Synnynnäinen kuppa on sairaus, joka tarttuu syntymättömään lapseen istukan kautta äidin veren välityksellä. Tätä patologiaa on kaksi muotoa - varhainen ja myöhäinen kuppa.
Varhainen muoto sisältää ne sairaudet, joita havaitaan sikiöllä, pikkulapsella ja varhaislapsuudessa.
Myöhäinen synnynnäinen kuppa todetaan pääsääntöisesti 14-16 vuoden kuluttua, mutta siihen asti sairaus ei ilmene. Joskus on tapauksia, joissa epäilys kuppasta herää aikaisemmin, noin 6-7 vuoden iässä. Tätä tapahtuu kuitenkin harvoin.
Patologian syyt
Synnynnäinen kuppa (valitettavasti oireet eivät näy kuvassa) kehittyy, kun sikiöön joutuu napasuoneiden kautta mikro-organismi nimeltä treponema pallidum, joka voi päästä sinne myös imusolmukkeiden kautta kuppaa sairastav alta äidiltä.
Syntymätön vauva voi saada tartunnan, jos äiti on saanut tartunnan ennen raskautta, ja tämä voi tapahtua missä tahansa raskauden vaiheessa. Sikiön elinten patologiset toimintahäiriöt havaitaan noin 5-6 kuukauden iässä. Toisin sanoen aikanamuodostus.
Pathogenesis
Joidenkin tutkijoiden mukaan tällaisella infektiolla voi olla merkittävä vaikutus äidin solujen kromosomilaitteistoon. Ne eroavat yleensä toisistaan:
- syfiliittiset gametopatiat, jotka ovat rappeuttavia muutoksia, jotka tapahtuivat sukusoluissa kauan ennen munasolun hedelmöittymistä;
- blastopatiat, jotka ovat alkion vaurioita blastogeneesin aikana;
- syfiliittiset embryopatiat, jotka ovat patologisia muutoksia sikiön kehossa kehitysviikolla 4-22.
Sikiöllä on erilaisia fyysisiä kehityshäiriöitä, samoin kuin neurologisia toimintahäiriöitä ja älyllistä jälkeenjääneisyyttä. Synnynnäisen kupan mielenterveyshäiriöt ovat melko yleisiä.
Syntymättömän lapsen infektio istukan kautta voi tapahtua, jos äiti saa tartunnan ennen hedelmöitystä ja myöhemmin sen eri kehitysvaiheissa. Vaalea treponema, kupan aiheuttaja, pääsee sikiöön navan verisuonten kautta. Tässä tapauksessa on suositeltavaa suorittaa aktiivinen antisyfilittinen hoito raskauden alkuvaiheessa, mikä voi taata terveen vauvan syntymän.
Koska sekundaarista kuppaa esiintyy yleensä spiroketemian yhteydessä, on olemassa suuri riski saada patologioita samank altaisesta kupan muodosta kärsivien naisten lapsilla. Lisäksi tartunta leviää jälkeläisille useimmiten ensimmäisinä vuosina sen jälkeen, kun emo on saanut tartunnan. Myöhemmin tämä kyky heikkenee vähitellen.
Uskotaan, että sairaiden lasten syntymä äidiltä, joka kärsiisynnynnäinen kuppa toisessa tai jopa kolmannessa sukupolvessa. Tällaiset tapaukset ovat kuitenkin erittäin harvinaisia. Tällaisen raskauden tulos vaihtelee:
- hän saattaa päätyä myöhäiseen keskenmenoon;
- keskosynnytys;
- sekä lasten syntymät, joilla on varhainen tai myöhäinen sairaus tai piilevä infektio.
Tietästä kuppamuodosta kärsiville naisille on tyypillistä vaihteleva raskaustulos, ja tämä voi tapahtua milloin tahansa sikiön infektioasteesta ja itse infektion aktiivisuudesta johtuen. Tutkijat eivät ole vielä osoittaneet todennäköisyyttä saada lapsi tartuttamaan tautia siittiöiden välityksellä. Mutta tutkimusta tehdään säännöllisesti.
Mitä ovat synnynnäisen kupan luotettavat merkit?
Synnynnäisen infektion oireet
Riippuen siitä, mitä kliinisiä oireita kussakin yksittäistapauksessa esiintyy, ilmenemismuodon ominaisuuksista ja synnynnäisen kupan havaitsemisen ajoituksesta, sairaus jaetaan yleensä seuraaviin luokkiin:
- Sikiön syfilis.
- Varhainen synnynnäinen kuppa - syntymästä 5 vuoteen.
- Latentit synnynnäiset muodot eri ikäryhmissä.
- Myöhäinen synnynnäinen kuppa - yli 5-vuotiailla lapsilla.
Katsotaanpa kaikkia näitä luokkia yksityiskohtaisemmin. Kuvataan ensin taudin varhainen muoto.
Varhainen synnynnäinen kuppa
Tällainen sairaus voi ilmetä seuraavina sairauksina javauvan kudosvaurio:
- ihovaurio;
- limakalvo;
- viskeraalinen kuppa;
- syfilittinen kurkunpäätulehdus;
- syfilittinen oftalmopatia;
- syfilittinen osteokondropatia;
- syfiliittinen nielutulehdus;
- syfilittinen keuhkokuume;
- syfiliittinen nuha.
Latentti kuppa on synnynnäinen infektio, jolla ei ole kliinisiä oireita. Serologinen testi ja negatiivinen aivo-selkäydinnestetesti lapsella ovat kuitenkin positiivisia.
Synnynnäinen syfilis, määrittelemätön, on infektio ilman bakteriologista tai histologista näyttöä lapsilla. Toisin sanoen diagnoosi voidaan vahvistaa tapauksissa, joissa lapsen kehoa ei ole tutkittu kokonaan tai kun diagnoosin kliinisen kuvan perusteella ei voida määrittää tarkasti patologian spesifisyyttä.
Istukan syfilis
Istkan syfilisinfektio on sen kudosten lisääntyminen, hypertrofia. Visuaalisesti se näyttää vetelältä, haura alta, helposti repeytyvältä, raska alta. Istukan massa on tässä tapauksessa noin ¼ sikiön massasta. Tilastojen mukaan puolessa tapauksista tällaisen istukan havaitseminen liittyy synnynnäiseen kuppaan. "Istukan syfiliksen" diagnoosin vahvistamiseksi on tarpeen suorittaa histologinen tutkimus. Syfiliittisen vaurion yhteydessä istukkaan muodostuu turvotusta, rakeistussolut kasvavat ja villit ja verisuonet vaurioituvat. Samalla he huomaavattaudin aiheuttajat - vaalea treponema.
Sikiön kupan pääasiallinen merkki on mikro-organismien esiintyminen napanuorassa, josta niitä löytyy suuria määriä.
Ota huomioon synnynnäisen kupan ilmenemismuoto sikiössä.
Sikiön syfilis
Istukka syfiliittisen infektion seurauksena sikiön ravinnon saanti ja tarvittava aineenvaihdunta häiriintyvät, minkä jälkeen saattaa esiintyä kohdunsisäistä kuolemaa ja keskenmenoa. Raskauden ensimmäisinä kuukausina sikiön vaaleaa treponemaa ei välttämättä havaita, koska se tunkeutuu hänen kehoonsa vasta istukan verenkierron kehittyessä.
4. raskauskuukaudesta alkaen sikiöllä on tällaiselle taudille tyypillisiä merkkejä:
- sikiö on alipainoinen;
- hän osoittaa maseroitumisen merkkejä;
- elinten kehityksessä paljastuu spesifisiä häiriöitä, jotka ilmenevät diffuusisena infiltraationa, sidekudoksen hypoplasiana, verisuonten muutoksina;
- kupan aiheuttaja löytyy sisäelinten kudoksista.
Keuhkovaurio
Lasten synnynnäisen kupan tyypillinen merkki voi olla keuhkovaurio, fokaalinen tai diffuusi spesifinen infiltraatio interalveolaarisissa väliseinissä sekä keuhkorakkuloiden epiteelin liikakasvu, joka täyttää alveolit rasvasisällöllä. Keuhkokudoksesta tulee ilmaton ja väriltään harmahtavanvalkoinen.
Maksavaurio tässä taudissa
Maksa tartunnan saaneenakuppa lisääntyy, paksuuntuu, sen pinta tulee sileäksi. Myös piensolujen infiltraatiota ja pieniä keltaisen nekroosipesäkkeitä löytyy, ja tämän elimen surkastumista esiintyy usein. Leikattuna maksakudos näyttää kellanruske alta, se osoittaa skleroottisten muutosten vakavuuden. Synnynnäisen kupan oireita on vaikea unohtaa.
Muiden elinten vauriot
Perna myös paksuuntuu ja kasvaa. Mitä tulee sikiön munuaisiin, niiden kortikaalinen kerros kärsii useimmiten. Siellä on alikehittyneitä glomeruluksia ja tubuluksia, kystien muodostumista, diffuusia piensolujen tunkeutumista. Mahalaukun ja suoliston limakalvoissa voi havaita litteitä infiltraatteja ja haavaumia.
Sydän on harvoin vaurioitunut synnynnäisessä kuppassa. Pääsuonten ympäriltä havaitaan yleensä piensolujen tunkeutumispisteitä ja solujen turvotusta sekä nekroosialueita.
Lismunuaiset, haima ja sukurauhaset voivat usein olla mukana patologisessa prosessissa.
Havaitaan keskushermoston tulehduksellisia häiriöitä, jotka ilmenevät tuottavana leptomeningiittinä, johon liittyy vaskulaarinen skleroosi tai meningoenkefaliitti ja rakeinen ependymatiitti. Ienydin kehittyy usein.
Yleisin synnynnäisen kupan merkki lapsella on spesifisen 1-, 2- ja 3-asteisen osteokondriitin tai putkiluiden päihin paikantuneen osteoperiostiitin ilmenemien havaitseminen.
Lapsen ulkonäkö, jolla on samanlainen patologia
Tällaisen taudin tärkeimmät merkitseuraavat patologiset muutokset lapsilla otetaan huomioon:
- kuiva ja ryppyinen kasvojen iho;
- suuri pää, jossa korkeat etutuberkulat ja selkeä laskimoverkosto;
- pudottava nenäsilta;
- pigmentaatioalueet kasvoilla;
- raajat ovat ohuet ja sinertävät;
- lapsi on hyvin levoton, vinkuva, mikä liittyy selkeään keskushermoston vaurioon;
- kehitysvamma, vakava laihuus;
- itsepäinen vuotava nenä, hengitys- ja imemisvaikeudet;
- dystrofia, johon liittyy rasvakudoksen täydellisen puuttumisen oireita, makuuhaavoja;
- erilaisia ihovaurioita.
Syfiliittinen pemfigus
Tämä oire on yksi tärkeimmistä synnynnäisen syfiliksen merkeistä lapsilla, ja se havaitaan jo syntymässä tai ensimmäisinä elinpäivinä.
Tällaisella rikkomuksella on seuraavat kliiniset oireet:
- sijainti kämmenissä, jalkapohjissa, kasvoissa, käsivarsien ja sääreiden poimujen pinnalla, joskus koko vartalolla;
- kuplan koko - halkaisija 1-2 cm;
- rakkuloiden pinta on tiivis ja pohja on merkittävästi hypereminen ja tunkeutunut;
- rakkuloiden sisältö on seroosia tai märkivä, harvemmin verenvuoto (siitä löytyy suuri määrä taudinaiheuttajia);
- tällaisten muodostumien avaamisen jälkeen muodostuu tunkeutuneita eroosioita;
- papulaariset ihottumat ilmaantuvat ennen kuin ne ilmestyvät.
Riitävän antisyfiliittisen hoidon puuttuessa lapset yleensäkuolevat.
Patologinen prosessi koskee yleensä vain kehon yksittäisiä elimiä ja järjestelmiä. Lievät oireet ovat hyvin tyypillisiä, kuten esimerkiksi sekundaarisen toistuvan kupan kehittyessä. Isoja näppylöitä muodostuu perineumin ja nivuspoimujen iholle, jalkoihin: usein itkee ja kasvaa. Joskus ne yhdistyvät muodostaen suuria syyliä, jotka alkavat haavautua. Heikoilla vauvoilla päänahkaan voi ilmaantua märkärakkuloita.
Joskus ilmaantuu syfiliittistä nuhaa, joka aiheuttaa atrofista katarria ja nenän väliseinän perforaatiota. Usein havaitaan myös diffuusia tai fokaalista hiustenlähtöä, imusolmukkeet lisääntyvät.
Melkein useimmilla synnynnäistä kuppaa sairastavilla lapsilla luusto kärsii, jolle on ominaista rajoitettu periostiitti ja osteoskleroosi. Usein esiintyy sormien diffuusia periostiittia. Luun ikenet esiintyvät paljon harvemmin. Maksa, perna lisääntyy, kehittyy nefronefriitti. Poikien kivekset kasvavat ja tihenevät. Hermoston vaurioille on ominaista henkisen jälkeenjääneisyys, hermostokohtaukset, vesipää, aivokalvontulehdus. Silmävauriot korioretiniitin, näköhermon surkastumisen ja parenkymaalisen keratiitin muodossa ovat myös mahdollisia. Harkitse myöhään synnynnäisen kupan merkkejä.
Taudin myöhäinen muoto
Tämän kupan muodon kliininen kuva tulee selvimmin esiin 5-vuotiaana, joskus hieman aikaisemmin. Oireet alkavat kuitenkin useimmiten ilmaantua iän myötä14-15 vuotta vanha.
Useimmilla sairailla lapsilla ei ole juuri lainkaan merkkejä synnynnäisestä kuppasta, joillakin voi esiintyä tyypillisiä muutoksia ulkonäössä ja sisäelimissä - satulannenä, kallon epämuodostumia jne.
Myöhäisellä kuppalla, ihon tuberkuloosilla, visseropatialla sekä keskushermoston sairauksilla ja umpieritysrauhasilla havaitaan. Myöhäisen synnynnäisen kupan kliiniset oireet eivät pääsääntöisesti poikkea kupan kolmannen vaiheen oireista. On myös maksan paksuuntumista, pernan vaurioita, nefroosia ja nefronefriittiä. Sydän- ja verisuonijärjestelmän patologisiin prosesseihin osallistumisen myötä kehittyy sydänläppävajaus, endokardiitti ja sydänlihastulehdus. Myös keuhkoihin ja ruoansulatuskanavaan vaikuttaa. Tyypillinen tämäntyyppisen taudin oire on kilpirauhasen, sukurauhasten ja lisämunuaisten vaurio.
Synnynnäisen kupan diagnoosi
Diagnostinen arvo voi olla vain tiettyjen dystrofioiden (stigman) esiintyminen yhdessä taudin pääoireiden kanssa. Diagnoosia määritettäessä standardit serologiset tutkimukset ovat korvaamattomia, ja niitä pidetään positiivisina synnynnäisen kupan varhaisissa muodoissa. Myöhäisten muotojen läsnäollessa suoritetaan monimutkaisia serologisia tutkimuksia, joiden katsotaan olevan positiivisia 96 %:lla potilaista, sekä immunofluoresenssireaktiot ja vaalean treponeeman immobilisaatio.
Erittäin tärkeä diagnostinen rooli on aivo-selkäydinnesteen sisällön tutkimuksella sekä luulaitteiston röntgenkuvauksella,lastenlääkäri, silmälääkäri, otolaryngologi, neuropatologi ja muut asiantuntijat.
Varhaisen synnynnäisen kupan diagnoosia tai passiivista vasta-aineiden siirtomenetelmää määritettäessä kiinnitetään suurta huomiota kvantitatiivisiin reaktioihin. Sairaiden lasten vasta-ainetiitterit ovat yleensä korkeammat kuin äideillä. Terveillä lapsilla ne vähenevät ja spontaani negatiivinen serologinen reaktio alkaa ilmaantua. Kuppaa aiheuttavien tekijöiden läsnä ollessa vasta-ainetiitterit ovat pysyviä tai niiden merkittävää nousua havaitaan. Ensimmäisinä elinpäivinä serologinen reaktio voi olla negatiivinen, joten asiantuntijat eivät suosittele sitä suorittamaan ensimmäisten 14 päivän aikana.
Diagnostiikkataktiikka
Se koostuu seuraavista toiminnoista:
- Äidin ja lapsen samanaikainen tutkimus.
- Ei ole suositeltavaa ottaa verta serologisiin tutkimuksiin naisilla 14 päivää ennen synnytystä ja saman verran synnytyksen jälkeen;
- Ei ole suositeltavaa ottaa verta serologisiin tutkimuksiin sikiön napanuorasta ensimmäisten 14 päivän aikana syntymän jälkeen, koska tänä aikana voidaan havaita proteiinin labilisuutta ja seerumin kolloidisen komponentin epästabiilisuutta.
- Äidin ja lapsen serologisissa tutkimuksissa on käytettävä tiettyjen serologisten reaktioiden kompleksia, esimerkiksi Wasserman-reaktio, RIF ja muut.
- Huomaa, että positiivinen serologinen testi lapsella voi johtua passiivisesta vasta-aineiden siirtymisestä. Kuitenkin vähitellen, muutaman kuukauden kuluessa syntymästä, tällaiset vasta-aineet voivat kadota, ja tuloksettutkimus kääntyy negatiiviseksi.
Kuinka synnynnäistä kuppaa hoidetaan?
Patologian hoitomenetelmät
Kupan aiheuttajat ovat itse asiassa ainoita mikro-organismeja, jotka ovat tähän mennessä säilyttäneet ainutlaatuisen herkkyyden penisilliinille pitkistä penisilliinihoitojaksoista huolimatta. Tämä infektio ei tuota penisillinaaseja, joilla ei ole muita keinoja antipenisilliinisuojaukseen, kuten soluseinän proteiinien mutaatioita tai moniarvoisia lääkeresistenssigeenejä, joita muut yleiset mikro-organismit ovat pitkään kehittäneet. Siksi nykyajan pääasiallinen antisyfiliittisen hoidon menetelmä on penisilliinijohdannaisten pitkäaikainen systemaattinen käyttö suurina annoksina.
Poikkeuksena on potilaan allerginen reaktio penisilliinijohdannaisille tai vahvistettu resistenssi penisilliinijohdannaiselle, joka on eristetty sairastuneesta treponema pallidum -kannasta. Vaihtoehtoisia hoito-ohjelmia voidaan suositella lääkkeiden, kuten erytromysiinin tai muiden makrolidien kanssa, jotka myös todennäköisesti ovat aktiivisia. Niiden tehokkuutta ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu terveysministeriön ohjeissa, joten niitä ei yleensä suositella.
Tai käytä tetrasykliiniä ja kefalosporiineja. Aminoglykosidit voivat tässä tapauksessa tukahduttaa vaalean treponeman lisääntymisen, mutta vain suurina annoksina, joilla on voimakas myrkyllinen vaikutus lapsen kehoon. SitenNäiden aineiden käyttöä synnynnäisen kupan monoterapiana ei suositella. Sulfonamidit eivät ole lainkaan tehokkaita.
Neurosyfiliksen tapauksessa antibakteeristen lääkkeiden oraalinen tai lihaksensisäinen antaminen on ehdottomasti yhdistettävä lantion sisäpuoliseen antoon sekä pyroterapiaan, joka lisää veri-aivoesteen läpäisevyyttä antibiooteille.
Tertiaarisen kupan hoidossa taudinaiheuttajan vastustuskyvyn taustalla antibakteerisille lääkkeille sekä potilaan suotuisan yleistilanteen vuoksi hoidon tietty myrkyllisyys on sallittua, ja samalla vismutti- tai arseenijohdannaisia (Miarsenol, Novarsenol) voidaan lisätä antibiootteihin). Tällaisia lääkkeitä ei ole saatavilla apteekeista, ja niitä toimitetaan vain hoitolaitoksille, koska ne ovat erittäin myrkyllisiä ja niitä käytetään harvoin.
Kupapotilaan seksikumppanin hoito on pakollista. Primaarisen kupan tapauksessa tulee hoitaa kaikki henkilöt, jotka ovat olleet sukupuoliyhteydessä potilaan kanssa viimeisen 3 kuukauden aikana. Toissijaisen kupan tapauksissa hoidetaan kuitenkin kaikki ihmiset, jotka ovat olleet tällaisissa kosketuksissa potilaan kanssa vuoden aikana.
Synnynnäisen kupan ehkäisy on myös erittäin tärkeää.
Sairausennuste
Tämä näkökohta määräytyy yleensä äidin järkevän hoidon perusteella sekä jälkeläisten taudin vakavuuden mukaan. Hyvä ennuste sisältää varhaisen hoidon aloittamisen, ravitsevan ruokavalion, oikean lapsen hoidon ja pakollisen imetyksen, jokaedistää myönteisiä tuloksia. Myös tällaisten toimintojen alkamisajankohta on tärkeä rooli, koska 6 kuukauden kuluttua aloitettu spesifinen hoito on jo vähemmän tehokasta.
Tilaston mukaan vauvoilla täyden hoitojakson jälkeen normaalit serologiset reaktiot normalisoituvat ensimmäisen elinvuoden loppuun mennessä, tämän taudin myöhäisillä muodoilla - paljon myöhemmin.
Tarkastelimme synnynnäisen kupan luokituksen ja sen hoitomenetelmät.
