Demyelinisoiva polyneuropatia on vakava sairaus, johon liittyy hermojuurien tulehdus ja myeliinivaipan asteittainen tuhoutuminen. Oikealla ja oikea-aikaisella hoidolla voit päästä eroon taudista välttäen vakavia seurauksia. Siksi on tärkeää tietää taudin pääasialliset syyt ja merkit, jotta lääkäriin pääsee ajoissa.
Mikä on sairaus? Yleistä
Välittömästi on huomattava, että tämä sairaus on melko harvinainen - 100 tuhannesta ihmisestä vain 1-2 kärsii tällaisesta taudista. Aikuiset miehet ovat alttiimpia tälle taudille, vaikka sekä naiset että lapset voivat kohdata tällaisen diagnoosin. Yleensä demyelinisoivaan polyneuropatiaan liittyy hermojuurien symmetrinen vaurio, mikä johtaa distaalisten ja proksimaalisten raajojen lihasten heikkouteen. Muuten, melko usein tämä sairaus liittyy Guillain-Barrén oireyhtymään. Ja tähän päivään astiei tiedetä, onko krooninen tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia erillinen sairaus vai jokin edellä mainitun oireyhtymän muodoista.
Tärkeimmät syyt taudin kehittymiseen
Valitettavasti taudin syitä ja mekanismia ei nykyään täysin tunneta. Pitkäaikaiset tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että tulehduksellinen demyelinisoiva polyneuropatia on autoimmuunisairaus. Immuunijärjestelmä alkaa syystä tai toisesta nähdä oman kehonsa solut vieraina, minkä seurauksena se tuottaa spesifisiä vasta-aineita. Tässä tapauksessa nämä antigeenit hyökkäävät hermojuurien kudoksiin, aiheuttaen myeliinivaipan tuhoutumisen, mikä aiheuttaa tulehdusprosessin. Näin ollen hermopäätteet menettävät perusominaisuuksiensa, mikä johtaa lihasten ja joidenkin elinten hermotuksen häiriintymiseen.
Tässä tapauksessa, kuten lähes kaikissa muissa autoimmuunisairaudissa, on olemassa geneettinen perintö. Lisäksi on useita tekijöitä, jotka voivat muuttaa immuunijärjestelmän toimintaa. Näitä ovat aineenvaihduntahäiriöt ja hormonaaliset epätasapainot, vakava fyysinen ja henkinen stressi, traumat, jatkuva stressi, vakavat sairaudet, kehon infektiot, rokotukset, leikkaus.
Demyelinisoiva polyneuropatia: luokitus
Nykyajan lääketieteessä on useita tämän taudin luokitusjärjestelmiä. Esimerkiksi syistä riippuen allerginen, traumaattinen, tulehduksellinen,myrkylliset ja eräät muut taudin muodot. Patomorfologian mukaan on mahdollista erottaa polyneuropatian todelliset demyelinisoivat ja aksonaaliset muodot.
Sairauden kulun luonteesta kannattaa puhua erikseen:
- Akuutti demyelinisoiva polyneuropatia kehittyy nopeasti – sensoriset ja motoriset häiriöt kehittyvät useiden päivien tai viikkojen kuluessa.
- Subakuutissa muodossa tauti ei kehitty niin nopeasti, vaan suhteellisen nopeasti - useista viikoista kuuteen kuukauteen.
- Kroonista polyneuropatiaa pidetään vaarallisimpana, koska se voi kehittyä piilossa. Taudin eteneminen voi kestää useita vuosia.
Sairauden pääoireet
Tällaisen taudin kliininen kuva riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien taudin muoto ja sen kehittymisen syy, potilaan kehon ominaisuudet ja hänen ikänsä. Demyelinoivaan polyneuropatiaan liittyy yleensä alkuvaiheessa lihasheikkous ja joitain aistihäiriöitä. Esimerkiksi potilaat valittavat toisinaan raajojen heikkenemisestä, polttavasta tunteesta ja pistelystä. Taudin akuutille muodolle on ominaista voimakkaan vyökipujen ilmaantuminen. Mutta jos puhumme kroonisesta hermojuurien tuhoutumisesta, kipu ei välttämättä ole liian voimakasta tai jopa puuttuu.
Prosessin edetessä raajoihin ilmaantuu parastesia. Tutkimuksen aikana voit havaita jännerefleksien vähenemistä tai puuttumistatai niiden täydellinen katoaminen. Useimmiten demyelinisaatioprosessi kattaa tarkasti raajojen hermopäätteet, mutta muiden hermojen vaurioituminen ei ole poissuljettua. Esimerkiksi jotkut potilaat valittavat kielen ja suun ympärillä olevan alueen tunnottomuudesta. Suulaen pareesi on paljon harvinaisempaa. Tässä tilassa potilaan on vaikea niellä ruokaa tai sylkeä.
Aksonaalinen demyelinisoiva polyneuropatia: tyypit ja oireet
Aksonien tuhoutuminen johtuu yleensä kehon toksisista vaikutuksista. Taudin aksonaalinen muoto on jaettu useisiin päätyyppeihin:
- Akuutti polyneuropatia kehittyy useimmissa tapauksissa vakavan kehon myrkytyksen seurauksena (esim. arseenioksidi ja muut vaaralliset toksiinit). Hermoston häiriön oireet ilmaantuvat melko nopeasti - 14-21 päivän kuluttua potilas voi havaita ala- ja yläraajojen pareesin.
- Sairauden subakuutti muoto voi johtua sekä myrkytyksestä että vakavista aineenvaihduntahäiriöistä. Tärkeimmät oireet voivat kehittyä useiden viikkojen aikana (joskus jopa 6 kuukautta).
- Krooninen aksonaalinen polyneuropatia kehittyy hitaasti, joskus koko prosessi kestää yli viisi vuotta. Yleensä tämä muoto liittyy geneettisen alttiuden esiintymiseen sekä kehon pitkittyneeseen myrkytykseen (havaittu esimerkiksi kroonisessa alkoholismissa).
Diagnostiikkamenetelmät
Vain kokenut lääkäri voidemyelinisoivan polyneuropatian diagnoosi. Tämän taudin diagnoosi on monimutkainen prosessi, joka sisältää useita avainkohtia. Aluksi suoritetaan rutiini fyysinen tarkastus ja täydellisimmän anamneesin kerääminen. Jos potilaalla on sensomotorinen neuropatia, joka on kehittynyt vähintään kaksi kuukautta, tämä on hyvä syy tarkempaan diagnoosiin.
Jatkossa pääsääntöisesti tehdään lisätutkimuksia. Esimerkiksi hermoimpulssien johtamisnopeuden mittaukset motorisia hermoja pitkin voivat osoittaa pääindikaattoreiden vähenemisen. Ja aivo-selkäydinnesteen laboratoriotutkimuksessa havaitaan proteiinipitoisuuden nousua.
Mitä hoitoa nykyaikainen lääketiede tarjoaa?
Millaista hoitoa demyelinisoiva polyneuropatia vaatii? Hoito koostuu tässä tapauksessa useista päävaiheista, nimittäin tulehdusprosessin poistamisesta, immuunijärjestelmän toiminnan tukahduttamisesta ja tuloksen tukemisesta.
Pahenemisen ja vakavan tulehduksen esiintyessä potilaille määrätään hormonaalisia tulehduskipulääkkeitä, nimittäin kortikosteroideja. Tehokkain on "Prednisoloni" ja sen analogit. Hoito alkaa suurella annoksella, jota pienennetään oireiden hävitessä. Yleensä lihasvoima alkaa palautua muutaman viikon kuluttua. Mutta on syytä huomata, että tämän lääkkeen pitkäaikainen käyttö on täynnä vakavia sivuvaikutuksia.
Krooniset potilaatsairaudet suosittelevat usein plasmafereesiä, joka antaa hyviä tuloksia ja jopa saavuttaa remission. Potilaille määrätään myös lääkkeitä, jotka voivat tukahduttaa immuunijärjestelmän toimintaa - ne on otettava kursseilla melkein koko elämänsä ajan. Yksi nykyaikaisen hoidon uusista menetelmistä on immunoglobuliinin suonensisäinen anto.
Polyneuropatiapotilaiden ennuste
Tulos riippuu tässä tapauksessa suurelta osin taudin muodosta, hoidon laadusta sekä joistakin organismin yksilöllisistä ominaisuuksista. Esimerkiksi ihmiset, joilla on akuutti sairauden muoto ja jotka saivat nopeasti tarvittavan hoidon, kestävät taudin seuraukset paljon helpommin. Ja vaikka täydellistä paranemista ei aina saavuteta, monet potilaat palaavat tavanomaiseen elämäntapaansa.
Mutta hitaasti ja useiden vuosien aikana kehittynyt krooninen demyelinisoiva polyneuropatia voi johtaa peruuttamattomiin hermoston toimintahäiriöihin, vammautumiseen ja jopa kuolemaan. Muuten, iäkkäät potilaat sietävät tätä sairautta vaikeimmin.
