Paroksismaalinen myoplegia on hermo-lihassairaus, jolle on tunnusomaista äkillinen luurankolihaksissa paikallinen kivun lisääntyminen. Sairaus on erittäin vakava ja aiheuttaa liikkumattomuutta.
Mikä on hänen ulkonäkönsä syy? Onko mitään edellytyksiä? Mitä oireita voidaan pitää hälyttävinä? Miten diagnoosi ja hoito suoritetaan? Näihin ja moniin muihin kysymyksiin on nyt vastattava.
Hieman historiaa
Kyseinen patologia kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1874. Kuuden vuoden kuluttua ilmestyi yksityiskohtainen kuvaus tästä taudista. I. V. Shakhnovich ja K. Westphal määrittelivät patologian perinnöllisen luonteen. Muuten, tuolloin tauti nimettiin heidän mukaansa. 1800-luvulla myoplegiaa kutsuttiin Westphal-Shakhnovich-taudiksi.
Aika kului, tutkimus jatkui. Vuonna 1956 J. Gamstorp tutki sairauden hyperkaleemista muotoa (sitä käsitellään yksityiskohtaisesti myöhemmin). Tämä oli lääketieteen edistystä. Tietenkin taudille annettiin nimi "Gamsthorpen tauti".
Vain 5 vuotta myöhemmin tutkijat Poskanzer ja Kerr tekivät löydön – he tunnistivat taudin kolmannen muodon. Tämä on normaleminen muoto, joka on erittäin harvinainen. Lääketiede tuntee niin vähän tapauksia, että hoitotaktiikka on toistaiseksi kehittymätön. Oli vain mahdollista todistaa, että Diakarb (hiilianhydraasin estäjä) voi auttaa selviytymään hyökkäyksestä.
Ammattilaiset onnistuivat myös saamaan selville, että myoplegia joissakin tapauksissa on toissijaista, oireista. Se voi syntyä seuraavien sairauksien seurauksena:
- Lismunuaisten kasvaimet.
- Pyelonefriitti.
- Tyreotoksikoosi.
- Lisämunuaisen vajaatoiminta.
- Ruoansulatuskanavan sairaudet, joihin liittyy oksentelua ja ripulia.
- Hyperaldosteronismi.
- Imeytymishäiriö.
On myös todistettu, että halvaus voi alkaa ilmaantua ihmisillä, jotka ovat aiemmin saaneet bariummyrkytyksen, sekä niillä, jotka ovat käyttäneet väärin laksatiiveja ja diureetteja.
Pathogenesis
Tänä päivänä paroksismaalisen myoplegian kehittymismekanismia tutkivat edelleen fysiologit, biokemistit ja lääkärit ympäri maailmaa.
Aiemmin oletettiin, että tämä patologia johtuu aldosteronin lisääntyneestä erittymisestä. Versio vaikutti uskottav alta, koska antagonistien terapia antoi positiivisen tuloksen. Myöhemmin kuitenkin osoitettiin, että kaikki tämän hormonin pitoisuuden muutokset ovat toissijaisia.
Geneettisiä spekulaatioita on olemassasolukalvojen ja myofibrillien kalvojen deterministinen rikkominen poikkijuovaisessa lihaskudoksessa. Väitetään, että tästä syystä tyhjiöön kertyy vettä ja natriumioneja, ja tasapainomuutoksen vuoksi hermo-lihasvälitys estyy.
Jos tämä on syy, patologiaa voidaan pitää samanlaisena kuin Thomsenin myotonia. Toistaiseksi oletukset solukalvokanavien toimintahäiriöistä ovat loogisimpia ja tieteellisesti järkevimpiä.
Hypokaleeminen myoplegia
Luokitukseen tulee kiinnittää vähän huomiota. Hypokaleeminen kohtauksellinen myoplegia on taudin yleisin muoto. Se on autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista epätäydellinen geenien penetranssi.
Riskiryhmään kuuluvat 10-18-vuotiaat. Patologia on paljon harvinaisempaa yli 30-vuotiailla ja useammin miehillä kuin naisilla.
Hypokaleemisen kohtauksellisen myoplegian objektiivisia tai subjektiivisia merkkejä ei ole määritetty. Mutta seuraavat tekijät voivat aiheuttaa hyökkäyksen:
- Ylisyöminen.
- alkoholin väärinkäyttö.
- Fyysinen nousu.
- Syö paljon suolaa tai hiilihydraatteja.
Naisilla on usein kohtauksia kuukautisten ensimmäisenä päivänä. Tai 1-2 päivää ennen sen alkua.
Kovarikos
Hypokaleemisen tyyppinen kohtaus voi tuntua aamulla tai illalla. Herätessään ihminen tajuaa olevansa halvaantunut. Niska, raajat, lihakset - kaikki on rajoitettua. Jostapaus on vakava, halvaus voi jopa vaikuttaa kasvojen tai hengityslihaksiin.
Muihin ilmenemismuotoihin kuuluvat seuraavat oireet:
- Järkeä lihasten hypotensio.
- Jänesfleksien menetys.
- Kasvojen hyperemia.
- Takykardia.
- Helppo hengitys.
- Polydipsia.
On tärkeää huomata, että kohtaukseen liittyy myös sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöitä. EKG-lukemat muuttuvat, systolinen sivuääni ilmestyy. Mutta tietoisuus jatkuu.
Hyökkäys voi kestää yhdestä tunnista 1-2 päivään. Mutta tällaiset tapaukset ovat harvinaisia. Useimmiten se häviää 2-4 tunnissa. Lopussa lihasvoima kasvaa hitaasti, mikä alkaa distaalisista raajoista.
Kadonneet toiminnot voidaan palauttaa nopeasti, jos potilas osallistuu tähän aktiivisilla liikkeillään.
Kuinka usein kohtaukset ovat? Vaikeissa tapauksissa niitä esiintyy päivittäin. Tämä provosoi kroonisen lihasheikkouden ilmaantumista. Tämä ilmiö johtaa usein aliravitsemukseen.
Hyperkaleeminen myoplegia
Tämä lomake on paljon harvinaisempi kuin yllä oleva. Tämän tyyppiselle paroksismaaliselle myoplegialle on ominaista autosomaalinen hallitseva perinnöllisyys (korkea penetranssi). Mielenkiintoista on, että joissakin tapauksissa tämä patologia ei siirtynyt perheissä neljään sukupolveen.
Sairaus esiintyy yhtä usein sekä miehillä että naisilla. Mutta tämä lasten paroksismaalinen myoplegia on yleisin, se ei käytännössä vaikuta aikuisiin. Vauvat ovat vaarassaalle 10-vuotias.
Aiheuttaa nälkä- tai lepokohtauksen pitkäaikaisen fyysisen rasituksen jälkeen. Ensin parestesioita esiintyy kasvojen alueella, sitten ne esiintyvät raajoissa. Heikkous leviää distaalisiin jalkoihin ja käsivarsiin ja sitten muihin lihasryhmiin. Samanaikaisesti esiintyy jänteen arefleksiaa ja hypotensiota. Oireet ovat seuraavat:
- Kohtunut syke.
- Suuri jano.
- Hypertensio.
- Rukava hiki.
- Autonomiset häiriöt.
Tällainen hyökkäys ei yleensä kestä kahta tuntia kauempaa. On erittäin tärkeää antaa apua ajoissa, koska tapahtuneen seurauksena henkilö voi olla täysin liikkumaton (tätä kutsutaan plegiaksi).
Normokaleeminen myoplegia
Tämä on erittäin harvinainen patologia. Kirjallisuudessa kuvattujen tapausten lukumäärä voidaan laskea sormilla. Tämän tyyppisellä paroksysmaalisella myoplegialla on perinnöllinen autosomaalisesti hallitseva luonne.
Hänellä on vaikeita oireita. Sairaus voi ilmetä kohtalaisena heikkoutena tai täydellisenä halvaantumisena, joka vaikuttaa kasvojen lihaksiin. Hypertrofia on mahdollista, johon liittyy urheilullisen ruumiinmuodostus. Paroksismaalinen myoplegia esiintyy lapsilla, sitä esiintyy 10 ensimmäisen elinvuoden aikana.
Aiheuttaa yleensä voimakas fyysinen aktiivisuus tai hypotermia. Se voi johtua myös liiallisesta unesta. Ilmenee heikkouden lisääntymisenä. Nämä tuntemukset menevät vielä hitaammin ohi.
Tälle taudin muodolle on tunnusomaista myös sen kesto. Hyökkäys voi ohittaa joko 1-2 päivässä tai muutamassa viikossa.
Diagnoosi
Hänellä ei ole erityisiä vaikeuksia. Paroksismaalisen myoplegian diagnoosi ei edes vaadi erityistoimenpiteitä. Sairaus ilmenee tyypillisenä kohtauksena ja neurologisten häiriöiden puuttumisena "rauhallisina" aikoina. Lisäksi on aina sukuhistoriaa.
Diagnoosin asettamisessa on kuitenkin joskus vaikeuksia. Niitä esiintyy ensimmäisen kohtauksen ilmaantuessa, kohtausten epäonnistuessa tai satunnaisissa tapauksissa.
Diagnoosin vahvistaa geneetikko. Se vaatii myös endokrinologin ja neurologin konsultaatioita.
Sinun on aika ajoin luovutettava verta biokemiallista analyysiä varten. Hyökkäysten välisinä aikoina poikkeamia ei havaita, mutta paroksismeissa havaitaan alentunutta seerumin kaliumtasoa - jopa 2 mEq / l ja jopa alhaisempi. Myös fosforin määrä vähenee, sokerin määrä lisääntyy.
Mutta tämä koskee kohtauksellisen myoplegian hyperkaleemista muotoa (ICD-10 koodi - E87.5). Hypokalemian tapauksessa havaitaan alhainen sokeritaso ja kohonnut kaliumpitoisuus.
Joskus elektromyografia tehdään. Sen avulla voit missä tahansa muodossa havaita biosähköisen aktiivisuuden puuttumisen.
Kaliumkloridiliuosta on myös mahdollista antaa ihmiselle. Jos paroksismi alkaa kehittyä 20-40 minuutin kuluttua, potilaalla on sairauden hyperkaleminen muoto. Tietenkin liuosta annetaan diagnostisiin tarkoituksiin.
Toistuvia hyökkäyksiävoi tehdä lihaskoepalan. Se auttaa usein tunnistamaan patologian vakuolaarisen muodon.
Miksi tarvitsemme diagnostisia toimenpiteitä paroksismaaliseen myoplegiaan, jonka oireet viittaavat jo sen esiintymiseen? Taudin erottamiseksi hysteriasta, myopatiasta, Connin taudista, Landryn halvauksesta sekä selkärangan verenkiertohäiriöistä.
Hypokaleemisen sairauden hoito
Pitäisi puhua myös kohtauksellisen myoplegian hoidosta. Hoito suoritetaan eri tavalla, paljon riippuu taudin muodosta.
Jos taudilla on esimerkiksi hypokaleeminen muoto, kohtaus eliminoidaan ottamalla 10-prosenttinen kaliumkloridiliuos. Sinun on käytettävä sitä tunnin välein. Magnesium- ja kaliumaspartaattiliuoksen injektointia suositellaan.
Kun henkilön kohtaukset eivät häiriinny, hänen on otettava diureetti Spironolaktonia. Mutta suurella huolella. Naisilla se voi aiheuttaa hirsutismia, joka usein häiritsee kuukautiskiertoa. Miehet kärsivät usein gynekomastiasta ja impotenssista. Siksi "Asetatsolamidista" tulee vaihtoehto. Monet asiantuntijat pitävät myös Triamterenia tehokkaana.
ruokavalio
On erittäin tärkeää noudattaa oikeaa ravintoa. Jos diagnosoidaan hypokaleeminen tyyppinen kohtauksellinen myoplegia, on tarpeen vähentää kulutettujen hiilihydraattien ja suolan määrää. Jälkimmäisestä on parempi kieltäytyä kokonaan.
On myös tarpeen rikastaa ruokavaliota elintarvikkeilla, jotka sisältävät riittävästi kaliumia. "ennätyksenh altijoille"Tämän kohteen sisältöön kuuluu:
- Perunat.
- Kuivatut tomaatit.
- Pavut.
- Kuivatut aprikoosit.
- luumut.
- Avokado.
- Lohi.
- Pinaatti.
- Kurpitsa.
- appelsiinit.
Tee, soija, kaakao, vehnäleseet, pähkinät, siemenet, villivalkosipuli ja valkosipuli, lehtivihannekset, banaanit, sienet ja maitotuotteet sisältävät myös paljon kaliumia.
Elämäntapa
Koska puhumme hypokaleemisen tyypin kohtauksellisen myoplegian oireista ja hoidosta, meidän on kiinnitettävä huomiota tähän aiheeseen.
ruokavalion lisäksi on tärkeää noudattaa tiettyä elämäntapaa. Raskas fyysinen rasitus ja ylijännite on vältettävä. Mutta pitkä levossaolo on myös vasta-aiheista. On tärkeää tehdä kompromissi. Voit tehdä ajoittain retkiä uima- altaalle tai iltakävelyjä raittiiseen ilmaan.
On myös tärkeää välttää ylikuumenemista ja hypotermiaa. Lämpötilan tulee olla mukava.
Hyperkaleemisten sairauksien hoito
Tämän taudin kohtauksia lievitetään injektoimalla 40 % glukoosiliuosta, jossa on insuliinia tai kalsiumkloridia (10 %).
Joskus on hyvä tulos "Salbutamolin" inhalaation jälkeen. Uskotaan, että tämä menetelmä ei ainoastaan pysäytä kohtauksia, vaan myös ehkäisee niitä.
Remissiojaksojen aikana potilaan tulee ottaa Acetazolamid tai Hydrochlorothiazide.
ruokavalio
Hyperkaleemisessa kohtauksellisessa myoplegiassa, jonka syyt ja oireet on lueteltu aiemmin, on tarpeen rajoittaa kaikkien kaliumilla täydennettyjen elintarvikkeiden käyttöä. Ruokavalion rikastaminen hiilihydraatilla ja suolalla on erittäin suositeltavaa. Yleisesti ottaen säännökset ovat täysin päinvastaisia kuin hypokalemialle tarkoitettu ruokavalio.
Älä missään tapauksessa saa antaa nälän tunteen ilmaantua, koska juuri tämä aiheuttaa kohtauksia. Siksi on tärkeää siirtyä osittaiseen ravitsemukseen, syödä vähintään kerran muutaman tunnin välein. Et voi syödä liikaa, sinun on vain säilytettävä täysi tila.
Ennuste
Ei voida kiistää, että kyseessä oleva sairaus heikentää elämänlaatua ja aiheuttaa ongelmia potilaalle. Mutta yleisesti ottaen ennuste on suotuisa. Kuolemat kohtausten yhteydessä ovat erittäin harvinaisia. Lisäksi terapeuttisia suosituksia noudattamalla ja oikeanlaista elämäntapaa noudattamalla voit lopettaa ne nopeasti.
Ja tietysti oireisen jaksollisen halvauksen hoito on tärkeää. Siihen kuuluu taustalla olevan patologian hoito sekä elektrolyyttitasapainon palauttaminen.
