Hyperkortisoli, jonka oireita ja syitä käsitellään artikkelissa, on sairaus, jolle on ominaista pitkäaikainen krooninen altistuminen lisämunuaiskuoren hormoneille epänormaalissa, liiallisessa määrin. Tätä patologiaa kutsutaan myös Itsenko-Cushingin oireyhtymäksi. Ja nyt se kerrotaan yksityiskohtaisesti.
Syyt
Ennen kuin tarkastelemme hyperkortisolismin oireita, meidän on puhuttava lyhyesti itse patologiasta. On vain kaksi syytä, miksi se voi tapahtua:
- Pitkäaikainen glukokortikoidihoito.
- Lisästynyt kortisolin eritys lisämunuaiskuoressa.
Yksinkertaisemmin sanottuna syynä on aina hormonaalinen epätasapaino. Aivolisäkkeen syntetisoima kortisoli itsessään on elintärkeää elimistölle, koska se on hiilihydraattiaineenvaihdunnan säätelijä sekä suora osallistuja stressireaktioiden kehittymiseen.
Joillakin ihmisillä tämän hormonin taso on jatkuvasti kohonnut ammattinsa vuoksi. Urheilijat yleensä kärsivät tästä. Kortisolia tuotetaan myös aktiivisesti sikiötä kantavien naisten kehossa. Raskaana olevilla naisilla tämän hormonin taso kohoaa merkittävästi jakson viimeisinä kuukausina.
Myös alkoholistit, raskaat tupakoitsijat ja huumeidenkäyttäjät tuottavat suuria määriä kortisolia. Riskissä ovat myös ihmiset, jotka kärsivät mielenterveyshäiriöistä.
Altistavat tekijät
Hyperkortisolismin oireita voidaan odottaa jossakin seuraavista olosuhteista:
- Perinnöllinen taipumus (sukulaisten hormonitoimintaan liittyviä ongelmia).
- Pitkän hoitokurssin läpäiseminen, johon sisältyi glukokortikoidihormonien ottaminen. Riski on erityisen suuri käytettäessä deksametasonia ja prednisonia.
- Tulehduksellisten prosessien tai kasvainmuodostelmien esiintyminen aivolisäkkeessä. On tärkeää tehdä varaus, että tämä altistava tekijä on tyypillisempi naisen keholle.
- Kilpirauhas- tai keuhkosyöpä.
- Lismunuaisten adenoomat (hyvänlaatuiset kasvaimet).
Luokittelu
Häneen tulee kiinnittää vähän huomiota ennen kuin puhutaan hyperkortisolismin oireista ja diagnoosista. Tätä patologiaa on kolmea tyyppiä:
- Endogeeninen. Sairaus johtuu kehon sisäisistä häiriöistä. Noin 70 prosentissa tapauksista syy on Itsenko-Cushingin tauti. Tämä ei ole samanniminen syndrooma. Nimet ovat samanlaisia, mutta itse patologiat eivät ole samanlaisia. Itsenko-Cushingin tautijolle on ominaista aivolisäkkeen lisääntynyt adrenokortikotrooppisen hormonin tuotanto. Se muuten stimuloi kortisolin vapautumista lisämunuaisista.
- Eksogeeninen. Oireet, joille on ominaista Cushingoid-oireyhtymä, ovat tyypillisimpiä tämäntyyppiselle hyperkortisolismille. Tämä on yleisin patologian tyyppi. Syynä muodostumiseen on pitkäaikainen steroidihoito. Glukokortikoideja käytetään yleisesti nivelreuman, astman tai immunosuppression hoitoon.
- Pseudo-oireyhtymä. Joskus tiettyjen oireiden ja ilmentymien mukaan näyttää siltä, että henkilö kärsii hyperkortisolismista. Tämän voivat osoittaa jopa yleisdiagnoosin tulokset (siksi on myös tärkeää tehdä eriytetty diagnoosi). Aina erityiset oireet eivät viittaa siihen, että potilaalla on todellinen hyperkortisoli. Ja yleisiä syitä pseudosyndrooman kehittymiseen ovat liikalihavuus, raskaus, alkoholimyrkytys, masennus ja stressi. Harvemmin - progesteronia ja estrogeeneja sisältävien suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytössä. Jopa vauva voi kokea pseudo-oireyhtymän, koska äidin kehossa olevat aineet, jotka aiheuttavat tämän vaivan, päätyvät äidinmaidon mukana.
Oli miten oli, diagnoosin on läpäistävä, ja hoito määrätään. Mutta mitä tarkalleen - tämän päättää endokrinologi ottaen huomioon tutkimuksen tulokset ja potilaan kehon erityispiirteet.
Patologian merkit
Nyt sinun tulee kiinnittää huomiota hyperkortisolismin oireisiin. Suurin osaTunnusmerkki on lihavuus. Sitä havaitaan yli 90 prosentilla potilaista, joilla on tämä diagnoosi. Lisäksi rasvakertymät ovat hyvin epätasaisia. Ne sijaitsevat selässä, vatsassa, rinnassa, kaulassa, kasvoissa. Raajat voivat olla suhteellisen ohuita.
Toinen miehillä ja naisilla havaittu hyperkortisolismin oire on kuun muotoiset punapurppuraiset kasvot, joissa on syanoottinen sävy. Tätä kutsutaan myös "matronismiksi". Tällaisen merkin lisäksi havaitaan myös "klimakteerinen" kyhmy. Se johtuu rasvan kertymisestä VII kaulanikaman alueelle.
Ihon rakenteessa on muutoksia. Se ohenee, tulee melkein läpinäkyväksi. Tämä näkyy erityisesti käsien takaosassa.
Lihasjärjestelmän häiriöt
Jatkamalla hyperkortisolismin (Itsenko-Cushingin oireyhtymän) oireiden tutkimista, meidän on myös tehtävä varaus, että tämän taudin yhteydessä lihasten sävy ja voima heikkenevät ja lihakset surkastuvat. Kaikissa näissä muutoksissa on myopatian merkkejä.
Myös potilailla on "vinovat pakarat". Mikä se on? Tämä on oireyhtymän nimi, jossa pakara- ja reisilihasten tilavuus pienenee. On myös "sammakon vatsa", joka ilmenee aliravitsemuksesta.
Usein muodostuu vatsan valkoisen viivan tyrä. Preperitoneaalinen kudos ja tyräpussi yksinkertaisesti "työntyvät" aponeuroosin rakomaisten tilojen läpi. Tämä patologia ilmenee vatsakivuna, ilmavaivoina, ummetuksena, oksenteluna ja pahoinvointina. Sen kehittyminen voidaan kuitenkin tunnistaa kasvainmaisen ulkoneman läsnäolosta: se voidaan nähdä paljaalla silmällä.
Ihon muutokset
Jatkamalla tarinaa hyperkortisolismin syistä ja oireista, on huomattava, että tästä taudista kärsivien ihmisten kansissa on tyypillinen "marmori" -sävy. Iholla on selvä verisuonikuvio, se itsessään on altis kuivumiselle ja hilseilylle, paikoin erillisten hikoilualueiden välissä.
Jos kiinnität huomiota reisien, pakaroiden, vatsan, rintarauhasten ja olkavyön ihoon, voit huomata venytysmerkkejä. Nämä ovat syanoottisen tai violetin värisiä juovia, joiden pituus alkaa parista millimetristä ja joskus jopa 8 cm. Niiden leveys on pelottava: venytysmerkit voivat olla jopa 2 cm.
Potilaat kärsivät myös aknesta, hämähäkkilaskimoista, ihonalaisesta verenvuodosta ja hyperpigmentaatiosta joillakin alueilla.
Luuston ongelmat
Heidän ulkonäkö on myös oire hyperkortisolismista naisilla ja miehillä. Tämän taudin esiintyessä luukudos on vaurioitunut ja ohuempi, mikä johtaa osteoporoosin kehittymiseen. Sen oireita ovat voimakas kipu, luun epämuodostuma (murtumat ovat mahdollisia), skolioosi ja kyfoskolioosi. Erityisesti rintakehä ja lannealue kärsivät.
Näkänikamien puristumisen vuoksi ihmiset näyttävät laskevan pituutta ja kumartuvan. Jos Itsenko-Cushingin oireyhtymä diagnosoidaan lapsella, hän on jäljessä fyysisestä kehityksestä. Syynä on epifyysisen ruston kehityksen hidastuminen.
Muut muutokset
Yllä olevien merkkien lisäksi on monia muitakinhyperkortisolismin oireita, jotka ovat myös tämän taudin seurauksia.
Sydämen puolelta esiintyy esimerkiksi usein kardiomyopatiaa, johon liittyy vajaatoiminnan ja v altimoverenpaineen ilmenemismuotoja. Monet potilaat alkavat kärsiä ekstrasystolista ja eteisvärinästä.
Hermosto kärsii myös suuresti. Tämä ilmenee masennuksena, letargiana, steroidipsykoosina. Jotkut potilaat kokevat euforiaa, toiset itsemurhayrityksiä.
Toiselle 10-20 %:lle hyperkortisolismista kärsivistä ihmisistä kehittyy niin kutsuttu steroididiabetes, joka ei liity millään tavalla haimasairauteen. Sairaus on suhteellisen lievä ja se voidaan korjata nopeasti käyttämällä sokeria alentavia lääkkeitä ja noudattamalla yksilöllistä ruokavaliota.
Ottaen huomioon miesten ja naisten hyperkortisolismin oireet, on myös huomattava, että tämä sairaus aiheuttaa usein poly- ja nokturian sekä turvotuksen (perifeerisen) kehittymisen.
Sairauden ilmenemismuodot sukupuolesta riippuen
Tämän taudin merkit ovat samat kaikilla potilailla. Kaiken edellä mainitun lisäksi miehet ja naiset kohtaavat kuitenkin puhtaasti yksilöllisiä muutoksia kehossaan. Tämä on loogista, koska hormonaalinen tausta on sukupuolikohtainen.
Naisilla, joilla on tämä patologia, esiintyy usein hedelmättömyyttä, kuukautisia, hypertrichoosia, hirsutismia ja virilisaatiota. Myös kuukautiskierto on häiriintynyt.
Ja miehillä on selviä feminisoitumisen merkkejä. Kivekset voivat surkastua, libido ja teho heikkenevät usein,gynekomastia.
Diagnoosi
Yllä on puhuttu paljon miesten ja naisten hyperkortisolismin oireista. Hoidosta keskustellaan myöhemmin, mutta nyt on syytä kiinnittää hieman huomiota diagnoosiin.
Epäilyn tarkastelun kohteena olevasta patologiasta ovat fyysiset ja amnestiset tiedot. Osana diagnoosia ensimmäinen askel on määrittää hyperkortisolismin syy. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan seulontatestejä. Nimittäin:
- Päivittäisen virtsan tutkiminen kortisolin erittymisen var alta. Jos taso on 3-4 kertaa normaalia korkeampi, diagnosoidaan hyperkortisoli.
- Pieni deksametasonitesti. Jos henkilö on terve, tämän lääkkeen ottaminen vähentää hormonin tasoa vähintään kaksi kertaa. Tätä ei tapahdu hyperkortisolismissa.
Vitsassa on myös lisääntynyt 11-OX:n pitoisuus ja alhainen 17-CS:n pitoisuus. On hypokalemiaa, lisääntynyt kolesteroli ja punasolut.
Jotta määritetään, mikä tarkalleen johtui patologian lähteestä, suoritetaan CT tai MRI sekä lisämunuaisten tuikekuvaus. Jos lääkäri katsoo sen tarpeelliseksi, hän määrää biokemiallisen verikokeen. Tyypillisesti tämä tutkimus paljastaa pahamaineisen steroididiabeteksen ja elektrolyyttihäiriöt.
terapia
Ja tähän vivahteeseen on kiinnitettävä vähän huomiota, koska puhumme hyperkortisolismin syistä ja oireista. Patologian hoito riippuu sen esiintymisen syystä.
Jos esimerkiksi sairauden lääkemuoto (iatrogeeninen) diagnosoidaan, tie paranemiseen kulkee glukokortikoidien poistamisen kautta sekä niiden korvaamisen edelleen muilla immunosuppressantteilla. Kun henkilöllä on endogeeninen patologia, hänelle määrätään lääkitystä, joka estää steroidogeneesiä.
Joissakin tapauksissa havaitaan lisämunuaisten, keuhkojen tai aivolisäkkeen kasvainleesio. Sitten ratkaisu on leikkaus. Koska tällaisissa tapauksissa kasvaimet voidaan poistaa vain leikkauksen avulla.
Toisinaan puuttuminen on kuitenkin syystä tai toisesta epärealistista. Sitten potilaalle määrätään lisämunuaisten poisto, jossa koko lisämunuainen amputoidaan. Vaihtoehtona on hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueen sädehoito. Vaikka se yhdistetään usein lääke- tai kirurgiseen hoitoon. Tämä lähestymistapa auttaa vahvistamaan ja lujittamaan hoidon vaikutusta.
Mutta siinä ei ole kaikki, mitä oireiden hallinnasta ja hyperkortisolin hoidosta tiedetään. Diagnoosi on vakava, eikä siksi voi tulla toimeen ilman lääkehoitoa, vaikka leikkaus olisikin aiheellinen. Potilaalle määrätään erilaisia lääkkeitä, mukaan lukien:
- Masennuslääkkeet.
- Verenpainelääkkeet.
- Diureetit.
- Biostimulantit.
- Sokeria alentavat lääkkeet.
- Sydänglykosidit.
- Immunomodulaattorit.
- Rauhoittavat aineet.
- Vitamiinit.
Jos potilaalle on kehittynyt osteoporoosi, hänelle osoitetaan oireenmukaista hoitoa. Korvaus vaaditaanhiilihydraatti-, kivennäis- ja proteiiniaineenvaihdunta.
Mutta vastuullisin ja tärkein on postoperatiivinen hoito. Jos potilaalle on tehty lisämunuaisten poisto, hänen on jatkuvasti noudatettava hormonikorvaushoitoa. Ilman sitä hänen kehonsa ei pysty toimimaan normaalisti.
Ennuste
Tällaisen vakavan sairauden erityispiirteitä tutkiessa on tarpeen vastata erittäin tärkeään kysymykseen: mitkä ovat mahdollisuudet toipua tästä patologiasta? Mikä on ennuste? Hyperkortisolismin oireet ja sen ilmenemismuodot ovat vakavia, tämä oli nähtävissä edellisestä. Ja valitettavasti, jos patologia jätetään huomiotta, kuoleman riski on erittäin korkea. Kuolleisuus saavuttaa 40-50 %.
Ennuste on tyydyttävä, jos patologian syynä on hyvänlaatuinen kortikosterooma. Mutta jälleen, terveen lisämunuaisen toiminta palautuu vain 80 %:lla potilaista.
Jos pahanlaatuinen kortikosterooma on diagnosoitu, viiden vuoden eloonjäämisprosentin ennuste on noin 20-25 %. Tämä on keskimäärin noin 14 kuukautta.
Kaikissa tapauksissa ennuste määräytyy sen mukaan, kuinka ajoissa hoito aloitettiin. Siksi diagnoosia on mahdotonta viivyttää missään tapauksessa. Mitä pidemmälle edennyt tapaus, sitä vakavammat komplikaatiot, sitä lyhyempi potilaan elämä on. Tästä syystä on erittäin suositeltavaa käydä yleistarkastuksessa vähintään kerran vuodessa hyvän terveyden varmistamiseksi. Ja jos ongelma havaitaan, niin ainakin se on mahdollista viedä ajoissa lääkärin hallintaan.
