Jaksottaisen kuumeen, aftisen suutulehduksen, nielutulehduksen ja kohdunkaulan lymfadeniitin oireyhtymä, jota kutsutaan myös Marshallin oireyhtymäksi, on yksi harvinaisimmista ja vähiten tutkituista lastensairauksista. Tässä artikkelissa käsitellään sitä, mitä Marshallin oireyhtymä on lapsilla ja miten sitä hoidetaan.
Sairauden alkuperä
Ensimmäiset Marshallin oireyhtymän puhkeamistapaukset dokumentoitiin vuonna 1987. Tuolloin lääketieteellä oli tietoa kahdestatoista tällaisesta ennakkotapauksesta. Kaikilla tapauksilla taudin kulku oli samanlainen: yleensä nämä olivat jaksoittaisia kuumekohtauksia, joissa potilailla oli stomatiittia ja kohdunkaulan imusolmukkeiden turvotusta. Englanninkielisessä versiossa tämän oireyhtymän nimi on muodostettu pääoireiden isoilla kirjaimilla. Ranskassa hänet nimettiin marsalkan mukaan. Syndrooma sai samanlaisen nimityksen kotitalouslääketieteessä.
Oireet
Ranskalaisten tutkijoiden suorittaman tämän taudin tutkimuksen aikana havaittiin, että useimmiten tämä sairaus vaikuttaa 3–5-vuotiaisiin lapsiin. Taudin tärkeimmät tunnetut ilmenemismuodot ovat nytsäännöllinen, mutta harvinainen, yleensä kerran tai kaksi kertaa kuukaudessa, lämpötila hyppää. Samaan aikaan lapsella on sellaisia vilustumisoireita kuin niskan ja alaleuan alla olevien imusolmukkeiden turvotus sekä tulehdusprosessit suussa ja kurkussa. Todettiin, että tämän taudin esiintyminen lapsilla ei liity millään tavalla heidän kansallisuuteensa, sukupuoleen tai mihinkään muuhun kuulumiseen. Oireyhtymän ilmenemismuodoilla ei myöskään ole selkeästi määriteltyä maantieteellistä areolaa.
Asiantuntijan ennuste
Oireet voivat kestää useimmiten neljästä kahdeksaan vuotta, jonka aikana Marshallin oireyhtymä uusiutuu ajoittain tyypillisinä ilmenemismuotoinaan. Taudin oireet taudin akuutin kulun päätyttyä yleensä häviävät jälkiä jättämättä. Lapsen kehitys taudin aikana ei pysähdy eikä hidastu. Lääkärit huomauttavat, että tämän diagnoosin saaneiden lasten ennuste on positiivinen. Täydellisen toipumisen jälkeen pahenemisvaiheet ja lapsen normaali fyysinen, henkinen ja neurologinen kehitys puuttuvat kokonaan.
Oireiden lievitys
Yksi oireyhtymän tärkeimmistä merkeistä on erittäin korkea kuume. Yleensä se vaihtelee 39 astetta ja enemmän. Joskus lämpömittarin lukemat voivat saavuttaa kolmekymmentäyhdeksän ja viisi, vielä harvemmin - yli neljänkymmenen lukemat. Yleensä minkään kuumeen alentamiskeinon käytöllä ei ole merkittävää vaikutusta Marshallin taudin hoidossa. Syndrooma voidaan pysäyttäävain monimutkaisella hoidolla. Yleensä tämä on hoitoa hormoneja sisältävillä lääkkeillä.
Sivuoireet
Jo aiemmin mainitun kuumeen lisäksi vakavalle sairaudelle tyypillinen yleinen masennus voi viitata myös lasten sairauteen, kuten Marshallin oireyhtymään. Vauvojen diagnoosi on vaikeaa tieteen tuntemien oireiden runsauden vuoksi, kuten muutkin vilustuminen. Potilaat voivat kokea heikkoutta, lisääntynyttä aggressiivisuutta. Lisäksi hyvin usein lapsella on korkean lämpötilan lisäksi vapinaa, lihaskipuja, luita ja niveliä. Monet potilaat valittavat myös vakavasta päänsärystä, joka liittyy Marshallin tautiin. Oireyhtymä voi myös aiheuttaa vatsakipua, ja oksentelu on vielä harvinaisempaa.
Huolimatta siitä, että Marshallin oireyhtymän oireet ovat hyvin samank altaisia kuin vilustumisen, muita infektion merkkejä ei yleensä havaita. Joskus joillakin lapsilla voi esiintyä silmän limakalvon ärsytystä ja punoitusta sekä kyyneleitä, yskää, nenän tukkoisuutta ja vuotoa siitä. Hermoston häiriöitä ja allergisia reaktioita sekä muita oireita ei havaittu.
Pahenemisen virtaus
Kuume vaivaa lasta yleensä noin kolmesta viiteen päivään. Kuitenkin jopa kuumeen aikana jokainen lapsi ei koe koko oireyhtymää, jota pidetään tyypillisenä tälle Marshallin taudille. Oireyhtymä vaikuttaa useimmiten niskan lymfaattiseen järjestelmään. Samaan aikaan solmutne turpoavat neljästä viiteen senttimetriin, ne muuttuvat tiheiksi ja jopa hieman kipeiksi. Useimmissa tapauksissa solmukkeiden turvotus tulee näkyviin paljaalla silmällä, mikä on yleisin syy lääkäriin käyntiin. Yleensä muissa kehon osissa sijaitsevat imusolmukkeet eivät muutu tämän taudin yhteydessä.
Liittyneet oireet
Imfaattisten reaktioiden lisäksi lapsella on pääsääntöisesti ärsytystä kurkussa, yleensä nielutulehduksena tai tonsilliittinä. Se voi esiintyä lievässä muodossa, mutta on tapauksia, joissa sairaus ilmenee runsaana plakkina toisessa tai molemmissa risoissa. Lääketieteellisessä käytännössä on jopa tunnettuja tapauksia, joissa tämän sairauden yhteydessä on poistettu risat. Kreikkalaisten tutkijoiden tiedot puhuvat 30 prosentista Marshallin oireyhtymän oireista kärsivistä lapsista, jotka ovat käyneet läpi tämän toimenpiteen. Samaan aikaan heidän amerikkalaiset kollegansa raportoivat 22:sta sadasta seitsemästätoista lapsesta, joille tehtiin leikkaus, jolla oli jatkuva tonsilliitti ja muita Marshallin oireyhtymiä. Viidellä heistä oli kaikki tieteen tuntemat tämän taudin oireet. Kaikki lapset kärsivät tulehtuneiden nielurisojen lisäksi nielun punoituksesta, mutta nielurisatulehduksen kehitysaste oli jokaisella erilainen, oli lapsia, joilla ei ollut paljon plakkia, mutta oli myös vakavampia tämän taudin muotoja. Yleensä pahenemisen jälkeen risat pienenevät eivätkä enää häiritse lasta. Myös tulehdus häviää itsestään.
Lasten imusolmukkeiden ja risojen tulehduksen lisäksi harvoin esiintyy suun limakalvon ärsytystä. Sitä esiintyy kolmesta seitsemään tapauksesta kymmenestä.
Vaikeudet diagnosoida
Diagnoosin asettamisen ongelma liittyy sellaiseen tekijään, että pienillä lapsilla on erittäin vaikea havaita kaikkia niin vaikean sairauden kuin Marshallin oireyhtymän diagnosointiin tarvittavia merkkejä. Diagnoosi on usein vaikeaa, koska 3–5-vuotias lapsi ei todennäköisesti valittaisi vanhemmille päänsärystä tai epämukavuudesta nielurisoissa. Lisäksi joskus taudin merkit eivät ilmene kerralla tai tietyn ajan kuluttua.
Laboratoriotutkimukset osoittavat yleensä lisääntynyttä punasolujen sedimentaatiotasoa potilaan veressä sekä mahdollista heijastusta tulehdusprosessista leukosyyttien tason nousuna. Muut muutokset plasman proteiinien prosenttiosuudessa ovat myös mahdollisia. Yleensä tällaiset yksittäisten verielementtien hyppyt palaavat nopeasti normaaliksi. Yllä mainittujen plasman koostumuksen muutosten lisäksi ei havaittu muita merkittäviä tälle oireyhtymälle tyypillisiä ilmiöitä.
Hoito
Tiede ei vieläkään ole yksimielinen Marshallin oireyhtymädiagnoosin saaneiden lasten hoidosta. Yksittäisten oireiden, kuten kuumeen, nenän vuotamisen, hoidolla ei ole vaikutusta. Yleensä otetaan kuumetta alentavia lääkkeitä taudille tuttujen oireiden, kuten kuumeen, päänsärkyn, pysäyttämiseksikipu ja vilunväristykset eivät riitä. Tilastot puolestaan väittävät, että risojen poistaminen riittää palautumiseen. Leikkauksen jälkeisen ajanjakson analyysi viittaa siihen, että seitsemässä tapauksessa kymmenestä ektomia pysäyttää taudin kulun kokonaan. Kaikki tutkijat eivät kuitenkaan ole yhtä mieltä siitä, että tällaisella hoidolla on niin vahva vaikutus parantumiseen
Toinen tapa hoitaa oireyhtymää on käyttää simetidiinin k altaista lääkettä. Kuten käytäntö osoittaa, se pystyy palauttamaan tasapainon T-auttajien välillä sekä estämään T-suppressorien reseptoreita. Kolme neljäsosaa potilaista toipuu tästä hoidosta, mutta sitä ei käytetä laaj alti. Toinen hoitomuoto on steroidit. Tällaisella hoidolla on vaikutusta missä tahansa iässä, aina kun Marshallin oireyhtymä diagnosoidaan. Lapsilla hoito koostuu kyllästysannoksesta tai useiden päivien kestosta. Yleensä tällaiset toimenpiteet auttavat pääsemään eroon kuumeesta, mutta eivät sulje pois toistuvia hyökkäyksiä. Huolimatta olemassa olevasta päinvastaisesta mielipiteestä, jonka mukaan steroidit voivat lyhentää remissioaikaa, tällainen hoito on yleisin asiantuntijoiden keskuudessa. Hoidona valinta osuu useimmiten prednisoliinilääkkeeseen, jota annetaan lapselle 2 mg kehon kilogrammaa kohti. On syytä muistaa, että vain lääkärin tulee käsitellä steroidin valintaa ja sen annostuksen määräämistä!
