klorokiinia määrätään kompleksissa.
Koska granuloomat voivat hävitä itsestään, potilaille, jotka eivät aiheuta sarkoidoosista johtuvaa epämukavuutta tai kipua, ei määrätä hoitoa, vaan heidän terveydentilaaan seurataan säännöllisesti.
Ennuste
Jos Beckin sarkoidoosi diagnosoidaan TT-skannausten, keuhkojen röntgenkuvien, biopsiakokeiden perusteella, ei voi olla virhettä, mutta ei ole syytä epätoivoon. Tämä sairaus ei asianmukaisella hoidolla alenna elintasoa, ei vaikuta työkykyyn, ja tätä sairautta sairastavat naiset synnyttävät terveitä lapsia ilman ongelmia.
Komplikaatioita esiintyy vain siinä osassa potilaita, joita ei hoidettu ajoissa. He voivat kokea:
- hengityksen vajaatoiminta;
- merkittävä näkövamma, jopa sokeuteen;
- sisäelinten sairauksien paheneminen.
Sarkoidoosin ehkäisyä ei ole kehitetty sen etiologian epäselvyyden vuoksi. Lääkärit antavat vain yleisiä suosituksia:
- noudata oikeaa päivittäistä rutiinia;
- syö järkevästi;
- älä käytä väärin alkoholia;
- vältä kosketusta haitallisten kemikaalien kanssa, erityisesti sellaisten, joiden haihtuvuus on suuri, sekä kaasun japölyä.
