Synnynnäinen sydänsairaus (CHD) on anatominen muutos sydämessä, sen verisuonissa ja läppäissä, joka kehittyy kohdussa. Tilastojen mukaan tällaista patologiaa esiintyy 0,8-1,2%:lla kaikista vastasyntyneistä. Sepelv altimotauti lapsella on yksi yleisimmistä alle 1-vuotiaiden kuolinsyistä.
Syitä sepelv altimotautiin lapsilla
Tällä hetkellä tiettyjen sydänvikojen esiintymiselle ei ole yksiselitteisiä selityksiä. Tiedämme vain, että sikiön haavoittuvin elin 2-7 raskausviikon ajan. Juuri tähän aikaan sydämen kaikkien pääosien asettaminen, sen venttiilien ja suurten suonien muodostuminen tapahtuu. Kaikki tämän ajanjakson aikana tapahtuneet vaikutukset voivat johtaa patologian muodostumiseen. Tarkkaa syytä ei yleensä voida selvittää. Useimmiten seuraavat tekijät johtavat sepelv altimotaudin kehittymiseen:
- geneettiset mutaatiot;
- naisen raskauden aikana saamat virusinfektiot (erityisesti vihurirokko);
- äidin vakavat ekstragenitaaliset sairaudet (diabetes mellitus, systeeminen lupus erythematosus ja muut);
- alkoholin väärinkäyttö raskauden aikana;
- äidin ikäyli 35.
Sepelv altimotaudin muodostumiseen lapsella voivat vaikuttaa myös epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, säteily altistus ja tiettyjen lääkkeiden käyttö raskauden aikana. Riski saada vauva, jolla on samanlainen patologia, kasvaa, jos naisella on jo aiemmin ollut regressiivisiä raskauksia, vauva on syntynyt kuolleena tai kuollut ensimmäisinä elinpäivinä. On mahdollista, että diagnosoimattomat sydänvauriot olivat syynä näihin ongelmiin.
Älä unohda, että synnynnäinen sydänsairaus ei välttämättä ole itsenäinen patologia, vaan osa jotakin yhtä vakavaa tilaa. Esimerkiksi Downin oireyhtymässä sydänsairauksia esiintyy 40 prosentissa tapauksista. Lapsen syntyessä, jolla on useita epämuodostumia, myös tärkein elin on useimmiten mukana patologisessa prosessissa.
Sepelv altimotautityypit lapsilla
Lääketiede tuntee yli 100 erilaista sydänvikatyyppiä. Jokainen tieteellinen koulu tarjoaa oman luokituksensa, mutta useimmiten UPU:t jaetaan "sinisiin" ja "valkoisiin". Tällainen vikojen valinta perustuu niihin liittyviin ulkoisiin merkkeihin tai pikemminkin ihon värin intensiteettiin. "Sinisellä" lapsella on syanoosi, ja "valkoisella" iho muuttuu hyvin vaaleaksi. Ensimmäinen variantti esiintyy Fallotin tetralogiassa, keuhkojen atresiassa ja muissa sairauksissa. Toinen tyyppi on tyypillisempi eteis- ja kammioväliseinävaurioille.
On toinen tapa jakaa sepelv altimotauti lapsilla. Luokittelu sisältää tässä tapauksessa paheiden ryhmittelyn ryhmiinkeuhkoverenkierron tilan mukaan. Tässä on kolme vaihtoehtoa:
1. Sepelv altimotauti ja keuhkokongestiota:
- avoin v altimotiehy;
- eteisen väliseinän vika (ASD);
- kammioväliseinävaurio (VSD);
2. VPS pienellä ympyrällä:
- Fallotin tetralogia;
- keuhkoahtauma;
- suurten alusten transponointi.
3. Sepelv altimotauti ja muuttumaton verenkierto keuhkoverenkierrossa:
- aortan koarktaatio;
- aorttastenoosi.
Synnynnäisten sydänvikojen merkit lapsilla
CHD diagnosoidaan lapsella useiden oireiden perusteella. Vaikeissa tapauksissa muutokset ovat havaittavissa heti syntymän jälkeen. Kokeneen lääkärin ei tule olemaan vaikeaa tehdä alustavaa diagnoosia jo synnytyssalissa ja koordinoida toimintaansa vallitsevan tilanteen mukaisesti. Muissa tapauksissa vanhemmat eivät epäile sydänsairautta useaan vuoteen, kunnes sairaus siirtyy dekompensaatiovaiheeseen. Monet sairaudet havaitaan vasta teini-iässä yhdessä säännöllisistä lääkärintarkastuksista. Nuorilla synnynnäinen sydänsairaus diagnosoidaan usein, kun he käyvät läpi sotilasrekisteri- ja värväystoimiston komission.
Mikä antaa lääkärille syyn olettaa synnynnäistä sydänsairautta synnytyssalissa olevalla lapsella? Ensinnäkin vastasyntyneen ihon epätyypillinen väritys herättää huomiota. Toisin kuin ruusupokkiset vauvat, sydänsairautta sairastava lapsi on vaalea tai sininen (riippuen keuhkoverenkierron leesion tyypistä). Iho on viileä ja kuivakosketus. Syanoosi voi levitä koko kehoon tai rajoittua nasolaabiaaliseen kolmioon vian vakavuudesta riippuen.
Kun kuuntelet ensimmäistä kertaa sydämen ääniä, lääkäri huomaa patologisia ääniä merkittävissä auskultaatiopisteissä. Syynä tällaisten muutosten esiintymiseen on väärä verenvirtaus suonten läpi. Tässä tapauksessa lääkäri kuulee fonendoskooppia käyttämällä sydämen sävyjen nousua tai laskua tai havaitsee epätyypillisiä ääniä, joita terveellä lapsella ei pitäisi olla. Kaikki tämä yhdessä mahdollistaa sen, että neonatologi voi epäillä synnynnäistä sydänsairautta ja lähettää vauvan kohdennettuun diagnostiikkaan.
Vastasyntynyt, jolla on jokin sepelv altimotauti, käyttäytyy pääsääntöisesti levottomasti, itkee usein ja ilman syytä. Jotkut lapset ovat päinvastoin liian letargisia. He eivät imetä, kieltäytyvät pullosta eivätkä nuku hyvin. Mahdollinen hengenahdistus ja takykardia (nopea syke)
Siinä tapauksessa, että lapsen sepelv altimotautidiagnoosi tehtiin myöhemmässä iässä, poikkeamien kehittyminen henkisessä ja fyysisessä kehityksessä on mahdollista. Tällaiset lapset kasvavat hitaasti, lihovat huonosti, jäävät jälkeen koulusta, eivät pysy terveiden ja aktiivisten ikätovereiden mukana. He eivät selviä koulun kuormituksista, eivät loista liikuntatunneilla ja sairastuvat usein. Joissakin tapauksissa sydänvika tulee vahingossa havaittavaksi seuraavassa lääkärintarkastuksessa.
Vakavissa tilanteissa kehittyy krooninen sydämen vajaatoiminta. Hengenahdistus on pienimmässäkin rasituksessa. Jalkojen turvotus, maksan suureneminen japerna, keuhkojen verenkierrossa on muutoksia. Pätevän avun puuttuessa tämä tila johtaa lapsen vammautumiseen tai jopa kuolemaan.
Kaikki nämä merkit mahdollistavat suuremmassa tai pienemmässä määrin sepelv altimotaudin olemassaolon vahvistamisen lapsilla. Oireet voivat vaihdella eri tapauksissa. Nykyaikaisten diagnostisten menetelmien avulla voimme vahvistaa taudin ja määrätä tarvittavan hoidon ajoissa.
UPU:n kehitysvaiheet
Tyypistä ja vakavuudesta riippumatta kaikki ruuvit käyvät läpi useita vaiheita. Ensimmäistä vaihetta kutsutaan sopeutumiseksi. Tällä hetkellä lapsen keho sopeutuu uusiin olemassaolon olosuhteisiin ja mukauttaa kaikkien elinten työn hieman muuttuneeseen sydämeen. Koska kaikkien järjestelmien on toimittava tällä hetkellä kulumista vastaan, akuutin sydämen vajaatoiminnan ja koko organismin vajaatoiminnan kehittymistä ei voida sulkea pois.
Toinen vaihe on suhteellisen korvauksen vaihe. Sydämen muuttuneet rakenteet tarjoavat lapselle enemmän tai vähemmän normaalin olemassaolon suorittaen kaikki tehtävänsä asianmukaisella tasolla. Tämä vaihe voi kestää vuosia, kunnes se johtaa kaikkien kehon järjestelmien toimintahäiriöön ja dekompensaation kehittymiseen. Lapsen sepelv altimotaudin kolmatta vaihetta kutsutaan terminaaliksi, ja sille on ominaista vakavat muutokset koko kehossa. Sydän ei enää kestä toimintaansa. Sydänlihakseen kehittyy rappeuttavia muutoksia, jotka ennemmin tai myöhemmin päättyvät kuolemaan.
Eteisen väliseinän vika
Otetaan huomioon yksi UPU-tyypeistä. Lasten ASD on yksi yleisimmistä epämuodostumistasydän, joka löytyy yli kolmevuotiaista vauvoista. Tällä patologialla lapsella on pieni reikä oikean ja vasemman eteisen välissä. Seurauksena on jatkuva veren palautus vasemm alta oikealle, mikä luonnollisesti johtaa keuhkojen verenkierron ylivuotoon. Kaikki oireet, jotka kehittyvät tässä patologiassa, liittyvät sydämen normaalin toiminnan häiriöihin muuttuneissa olosuhteissa.
Normaalisti eteisten välinen aukko on sikiössä syntymään asti. Sitä kutsutaan foramen ovaleksi ja se sulkeutuu yleensä vastasyntyneen ensimmäisellä hengityksellä. Joissain tapauksissa reikä jää auki koko elämän, mutta tämä vika on niin pieni, että henkilö ei edes tiedä siitä. Hemodynamiikan rikkomuksia tässä variantissa ei havaita. Avoin foramen ovale, joka ei aiheuta lapselle epämukavuutta, voi tulla vahingossa sydämen ultraäänitutkimuksessa.
Päinvastoin, todellinen eteisen väliseinän vika on vakavampi ongelma. Tällaiset reiät ovat suuria ja voivat sijaita sekä eteisen keskiosassa että reunoja pitkin. Synnynnäisen sydänsairauden tyyppi (lasten ASD, kuten olemme jo todenneet, on yleisin) määrää asiantuntijan valitseman hoitotavan ultraäänitietojen ja muiden tutkimusmenetelmien perusteella.
ASD-oireet
Erottele ensisijaiset ja sekundaariset eteisväliseinävauriot. Ne eroavat toisistaan sydämen seinässä olevan reiän sijainnin erityispiirteissä. Ensisijaisessa ASD:ssä havaitaan vikaesteen alaosassa. Sekundaarisen ASD:n diagnoosi lapsilla tehdään, kun reikä sijaitsee lähempänä keskiosaa. Tällainen vika on paljon helpompi korjata, koska väliseinän alaosassa on vähän sydänkudosta, jonka avulla voit sulkea vian kokonaan.
Useimmissa tapauksissa pienet lapset, joilla on ASD, eivät eroa ikätovereistaan. Ne kasvavat ja kehittyvät iän myötä. On taipumus vilustua usein ilman erityistä syytä. Vasemm alta oikealle jatkuvan veren palautumisen ja keuhkoverenkierron ylivuodon vuoksi vauvat ovat alttiita bronkopulmonaalisille sairauksille, mukaan lukien vaikea keuhkokuume.
Monien elinvuosien ajan ASD-tautia sairastavilla lapsilla voi olla vain lievä syanoosi nasolaabiaalisen kolmion alueella. Ajan myötä ihon kalpeus kehittyy, hengenahdistus pienellä fyysisellä rasituksella ja märkä yskä. Hoidon puuttuessa lapsi alkaa jäädä jälkeen fyysisessä kehityksessä, lakkaa selviytymästä tavanomaisesta koulun opetussuunnitelmasta.
Pienten potilaiden sydän kestää lisääntynyttä kuormitusta pitkään. Valitukset takykardiasta ja sydämen rytmihäiriöistä ilmaantuvat yleensä 12-15 vuoden iässä. Jos lapsi ei ole ollut lääkäreiden valvonnassa eikä hänelle ole koskaan tehty sydämen kaikututkimusta, lapsen sepelv altimotauti, ASD voidaan tehdä vasta murrosiässä.
ASD:n diagnoosi ja hoito
Kardiologi havaitsee tutkimuksessa sydämen sivuäänien lisääntymisen merkittävissä auskultaatiopisteissä. Tämä johtuu siitä, että kun veri kulkee kaventuneiden venttiilien läpi, kehittyy turbulenssia, jonka lääkäri kuulee stetoskoopin kautta. Veren virtaus väliseinän vian läpi ei aiheuta ääntä.
Kuuntelet keuhkoja, voit havaita kosteat ryynit, jotka liittyvät veren pysähtymiseen keuhkoverenkierrossa. Lyömäsoittimet (rintakehän lyönnit) paljastavat sydämen rajojen lisääntymisen sen liikakasvun vuoksi.
Sähkökardiogrammia tutkittaessa merkit oikean sydämen ylikuormituksesta näkyvät selvästi. Ekokardiogrammi paljasti vian eteisväliseinän alueella. Keuhkojen röntgenkuvan avulla voit nähdä veren staasin oireet keuhkolaskimoissa.
Toisin kuin kammioväliseinävaurio, ASD ei koskaan sulkeudu itsestään. Ainoa hoito tälle vialle on leikkaus. Leikkaus tehdään 3-6 vuoden iässä, kunnes sydämen vajaatoiminta on kehittynyt. Leikkaus on suunniteltu. Leikkaus suoritetaan avoimelle sydämelle kardiopulmonaalisen ohituksen alla. Lääkäri ompelee vaurion tai, jos reikä on liian suuri, sulkee sen sydänpussista leikatulla laastarilla (sydänpaita). On syytä huomata, että ASD-leikkaus oli yksi ensimmäisistä kirurgisista toimenpiteistä sydämeen yli 50 vuotta sitten.
Joissakin tapauksissa perinteisen ompelemisen sijaan käytetään endovaskulaarista menetelmää. Tässä tapauksessa reisiluun laskimoon tehdään pisto ja tukkeuma (erityinenlaite, joka sulkee vian). Tätä vaihtoehtoa pidetään vähemmän traumaattisena ja turvallisempana, koska se suoritetaan avaamatta rintaa. Tällaisen leikkauksen jälkeen lapset toipuvat paljon nopeammin. Valitettavasti kaikissa tapauksissa ei ole mahdollista soveltaa endovaskulaarista menetelmää. Joskus reiän sijainti, lapsen ikä ja muut asiaan liittyvät tekijät eivät salli tällaista puuttumista.
Kammion väliseinän vika
Puhutaanpa toisesta UPU-tyypistä. Lasten VSD on toiseksi yleisin sydänsairaus yli kolmevuotiailla lapsilla. Tässä tapauksessa väliseinästä löytyy reikä, joka erottaa oikean ja vasemman kammion. Veren refluksointi tapahtuu jatkuvasti vasemm alta oikealle, ja kuten ASD:n tapauksessa, keuhkojen verenkierto ylikuormituu.
Pienten potilaiden tila voi vaihdella suuresti vian koosta riippuen. Pienellä reiällä lapsi ei välttämättä tee valituksia, ja ääni kuuntelun aikana on ainoa asia, joka häiritsee vanhempia. 70 %:ssa tapauksista pienet kammioväliseinävauriot sulkeutuvat itsestään ennen 5 vuoden ikää.
Täysin erilainen kuva syntyy sepelv altimotaudin vakavammasta variantista. VSD lapsilla saavuttaa joskus suuria kokoja. Tässä tapauksessa on suuri todennäköisyys kehittää keuhkoverenpainetauti - tämän vian v altava komplikaatio. Aluksi kaikki kehon järjestelmät sopeutuvat uusiin olosuhteisiin siirtäen verta kammiosta toiseen ja luoden lisääntyneenpainetta pienen ympyrän suonissa. Ennemmin tai myöhemmin kehittyy dekompensaatio, jossa sydän ei enää pysty selviytymään toiminnastaan. Laskimoverta ei vuoda, se kerääntyy kammioon ja joutuu systeemiseen verenkiertoon. Korkea paine keuhkoissa estää sydänleikkauksen, ja tällaiset potilaat kuolevat usein komplikaatioihin. Siksi on erittäin tärkeää tunnistaa tämä vika ajoissa ja ohjata lapsi leikkaushoitoon.
Jos VSD ei sulkeutunut itsestään ennen 3-5 vuotta tai on liian suuri, suoritetaan leikkaus kammioiden välisen väliseinän eheyden palauttamiseksi. Kuten ASD:n tapauksessa, aukko ommellaan tai suljetaan sydänpussista leikatulla laastarilla. Vika on myös mahdollista sulkea endovaskulaarisilla keinoilla, jos olosuhteet sen sallivat.
Synnynnäisten sydänvikojen hoito
Leikkausmenetelmä on ainoa tapa poistaa tällainen patologia missä tahansa iässä. Vakavuudesta riippuen sepelv altimotautihoitoa voidaan tehdä lapsille sekä vastasyntyneellä että vanhemmalla iällä. On tapauksia, joissa sikiölle on kohdussa tehty sydänleikkaus. Samaan aikaan naiset pystyivät paitsi kuljettamaan raskauden turvallisesti eräpäivään asti, myös synnyttämään suhteellisen terveen lapsen, joka ei tarvitse elvytyshoitoa aivan ensimmäisinä elämäntunneina.
Hoitotyypit ja -ehdot määritetään kussakin tapauksessa yksilöllisesti. Sydänkirurgi valitsee tutkimustietojen ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien perusteella leikkaustavan jaasettaa määräajat. Koko tämän ajan lapsi on hänen tilaansa hallitsevien asiantuntijoiden valvonnassa. Leikkaukseen valmistautuessaan vauva saa tarvittavaa lääkehoitoa epämiellyttävien oireiden poistamiseksi mahdollisimman paljon.
Lapsen vamma, johon liittyy sepelv altimotauti, kehittyy varsin harvoin, jos hoidetaan ajoissa. Useimmissa tapauksissa leikkaus mahdollistaa paitsi kuoleman välttämisen, myös normaalien elinolojen luomisen ilman merkittäviä rajoituksia.
Synnynnäisten sydänvikojen ehkäisy
Valitettavasti lääketieteen kehitystaso ei anna mahdollisuutta puuttua sikiön kohdunsisäiseen kehitykseen ja vaikuttaa jollain tavalla sydämen asettamiseen. Lasten sepelv altimotaudin ehkäisyyn kuuluu vanhempien perusteellinen tutkimus ennen suunniteltua raskautta. Ennen lapsen syntymistä odottavan äidin tulisi myös luopua huonoista tavoista, vaihtaa työpaikka vaarallisilla aloilla muihin toimintoihin. Tällaiset toimenpiteet vähentävät riskiä saada lapsi, jolla on sydän- ja verisuonijärjestelmän kehityshäiriö.
Rokote vihurirokkoa vastaan, joka annetaan kaikille tytöille, auttaa välttämään sepelv altimotautia tämän vaarallisen infektion vuoksi. Lisäksi odottavien äitien tulee ehdottomasti käydä ultraäänitutkimuksessa suunnitellun raskausiän aikana. Tämän menetelmän avulla voit tunnistaa vauvan epämuodostumat ajoissa ja ryhtyä tarvittaviin toimenpiteisiin. Tällaisen lapsen syntymää valvovat kokeneet kardiologit ja kirurgit. Tarvittaessa vastasyntynyt viedään välittömästi synnytyssalista erikoislääkärilleosasto toimii välittömästi ja antaa hänelle mahdollisuuden elää.
Synnynnäisten sydänvikojen kehittymisen ennuste riippuu monista tekijöistä. Mitä nopeammin sairaus havaitaan, sitä todennäköisemmin se estää dekompensaatiotilan. Oikea-aikainen leikkaushoito ei pelkästään pelasta nuorten potilaiden henkeä, vaan antaa heille mahdollisuuden elää ilman merkittäviä terveydellisiä rajoituksia.
