Lasten kammioväliseinävaurio on synnynnäinen poikkeama, joka ilmenee elinten, erityisesti sydämen, kohdunsisäisen kehityksen aikana. Tämä vika, muiden synnynnäisten sydänvikojen ohella, on yleisin lääketieteellisessä käytännössä. Lukumääräiset tilastot saavuttavat 42 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Lisäksi sukupuolitekijällä ei ole mitään merkitystä: tauti vaikuttaa yhtä usein sekä pojilla että tytöillä. Suora geneettinen sukulaisuus lähimmistä verisukulaisista on kuitenkin todistettu. Lääketieteen tohtori Yu. M. Belozerov työssään "Lasten kardiologia" osoitti, että vian kehittymisen todennäköisyys kasvaa tässä tapauksessa 3,3 %.
Sydämen kammioiden välisen väliseinän synnynnäiselle vialle on ominaista verenkierron häiriintyminen suurten ja/tai pienten verenkierron ympyröiden läpi. Kaikkien olemassa olevien epämuodostumien ohella sydänsairaus on edelleen tärkein ja yleisin lasten varhaisen kuoleman syy.
Tämän vian olemuksen ja ominaisuuksien ymmärtämiseksi paremmin, on tarpeen syventyä hieman epidemiologiaan.
Epidemiologia
Kammioväliseinä on osallisena sydämen lihasten supistumis- ja rentoutumisprosessissa. Sikiössä se on täysin muodostunut 4-5 viikon kehitysvaiheessa. Kaikilla kehitysprosessin poikkeamilla siihen jää vika, joka myöhemmin häiritsee hemodynamiikkaa ja aiheuttaa lisää terveysongelmia. 80 %:ssa tapauksista vika löytyy kalvojen kehältä. Loput 20 %:lla on lihasten syntyvirheitä.
Vikaluokitus
Kammion väliseinävika on synnynnäinen sydänvika. Tyypillisesti nämä viat jaetaan suuriin, pieniin ja keskikokoisiin. Sen koon arvioimiseksi he vertaavat sitä aortan halkaisijaan. Vikoja, joiden koko vaihtelee 1-3 mm, ovat pieniä, ne sijaitsevat kammioiden väliseinän lihaksisessa seinämässä, ja niitä kutsutaan Tolochinov-Rogerin taudiksi. Sille on ominaista hyvä visualisointi diagnoosin aikana sekä hemodynaamisten poikkeavuuksien vähimmäismäärä, ja se ei yleisesti ottaen aiheuta vaaraa ihmiskeholle. Tällöin edellä mainittu vika voidaan havaita satunnaisessa tutkimuksessa, tämä on eräänlainen fysiologinen piirre, joka ei välttämättä ilmene millään tavalla koko ihmisen elämässä, ja se voi vaatia vain dynamiikan hallintaa. Toinen asia on suuret useat viat, kooltaan 1 cm tai enemmän, ja niissä on ilmeisiä eläviä oireita, jotka uhkaavat terveyttä ja elämää. Tässä tapauksessa lääkärit suosittelevat painokkaasti, että lapselle tehdään leikkaus ensimmäisten 3 kuukauden aikana.minimoi mahdolliset komplikaatiot ja kuolema.
Kammionvälisen väliseinän osastot
Kammioväliseinä koostuu kolmesta osasta: yläosa (sen tihein osa) on kalvomainen, sidekudoksen vieressä, keskiosa peittää sydänlihaksen ja alaosa on trabekulaarinen muodostaen sienimäisen rakenteen.
Anatomisen sijainnin perusteella viat jaetaan seuraavasti:
- perimembraaninen kammioväliseinävaurio muodostaa 75 % kaikista vaurioista, jotka sijaitsevat yläosassa aorttaläpän alla; voi sulkeutua spontaanisti;
- lihasten väliseinän vauriot - jopa 10 % kammioiden välisistä vaurioista sijaitsee lihaskudoksessa, kaukana venttiileistä ja johtumisjärjestelmistä;
- supracrestaaliset viat - loput 5 % sijaitsevat supraventrikulaarisen harjanteen yläpuolella, eivätkä ne pysty sulkeutumaan itsestään.
Hemodynamiikka
Mitä tapahtuu vauvalle, joka syntyy kammioväliseinävauriolla? Miten vika ilmenee?
Sydänsisäiset häiriöt eivät ala muodostua heti syntymästä lähtien, vaan 3-5 päivän kuluttua. Näin varhaisessa vaiheessa sydämen sivuääniä ei ehkä kuulla ollenkaan, koska kammioissa on sama paine keuhkoverenpainetaudin vuoksi. Myöhemmin, kun keuhkov altimon paine laskee vähitellen, kammioissa tapahtuu paineen dissosiaatiota - tämä johtaa veren poistumiseen korkean paineen alueelta matalapainealueelle, vasemm alta oikealle. Tämä johtaa siihen, että oikea kammio kokee vakionylikyllästyminen verellä, lisätilavuus ylittää keuhkoverenkierron verisuonet - näin kehittyy keuhkoverenpainetauti.
Keuhkoverenpainetaudin vaiheet
Venäläisen sydänkirurgin Burakovskin, pienten lasten synnynnäisten sydänvikojen asiantuntijan, osoittamat vaiheet on tapana erottaa toisistaan.
- Hypervoleeminen vaihe. Kaikki alkaa veren pysähtymisestä, ja sitä pahentavat keuhkoödeema, heikentynyt immuniteetti ja sen seurauksena toistuvat infektiot, mutta mikä tärkeintä, keuhkokuumeen kehittyminen, jonka kulku on vaikea ja vaikeasti hoidettava. Jos keho ei reagoi konservatiiviseen hoitoon, he turvautuvat kirurgiseen leikkaukseen - keuhkov altimon kaventumiseen Mullerin mukaan. Leikkauksen avulla voit kaventaa keinotekoisesti v altimon luumenia, mikä antaa jonkin aikaa pienemmän veren vapautumisen keuhkokiertoon. Tämän menetelmän vaikutus ei kuitenkaan ole pitkäaikainen, ja 3-6 kuukauden kuluttua tarvitaan yleensä toinen leikkaus.
- Ajan mittaan Kitaevin refleksi laukeaa verisuonissa. Tärkeintä on, että suonet reagoivat ylikuormitukseen ja venytykseen kouristuksilla. Ja tätä seuraa taudin kuvitteellinen piilevä kulku, siirtymävaihe. Tällä hetkellä lapsi voi lopettaa sairastumisen, hänestä tulee aktiivinen, paino nousee. Tämä ehto on toimenpiteen kann alta edullisin.
- Korkea keuhkoverenpainetauti - Eisenmengerin oireyhtymä. Pitkällä aikavälillä (leikkauksen puuttuessa) kehittyy vaskulaarinen skleroosi. Tämä on erittäin vaarallinen ja peruuttamaton prosessi. Tässä vaiheessa sydänkirurgit useimmiten kieltäytyvät suorittamasta leikkauksia potilaille.interventio, koska parantumiselle ei ole annettu kohtuullisia takeita ja potilaan tilan vakavuus. Kuunneltaessa 2. ääni keuhkov altimon yli kuuluu, systolinen sivuääni heikkenee tai se puuttuu kokonaan. Graham-Still-sivuäänen, läppäläppävajauksesta johtuvan diastolisen sivuäänen esiintyminen on korjattu. Tyypillisiä merkkejä ovat hengityksen vinkuminen ja vaikea hengitys, rintakehä ulkonee kupolin muodossa ja sitä kutsutaan "sydänkyhmyksi", syanoosi pahenee - iho ja limakalvot muuttuvat syanoottisiksi, ja perifeerisestä syanoosi kehittyy diffuusiksi.
Kammion väliseinän vaurion syyt
Käännytään tämän vian syihin.
Lasten kammioväliseinävaurio muodostuu useimmiten elimen munimisvaiheessa ja johtuu kohdunsisäisistä kehityshäiriöistä. Tähän vikaan liittyy usein muita sydänsairauksia. 25–50 prosentissa tapauksista vika kulkee käsi kädessä munuaisten epänormaalin kehityksen, mitraaliläpän vajaatoiminnan ja Downin oireyhtymän kanssa. Suora kielteinen vaikutus alkionkehityksen aikana johtuu endokriinisistä häiriöistä raskaana olevan naisen kehossa, virusinfektioista. Ympäristön negatiiviset vaikutukset ja huono ekologia, altistuminen säteilylle, alkoholin ja huumeiden käyttö sekä abortti ja toksikoosi voivat vaikuttaa. Viimeinen rooli ei ole perinnöllisillä tekijöillä. On huomattava, että hankitun vian kehittymisen tärkein syy on komplikaatiot sen jälkeensydäninfarkti.
Klininen kuva
Kammion väliseinän vaurioiden kliininen kuva koostuu useista sydämen vajaatoiminnalle ominaisista oireista. Yleensä ne kehittyvät 1-3 kuukauden kuluessa lapsen elämästä. Kaikki riippuu yllä olevan vian koosta. Vian esiintyminen osoittaa varhaisen pitkittyneen keuhkoputkentulehduksen ja keuhkokuumeen esiintymisen. Tarkemmin tarkasteltuna lapsi näyttää kalpe alta ja letargiselta, toimettomana, roikkuvana, ja hänen silmissään on tyypillisen tärkeän kiinnostuksen puute. Voidaan havaita hengenahdistus, joka havaitaan sekä fyysisen toiminnan aikana että levossa, takykardia, sydämen rajojen laajeneminen tai niiden siirtyminen. Oire nimeltä "kissan kehrääminen" on myös tyypillinen, kongestiivinen hengityksen vinkuminen kuuluu. Systolinen sivuääni on pääsääntöisesti erittäin voimakasta, kulkee rintalastan oikealle puolelle, kuuluu IV kylkiluiden väliseen tilaan rinnan vasemmalla puolella ja takaa. Maksan ja pernan koko kasvaa patologisesti tunnustelussa. Lapsilla hypertrofia kehittyy hyvin nopeasti.
Diagnostiikkamenetelmät
Minkä tahansa sydänsairauden standardidiagnoosi koostuu rintakehän röntgenkuvasta, ultraäänestä, EKG-sähkökardiografiasta ja kaksiulotteisesta Doppler-kaikukardiografiasta, MRI:stä. Röntgentutkimus antaa pinnallisen kuvauksen sydämen muodosta, määrittää sydän- ja rintakehän indeksin koon.
EKG näyttää, onko kammioissa ylikuormitus ja myöhemmin eteis, sydän ja hypertrofia - ne kaikki ovat korkeankeuhkoverenpainetaudin aste.
Mitä ultraääni näyttää?
Sikiön kammioväliseinävaurion ultraääni voi havaita monia sydämen patologioita jo varhaisessa kehitysvaiheessa, se on yksinkertainen, laaj alti saatavilla ja samalla informatiivinen tutkimusmenetelmä.
Tutkimus antaa seuraavat tiedot sydämestä:
- solun koko, rakenne ja eheys;
- sydämen seinämien tila, verihyytymien ja kasvainten esiintyminen tai puuttuminen niissä;
- nesteen määrä sydänpussissa;
- perikardiaalinen tila;
- sydänkammion seinämän paksuus;
- sepelv altimoiden tila ja halkaisija;
- venttiilien rakenne ja toiminta;
- sydänlihaksen käyttäytyminen supistumisen ja rentoutumisen aikana;
- veren määrä sen liikkuessa sydämen läpi;
- mahdolliset urkuäänet;
- tarttuvien leesioiden esiintyminen;
- osiovirheitä.
Doppler-kaikukardiografia
Doppler-kaikukardiografialla täsmennetään vian tarkka sijainti, sen koko sekä paine sydämen oikean kammiossa ja keuhkov altimossa. Keuhkoverenpainetaudin ensimmäiselle vaiheelle indikaattorit ovat tyypillisiä jopa 30 mm Hg, toiselle - indikaattorit vaihtelevat 30 - 70 mm Hg. Taide. Kolmannessa - paine on yli 70 mm.
Magneettinen resonanssikuvaus
MRI-tutkimus on informatiivisin ja paljastavin tutkimusmenetelmä. Se visualisoi kudosten ja verisuonten nykyisen tilan, auttaa toteamaantai selventää diagnoosia, ehdottaa taudin myöhempää kehitystä ja kehittää optimaalinen ja asianmukainen hoitosuunnitelma. Kammioväliseinän vaurion oikea-aikainen diagnoosi lisää kiistatta mahdollisuuksia estää taudin paheneminen ja potilaan nopea toipuminen.
Hoito
Sydäntaudin hoito kammioväliseinän vaurioissa koostuu konservatiivisesta hoidosta ja kirurgisesta toimenpiteestä sydänkudoksessa. Konservatiivinen hoito sisältää lääkehoidon. Yleensä puhumme inotrooppisista lääkkeistä yhdessä diureettien kanssa. Kirurgisen toimenpiteen tapauksessa suoritetaan palliatiivinen leikkaus - keuhkov altimon luumenin kaventuminen Mullerin mukaan. Tai he tekevät vaurion radikaalin korjauksen - perikardiaalikudoksesta tehdään laastari.
Ennuste
On usein tapauksia, joissa vialliset "reiät" sulkeutuvat itsestään äidin raskauden loppupuolella tai jonkin aikaa syntymän jälkeen. Tämä johtuu siitä, että syntymän jälkeen vauvan verenkierto näyttää käynnistyvän uudelleen ja paine muuttuu - kaikki tämä voi vaikuttaa vauvaan myönteisesti ja johtaa parantumiseen. Lääkäri voi määrätä vain tukilääkkeitä ja säännöllisiä ultraäänitoimenpiteitä.
Kammion väliseinän vialla ei pidä olla passiivinen ja antaa taudin kulun edetä. Vain erittäin harvoissa tapauksissa vika ei vaikuta merkittävästi laatuun jakäyttöikä.
Suurimmaksi osaksi se aiheuttaa todellisen vaaran ja uhan ihmishengelle. Elinajanodote yllä olevan vian kanssa riippuu suoraan vian koosta, mutta keskimäärin luvut vaihtelevat 20-25 vuoden välillä. Pelottavampi todellisuus viittaa tilastoihin, jotka koskevat 50–80 % lasten kuolemista ennen 6 kuukauden tai vuoden ikää. Siksi on erittäin tärkeää tunnistaa ensimmäiset merkit ja oireet, tunnistaa sairaus ajoissa ja ryhtyä oikeisiin ja oikea-aikaisiin toimenpiteisiin sen poistamiseksi.
