Fosfolipidioireyhtymä on suhteellisen yleinen autoimmuuniperäinen patologia. Taudin taustalla havaitaan usein verisuonten, munuaisten, luiden ja muiden elinten vaurioita. Hoidon puuttuessa tauti voi johtaa vaarallisiin komplikaatioihin aina potilaan kuolemaan asti. Lisäksi usein tauti todetaan naisilla raskauden aikana, mikä vaarantaa äidin ja lapsen terveyden.
Tietenkin monet ihmiset hakevat lisätietoa esittämällä kysymyksiä taudin kehittymisen syistä. Millaisiin oireisiin kannattaa kiinnittää huomiota? Onko olemassa analyysiä fosfolipidioireyhtymästä? Voiko lääketiede tarjota tehokkaita hoitoja?
Fosfolipidioireyhtymä: mikä se on?
Ensimmäistä kertaa tämä sairaus kuvailtiin ei niin kauan sitten. Viralliset tiedot hänestä julkaistiin 1980-luvulla. Koska englantilainen reumatologi Graham Hughes työskenteli tutkimuksen parissa, tautia kutsutaan usein Hughesin oireyhtymäksi. On olemassa muitakin nimiä - antifosfolipidisyndrooma ja antifosfolipidivasta-ainesyndrooma.
Fosfolipidioireyhtymä on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä alkaa tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät elimistön omia fosfolipidejä vastaan. Koska nämä aineet ovat osa monien solujen kalvoseiniä, tällaisen taudin vauriot ovat merkittäviä:
- Vasta-aineet hyökkäävät terveisiin endoteelisoluihin vähentäen kasvutekijöiden ja verisuonten seinämien laajenemisesta vastaavan prostasykliinin synteesiä. Taustalla taudin taustalla on verihiutaleiden aggregaatiohäiriö.
- Fosfolipidejä löytyy myös itse verihiutaleiden seinämistä, mikä johtaa verihiutaleiden lisääntyneeseen aggregoitumiseen sekä nopeaan tuhoutumiseen.
- Jos vasta-aineita on läsnä, veren hyytyminen lisääntyy ja hepariiniaktiivisuus vähenee.
- Tuhoprosessi ei ohita myöskään hermosoluja.
Veri alkaa hyytyä verisuonissa muodostaen verihyytymiä, jotka häiritsevät verenkiertoa ja siten eri elinten toimintaa - näin kehittyy fosfolipidioireyhtymä. Tämän taudin syyt ja oireet kiinnostavat monia ihmisiä. Loppujen lopuksi, mitä nopeammin sairaus havaitaan, sitä vähemmän komplikaatioita potilaalle kehittyy.
Tärkeimmät syyt taudin kehittymiseen
Miksi ihmisille kehittyy fosfolipidioireyhtymä? Syyt voivat olla erilaisia. Tiedetään, että melko usein potilailla on geneettinen taipumus. Sairaus kehittyy immuunijärjestelmän epäasianmukaisen toiminnan yhteydessä, joka syystä tai toisesta alkaa tuottaa vasta-aineita soluilleomaa organismia. Joka tapauksessa sairauden on provosoituva jostain. Tähän mennessä tutkijat ovat tunnistaneet useita riskitekijöitä:
- Fosfolipidioireyhtymä kehittyy usein mikroangiopatioiden taustalla, erityisesti trombosytopenian, hemolyyttis-ureemisen oireyhtymän taustalla.
- Riskitekijöitä ovat muut autoimmuunisairaudet, kuten lupus erythematosus, vaskuliitti, skleroderma.
- Sairaus kehittyy usein, kun potilaan kehossa on pahanlaatuisia kasvaimia.
- Riskitekijöitä ovat tartuntataudit. Erityisen vaarallinen on tarttuva mononukleoosi ja AIDS.
- DIC:ssä voi esiintyä vasta-aineita.
- Tiedetään, että sairaus voi kehittyä käytettäessä tiettyjä lääkkeitä, mukaan lukien hormonaaliset ehkäisyvalmisteet, psykotrooppiset lääkkeet, novokaiiniamidi jne.
Luonnollisesti on tärkeää selvittää, miksi potilaalle kehittyi fosfolipidioireyhtymä. Diagnoosin ja hoidon tulee tunnistaa ja, jos mahdollista, poistaa taudin perimmäinen syy.
Sydän- ja verisuonijärjestelmän menetys fosfolipidioireyhtymässä
Veri ja verisuonet ovat ensimmäiset "kohteet", jotka vaikuttavat fosfolipidioireyhtymään. Sen oireet riippuvat taudin kehitysvaiheesta. Trombit muodostuvat yleensä ensin raajojen pieniin verisuoniin. Ne häiritsevät verenkiertoa, johon liittyy kudosiskemia. Vaurioitunut raaja on aina kylmempää kosketettaessa, iho kalpea ja lihakset surkastuvat vähitellen. Pitkäaikainen kudosten aliravitsemus johtaa nekroosiin ja sitä seuraavaan kuolioon.
Mahdollinen ja syvä laskimotukos raajoissa, johon liittyy turvotusta, kipua ja liikkuvuuden heikkenemistä. Fosfolipidioireyhtymä voi monimutkaistaa tromboflebiittiä (verisuonten seinämien tulehdus), johon liittyy kuumetta, vilunväristyksiä, ihon punoitusta vaurioituneella alueella ja terävää, terävää kipua.
Veritulppien muodostuminen suurissa verisuonissa voi johtaa seuraavien sairauksien kehittymiseen:
- aorttaoireyhtymä (johon liittyy voimakas paineen nousu ylävartalon verisuonissa);
- ylemmän onttolaskimon oireyhtymä (tälle tilalle on ominaista turvotus, ihon syanoosi, verenvuoto nenästä, henkitorvesta ja ruokatorvesta);
- alemman onttolaskimon oireyhtymä (johon liittyy alavartalon verenkiertohäiriöitä, raajojen turvotusta, kipua jaloissa, pakaroissa, vatsassa ja nivusissa).
Tromboosi vaikuttaa myös sydämen toimintaan. Usein sairauteen liittyy angina pectoriksen kehittyminen, jatkuva verenpainetauti, sydäninfarkti.
Muuaisvaurio ja tärkeimmät oireet
Veritulppien muodostuminen johtaa verenkiertohäiriöihin paitsi raajoissa - myös sisäelimet, erityisesti munuaiset, kärsivät. Fosfolipidioireyhtymän pitkittyneellä kehittymisellä niin kutsuttu munuaisinfarkti on mahdollinen. Tähän tilaan liittyy alaselän kipua, virtsan määrän vähenemistä ja veren epäpuhtauksien esiintymistä siinä.
Trombi voi tukkia munuaisv altimon, johon liittyy voimakasta kipua, pahoinvointia ja oksentelua. Tämä on vaarallinen tila - jos sitä ei hoideta, se on mahdollista kehittyänekroottinen prosessi. Fosfolipidioireyhtymän vaarallisia seurauksia ovat munuaisten mikroangiopatia, jossa pieniä verihyytymiä muodostuu suoraan munuaisten glomeruluksiin. Tämä tila johtaa usein kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.
Joskus lisämunuaisten verenkierrossa on häiriöitä, mikä johtaa hormonaalisen taustan häiriöihin.
Mihin muihin elimiin voi vaikuttaa?
Fosfolipidioireyhtymä on sairaus, joka vaikuttaa moniin elimiin. Kuten jo mainittiin, vasta-aineet vaikuttavat hermosolujen kalvoihin, mikä ei voi tehdä ilman seurauksia. Monet potilaat valittavat jatkuvista kovista päänsäryistä, joihin usein liittyy huimausta, pahoinvointia ja oksentelua. On mahdollista kehittää erilaisia mielenterveyshäiriöitä.
Joillakin potilailla verihyytymiä löytyy verisuonista, jotka toimittavat visuaaliseen analysaattoriin verta. Pitkäaikainen hapen ja ravinteiden puute johtaa näköhermon surkastumiseen. Mahdollinen verkkokalvon verisuonten tromboosi ja sitä seuraava verenvuoto. Jotkut silmäsairauksista ovat valitettavasti peruuttamattomia: näkövammat jäävät potilaaseen koko elämän.
Myös luut voivat olla mukana patologisessa prosessissa. Ihmisillä diagnosoidaan usein palautuva osteoporoosi, johon liittyy luuston epämuodostumia ja toistuvia murtumia. Vaarallisempi on aseptinen luunekroosi.
Ihovauriot ovat myös tyypillisiä taudille. Usein hämähäkkilaskimot muodostuvat ylä- ja alaraajojen iholle. Joskus voit huomata hyvin tyypillisen ihottuman, joka muistuttaa pieniä, tarkkoja verenvuotoja. Joillekin potilaille kehittyy eryteemaa jalkapohjiin ja kämmeniin. Kynsilevyn alle muodostuu usein ihonalaisia hematoomeja (ilman näkyvää syytä) ja verenvuotoja. Pitkäaikainen kudosten trofismin rikkomus johtaa haavaumiin, joiden paraneminen kestää kauan ja joita on vaikea hoitaa.
Otimme selville, mikä fosfolipidioireyhtymä on. Taudin syyt ja oireet ovat erittäin tärkeitä kysymyksiä. Loppujen lopuksi lääkärin valitsema hoito-ohjelma riippuu näistä tekijöistä.
Fosfolipidisyndrooma: diagnoosi
Tietenkin tässä tapauksessa on erittäin tärkeää havaita taudin esiintyminen ajoissa. Lääkäri voi epäillä fosfolipidioireyhtymää jopa anamneesin keräämisen aikana. Tromboosin ja troofisten haavaumien esiintyminen potilaalla, toistuvat keskenmenot, anemian merkit voivat johtaa tähän ajatukseen. Lisätutkimuksia tehdään tietysti jatkossa.
Fosfolipidioireyhtymän analyysin tarkoituksena on määrittää fosfolipidien vasta-aineiden taso potilaiden veressä. Yleisessä verikokeessa voit huomata verihiutaleiden tason laskun, ESR:n nousun, leukosyyttien määrän lisääntymisen. Usein oireyhtymään liittyy hemolyyttinen anemia, joka voidaan havaita myös laboratoriotutkimuksessa.
Lisäksi suoritetaan biokemiallinen verikoe. Potilailla on lisääntynyt gammaglobuliinien määrä. Jos maksa vaurioitui patologian taustalla, niin sen määräbilirubiini ja alkalinen fosfataasi. Munuaissairauden yhteydessä voidaan havaita kreatiniini- ja ureapitoisuuden nousua.
Joillekin potilaille suositellaan myös erityisiä immunologisia verikokeita. Laboratoriokokeita voidaan tehdä esimerkiksi reumatekijän ja lupus-koagulantin määrittämiseksi. Kun veressä on fosfolipidioireyhtymää, voidaan havaita punasolujen vasta-aineiden esiintyminen, lymfosyyttien tason nousu. Jos epäillään vakavia maksan, munuaisten, luuston vaurioita, tehdään instrumentaalisia tutkimuksia, mukaan lukien röntgen, ultraääni, tomografia.
Mitä ovat taudin komplikaatiot?
Jos fosfolipidioireyhtymä jätetään hoitamatta, se voi johtaa erittäin vaarallisiin komplikaatioihin. Taudin taustalla verisuonissa muodostuu verihyytymiä, mikä sinänsä on vaarallista. Veritulpat tukkivat verisuonia ja häiritsevät normaalia verenkiertoa – kudokset ja elimet eivät saa riittävästi ravinteita ja happea.
Usein sairauden taustalla potilaille kehittyy aivohalvaus ja sydäninfarkti. Raajojen verisuonten tukkeutuminen voi johtaa gangreenin kehittymiseen. Kuten edellä mainittiin, potilaiden munuaisten ja lisämunuaisten toiminta on heikentynyt. Vaarallisin seuraus on keuhkoembolia - tämä patologia kehittyy akuutisti, eikä potilasta voida kaikissa tapauksissa toimittaa ajoissa sairaalaan.
Raskaus potilailla, joilla on fosfolipidioireyhtymä
Kuten jo mainittiin, fosfolipidioireyhtymä diagnosoidaan raskauden aikana. Mikä on taudin vaara ja mitä tehdä tällaisessa tilanteessa?
Fosfolipidioireyhtymän vuoksi verisuonissa muodostuu verihyytymiä, jotka tukkivat verisuonet, jotka kuljettavat verta istukkaan. Alkio ei saa tarpeeksi happea ja ravinteita, 95% tapauksista johtaa keskenmenoon. Vaikka raskaus ei keskeydy, on olemassa riski istukan varhaisesta irtoamisesta ja myöhäisen preeklampsian kehittymisestä, mikä on erittäin vaarallista sekä äidille että lapselle.
Ihannetapauksessa nainen tulisi testata suunnitteluvaiheessa. Fosfolipidioireyhtymä diagnosoidaan kuitenkin usein raskauden aikana. Tällaisissa tapauksissa on erittäin tärkeää huomata taudin esiintyminen ajoissa ja ryhtyä tarvittaviin toimenpiteisiin. Odottavan äidin tromboosin estämiseksi antikoagulantteja voidaan määrätä pieninä annoksina. Lisäksi naisen tulee käydä säännöllisesti tutkimuksissa, jotta lääkäri voi havaita istukan irtoamisen ajoissa. Muutaman kuukauden välein odottavat äidit käyvät läpi yleistä vahvistavaa hoitoa ottamalla vitamiineja, kivennäisaineita ja antioksidantteja sisältäviä valmisteita. Oikealla lähestymistavalla raskaudet päättyvät usein onnellisesti.
Miltä hoito näyttää?
Mitä tehdä, jos henkilöllä on fosfolipidioireyhtymä? Hoito on tässä tapauksessa monimutkaista, ja se riippuu tiettyjen komplikaatioiden esiintymisestä potilaassa. Koska taudin taustalla muodostuu verihyytymiä, terapia on ensisijaisesti suunnattu veren ohentamiseen. Kaaviohoitoon kuuluu yleensä useiden lääkeryhmien käyttö:
- Ensinnäkin on määrätty epäsuoria antikoagulantteja ja antiaggregantteja ("Aspiriini", "Varfariini").
- Hoippi sisältää usein selektiivisiä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, kuten nimesulidia tai selekoksibia.
- Jos sairauteen liittyy systeeminen lupus erythematosus ja joihinkin muihin autoimmuunisairauksiin, lääkäri voi määrätä glukokortikoideja (hormonaalisia tulehduskipulääkkeitä). Tämän lisäksi immunosuppressiivisia lääkkeitä voidaan käyttää estämään immuunijärjestelmän toimintaa ja vähentämään vaarallisten vasta-aineiden tuotantoa.
- Immuuniglobuliinia annetaan joskus raskaana oleville naisille.
- Potilaat ottavat ajoittain B-vitamiinia sisältäviä lääkkeitä.
- Yleiseen paranemiseen, verisuonten ja solukalvojen suojaamiseen käytetään antioksidanttisia lääkkeitä sekä lääkkeitä, jotka sisältävät monityydyttymättömien rasvahappojen kompleksia (Omacor, Mexicor).
Elektroforeesitoimenpiteet ovat hyödyllisiä potilaan tilan kann alta. Toissijaisen fosfolipidioireyhtymän os alta on tärkeää hallita primaarista sairautta. Esimerkiksi potilaiden, joilla on vaskuliitti ja lupus, tulee saada asianmukaista hoitoa näihin patologioihin. On myös tärkeää havaita tartuntataudit ajoissa ja suorittaa asianmukainen hoito täydelliseen paranemiseen saakka (jos mahdollista).
Potilaiden ennuste
Jos fosfolipidioireyhtymä diagnosoitiinajoissa ja potilas sai tarvittavaa apua, ennuste on erittäin suotuisa. Valitettavasti taudista on mahdotonta päästä eroon ikuisesti, mutta lääkkeiden avulla on mahdollista hallita sen pahenemista ja suorittaa tromboosin enn altaehkäisevää hoitoa. Vaarallisia ovat tilanteet, joissa sairauteen liittyy trombosytopenia ja korkea verenpaine.
Joka tapauksessa kaikkien potilaiden, joilla on diagnosoitu "fosfolipidioireyhtymä", tulee olla reumatologin valvonnassa. Kuinka usein analyysi toistetaan, kuinka usein joudut käymään tutkimuksissa muiden lääkäreiden kanssa, mitä lääkkeitä sinun tulee ottaa, miten seurata omaa kehosi tilaa - hoitava lääkäri kertoo kaikesta tästä.
