Muiden patologioiden ohella myös puriinien aineenvaihduntahäiriöitä pidetään vakavana sairautena, jonka hoitoon tulee kiinnittää huomiota. Ensinnäkin nämä ovat toimintahäiriöitä hyödyllisten aineiden aineenvaihdunnassa, jotka aiheuttavat muiden sairauksien, kuten kihdin, nefropatian tai munuaisten vajaatoiminnan, ilmaantumista.
Yleensä lapsilla esiintyy puriiniaineenvaihdunnan häiriöitä, mutta myös aikuiset ovat alttiita tälle patologialle. Vain tavallisesti potilaat aikuisiässä kohtaavat useita muita sairauksia ja komplikaatioita.
Yleistä tietoa
Puriinien aineenvaihdunnan rikkominen ICD-10:n mukaan sisältää koodin E79. Yleensä tämä sairaus on krooninen ja liittyy suoraan happamien suolojen laskeutumiseen munuaisten ja nivelten kudoksiin. Puriiniaineenvaihdunnan häiriöiden oireet ovat melko spesifisiä ja ilmenevät toistuvina niveltulehduksen pahenemisvaiheina, joihin liittyy kipua.
Diagnosoimaton ja hoitamaton ongelma voi johtaa vakavampiinseuraukset: esimerkiksi virtsakivitaudin puhkeaminen ja munuaisten vajaatoiminta. Kaikki terapeuttiset toimenpiteet tällaisessa tilanteessa tähtäävät yleensä epämiellyttävien oireiden pysäyttämiseen, kliinisen kuvan vakavuuden vähentämiseen, komplikaatioiden kehittymisen estämiseen ja hyödyllisten aineiden aineenvaihdunnan normalisointiin.
Patologian syyt
Edellytys taudin kehittymiselle on puriiniemästen liiallinen muodostuminen tai niiden liian hidas erittyminen virtsahapon kanssa.
Patologian ensisijainen muoto selittyy perinnöllisellä alttiudella. Mutta taudin toissijainen tyyppi voi liittyä diureettien, tulehduskipulääkkeiden ja muiden lääkkeiden säännölliseen nauttimiseen.
Puriiniaineenvaihduntahäiriöt aiheuttavat:
- henget;
- vakava hypotermia;
- jotkut lääkkeet;
- tuotteet, jotka sisältävät asiaankuuluvan koulutuksen;
- tarttuvat sairaudet;
- psykoemotionaalinen ja fyysinen ylikuormitus.
Oireet
Puriinien aineenvaihdunnan häiriöiden merkit muistuttavat tyypillisiä aineenvaihduntahäiriöiden ilmenemismuotoja. Patologialle on ominaista kohonnut kreatiniinikinaasitaso, jota esiintyy melkein kaikilla potilailla. Muut taudin epäspesifiset merkit voidaan havaita elektromyografisella tutkimuksella.
Potilailla, joilla on puriiniaineenvaihdunnan häiriöitä, ammoniakin tuotanto on erittäin vähäistä, minkä vuoksi se on merkittävästitehokkuus laskee ja ruokahalu on lähes kokonaan poissa. Potilaat tuntevat yleistä huonovointisuutta, letargiaa, masennusta. Joissakin tapauksissa ilmenee voimakasta heikkoutta.
Puriiniaineenvaihdunnan häiriöistä pitkään kärsineet lapset ovat usein henkisesti alikehittyneitä ja heillä on lisääntynyt taipumus autismiin. Harvemmissa tapauksissa pienet ja aikuiset potilaat kokevat epileptisiä kohtauksia muistuttavia kohtauksia sekä kouristuksia. Muun muassa sairaan ihmisen psykomotorinen kehitys hidastuu tai pysähtyy kokonaan.
Ominaisuudet
Puriinien aineenvaihdunnan silmiinpistävimpiä häiriöitä ovat virtsahapon liiallinen muodostuminen ja kertyminen, jota havaitaan kihdissä ja Lesch-Nyhanin oireyhtymässä. Jälkimmäinen johtuu perinnöllisestä tietyn entsyymin puutteesta, mikä johtaa siihen, että uudelleen vapautuvia puriineja ei käytetä. Tämän seurauksena ne hapettuvat ja muuttuvat virtsahapoksi.
Diagnoosi
Sairauden tunnistaminen on äärimmäisen vaikeaa, eikä se aina anna tarkkaa tulosta, koska tällä patologialla on monia ominaisuuksia, jotka ovat samanlaisia kuin muissa homeostaasin häiriöissä. Potilaan tilaa ja hänen yleisiä analyysejaan tarkkailemalla pitkällä aikavälillä on kuitenkin täysin mahdollista havaita puriinien aineenvaihdunnan häiriöt ja syyt niiden esiintymiseen.
Diagnoosi voidaan tehdä ensisijaisesti munuaisten toiminnan täydellisen puuttumisen perusteella.entsyymit, maksan ja luustolihasten vaikuttavat aineet. Laboratoriokokeiden avulla voidaan havaita osittainen puutos lymfosyyteistä ja fibroblasteista.
Erityistä hoitoa, jolla pyritään poistamaan entsyymihäiriöitä, ei ole vielä kehitetty, joten voit luottaa vain monimutkaiseen hoitoon.
Hoito
Puriiniaineenvaihduntahäiriöt vaativat monimutkaista hoitoa, joka perustuu ensisijaisesti tiukkaan ruokavalioon, mukaan lukien vähän virtsahappoa sisältäviin ruokiin, ja lääkehoitoon.
Farmakologiset menetelmät sisältävät useita vaiheita:
- aineenvaihduntaprosessien tasapainottaminen ja normalisointi vahvistamisen avulla;
- metabolisen asidoosin muodostuminen ja virtsan happaman ympäristön hallinta;
- hyperlipidemian normaalin tason luominen ja jatkuva ylläpitäminen;
- potilaan verenpaineen hallinta ja normalisointi päivän aikana;
- patologian todennäköisten komplikaatioiden hoito.
Seurausten hoito
Kihti on puriiniaineenvaihdunnan häiriö, jota ei ole diagnosoitu ja hoidettu ajoissa. Nämä sairaudet liittyvät hyvin läheisesti toisiinsa. Tästä syystä kihdin merkit ja hoito eivät eroa paljoakaan aineenvaihduntahäiriöistä kärsivistä. Yleensä tämän patologian hoito perustuu puriiniaineenvaihdunnan korjaamiseen. Tätä varten potilaalle suositellaan:
- rajoita fyysistä aktiivisuutta pahenemisvaiheiden aikana;
- tietyn ruokavalion noudattaminen;
- juominen, mukaan lukien2 litraa vettä päivässä;
- paikallisten pakkausten käyttö "Dimexide":llä;
- tulehduskipulääkkeiden määrättyjen annosten käyttö.
Puriiniaineenvaihdunnan häiriöiden hoitoa voidaan suorittaa sekä paikallaan että kotona. Jälkimmäinen vaihtoehto on kuitenkin hyväksyttävä vain asiantuntijan kuulemisen ja diagnoosin vahvistamisen jälkeen.
Lääkehoito
Perushoito perustuu veren virtsahapon määrää normalisoivien lääkkeiden pitkäaikaiseen käyttöön. Voit käyttää lääkkeitä vain remission aikana. Vaikutuksen mukaan on olemassa useita suositeltuja lääkkeitä:
- virtsahapon tuotantoa vähentävät lääkkeet, kuten allopurinoli;
- etebenesidiä sisältävät lääkkeet - nopeuttavat virtsahapon erittymistä elimistöstä;
- lääkkeet.
Pitkäaikainen lääkehoito sopii toistuviin kohtauksiin, selkeään sairauden kliiniseen kuvaan, tofien muodostumiseen ja munuaisvaurioihin.
Remission aikana potilaille näytetään myös erilaisia fysioterapiatoimenpiteitä: hierontaa, parafiinikylvyjä, ultraääni.
Puriiniaineenvaihduntaa rikkova ruokavalio
Lääkärit mainitsevat melkein kaikissa patologian hoito-ohjelmissatietyn ruokavalion noudattaminen. Erityinen ruokavalio auttaa potilasta poistamaan tehokkaasti aineenvaihduntahäiriöiden negatiiviset vaikutukset. Yleensä ensimmäinen komplikaatio, josta tasapainoinen ruokavalio selviää tehokkaasti, on rasva-aineenvaihdunnan häiriö. Tämän patologian taustalla potilas lihoaa nopeasti ja joskus kohtaa ateroskleroosin, sepelv altimotaudin sekä jatkuvan verenpaineen nousun.
Kaikissa kuvatuissa tilanteissa asiantuntijat määräävät potilaille ruokavalioita, joissa puriinipitoisten ruokien määrä on rajoitettu tai puuttuu kokonaan. Näitä ovat: sienet, liha, palkokasvit, kala. Lisäksi potilaille näytetään paastopäiviä kasvis-, maito- tai hedelmämenulla.
On syytä sanoa, että puriiniaineenvaihdunnan häiriöiden ruokavaliota tulisi käyttää melko pitkään. Potilaan ruokavalio sisältää osittaisia aterioita 4-5 kertaa päivässä.
Valikko ei sisällä oksaalihappoa ja puriineja sisältävät tuotteet, suolaa, proteiineja, rasvoja ja hiilihydraatteja koskevat tietyt rajoitukset. Päivittäisen ruokavalion energiaarvon tulisi olla 2700-2800 kaloria. Päivittäinen ruokalista sisältää 80 g proteiineja, 90 g rasvaa, 400 g hiilihydraatteja.
Suositellut tuotteet:
- vähärasvainen liha ja kala;
- maitotuotteet;
- leipä ensimmäisen luokan jauhoista;
- kaikenlaiset viljat;
- vihanneksia ja hedelmiä missä tahansa muodossa.
Pitäisi jättää pois:
- rasvainen kala ja liha;
- vadelmat;
- vahvaa teetä ja kahvia;
- suklaa;
- kaakaojauhe;
- palkokasvit;
- karpalot;
- hapupala.
Erilaiset ruokaöljyt ovat myös kiellettyjä.
Oikein valitulla ruokavaliolla ja muilla monimutkaisen hoidon osilla potilas tuntee huomattavaa helpotusta jo muutamassa viikossa.
