Hemolyyttinen kriisi on akuutti tila, joka liittyy erilaisiin verisairauksiin, verensiirtoihin, myrkkyille tai huumeille altistumiseen. Lisäksi sitä havaitaan imeväisillä ensimmäisten kolmen päivän aikana syntymän jälkeen, jolloin äidin punasolut tuhoutuvat ja lapsen omat solut tulevat tilalle.
Määritelmä
Hemolyyttinen kriisi ilmenee punasolujen laajan hemolyysin seurauksena. Latinasta käännettynä "hemolyysi" tarkoittaa veren hajoamista tai tuhoamista. Lääketieteessä tästä tilasta on useita muunnelmia:
- Laitteensisäinen, kun soluvaurio johtuu sydän-keuhkokoneen (sydän-keuhkokoneen) kytkemisestä leikkauksen tai perfuusion aikana.
- Sellunsisäinen tai fysiologinen, kun punasolut tuhoutuvat pernassa.
- Suonensisäinen - jos verisoluja kuolee verisuonipohjassa.
- Posthepatiitti - elimistö tuottaa vasta-aineita, jotka saastuttavat punasoluja ja tuhoavat ne.
Syyt
Hemolyyttinen kriisi - ei ole itsenäinen sairaus, muttaoireyhtymä, joka ilmenee erilaisten laukaisevien tekijöiden vaikutuksesta. Joten esimerkiksi sen kehitys voi aiheuttaa käärmeiden tai hyönteisten myrkkyä, mutta nämä ovat melko kasuistisia tapauksia. Yleisimmät hemolyysin syyt ovat:
- entsyymijärjestelmän patologia (tämä johtaa solujen spontaaniin tuhoutumiseen niiden epävakauden vuoksi);
- autoimmuunisairauden esiintyminen (kun keho tuhoaa itsensä);
- bakteeri-infektiot, jos patogeeni erittää hemolysiiniä (esim. streptokokki);
- synnynnäiset hemoglobiinivauriot;
- lääkereaktio;
- Väärä verensiirtotekniikka.
Pathogenesis
Valitettavasti tai onneksi, mutta ihmiskeho on tottunut reagoimaan melko stereotyyppisesti erilaisiin ärsykkeisiin. Joissakin tapauksissa tämä antaa meille mahdollisuuden selviytyä, mutta useimmissa tapauksissa niin rajuja toimenpiteitä ei tarvita.
Hemolyyttinen kriisi alkaa siitä, että punasolukalvon vakaus häiriintyy. Tämä voi tapahtua useilla tavoilla:
- elektrolyyttihäiriön muodossa;
- kalvoproteiinien tuhoaminen bakteerimyrkkyjen tai myrkyn vaikutuksesta;
- immunoglobuliineille altistumisesta (erytrosyyttien "rei'itys") aiheutuvien tarkkojen leesioiden muodossa.
Jos verisolukalvon vakaus rikkoutuu, plasma alkaa virrata suonesta aktiivisesti siihen. Tämä johtaa paineen nousuun ja lopulta solun repeytymiseen. Toinen vaihtoehto: punasolun sisällä, hapettumisprosessit jahappiradikaaleja kerääntyy, mikä myös lisää sisäistä painetta. Kriittisen arvon saavuttamisen jälkeen seuraa räjähdys. Kun tämä tapahtuu yhden tai jopa tusinan solun kanssa, se on keholle huomaamaton ja joskus jopa hyödyllinen. Mutta jos miljoonat punasolut läpikäyvät hemolyysin samanaikaisesti, seuraukset voivat olla katastrofaaliset.
Punasolujen tuhoutumisesta johtuen vapaan bilirubiinin, myrkyllisen aineen, joka myrkyttää ihmisen maksan ja munuaiset, määrä kasvaa dramaattisesti. Lisäksi hemoglobiinitaso laskee. Eli hengitysketju on häiriintynyt ja keho kärsii hapen nälästä. Kaikki tämä aiheuttaa tyypillisen kliinisen kuvan.
Oireet
Hemolyyttisen kriisin oireet voidaan sekoittaa myrkytykseen tai munuaiskoliikkiin. Kaikki alkaa vilunväristyksistä, pahoinvoinnista ja oksentamisesta. Sitten vatsan ja alaselän kivut yhdistyvät, lämpötila nousee, sydämen syke kiihtyy, ilmaantuu vakava hengenahdistus.
Vakavissa tapauksissa voi esiintyä jyrkkää paineen laskua, akuuttia munuaisten vajaatoimintaa ja kollapsia. Pitkäaikaisissa tapauksissa maksan ja pernan määrä lisääntyy.
Lisäksi suurten bilirubiinimäärien vapautumisen vuoksi iho ja limakalvot muuttuvat keltaisiksi ja virtsan ja ulosteen väri muuttuu voimakkaammaksi (tummanruskeaksi).
Diagnoosi
Hemolyyttisen kriisin klinikan pitäisi itsessään aiheuttaa ihmisessä ahdistusta ja rohkaista häntämene lääkäriin. Varsinkin jos seuraavat oireet havaitaan:
- virtsa vähentynyt tai puuttuu;
- patologinen väsymys, kalpeus tai keltaisuus;
- suolen liikkeiden värin muuttaminen.
Lääkärin tulee kysyä potila alta huolellisesti oireiden alkamisajankohta, ilmaantumisjärjestys ja sairauksista, joita potilas on kärsinyt aiemmin. Lisäksi on määrätty seuraavat laboratoriotutkimukset:
- biokemiallinen verikoe bilirubiinin ja sen fraktioiden var alta;
- kliininen verikoe anemian havaitsemiseksi;
- Coombsin testi punasolujen vasta-aineiden havaitsemiseksi;
- vatsaontelon instrumentaalinen tutkimus;
- koagulogrammi.
Kaikki tämä auttaa ymmärtämään, mitä ihmiskehossa oikein tapahtuu ja kuinka voit pysäyttää tämän prosessin. Mutta jos potilaan tila on vakava, diagnostisten manipulaatioiden ohella suoritetaan myös hätähoitoa.
Hätätilanne
Hemolyyttisen kriisin helpotus potilaan vakavassa tilassa koostuu useista vaiheista.
Ensimmäinen lääketieteellinen apu on se, että henkilölle annetaan täydellinen lepo, lämmitetään, annetaan lämmintä makeaa vettä tai teetä. Jos on merkkejä sydämen ja verisuonten vajaatoiminnasta, potilaalle määrätään adrenaliinin, dopamiinin ja hapen hengittäminen. Jos selkä- tai vatsakipu on voimakasta, kipulääkkeet ja huumausaineet on annettava laskimoon. Jos sairauden syy on autoimmuuni, suurien glukokortikosteroidiannosten määrääminen on pakollista.
Heti kun potilas tulee sisäänsairaala, toinen hätätilanne on kehittymässä:
- Jos mahdollista, poista hemolyysin syy.
- Kiireellinen vieroitus plasmaa korvaavilla liuoksilla. Lisäksi nesteen lisääminen auttaa pitämään paineen ja virtsanerityksen normaalina.
- Vaihtosiirto on aloitettu.
- Käytä painovoimaleikkausta tarvittaessa.
Hoito
Hemolyyttinen kriisihoito ei rajoitu yllä mainittuihin asioihin. Steroidihoito kestää kuukaudesta 6 viikkoon ja annosta pienennetään asteittain. Samanaikaisesti immunoglobuliineja käytetään auttamaan poistamaan autoimmuunitekijää.
Maksan ja munuaisten toksisten vaikutusten vähentämiseksi käytetään bilirubiinia sitovia lääkkeitä. Ja hemolyysin seurauksena muodostunut anemia pysäytetään rautavalmisteilla tai punasolujen siirrolla. Enn altaehkäisevänä toimenpiteenä määrätään antibiootteja, vitamiineja ja antioksidantteja.
