Lymfogranulomatoosi (Hodgkinin lymfooma) on pahanlaatuinen muutos lymfoidikudoksessa. Se ilmenee imusolmukkeiden lisääntymisenä, useimmiten ne vaikuttavat supraklavikulaarisiin, alaleuan tai kainaloon. Prosessi alkaa yhdestä imusolmukkeista ja leviää sitten koko kehoon. Sairaus hoidetaan onnistuneesti, potilas on jatkuvassa hallinnassa hoidon jälkeen, koska sairaudella on taipumus palata.
Mikä on lymfogranulomatoosi
Sairaus alkaa granuloomien ja Berezovsky-Sternberg-solujen samanaikaisella ilmaantumisella missä tahansa imusolmukkeessa. Immuunijärjestelmä pitää koulutusta aggressiivisena vierastekijänä ja leukosyytit hyökkäävät sitä vastaan. Lymfosyytit, erytrosyytit, eosinofiilit ja muut solut lähetetään neutraloimaan ja poistamaan vieraita muodostumia, jotka on suunniteltu suojaamaan kehon sisäistä ympäristöä.
Ne muodostavat tiheän soluesteen sairastuneen solmun ympärille. Koko rakenne, tiivistyy, muodostuu granuloomaksi, jossa esiintyy tulehdusprosesseja.prosessit, jotka lisäävät asteittain solmun kokoa - tämä on lymfogranulomatoosi.
Oireet lisääntyvät edelleen taudin edetessä. Muuttuneet solukloonit kulkeutuvat imusolmukkeiden kautta sekä viereisiin elimiin ja kudoksiin. Uusille alueille asettuessaan patologiset solut aiheuttavat uusien granuloomien kasvuaallon. Vähitellen kasvaneet pahanlaatuiset solut korvaavat terveen kudoksen, mikä johtaa elinten toimintahäiriöihin.
Potilaalla on suurentunut perna, painon lasku, yleinen heikkous. Tällä hetkellä lääketieteellä on tarkka käsitys hoitomenetelmistä, mutta patologian syntymisen syyt ja edellytykset jäävät epäselväksi.
Syöpä vai ei?
Lääketieteen näkökulmasta syöpä on epiteelikudoksen mutaatio, jossa sairastuneet solut kasvavat sisäelinten ontelossa. Imusolmukkeiden kudos ei kuulu epiteeliin, joten tieteellisestä näkökulmasta lymfogranulomatoosi ei ole onkologia kirjaimellisessa mielessä. Mutta on myös yleisiä merkkejä, jotka yhdistävät syövän ja Hodgkinin taudin.
Oireet ja yleiset piirteet:
- Infiltroituva (pahanlaatuinen) solukasvu, itäminen viereisissä elimissä ja kudoksissa (etäpesäkkeet).
- Kehon myrkytys, potilaan uupumus.
- Sama hoitoperiaate - mutatoituneiden solujen tuhoaminen kemoterapialla ja sädehoidolla.
Potilaat kutsuvat asiantuntijaviestinnän tasolla lymfogranulomatoosia yhdeksi syövän muodoista, eikä tämä aiheuta lääkäreiden vastustusta tai vastalauseita.
Tapahtumien syyt
Nykyään lääketiede voi diagnosoida lymfogranulomatoosin suurella tarkkuudella. Sairauden oireet ja kliininen kuva ovat lääkäreiden tiedossa, mutta taudin, kuten kaikkien syöpien, puhkeamisen syitä ei tiedetä varmasti. Pitkäaikaisten tilastojen mukaan kahden ikäluokan ihmiset ovat alttiimpia Hodgkinin lymfoomaan: ensimmäiseen kuuluvat 15–30-vuotiaat miehet ja naiset ja toisessa enimmäkseen yli 50-vuotiaat miehet.
Useita taudin esiintymistä koskevista tutkimuksista on toistaiseksi saatu vain vähän tietoa. Useimmat asiantuntijat uskovat, että infektiot, perinnöllisyys tai immuunijärjestelmän toimintahäiriöt toimivat solumuutoksen laukaisimina. Mutta selkeää vastausta taudin syistä ei ole.
Jakelumekanismi
Perusero lymfogranulomatoosin ja muun tyyppisten lymfoomien välillä on seuraava:
- Kaksinukleaaristen jättiläismäisten Reed-Sternberg-solujen läsnäolo solmuissa.
- Yksiydin suuria Hodgkin-soluja.
- Lymfoomaan liittyy suuri määrä verisoluja (erytrosyytit, leukosyytit, eosinofiilit, plasmasolut jne.).
On toinenkin Hodgkinin taudin ominaisuus. Oireet ilmaantuvat, kun ensimmäinen imusolmuke on vaurioitunut (kaulassa, subclavian alueella, välikarsinassa), ja etäpesäkkeet leviävät imusolmukkeiden ja verisuonten kautta kasvaen pesäkkeiden viereisiin elimiin - keuhkoihin, maha-suolikanavaan, luuytimeen, munuaiset jne.
Sairauden luokittelu ja vaiheet
Spesialistit erottavat kaksi sairauden muotoa:
- Paikallinen - yhden ryhmän imusolmukkeisiin vaikuttaa. On olemassa Hodgkinin taudin muotoja - perifeerinen, keuhko-, iho-, välikarsina-, vatsa-, hermosto- jne.
- Yleistetty - etäpesäkkeet tunkeutuvat pernaan, munuaisiin, mahalaukkuun, maksaan, ihoon.
Lymfogranulomatoosia voi esiintyä sekä akuutissa että kroonisessa muodossa. Sairauden kliininen luokittelu määräytyy neljän kehitysvaiheen perusteella:
- Ensimmäinen vaihe - vaurio vaikutti yhteen imusolmukkeiden ryhmään tai yhteen ekstralymfaattiseen elimeen.
- Toinen vaihe - vaikuttaa kahteen tai useampaan pallean toisella puolella sijaitsevaan imusolmukkeiden ryhmään tai yksi ekstralymfaattinen elin yhdessä alueellisten imusolmukkeiden kanssa.
- Sairauden kolmas vaihe - imusolmukkeet pallean molemmilla puolilla ovat vahingoittuneet, yksi ekstralymfaattinen elin tai perna voi myös kärsiä tai vaurio kohtaa ne kompleksina.
- Neljäs vaihe - tauti on vaikuttanut yhteen tai useampaan sisäelimeen (luuytimeen, pernaan, keuhkoihin, maha-suolikanavaan jne.), kun taas imusolmukkeet voivat olla mukana taudissa.
Sairauden merkit: turvonneet imusolmukkeet
Alkuvaiheessa kukaan ei voi diagnosoida Hodgkinin tautia. Aikuisten ja lasten oireet eivät anna kliinistä kuvaa taudista. Joskus tämä tapahtuu sattum alta, keuhkojen ultraäänitutkimuksen aikana, tässä tapauksessa suurentuneet solmurakenteet näkyvät kuvassa. Vasta myöhemminvaiheissa, joissa patologian ilmenemismuotoja ilmenee, tehdään johtopäätös taudista.
Hodgkinin taudin ilmenemismuodot:
- Imusolmukkeiden koon kasvu.
- Sairauden systeemiset ilmentymät.
- Sisäelinten menetykset ja vakavat oireet epäonnistumisprosessien toiminnassa.
Sairauden ensimmäinen ja jatkuva oire on yhden tai useamman imusolmukkeen lisääntyminen. Ilmiö voi tapahtua missä tahansa - kainalossa, niskassa, nivusissa. Potilas ei koe epämukavuutta - kuumetta ei ole, yleinen terveydentila on normaali. Solmut eivät aiheuta kipua tunnustelussa, vaan ne pyörivät ihon alle, muistuttavat tiheää palloa, jonka koko kasvaa vähitellen.
Lymfogranulomatoosi lapsilla
Lapset ovat myös alttiita Hodgkinin lymfoomalle (lymfogranulomatoosille). Lasten oireet eivät eroa taudin kuvasta aikuisilla, mutta joissain lisäilmiöissä:
- Liikaa hikoilua, varsinkin öisin.
- Apatia, letargia, alentunut lihasjänteys.
- Päänsärky, nopea sydämen syke (takykardia).
- Jäykkä liike.
- Anemia, laihtuminen.
Sairauden "lasten lymfogranulomatoosi" viimeisessä vaiheessa oireet, ilmentymien klinikka eivät poikkea samasta aikuisen tilasta.
Tautien kehittyminen
Yhden solmun tappion jälkeen seuraava vaihe on taudin leviäminenimusolmukkeet kohdunkaulan alueelta rintaan, lantion elimiin ja alaraajoihin. Hyvinvoinnin heikkeneminen alkaa sillä hetkellä, kun turvonneet solmut alkavat puristaa viereisiä elimiä, mikä johtaa seuraaviin ilmenemismuotoihin:
- Yskä - on seurausta keuhkoputkien puristumisesta ja reseptorien ärsytyksestä. Ei hoidettu yskänlääkkeillä.
- Hengenahdistus - johtuu keuhkojen, henkitorven tai keuhkoputkien kudoksen puristumisesta. Potilas voi kokea ilman puutetta intensiivisen harjoittelun aikana, patologia on kasvanut ja levossa.
- Nielemishäiriö. Kasvavat rintakehän sisäiset imusolmukkeet puristavat ruokatorvea. Tämän seurauksena ihmisen on vaikea niellä kiinteää ruokaa ja myöhemmin nestemäistä ruokaa.
- Ruoansulatuskanavan toiminnan häiriöt - solmukkeiden kasvu johtaa ruoan pysähtymiseen yksittäisten suolenosien puristumisen vuoksi, mikä johtaa turvotukseen, ripuliin, ummetukseen jne. Kudosnekroosia voi esiintyä myös verisuonten puristumisesta johtuen.
- Muuaisten toimintahäiriö - johtuu lannerangan imusolmukkeiden vaurioista, jotka aiheuttavat painetta munuaiskudokseen. Koska munuaiset ovat parillinen elin, potilas ei tunne muutoksia, kun he toimivat yhdessä niistä, ja kahdenvälisen paineen nousun yhteydessä ilmenee munuaisten vajaatoimintaa. Tämä tilanne on erittäin harvinainen.
- Turvotus. Veri tulee sydämeen ylemmästä ja alemmasta onttolaskimosta. Kun ylemmän suonen laajentunut solmu puristaa, kasvojen, käsien, kaulan turvotus ja painealalaskimoturvotus havaittu jaloissa, sisäelimissä.
- Hermoston toiminnan häiriöt johtuvat selkäytimen puristumisesta. Tappion myötä ylä- tai alaraajojen herkkyys ja motorinen aktiivisuus heikkenevät. Häiriöt hermoston toiminnassa ovat äärimmäisen harvinaisia ja viimeinen tällaisissa tapauksissa harkittava diagnoosi on lymfogranulomatoosi.
Sisäelinten vaurion oireita
Hodgkinin lymfooma, kuten kaikki kasvainprosessit, metastasoituu minkä tahansa elimen kudoksiin. Sairauden ilmenemismuodot voidaan ilmaista seuraavasti:
- Maksan koko kasvaa. Tämä oire havaitaan useimmilla potilailla, joilla on lymfooma. Viat elimen toiminnassa alkavat siitä hetkestä, kun umpeenkasvut imusolmukkeet syrjäyttävät terveen kudoksen.
- Pernan suureneminen - tämä ilmiö ohittaa jopa 30 % Hodgkinin tautia sairastavista potilaista jo taudin viimeisessä vaiheessa. Patologian kehittyminen ei aiheuta potilaalle kipua ja on oireeton.
- Hematopoieesiprosessin rikkominen - tapahtuu, kun patologinen kudos kasvaa luiden onteloissa, kun taas luuydinsolut korvataan itäneillä etäpesäkkeillä. Patologia voi johtaa aplastiseen anemiaan (verisolujen tuotannon ja uusiutumisen vähenemiseen). Myös lasten lymfogranulomatoosi ilmenee. Aikuisten oireet, verikoe ja kokonaiskuva ovat identtiset.
- Keuhkovaurioita esiintyy 10 tai 15 %:ssa Hodgkinin taudin tapauksista. Oireet ilmaantuvatmuuttuneen kudoksen itämisen kanssa keuhkoissa. Ensimmäisessä vaiheessa potilas ei tunne muutoksia, ja viimeisessä vaiheessa hengitysvajaus, hengenahdistus, voimakas kuiva yskä jne.
- Luukudoksen rikkoutuminen on vakava vauriotyyppi, jossa luuytimen toiminnan estämisen lisäksi luukudos häiriintyy. Kasvainsolut häiritsevät luurakenteita, kipuvalituksia vastaanotetaan, pienimmänkin ponnistuksen seurauksena tapahtuu patologisia murtumia. Yleisimmät vauriokohdat ovat nikamat, lantion luut, rintalastan.
- Ihon kutinaa esiintyy potilaalla veren leukosyyttien merkittävän lisääntymisen vuoksi. Veren leukosyyttien määrä hajoaa ja vapauttaa ihoa ärsyttäviä vaikuttavia aineita.
Yllä oleva luettelo on Hodgkinin taudin diagnosoinnissa huomioon otetun taudin tärkeimmät ja yleisimmät ilmentymät. Hodgkinin lymfooman oireita voi ilmaantua missä tahansa elimessä ja häiritä sen toimintaa, rakennetta ja toimintaa.
Diagnoosi
Sairauden määrittäminen on vaikeaa sen ilmenemismuotojen epäspesifisyyden vuoksi, joten useimmiten lymfogranulomatoosi diagnosoidaan vasta myöhäisessä kehitysvaiheessa. Oireet, yleistilan analyysi ja jopa kliiniset tutkimukset antavat täydellisen kuvan vasta tiivistyneiden imusolmukkeiden löytämisen jälkeen. On erittäin harvinaista, että vain yksi solmu kasvaa. Visuaalisen ilmentymisen vaiheessa leesioita on yleensä jo useita.
Tälle taudille on ominaista hoidon myöhäinen aloitus, joka joskus ei johda positiiviseen lopputulokseen. Siinäon Hodgkinin taudin (lymfogranulomatoosin) suurin vaara. Oireet, verikokeet ja muut indikaattorit johtavat potilaan laitoshoitoon hematologian osastolla.
Diagnostiikkamenetelmät:
- Luuydinpunktio.
- Lymfosyyttien immunofenotyyppimääritys.
- Instrumenttitutkimus.
- Imusolmukkeiden histologia lymfogranulomatoosin var alta (oireet).
- Veri tutkitaan biokemian var alta, myös sen yleisanalyysi tehdään.
Hoito
Nykyaikainen lääketiede hoitaa varsin menestyksekkäästi Hodgkinin tautia. Aikuisten oireet, kaikkien ilmenemismuotojen analyysi, diagnoosin tarkkuus antavat kokeneen hematologin rakentaa tehokkaan hoitostrategian, joka sisältää:
- Kemoterapia (lääkemääräykset).
- Sädehoito.
- kirurgiset leikkaukset.
Aika-aikaisella ja oikealla diagnoosilla, asianmukaisilla hoitotoimenpiteillä, vakaa remissio voidaan saavuttaa 80 %:ssa tapauksista.
Toipumisennusteen määräävät seuraavat tekijät:
- Sairauden vaihe. Hoidon aloittaminen taudin kehittymisen vaiheissa 1 ja 2 takaa 90 % täydellisen remission alkamisesta kemoterapia- ja sädehoidon jälkeen. Aloittamalla hoidon vaiheissa 3 ja 4 voit luottaa hoidon onnistumiseen 80 %:ssa tapauksista.
- Sisäelinten tuhoutuminen etäpesäkkeillä aiheuttaa usein peruuttamattomia vaurioita, hoito ei pysty palauttamaan rakennetta ja toimintaa.
- Kun imusolmukkeiden rakenne vaikuttaaasianmukainen hoito voi palauttaa heidän toimintansa osittain tai kokonaan. Lymfoidin ehtyessä palautuvat prosessit eivät ala. Raskauttava seikka on, että lymfosyyttien määrä kehossa vähenee.
- Vain 2-5 % lymfogranulomatoosin tapauksista on vastustuskykyisiä mille tahansa terapialle.
- Relapseja havaitaan 10-30 %:lla potilaista, jotka ovat käyneet läpi koko solunsalpaaja- ja sädehoitokuurin. Taudin uusiutuminen on mahdollista muutaman kuukauden tai vuoden kuluessa hoidon päättymisestä.
