Polysytemia on krooninen sairaus, jossa punasolujen (erytrosyyttien) määrä veressä lisääntyy. Myös tämän patologian yhteydessä 70 %:lla potilaista verihiutaleiden ja leukosyyttien määrä muuttuu ylöspäin.
Sairauden esiintyvyys ei ole korkea - miljoonaa asukasta kohden rekisteröidään vuosittain enintään viisi tapausta. Useimmiten polysytemia kehittyy keski-ikäisillä ja vanhuksilla. Tilastojen mukaan miehet kärsivät tästä patologiasta viisi kertaa useammin kuin naiset. Tänään tarkastelemme tarkemmin sairautta, kuten polysytemiaa, patologian oireita ja hoitoa kuvataan alla.
Sairauden kehittymisen syyt
Polysytemia ei ole pahanlaatuinen sairaus. Toistaiseksi taudin tarkat syyt eivät ole tiedossa. Uskotaan, että patologian kehittyminen johtuu erityisen entsyymin mutaatiosta luuytimessä. Geenimuutokset johtavat kaikkien verisolujen ja erityisesti punasolujen liialliseen jakautumiseen ja kasvuun.
Tautiluokitus
On olemassa kaksi sairausryhmää:
-
Tottapolysytemia eli Wakezin tauti, joka puolestaan jakautuu primaariseen (eli toimii itsenäisenä sairautena) ja sekundaariseen (sekundaarinen polysytemia kehittyy kroonisten keuhkosairauksien, kasvainten, hydronefroosin, korkeuteen kiipeämisen seurauksena).
- Suhteellinen polysytemia (stressi tai väärä) - tässä tilassa punasolujen määrä pysyy normaalialueella.
Polysytemia: taudin oireet
Hyvin usein sairaus on oireeton. Joskus aivan eri syistä tehdyn tutkimuksen tuloksena polysytemia vera voidaan havaita vahingossa. Katso alla oireet, joihin kannattaa kiinnittää huomiota.
Safeenin suonen laajeneminen
Kun polysytemiaa esiintyy iholla, useimmiten kaulassa, esiintyy laajentuneita nivelsuomia. Tällaisella patologialla ihosta tulee punertava-kirsikkasävy, mikä on erityisen havaittavissa avoimilla kehon alueilla - kaulassa, käsissä, kasvoissa. Huulten ja kielen limakalvot ovat sinertävän punaisia, silmänvalkuaiset näyttävät olevan verta.
Kutiva iho
Lähes puolet polysytemiapotilaista kehittää voimakasta kutinaa, etenkin lämpimän kylvyn jälkeen. Tällainen ilmiö näkyy mmerityisenä merkkinä polycythemia verasta. Kutina johtuu vaikuttavien aineiden vapautumisesta vereen, erityisesti histamiinin, joka pystyy laajentamaan ihon kapillaareja, mikä johtaa lisääntyneeseen verenkiertoon niissä ja erityisten tuntemusten ilmaantumiseen.
Erytromelalgia
Tälle ilmiölle on ominaista lyhytaikainen voimakas kipu sormenpäiden alueella. Se lisää niiden verihiutaleiden määrää käden pienissä verisuonissa, mikä johtaa lukuisten mikrotrombien muodostumiseen, jotka tukkivat v altimoita ja estävät veren virtauksen sormien kudoksiin. Tämän tilan ulkoisia merkkejä ovat punoitus ja sinilevien täplien esiintyminen iholla. Aspiriinia suositellaan tromboosin ehkäisyyn.
Splenomegalia (suurentunut perna)
Pernan lisäksi maksa voi muuttua, tai pikemminkin sen koko. Nämä elimet osallistuvat suoraan verisolujen muodostumiseen ja tuhoutumiseen. Jälkimmäisen pitoisuuden kasvu johtaa maksan ja pernan koon kasvuun.
Pohjukaissuolen ja mahan haavaumat
Tällainen vakava kirurginen patologia kehittyy ruoansulatuskanavan limakalvon pienten verisuonten tromboosin seurauksena. Akuutin verenkiertohäiriön seurauksena elimen seinämän osan nekroosi (nekroosi) ja haavan muodostuminen sen tilalle. Lisäksi mahalaukun vastustuskyky helikobakteerille (gastriittia ja haavaumia aiheuttava mikro-organismi) heikkenee.
Trombi suurissa verisuonissa
Alaraajojen suonet ovat alttiimpia tälle patologialle. Verisuonen seinämästä irtautuvat trombit voivat sydämen ohittaessa tunkeutua keuhkojen verenkiertoon (keuhkoihin) ja aiheuttaa PE (keuhkoembolia) - elämän kanssa yhteensopimatonta tilaa.
Verenvuotoja ikenissä
Huolimatta siitä, että ääreisveren verihiutaleiden määrä muuttuu ja sen hyytyminen lisääntyy, polysytemiassa voi esiintyä ienverenvuotoa.
Kihti
Kun virtsahappotaso nousee, sen suolat kerääntyvät eri niveliin ja aiheuttavat voimakkaan kipuoireyhtymän.
- Raajojen kipu. Tämä oire aiheuttaa jalkojen v altimoiden vaurioita, niiden kapenemista ja seurauksena verenkierron heikkenemistä. Tätä patologiaa kutsutaan "hävyttäväksi endarteriitiksi"
- Kipu litteissä luissa. Luuytimen (jossa verisoluja kehittyvät) lisääntynyt aktiivisuus aiheuttaa litteiden luiden herkkyyden mekaaniselle rasitukselle.
Kehon yleiskunnon heikkeneminen
Sairaudessa, kuten polysytemiassa, oireet voivat olla samank altaisia kuin muiden sairauksien oireet (esimerkiksi anemia): päänsärky, jatkuva väsymys, tinnitus, huimaus, hanhennahka silmien edessä, hengenahdistus, pään punoitus. Veren viskositeettiominaisuuksien lisääntyminen aktivoi verisuonten kompensoivan reaktion, minkä seurauksena verenpaine nousee. Tämän patologian yhteydessä havaitaan usein komplikaatioita sydämen vajaatoiminnan ja mikrokardioskleroosin muodossa (lihaksen korvaaminensydämen sidekudos, joka täyttää vian, mutta ei suorita tarvittavia toimintoja).
Diagnoosi
Polysytemia havaitaan yleisen verikokeen tuloksista, jotka osoittavat:
- punasolujen määrä lisääntyi 6,5:stä 7,5:een•10^12/l;
- kohonnut hemoglobiinitaso - jopa 240 g/l;
- erytrosyyttien kokonaistilavuus (RBC) ylittää 52 %.
Koska punasolujen määrää ei voida laskea yllä olevien arvojen mittausten perusteella, mittaamiseen käytetään radionuklididiagnostiikkaa. Jos punasolujen massa ylittää 36 ml/kg miehillä ja 32 ml/kg naisilla, tämä on luotettava osoitus Wakezin taudista.
Polysytemialla punasolujen morfologia säilyy, eli ne eivät muuta normaalia muotoaan ja kokoaan. Kuitenkin anemian kehittyessä lisääntyneen verenvuodon tai toistuvan verenvuodon seurauksena havaitaan mikrosytoosia (punasolujen vähenemistä).
Polysytemiahoito
Verenlaskulla on hyvä terapeuttinen vaikutus. On suositeltavaa poistaa 200-300 ml verta viikoittain, kunnes TBE-taso laskee haluttuun arvoon. Jos verenlaskulle on vasta-aiheita, erytrosyyttien prosenttiosuutta voidaan palauttaa laimentamalla verta lisäämällä siihen nestemäistä osaa (suuren molekyylipainon omaavat liuokset annetaan suonensisäisesti).
Tulee pitää mielessä, että verenvuodatus johtaa melko useinraudanpuuteanemian kehittyminen, jossa on vastaavia oireita ja verihiutaleiden lisääntyminen.
Todellisen polysytkemian k altaisen sairauden hoitoon kuuluu tietyn ruokavalion noudattaminen. Liha- ja kalatuotteiden kulutusta suositellaan rajoittamaan, sillä ne sisältävät runsaasti proteiinia, joka stimuloi aktiivisesti verta muodostavien elinten toimintaa. Myös rasvaisia ruokia kannattaa välttää. Kolesteroli edistää ateroskleroosin kehittymistä, mikä johtaa verihyytymiin, joita muodostuu jo suuria määriä polysytemiasta kärsivillä ihmisillä.
Tällaisessa taudissa on suositeltavaa suosia maito- ja kasvistuotteita sekä rajoittaa fyysistä aktiivisuutta.
Lisäksi, jos diagnoosi on polysytemia, hoitoon voi sisältyä kemoterapia. Käytä sitä lisääntyneen trombosytoosin ja voimakkaan kutinan kanssa. Yleensä tämä on "sytoreduktiivinen aine" (lääke "Hydroksikarbamidi").
Viime aikoihin asti radioaktiivisten isotooppien (yleensä fosfori-32) injektioita käytettiin luuytimen tukahduttamiseen. Nykyään tällaisesta hoidosta luovutaan yhä useammin leukeemisten muutosten suuren nopeuden vuoksi.
Hoitoon kuuluu myös interferoniruiskeet, sekundaarisen trombosytoosin hoidossa käytetään "Anagrelidi"-lääkettä.
Tässä patologiassa luuytimensiirtoa tehdään erittäin harvoin, koska polysytemia on sairaus, joka ei ole kuolemaan johtava, edellyttäen tietysti riittävää hoitoa ja jatkuvaaohjaus.
Polysytemia vastasyntyneillä
Polysytemia on patologia, jonka oireet löytyvät vastasyntyneiltä. Tämä sairaus on murusia kehon vaste siirtyneeseen hypoksiaan, jonka voi aiheuttaa istukan vajaatoiminta. Vauvan keho alkaa syntetisoida suurta määrää punaisia verisoluja hypoksian korjaamiseksi.
Hengityssairauksien lisäksi vastasyntyneille voi kehittyä myös polycythemia vera. Kaksoset ovat erityisen vaarassa.
Vastasyntyneen polysytemia kehittyy ensimmäisten elinviikkojen aikana, sen ensimmäiset ilmentymät ovat hematokriitin nousu (jopa 60 %) ja hemoglobiinitason merkittävä nousu.
Neonataalisessa polysytemiassa on useita virtausvaiheita: alkuvaihe, proliferaatio- ja ehtymisvaihe. Kuvataanpa niitä lyhyesti.
Sairauden alkuvaiheessa ei käytännössä ole kliinisiä oireita. Lapsen polysytemia voidaan tässä vaiheessa havaita vain tutkimalla perifeerisen veren parametreja: hematokriittiä, hemoglobiinia ja punasoluja.
Proliferaatiovaiheessa maksan ja pernan määrä lisääntyy. Havaitaan runsaasti ilmiöitä: iho saa tyypillisen "runsaasti punaisen" sävyn, lapsi osoittaa ahdistusta koskettaessaan ihoa. Pletorista oireyhtymää täydentää tromboosi. Analyyseissa on muutos punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttisiirtymien määrässä. Kaikki verisolujen määrät voivat myös nousta, esimilmiötä kutsutaan "panmyeloosiksi".
Kuhnemisvaiheelle on ominaista merkittävä painonpudotus, voimattomuus ja laihtuminen.
Vastasyntyiselle tällaiset kliiniset muutokset ovat erittäin vakavia ja voivat aiheuttaa peruuttamattomia muutoksia ja myöhemmin kuoleman. Polysytemia voi aiheuttaa toimintahäiriön tietyntyyppisten valkosolujen tuotannossa, jotka ovat vastuussa kehon immuunijärjestelmästä. Tämän seurauksena vauva saa vakavia bakteeri-infektioita, jotka lopulta johtavat kuolemaan.
Luettuasi tämän artikkelin opit lisää sellaisesta patologiasta kuin polysytemia. Olemme huomioineet oireet ja hoidon mahdollisimman tarkasti. Toivomme, että annetuista tiedoista on sinulle hyötyä. Pidä huolta itsestäsi ja pysy terveenä!
