Werlhofin tauti on vakava verensairaus, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden määrän väheneminen, niiden lisääntynyt taipumus tarttua yhteen (aggregaatio) ja ihon alle kohdistettujen verenvuotojen ja hematomien esiintyminen. Tämä sairaus on tunnettu muinaisista ajoista lähtien. Vuonna 1735 saksalainen lääkäri Paul Werlhof kuvasi tämän taudin oireita. Tällä hetkellä tämä on yksi yleisimmistä veren patologioista. Toinen Werlhofin taudin nimi on trombosytopeeninen purppura.
Sairauden syyt
Tällä hetkellä patologian tarkat syyt eivät ole selvillä. On mahdollista erottaa vain provosoivat tekijät taudin kehittymiselle. Näitä ovat:
- aiemmat bakteeri- tai virusperäiset infektiot;
- leikkaukset verisuonissa, joissa on mekaanisia vaurioita verihiutaleissa;
- luuytimen pahanlaatuiset kasvaimet;
- vaikutushematopoieettiseen järjestelmään kohdistuva säteily;
- kehon patologinen vaste rokotteiden ja terapeuttisten seerumien käyttöönotolle;
- hormonaalisten ehkäisyvälineiden pitkäaikainen käyttö;
- vakava hematopoieesin suppressio (aplastinen anemia).
Yksi Werlhofin taudin nimistä on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura. Se osoittaa tämän taudin etiologian epäselvyyden. Lääketieteessä idiopatioita kutsutaan sairauksiksi, jotka esiintyvät itsenäisesti muiden elinten vaurioista riippumatta. Tällaisten patologioiden syitä ei yleensä tunneta.
Joissakin tapauksissa Werlhofin tauti kehittyy autoimmuunisairauksien seurauksena. Elimistö tunnistaa vahingossa verihiutaleet vieraiksi aineiksi ja alkaa tuottaa vasta-aineita niitä vastaan. On kuitenkin mahdotonta määrittää, mikä tarkalleen aiheuttaa tällaisen epäonnistumisen. Sairauden autoimmuunimuoto on myös idiopaattinen patologia.
Tällä taudilla on myös perinnöllisiä muotoja. Mutta niitä huomioidaan harvoin. Yleensä patologia hankitaan.
Kuinka patologia kehittyy
Werlhofin taudin kehittymismekanismille ja verikuvalle on ominaista verihiutaleiden määrän jyrkkä ja nopea lasku. Tästä syystä veren hyytyminen heikkenee. Verisuonten ravitsemus huononee. Niiden seinät käyvät läpi dystrofisia muutoksia. Tämän seurauksena verisuonten läpäisevyys heikkenee, ne alkavat kulkea punasolujen läpi. Näin syntyy ihonalaisia verenvuotoja sekä ulkoisia ja sisäisiä verenvuotoja.
immuunijärjestelmän häiriöt. Keho alkaa tuottaa patologisia suojaavia proteiineja, jotka tuhoavat verihiutaleita. Nämä verisolut kuolevat massiivisesti.
Lapsilla on usein perinnöllisiä trombosytopeenisen purppuran muotoja. Tässä tapauksessa Werlhofin taudin patogeneesi liittyy verisoluja tuhoavien entsyymien liialliseen aktiivisuuteen. Ja myös patologian geneettisissä muodoissa verihiutaleiden rakenne on usein häiriintynyt.
Tautimuodot
Lääketieteessä on tapana jakaa Werlhofin tauti osiin verenvuotoilmiöiden ja oireiden vakavuuden mukaan.
WHO:n luokituksen mukaan patologiassa on useita asteikkoja:
- nolla. Potilas ei vuoda tai vuoda.
- Ensin. Siellä on yksittäisiä verenvuotoja (petekioita) ja täpliä (ekkymoosia).
- Toinen. Kasvoissa, vartalossa ja raajoissa on useita petekioita ja mustelmia.
- Kolmas. Ei ole vain verenvuotoisia ihottumia, vaan myös limakalvojen verenvuotoa.
- Neljäs. Potilas vuotaa voimakkaasti.
Lisäksi sairaus luokitellaan taudin vaikeusasteen mukaan:
- Helppo muoto. Verenvuodot ja verenvuoto puuttuvat tai niitä havaitaan enintään kerran vuodessa.
- Keskivaikea patologia. Hemorragisia oireita esiintyy enintään 2 kertaa vuodessa ja ne häviävät nopeasti hoidon jälkeen.
- Vakava muoto. Patologian paheneminen tapahtuu yli 3 kertaavuotta ja niitä on vaikea hoitaa. Tällaiset monimutkaiset sairaustapaukset johtavat usein potilaan vammautumiseen.
Refraktorista trombosytopeniaa pidetään sairauden erillisenä muotona. Sitä on vaikea hoitaa ja se uusiutuu leikkauksen jälkeenkin.
Sairauskoodi
ICD-10:n mukaan Werlhofin tauti kuuluu sairauksien ryhmään, joille ovat ominaisia veren hyytymishäiriöt, purppura ja verenvuoto. Nämä sairaudet on merkitty koodeilla D65 - D69.
Koodi D69 viittaa sairauksiin, joihin liittyy purppura ja verenvuoto. ICD:ssä Werlhofin tauti on merkitty koodilla D69.3.
Klininen kuva
Yleensä taudin oireet ilmaantuvat yhtäkkiä. Joskus niiden esiintymistä edeltää hengitystie- tai suolistotulehdus. Werlhofin taudin ensimmäiset oireet ilmenevät heikkoutena, väsymyksenä, päänsärynä, pahoinvointina ja yleisenä huonovointisuudena. Prodromaalinen vaihe ei kuitenkaan kestä kauan, ja sen tilalle tulee pian hemorraginen oireyhtymä:
- Ihon alle muodostuu pisteverenvuotoja ja hematoomat. Pieni ihottuma voi liittyä yhteen ja muodostaa läiskiä. Mustelmia ilmaantuu myös ilman mustelmia tai vain vähän kudoksiin vaikuttavilla (esimerkiksi paineella).
- Verenvuotoa nenästä ja ikenistä.
- Verta erittyy suolistosta ulostamisen aikana.
- Joskus ruoansulatuskanavasta tulee vakavia verenvuotoja. Tämä johtaa pahoinvointiin ja ripuliin. Oksentelu ja ulosteet ovat mustia.
- Harvinaisissa tapauksissa keuhkoista vuotaa verta yskimisen aikana.
- Naisten kuukausittainen vastuuvapaus tuleeliian runsas. Kohdun verenvuotoa esiintyy kuukautisten välisenä aikana.
- Virtsassasi näkyy verta.
- Aivokudoksen verenvuodot ovat erityisen vaarallisia. Ne johtavat vakavien neurologisten oireiden kehittymiseen (halvaus, kouristukset, letargia, näön heikkeneminen) ja johtavat usein kuolemaan. Tällaisia ilmiöitä havaitaan erittäin harvoin, noin 1 %:ssa tapauksista, ja verihiutaleiden määrä on erittäin alhainen.
Jos potilaalla on vain verenvuotoisia ihottumia iholla, lääkärit kutsuvat tätä sairauden muotoa "kuivaksi" trombosytopeniaksi. Jos potilas kärsii verenvuodosta, tällaisia oireita kutsutaan "märkiksi".
Werlhofin tautiin lapsilla 30 %:ssa tapauksista liittyy lievää pernan kasvua. Nenästä vuotaa runsasta verenvuotoa. Hematoomat sairaan lapsen iholle muodostuvat erittäin helposti, jopa ilman ulkoista vaikutusta. Tytöillä on kohdunverenvuotoa. Useimmiten tauti kehittyy akuutisti menneiden infektioiden jälkeen.
komplikaatiot
Anemia on taudin komplikaatio. Hemoglobiinitaso laskee vakavan verenhukan takia. Tälle tilalle on ominaista heikkous, huimaus, pyörtyminen.
Toinen patologian vaarallinen seuraus on aivoverenvuoto. Se ilmenee vakavana päänsärynä, johon liittyy oksentelua, kouristuksia ja muita keskushermoston häiriöitä.
Diagnoosi
Jos potilas, jolla on verenvuotoisia ihottumia, hakee lääkärin apua, sillointämä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Werlhofin tautia. Kliinisissä ohjeissa todetaan, että tämä patologia on syrjäytymisdiagnoosi. On tarpeen suorittaa kattava kehon tutkimus. On välttämätöntä sulkea pois muut sairaudet, joissa verihiutaleiden määrä on alle 100x109/l.
Seuraavia diagnostisia toimenpiteitä suositellaan:
- Tutkiminen ja historianotto. Lääkäri tutkii potilaan ihon. On tarpeen tunnistaa ihottumien, verenvuodon, geneettisten tekijöiden, aiempien infektioiden esiintyminen. On myös tarpeen määrittää taipumus verenvuotoon "puristusmenetelmällä". Jos tartut sormillasi ja puristat hieman potilaan ihoa, potilas muodostaa hematooman. Myös mansettitesti suoritetaan. Laita potilaan kyynärvarteen mansetti verenpaineen mittauslaitteesta ja pumppaa siihen ilmaa. Sairaalla ihmisellä iholle muodostuu voimakkaan puristuksen jälkeen verenvuotoa.
- Yleinen hematologinen testi. Verihiutaleiden väheneminen alle 100x109 / l:iin voidaan havaita Werlhofin taudissa. Verikuvassa punasolujen ja leukosyyttien määrä ei muuttunut. Hemoglobiinitasot pysyvät yleensä normaaleina, anemiaa havaitaan vain runsaalla verenvuodolla.
- Koagulogrammi. Tämä tutkimus auttaa määrittämään veren hyytymisen, tämän patologian yhteydessä tämä indikaattori yleensä vähenee jyrkästi.
- Luuydinpunktio. Tämä hematopoieettinen elin sisältää suuria soluja, joita kutsutaan megakaryosyyteiksi. Verihiutaleet ovat osa niiden sytoplasmaa. Ne erottuvat megakaryosyyteistä. Purppurassa tämä prosessi häiriintyy, mikä paljastuu puhkaisun aikana.
- Testi päälläverenvuotonopeus. Potilailla tämän analyysin indikaattorit ylittävät normin.
- Verikoe biokemiaa varten. Auttaa tunnistamaan liitännäissairauksia.
- HIV-, hepatiitti- ja herpesinfektioiden tutkimus. Voit erottaa taudin purppuran toissijaisista muodoista.
- Myelogrammi. Auttaa sulkemaan pois hematopoieettisen järjestelmän onkologiset sairaudet.
- Tutki verihiutalevasta-aineita. Tällä menetelmällä voit tunnistaa taudin autoimmuunimuodon.
Lisäksi naiset tarvitsevat gynekologin ja mammologin tarkastuksen ja miehet urologin tai andrologin. Tämä auttaa sulkemaan pois onkologisen patologian.
Lääkehoito
Werlhofin taudin hoidossa potilaalle määrätään hormonaalisia aineita ja immunosuppressantteja. Nämä lääkkeet vähentävät kehon patologista reaktiota omiin verihiutaleisiinsa. Immuunijärjestelmä lakkaa tuhoamasta verisoluja.
Määritä seuraavat lääkkeet glukokortikoidihormonien ryhmästä:
- "Prednisoloni";
- "Danatsoli";
- "Hydrokortisoni";
- "Metyyliprednisoloni".
Immuunivasteen tukahduttamiseen käytetään lääkkeitä: delagilia, klorokiinia, hingamiinia, atsatiopriinia. Niitä käytetään lääketieteessä alkueläininfektioiden hoitoon. Nämä lääkkeet toimivat kuitenkin samanaikaisesti myös immunosuppressantteina.
Annetaan suonensisäisestiimmunoglobuliinivalmisteet: "Octagam", "Sandoglobuliini", "Ihmisen immunoglobuliini", "Venoglobuliini". Nämä lääkkeet voivat kuitenkin aiheuttaa sivuvaikutuksia, kuten päänsärkyä, vilunväristyksiä, kuumetta. Näiden ei-toivottujen ilmenemismuotojen poistamiseksi he ottavat samanaikaisesti Dimedrolia ja deksametasonia.
Jos hormonien käytöllä ei ole vaikutusta, käytetään interferonivalmisteita. Varovaisuutta on kuitenkin noudatettava, sillä nämä lääkkeet aiheuttavat flunssan k altaisia oireita joillekin potilaille.
Vakavan hemorragisen oireyhtymän yhteydessä määrätään hemostaattisia lääkkeitä: Dicinon, Trombiini, Ascorutin, Adroxon. Myös kollageenin hemostaattisen sienen käyttö on esitetty. Se asetetaan verenvuotokohtaan, sitten painetaan tai sidotaan siteellä. Tämä auttaa estämään verenvuotoa.
Jotta hoito olisi tehokasta, potilaan on lopetettava seuraavien lääkkeiden käyttö:
- "Asetyylisalisyylihappo" ja muut ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet;
- vasodilataattori "Kurantila";
- barbituraattiset unilääkkeet;
- kofeiinipitoiset lääkkeet;
- antibiootti "karbenisilliini".
Nämä lääkkeet ohentavat verta ja voivat pahentaa oireita.
Hematologiset toimenpiteet
Verihiutalesiirtoa pidetään tehottomana. Tämä voi parantaa tilaa vain lyhyen aikaa. Loppujen lopuksi verihiutaleet nopeastituhoutunut potilaan kehossa. Jos potilasta kuitenkin uhkaa aivoverenvuoto, tällainen toimenpide suoritetaan.
Vakavan verenvuodon sattuessa suoritetaan punasolujen siirto. Tämä auttaa välttämään anemiaa.
Käytä plasmafereesihoitoa. Veri suodatetaan viemällä se erityisen laitteen läpi. Tämä toimenpide auttaa puhdistamaan kehon verihiutaleiden vasta-aineista. Plasmafereesia ei kuitenkaan ole tarkoitettu kaikille potilaille. Sitä ei suositella mahahaavojen, pahanlaatuisten kasvainten ja vaikean raudanpuuteanemian hoitoon.
kirurginen hoito
Vakavissa tapauksissa tehdään pernan poisto (pernan poisto). Tämä leikkaus on tarkoitettu, jos potilas ei parane 4 kuukauden hormonaalisen ja immunosuppressiivisen hoidon jälkeen. Myös leikkaus on tarpeen, jos potilaalla on hengenvaarallinen verenvuoto. Splenektomia tehdään aina hormonihoidon yhteydessä.
Joissakin tapauksissa edes leikkaus ei kuitenkaan johda vakaaseen remissioon. Pernan poiston jälkeen useimmat potilaat lopettavat verenvuodon. Mutta joillakin potilailla verihiutaleiden määrä on edelleen hyvin alhainen. Tässä tapauksessa yhdessä hormonien kanssa määrätään vahvoja immunosuppressantteja: syklofosfamidi, vinkristiini. Ne aiheuttavat usein sivuvaikutuksia (hiustenlähtö, kaljuuntuminen), mutta niiden käytöllä voidaan saavuttaa remissio.
Ennuste
Werlhofin taudin ennustesuotuisa useimmissa tapauksissa. 85-90 %:ssa tapauksista voidaan saavuttaa vakaa remissio asianmukaisella hoidolla. 10-15 %:lla potilaista sairaus muuttuu krooniseksi ja uusiutuu ajoittain.
Tässä patologiassa kuolleisuus on 4-5 %. Potilaat kuolevat vakavaan verenvuotoon ja aivoverenvuotoon. Ennuste on huomattavasti huonompi, jos sairautta ei voida edes hoitaa kirurgisesti.
Kaikki idiopaattista trombosytopeenista purppuraa sairastavat potilaat ovat lääkärin valvonnassa. Heidän on määräajoin käydä lääkärintarkastuksessa ja läpäistä hematologiset testit. Jos potilaalla on vähäistäkin verenvuotoa, hänelle osoitetaan kiireellinen koagulanttiaika.
Enn altaehkäisy
Koska patologian syitä ei ole selvitetty, erityistä trombosytopeenisen purppuran ehkäisyä ei ole kehitetty. Voit noudattaa vain yleisiä sairauksien ehkäisysääntöjä:
- tartunta- ja viruspatologiat hoidetaan ajoissa;
- ilmoita lääkärille kaikista vasta-aiheista rokotteita ja seerumeja annettaessa;
- vältä altistumista liialliselle kuumuudelle ja äärimmäiselle kylmälle;
- minimoi kosketus allergeenien kanssa;
- läkitystä käytettäessä noudata tarkasti määrättyjä annostuksia ja huomioi sivuvaikutukset.
Nämä toimenpiteet auttavat vähentämään patologian riskiä jonkin verran.
Jos henkilöllä on jo diagnosoitu trombosytopeeninen purppura, tulee hoitavan lääkärin suosituksia noudattaa taudin uusiutumisen estämiseksi. Sellaisia potilaitapitkäaikainen altistuminen auringonvalolle ja fysioterapia ovat vasta-aiheisia. On välttämätöntä noudattaa ruokavaliota, jossa on rajoitetusti mausteista ruokaa, ja välttää liiallista liikuntaa.
