SLE on lyhenne sanoista Systemic Lupus Erythematosus. Tämä on autoimmuunisairaus. Patologian kehittymismekanismi on B- ja T-lymfosyyttien toiminnan rikkominen. Nämä ovat immuunijärjestelmän soluja, jotka eivät toimi ja johtavat liialliseen vasta-aineiden tuotantoon. Toisin sanoen kehon puolustusjärjestelmät alkavat erehdyksessä hyökätä omia kudoksiaan sekoittaen ne vieraisiin kudoksiin. Vasta-aineiden ja antigeenien muodostamat immuunikompleksit asettuvat munuaisiin, ihoon ja seroosikalvoihin. Tämän seurauksena keho alkaa kehittää useita tulehdusprosesseja. Seuraavassa kuvataan SLE-taudin oireita, taudin diagnoosia ja hoitoa sekä mahdollisia komplikaatioita.
Syyt
Tällä hetkellä patologian tarkkaa etiologiaa ei ole selvitetty. SLE:n diagnosoinnin yhteydessä useimpien potilaiden biomateriaalista löydettiin vasta-aineita Epstein-Barr-virukselle. Lääkäreiden tekemäjohtopäätös, että systeeminen lupus erythematosus on luonteeltaan virusperäinen.
Lisäksi lääkärit ovat ottaneet käyttöön joitain muita malleja:
- Sairaus on herkimmille ihmisille, jotka eri syistä joutuvat viipymään pitkään alueilla, joilla lämpötila on epäsuotuisa.
- Riskiryhmään kuuluvat ihmiset, joiden lähisukulaiset kärsivät sairaudesta. Siten geneettinen taipumus on myös provosoiva tekijä.
- Useiden tutkimusten tulosten mukaan SLE on eräänlainen kehon reaktio ärsykkeiden aktiiviseen elintoimintoon. Jälkimmäinen voi olla mitä tahansa patogeenisiä mikro-organismeja. Immuunijärjestelmän toimintahäiriö ei kuitenkaan tapahdu yksittäisen ärsytyksen jälkeen, vaan säännöllisten negatiivisten vaikutusten taustalla.
- On olemassa versio, jonka mukaan systeeminen lupus erythematosus kehittyy, kun elimistö on päihtynyt tietyillä kemiallisilla yhdisteillä.
Jotkut lääkärit uskovat, että SLE on hormonaalinen. Tätä teoriaa ei kuitenkaan ole tuettu asiaankuuluvilla tutkimuksilla. Siitä huolimatta kaikki hormonaaliset häiriöt pahentavat taudin kulkua. Tupakointi ja alkoholin juominen ovat myös riskitekijöitä.
Systeemisen lupus erythematosuksen (SLE:n) syistä riippumatta taudin diagnoosi ja hoito suoritetaan vakioalgoritmin mukaan.
Kliiniset ilmenemismuodot
Patologialle on ominaista monenlaisia oireita. SLE on krooninen, eli pahenemisjaksot korvataan säännöllisestiremissiojaksot. Sairaus vaikuttaa useimpiin elimiin ja järjestelmiin ja aiheuttaa tyypillisiä kliinisiä oireita.
Sairauden pääoireet:
- Pysyvä väsymyksen tunne.
- Painonpudotus.
- Nopeasti alkava väsymys.
- Kohonnut ruumiinlämpö.
- Hentynyt tehokkuus.
- Niveltulehdus. Yleisimmin kärsivät polvet, ranteet ja sormien rystys.
- Osteoporoosi.
- Kipu ja heikkous lihaskudoksessa.
- Puhoitus paljaalla iholla. Kasvot, hartiat ja kaula kärsivät yleensä.
- Alopecia rajoitetulla alueella (useimmissa tapauksissa hiustenlähtöä esiintyy temporaalisilla alueilla).
- Valoherkistys.
- Limakalvovauriot.
- Pleuriitti.
- Lupus pneumoniitti, jolle on ominaista hengenahdistus ja yskä, joka tuottaa veristä ysköstä.
- Keuhkoverenpainetauti.
- Perikardiitti.
- Keuhkoembolia.
- Sydänlihastulehdus.
- Muuaisvaurio.
- Päänsärky.
- Hallusinaatioita.
- Psykoemotionaalinen epävakaus.
- Neuropatia.
- Kipullisia tuntemuksia ylävatsan alueella.
- Pahoinvointi.
- Anemia.
Tämä ei ole koko luettelo kliinisistä oireista. Sairaus voi vaikuttaa kaikkiin sisäelimiin aiheuttaen oireita, jotka ovat tyypillisiä niiden tappiolle. Koska taudilla ei ole erityisiä oireita, SLE:n erotusdiagnoosi on pakollinen. Vain päälläkattavan tutkimuksen tulosten perusteella lääkäri voi vahvistaa taudin kehittymisen ja laatia hoito-ohjelman.
Diagnostiikkakriteerit
Lääkärit ovat laatineet luettelon patologian tärkeimmistä kliinisesti merkittävistä ilmenemismuodoista. Sairaus varmistuu, jos potilaalla on vähintään 4 11 sairaudesta.
SLE-diagnostiikkakriteerit:
- Niveltulehdus. Sillä on perifeerinen luonne ilman eroosion muodostumista. Ilmenee kipuna ja turvotuksena. Pieni määrä nestettä näkyy nivelalueella.
- Diskoidinen ihottuma. Sillä on soikea tai rengasmainen muoto. Ihottuman väri on punainen. Plakkien ääriviivat ovat epätasaiset. Täplien pinnalla on suomuja, joita on vaikea erottaa toisistaan.
- Limakalvojen tappio. Se ilmenee kivuttomina ilmenemismuotoina suuontelossa tai nenänielassa.
- Suuri UV-herkkyys.
- Erityisen ihottuman esiintyminen poskissa ja nenän siivissä. Ulkoisesti se muistuttaa perhosen ääriviivoja.
- Muuaisvaurio. Sille on ominaista proteiinin erittyminen kehosta virtsan mukana.
- Seroosikalvojen tappio. Ilmenee rintakipuna, epämukavuuden voimakkuus lisääntyy hengittäessä.
- CNS-häiriö, jolle on ominaista lihaskrampit ja psykoosi.
- Muutokset veressä. Havaittu SLE-diagnoosin aikana analyysillä.
- Muutokset immuunijärjestelmän toiminnassa.
- Spesifisten vasta-aineiden määrän kasvu biologisessa materiaalissa.
Sairausaktiivisuusindeksin määrittäminen
SLEDAI-järjestelmää käytetään SLE:n diagnosoinnissa. Se sisältää patologian kulun arvioinnin 24 parametrin mukaan. Jokainen niistä ilmaistaan pisteinä (pisteinä).
SLEDAI-arviointikriteerit:
- Kouristuskohtausten esiintyminen, joihin ei liity tajunnan heikkenemistä - 8 pistettä.
- Psykoosi - 8.
- Orgaaniset muutokset aivoissa (disorientaatio avaruudessa, muistin heikkeneminen, unettomuus, epäjohdonmukainen puhe) - 8.
- Näköhermon tulehdus - 8.
- Kallon hermosolujen primaarinen vaurio - 8.
- Päänsärky, joka jatkuu huumausainekipulääkityksen jälkeenkin - 8.
- Heikentynyt verenkierto aivoissa - 8.
- Vaskuliitti - 8.
- Niveltulehdus - 4.
- Myosiitti - 4.
- Sylintereitä virtsassa - 4.
- Yli 5 punasolua virtsassa - 4.
- Proteiinia virtsassa - 4.
- Yli 5 valkosolua virtsassa - 4.
- Ihotulehdus - 2.
- Alopecia - 2.
- Limakalvojen haavaiset vauriot - 2.
- Keuhkopussintulehdus - 2.
- Perikardiitti - 2.
- Kommenttien vähennys C3 tai C4 - 2.
- Positiivinen antiDNA - 2.
- Kohonnut ruumiinlämpö - 1.
- Verihiutalemäärän lasku - 1.
- Valkosolujen väheneminen - 1.
Enimmäispistemäärä on 105 pistettä. Se osoittaa äärimmäisen korkeaa sairauden aktiivisuutta, kun kaikki tärkeimmät järjestelmät kärsivät. Lääkärit tekevät saman johtopäätöksen.tuloksella 20 tai enemmän. Kun kokonaispistemäärä on alle 20, on tapana puhua lievästä tai kohtalaisesta aktiivisuusasteesta.
SLE:n laboratoriodiagnoosi
Sairauden kehittymisen vahvistamiseksi tai poissulkemiseksi lääkärit määräävät monia testejä. SLE:n diagnosointi verikokeilla on mahdollista, mutta joka tapauksessa on suoritettava joukko instrumentaalisia tutkimuksia.
Laboratoriomenetelmät:
- ANA-testi. Se tarkoittaa antinukleaarisen tekijän havaitsemista. Jos sen tiitteri ylittää 1:160, on tapana puhua autoimmuunisatologian kehittymisestä kehossa.
- AntiDNA. Vasta-aineita löytyy puolella potilaista.
- Anti-Sm. Testi, joka havaitsee vasta-aineet tietylle Smith-antigeenille.
- Anti-SSA (SSB). Nämä ovat vasta-aineita proteiineja vastaan. Ne eivät ole spesifisiä SLE:lle, niitä voi esiintyä myös muissa systeemisissä patologioissa.
- Antikardiolipiinitesti.
- Verikoe antihistonien var alta.
- Tulehdusprosessin merkkiaineiden läsnäolo (lisääntynyt ESR ja C-reaktiivinen proteiini).
- Alennettu kohteliaisuus. Tämä on ryhmä proteiineja, jotka osallistuvat suoraan immuunivasteen muodostumiseen.
- Täydellisellä verenkuvalla ei ole merkitystä SLE:n laboratoriodiagnoosissa. Lymfosyyttien, punasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen määrä saattaa hieman laskea.
- Vitsan tutkimus. SLE:ssä havaitaan proteinuriaa, pyuriaa, sylindruriaa ja hematuriaa.
- Biokemiallinen verikoe. Hälyttäviä tuloksia ovat: kohonnut kreatiniini, ASAT, ALAT jakreatiinikinaasi.
Vaikka testit olisivat pettymys SLE:n diagnoosissa, instrumentaalisia menetelmiä määrätään joka tapauksessa. Kattavan tutkimuksen tulosten perusteella sairaus vahvistetaan tai suljetaan pois.
Instrumentaaliset menetelmät
SLE:n diagnosoimiseksi lääkäri määrää:
- Nivelten röntgenkuvaus. Voit havaita pienet muutokset luurakenteissa.
- Rintakehän röntgen- ja CT-skannaus.
- Angiografia ja ydinmagneettinen resonanssi. Tutkimuksen avulla voit tunnistaa hermoston vaurioita.
- Ekokardiografia. Suoritetaan sydänlihaksen toiminnan arvioimiseksi.
Erityistutkimuksia voidaan tilata tarvittaessa. SLE:n diagnoosin aikana lääkärit turvautuvat usein lannepunktioon, iho- ja munuaisbiopsiaan.
Erotusdiagnoosi
Perustuu yksityiskohtaiseen tutkimukseen ja huolelliseen historiankeräukseen. Tärkeää myös erossa. SLE:n diagnoosi on potilaan kliinisten oireiden patogeneesin selvittäminen. Tämä johtuu siitä, että monissa tapauksissa oireet liittyvät toisen sairauden etenemiseen, mikä vaikuttaa merkittävästi hoito-ohjelman valintaan.
Systeeminen lupus erythematosus on erotettava seuraavista:
- Anemia.
- Kilpirauhasen vajaatoiminta.
- Virusinfektio.
- Kehon myrkytys lääkkeiden käytön aikana.
- Rosa akne.
- Ihottuma.
- Valoherkkä ekseema.
- Pitkuva mononiveltulehdus.
- Aseptinen nekroosi.
- Sydämen vajaatoiminta.
- Diabetes mellitus.
- Hypertensio.
- urogenitaalijärjestelmän tartuntataudit.
- munuaisverisuonitromboosi.
- Aivokasvaimet.
- Keskushermoston tarttuvat sairaudet.
- Aivokalvontulehdus.
- Multippeliskleroosi.
- Miliary TB.
Täten tarkan diagnoosin tekemiseksi tarvitaan mahdollisimman oikea oireiden arviointi, joka kuvastaa perussairauden aktiivisuusastetta.
Hoito
Huolimatta merkittävästä edistymisestä tehokkaan hoitomenetelmän löytämisessä, taudista on mahdotonta päästä eroon. Kaiken toiminnan tavoitteena on pysäyttää akuutti vaihe, päästä eroon epämiellyttävistä oireista ja estää komplikaatioiden kehittyminen.
SLE:n diagnosoi ja hoitaa reumatologi. Tarvittaessa hän laatii lähetteen konsultaatioon muiden kapeaprofiilisten asiantuntijoiden kanssa.
Systeemisen lupus erythematosuksen vakiohoito-ohjelma sisältää seuraavat asiat:
- Glukokortikosteroidien (esimerkiksi prednisoloni) vastaanotto ja suonensisäinen anto.
- Yhdistetty pulssihoito. Se tarkoittaa sytostaattien ja glukokortikosteroidin samanaikaista antamista. Ensimmäiset sisältävät seuraavat lääkkeet: metotreksaatti, syklofosfamidi.
- Tulehduskipulääkkeiden (Aertal, Nimesil) ottaminen.
- Aminokinoliinisarjaan ("Plaquenil") liittyvien lääkkeiden anto.
- Vaikuttavien biologisten aineiden saantiautoimmuunipatologioiden kehittymismekanismit. Nämä lääkkeet ovat tehokkaita, mutta erittäin kalliita. Esimerkkejä rahastoista: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Antikoagulanttien, diureettien, verihiutalelääkkeiden, kalium- ja kalsiumlisän ottaminen.
Vakavassa SLE:ssä lääkäri päättää, ovatko kehonulkoiset hoidot (plasmafereesi ja hemosorptio) asianmukaisia.
Poikkeuksetta kaikkien potilaiden tulee välttää joutumasta stressaaviin tilanteisiin ja pysyä suorassa auringonvalossa pitkään.
Ennuste
Se riippuu suoraan lääkärikäynnin oikea-aikaisuudesta ja taudin vakavuudesta. Systeeminen lupus erythematosus akuutissa muodossaan kehittyy salamannopeasti, useimmat sisäelimet vaikuttavat lähes välittömästi. Onneksi tämä tilanne on erittäin harvinainen, se johtaa aina komplikaatioihin ja usein kuolemaan.
Kroonista varianttia pidetään edullisimpana. Tämä johtuu siitä, että tauti etenee hitaasti, sisäelimiin vaikuttaa vähitellen. Krooninen SLE voi kuitenkin johtaa peruuttamattomiin seurauksiin. Useimmissa tapauksissa tämä johtuu ongelman huomiotta jättämisestä ja hoitavan lääkärin suositusten noudattamatta jättämisestä.
Henkiä uhkaavia komplikaatioita ovat: munuaisten vajaatoiminta, sydäninfarkti, kardioskleroosi, perikardiitti, sydämen ja hengitysteiden vajaatoiminta, tromboembolia ja keuhkopöhö, suoliston kuolio, aivohalvaus, sisäinen verenvuoto.
Bjohtopäätös
Systeeminen lupus erythematosus on autoimmuunisairaus. Taudin patogeneesiä ei ole vielä selvitetty, mutta tiedetään, että patologian kehittymisen mekanismi piilee virheellisessä hyökkäyksessä elimistön omien solujen puolustusjärjestelmää vastaan.
SLE:llä ei ole erityisiä oireita, taudilla on niin monia kliinisiä oireita, että perusteellinen kokonaistutkimus on tarpeen. Patologian diagnosointiin kuuluu laboratorio- ja instrumenttitekniikoiden käyttöönotto sekä taudin erottaminen muista mahdollisista patologioista.
