Caroli-tauti on erittäin monimutkainen maksan toimintahäiriö, jonka diagnosointi ja hoito aiheuttavat vakavia vaikeuksia lääkäreille.
Mikä on sairaus
Caroli-tauti on harvinainen synnynnäinen maksan patologia, joka johtuu tämän elimen sisällä olevien sappitiehyiden laajentumisesta. Sille on ominaista se, että sapen normaali liike häiriintyy, tapahtuu sen pysähtymistä ja tarttuvan prosessin kiinnittymistä. Usein tätä sairautta esiintyy miehillä ja se alkaa lapsuudessa tai nuoruudessa. Patologisen prosessin kulku riippuu suoraan maksan sisällä olevien kanavien vaurioiden määrästä ja asteesta.
Tautimuodot
Tähän mennessä Carolin taudille ei ole olemassa itsenäistä luokitusta lääketieteessä. Tästä huolimatta tästä taudista on kuitenkin kaksi eri muotoa. Ensimmäiselle muodolle on ominaista se, että sappitiehyiden läpikulku häiriintyy, minkä seurauksena muodostuu kiviä.
Toinen muoto liittyy synnynnäiseen maksafibroosiin. Tässä tapauksessa kanavien pientä laajenemista havaitaan ja kivien muodostuminen on suljettu pois, vaikkasaattaa toisinaan esiintyä taudin myöhemmissä vaiheissa.
Laajentuneet sappitiehyet voivat liittyä maksan kystisiin alueisiin, ja samalla kystan ontelossa näkyvät väliseinät, seinämien paksuuntuminen.
Tapahtumien syyt
Caroli-tauti viittaa synnynnäisiin sairauksiin, jotka johtuvat autosomaalisesta resessiivisestä periytymisestä. Jos lähisukulaisilla on samanlainen patologia, niin lapsen syntymän jälkeen on suoritettava kattava tutkimus välittömästi, koska taudin todennäköisyys siirtyä perinnöllisesti.
Joissakin tapauksissa tähän sairauteen liittyy myös muita patologisia maksasairauksia, mikä vaikeuttaa huomattavasti hoitoa.
Pääoireet
Caroli-taudin oireita voi ilmaantua missä iässä tahansa lapsilla ja nuorilla. Taudin tärkeimmät merkit ovat:
- vatsakipu;
- kuume;
- ihon lievä keltaisuus;
- maksan suureneminen tunnustelussa.
Sairauden vakavat kliiniset ilmenemismuodot liittyvät usein tulehdusprosessin etenemiseen. Useimmiten Carolin tauti diagnosoidaan mieslapsilla. Pahenemisen myötä veren bilirubiini- ja leukosyyttitaso nousee jyrkästi.
Diagnostiikka
Vaikka taudin oireet ovat melko voimakkaita, se on tyypillistä myös monille muillemaksan häiriöt. Carolin tauti on mahdollista diagnosoida ja määrittää tarkasti ultraäänellä ja TT:n aikana. Tietokonetomografiaa pidetään yhtenä informatiivisimmista tutkimusmenetelmistä, koska on mahdollista tutkia riittävän hyvin kaikki olemassa olevat normin rikkomukset. Lisäksi endoskooppinen kolangiografia voi olla tarpeen diagnoosin tekemiseksi.
Maksan toiminnalliset testit eivät muutu pitkään aikaan ollenkaan, mutta taudin edetessä ja tulehdusprosessin pitkittyessä kaikki kolestaasin merkit voidaan havaita biokemiallisessa verikokeessa.
Koska potilailla on riski sairastua kolangiokarsinoomaan, myös serologiset seulonnat kasvainmerkkiaineiden esiintymisen var alta tulisi suorittaa.
Hoidon ominaisuudet
Carolin taudin esiintyessä kliinisiä suosituksia on ehdottomasti noudatettava, koska tämä patologia on etenevä. Hoito sisältää laajakirjoisia antibiootteja ja ursodeoksikoolihappohoitoja kiven muodostumisen estämiseksi.
Lisäksi hoito sisältää:
- kipulääkkeiden käyttö;
- kivilitolyysi;
- sappiteiden tyhjennys.
Kun liittyy kolangiitti tai muu märkivä komplikaatio, hoito ei eroa bakteeriperäisen kolangiitin hoidosta. On erittäin tärkeää poistaa märkivä sisältö ja tässä tapauksessa sappitiet puhdistetaan.kanavia ja antibiootteja käytetään auttamaan infektion poistamisessa.
Leikkaus suoritetaan vain toistuvien pahenemisvaiheiden yhteydessä tai kun konservatiiviset menetelmät ovat tehottomia. Leikkauksen laajuus voi vaihdella huomattavasti. Vain kivet tai sappitiehyet voidaan poistaa.
Jos sappitiehyet laajentuvat erittäin voimakkaasti ja sappi pysähtyy, kirurgi voi poistaa yhden maksan lohkon. Erityisen vaikeissa tapauksissa, jos maksan vajaatoiminta tai merkkejä pahanlaatuiseksi kasvaimeksi rappeutumisesta, voidaan suositella lähisukulaisen maksansiirtoa.
Parhaiden tulosten saavuttamiseksi jotkut lääkärit suosittelevat maksansiirtoa, vaikka taudin alkuvaiheessa ei olisikaan vakavia oireita. Usein infektio on kuitenkin vasta-aihe elinsiirrolle. Synnynnäistä fibroosia sairastavien elinsiirtopotilaiden eloonjäämisaste, joille diagnosoitiin lisäksi sappitietulehdus siirrossa, on melko alhainen.
Tämän taudin ennuste on varsin epäsuotuisa, koska taudin uusiutumista voi esiintyä useiden vuosien kuluessa. Se johtaa kuitenkin hyvin harvoin potilaan kuolemaan.
Caroli-oireyhtymä
Carolin tauti yhdistetään usein synnynnäiseen maksafibroosiin, mikä johtaa Carolin oireyhtymään. Molemmat sairaudet muodostuvat lähes identtisten sappitiehyiden muodostumishäiriöiden seurauksena.maksakudokset alkion kehityksen tasolla. Oireyhtymä on peritty lähisukulaiselta, ja se ilmenee vatsakivuna sekä verenvuodona ruokatorven laajentuneista suonista. Vastasyntyneillä voi esiintyä synnynnäisen maksafibroosin, Caroli-taudin ja munuaisten monirakkulataudin pääoireiden yhdistelmää.
Tämä sairaus viittaa synnynnäiseen sappitiehyiden kystaan, mutta se on melko harvinainen ja enimmäkseen alle 30-vuotiailla. Muutaman ensimmäisen vuoden aikana patologia on lähes oireeton, kunnes sappitiehyiden laajeneminen aiheuttaa sapen pysähtymistä, mikä luo kaikki olosuhteet kivien ja infektioiden muodostumiselle. Jos keltaisuutta havaitaan muiden merkkien ohella, tämä osoittaa kolangiitin esiintymisen.
Pääasiassa havaitaan vasemmanpuoleinen maksavaurio, mutta joissain tapauksissa se voi olla molemminpuolista.
Joissakin tapauksissa maksavaurio on niin vakava, että se voi vaikuttaa muihin elimiin. Joten yhtenä komplikaatioista voidaan pitää munuaisten vajaatoimintaa.
