Lyellin oireyhtymä on vakava myrkyllis-allerginen sairaus, joka aiheuttaa akuutin potilaan yleistilan häiriön ja jolle on ominaista myös rakkuloita muodostuminen koko iholla ja limakalvoilla. Tämän patologian synonyymit nimet: akuutti tai toksinen epidermaalinen nekrolyysi.
Etiologia
Sairauden määritelmä osoittaa sen myrkyllis-allergisen etiologian. Mitä tämä kaikki tarkoittaa? Tulehdusprosessit allergioiden ilmenemisen taustalla aiheuttavat toksiinien aiheuttamia vahinkoja keholle. Ihon pintakerros irtoaa lisää nekroosista.
Oireyhtymää pidetään eräänlaisena rakkula-ihottumana. Nimetty lääkäri Lyellin mukaan, joka kuvaili sitä ensimmäisen kerran vuonna 1956 vakavaksi toksikoderman muotoksi. Kliinistä kuvaa voidaan verrata 2. asteen ihon palovammaan. Toinen yleinen nimi oireyhtymälle on "pahanlaatuinen pemfigus".
Anafylaktisen sokin ohella tätä sairautta pidetään vakavimpana allergisena reaktiona. JaOn huomattava, että tämän tappavan patologian lisäksi on toinenkin, hieman samanlainen sairaus, jota kutsutaan Stevens-Johnsonin oireyhtymäksi (lyhennettynä SJS). He ovat usein hämmentyneitä, mutta kokeneiden ammattilaisten tehtävä on tunnistaa nämä sairaudet.
Lyellin oireyhtymän syyt
Jotkin tunnetuista patologisista tapauksista johtuvat akuuteista allergisista reaktioista lääkkeille. Yleisin syy on sulfonamidit. Harvemmin - tetrasykliiniantibiootit, erytromysiinit, kouristuslääkkeet, jotkut kipulääkkeet, tuberkuloosi- ja tulehduskipulääkkeet. Yksittäisiä allergisia reaktioita esiintyy myös ravintolisistä, vitamiinivalmisteista sekä tetanustoksoidista ja röntgensäteitä läpäisemättömistä aineista.
Toisena tapausryhmänä voidaan erottaa reaktiot infektioprosesseihin, jotka useimmiten aiheuttavat ryhmän II Staphylococcus aureus. Tällainen vakava allergia (Lyellin oireyhtymä, ei Johnsonin oireyhtymä) havaitaan yleensä lapsuudessa, ja sen kulku on erittäin vaikea.
On olemassa useita muita idiopaattisia tapauksia, joiden syitä ei tunneta.
Syndrooman kehittymistä havaittiin myös erilaisten patologioiden vakavien muotojen hoidon aikana. Oletuksena on, että tämän taudin kehittymisen syy on tarttuvien ja lääketieteellisten tekijöiden yhdistelmä.
Pathogenesis
Kuvattu patologia ilmenee melko nopeasti: useista tunteista 1 viikkoon. Sen kehittymisestä on tapauksiamyöhemmät päivämäärät.
On yleisesti hyväksyttyä, että Lyellin oireyhtymän ilmaantumisen aiheuttaa kehon yksilöllinen lisääntynyt allerginen herkkyys, joka on geneettisesti määrätty ominaisuus. Se on eräänlainen vakava lääke-intoleranssi.
Monien potilaiden anamneesi sisältää allergisia oireita, kuten nuhaa, heinänuhaa, kosketusihottumaa, ekseemaa, keuhkoastmaa jne.
Mekanismi eksoottisen reaktion kehittämiseen
Miten Lyellin oireyhtymä ilmenee lapsilla? Aineenvaihduntatuotteiden vieroitusprosessi häiriintyy kehossa. Siten lääke yhdistyy proteiiniin, joka on osa ihon pintakerroksia. Tämän seurauksena jälkimmäisen rakenteeseen muodostuu vieras aine, johon seuraa akuutti immuunireaktio. Osoittautuu, että ihosta itsestään tulee vahvin allergeeni. Tämä voidaan rinnastaa kehon reaktioihin vieraaseen siirtoon. Vain tässä tapauksessa ei ole mitään vierasta.
Mielenkiintoista kyllä, kaikille potilaille, joilla on sekä Lyell- että Johnson-oireyhtymä, on tunnusomaista immunologiset reaktiot kehossa, joka tunnetaan nimellä Schwartzman-Sanarelli-ilmiö.
Häiriöt kehossa
Kehossa proteiiniaineiden ketjujen muodostumisprosessi ja niiden hajoamisen säätely häiriintyvät. Tämä ilmenee niiden hallitsemattomassa ja erittäin nopeassa hajoamisessa, jonka seurauksena ne kerääntyvät elimistöön (sen nesteisiin), millä puolestaan on myrkyllinen vaikutus sisäelimiin.
Kaikki tämä johtaa siihen, että itse elinten toiminnot, jotka ovat vastuussaMyös hajoamistuotteiden hävittäminen ja niiden poistaminen markkinoilta kärsivät suuresti. Seurauksena on, että kehon vesi-suola-tasapaino ja kivennäisaineiden tasapaino häiriintyvät. Potilaan tila huononee jyrkästi ja nopeasti, ja jos ensiapua ei anneta hänelle ajoissa, kuolemaan johtavan lopputuloksen todennäköisyys on korkea. Kuolleisuus Lyellin oireyhtymään on erittäin korkea.
Oireet ja diagnostiset ominaisuudet
Sairaus vaikuttaa pääasiassa nuoriin ja lapsiin. Diagnoosi on yleensä helppoa, koska oireet ja yksinkertaiset laboratoriolöydökset ovat tässä tapauksessa selvät.
Yllä totesimme, että taudille on ominaista kehittyminen lyhyessä ajassa. Tilanne heikkenee jyrkästi, potilas voi jopa kuolla ennen hoidon aloittamista. Kaikki alkaa jyrkästä lämpötilan noususta, joskus kriittisiin arvoihin, vartalo on peitetty runsailla ihottumilla punaisten täplien muodossa, joissa on pieni turvotus. Lyellin oireyhtymän diagnoosi tulee tehdä hyvin nopeasti.
Kasvavat täplät koossa
Täplien koko kasvaa vähitellen, ne sulautuvat toisiinsa muodostaen suuria vaurioita. Sitten prosessista tulee samanlainen kuin kuva toisen asteen palovammojen kehittymisestä:
- Noin 2 päivää myöhemmin vahingoittuneet alueet ovat peittyneet erikokoisilla rakkuloilla. Niiden iho on erittäin ohut ja altis mekaanisille vaurioille, se katkeaa erittäin helposti.
- Hänen ajan kuluttua potilaan ulkonäkö näyttää siltä, kuin hänet olisi poltettu kiehuvalla vedellä.
- Iho on äärimmäisen kipeä, siinä on "märän liinavaatteen" oire: kun kosketat sitähelppo taittaa. Koko kehossa voi myös esiintyä runsaasti pieniä verenvuotoja.
Limasairauksista kärsivät
Sekä Stevens-Johnsonin oireyhtymän että Lyellin oireyhtymän prosessissa limakalvot kärsivät. Suussa on vikoja, jotka ovat erittäin tuskallisia jopa kevyellä kosketuksella. Korkea verenvuoto läsnä.
Huulilla - sama kuva. Myöhemmin vahingoittuneet vauriot peitetään kuorilla. Niiden paksuus ja sijainti ovat sellaisia, että potilas ei voi syödä.
Ylempien hengitysteiden, maha-suolikanavan ja jopa virtsarakon limakalvot voivat vaurioitua.
Ihon pintakerroksen kuolema
Materiaalin mikroskooppinen tutkimus paljastaa ihon koko pintakerroksen kuoleman, jonka alta löytyy huomattava määrä rakkuloita. Niiden sisältö on steriiliä, siinä ei ole patogeenisiä bakteereja.
Lyellin oireyhtymän syvemmät kerrokset ovat turvottavia, ne paljastavat v altavan määrän immuunisoluja, jotka ovat tunkeutuneet verenkierrosta. Ne sijaitsevat lähellä suonia, kun taas jälkimmäisten seinät myös turpoavat.
Järjestelmänlaajuisia vaurioita
Kuten olemme jo todenneet, potilaan yleinen tila huononee nopeasti:
- On korkea lämpötila, voimakas päänsärky, avaruudessa suuntautuminen voi olla häiriintynyt, tajunnan hämärtymistä, uneliaisuutta esiintyy.
- Näitä nestehukan merkkejä äärimmäisenä janon, suun kuivumisen, vähentyneen syljenerityksen muodossa.
- Sydän-verisuonijärjestelmä, veri sakeutuu, mikä aiheuttaa toimintahäiriöitä kaikkien elinten ja koko kehon toiminnassa.
- Koska tämän taudin avainkohta on vakava vesi-suola-tasapainon rikkominen, tämä aiheuttaa merkittävää kuivumista ja myrkytystä tapahtuu elinten ja niiden kudosten hajoamistuotteista.
- Proteiinisynteesin ja niiden hajoamismekanismien rikkominen johtaa v altavan määrän pienempien proteiinien kerääntymiseen kudoksiin.
Laboratorio-indikaattorit
Lyellin oireyhtymässä (kuvassa näet taudin alkuvaiheen) verikoe osoittaa korkeaa leukosytoosia, mikä viittaa voimakkaaseen tulehdusprosessiin kehossa. Leukosyyttikaavassa esiintyy epäkypsiä leukosyyttien muotoja, ESR on lisääntynyt, myös veren hyytyminen on normaalia korkeampi.
Biokemiallinen verikoe paljastaa sen proteiinin merkittävän vähenemisen, mutta proteiinikappaleiden pitoisuus on korkea. Bilirubiini on myös kohonnut, mikä on osoitus maksan vajaatoiminnasta. Myös ureapitoisuus on korkea, mikä osoittaa munuaisten toiminnan häiriötä. Siinä on korkea typpipitoisuus ja joidenkin entsyymien aktiivisuus.
Vitsatesti havaitsee siitä proteiinia.
Mitkä ovat suositukset Lyellin oireyhtymään?
Hoito
On erittäin tärkeää tunnistaa kuvatun taudin merkit ajoissa, antaa potilaalle ensiapua ja sijoittaa hänet sairaalaan, mieluiten välittömästi teho-osastolle. Olemme jo panneet merkille, kuinka paljonpotilaan tila huononee ja mihin yleisiin seurauksiin ja komplikaatioihin tämä patologinen prosessi johtaa.
Omituista kyllä, mutta taudin kriittisin vaihe on 2-3 viikkoa, jolloin edellä mainitut komplikaatiot kehittyvät. Juuri tällä hetkellä on tärkeää tarjota mahdollisimman paljon apua.
Suuri kuolleisuus
Hoidon menetelmien jatkuvasta parantamisesta huolimatta Lyellin oireyhtymän kuolleisuus on edelleen melko korkea - noin 30 % kaikista tapauksista kuolee. Mitä myöhemmin diagnoosi tehdään ja hoito aloitetaan, sitä suurempi on kuoleman mahdollisuus. Samanlainen todennäköisyys kasvaa, kun yli 50 % ihosta häviää.
Lyellin oireyhtymän hoitoon tarkoitetut terapeuttiset menetelmät tähtäävät proteiinien ja elinkudosten hajoamistuotteiden toksisen vaikutuksen seurauksena tapahtuvien patologisten muutosten torjuntaan kehossa. Myös kehon vesi-suola- ja mineraalitasapainoa tuetaan, toimenpiteitä veren hyytymisen vähentämiseksi ryhdytään.
Tehohoidon tekniikat
Lyellin oireyhtymän oireiden kanssa suoritetaan tehohoitoa. Se näyttää yleensä tältä:
- Kehonulkoinen hemosorptio. Tämä on numero 1 menetelmä Lyellin oireyhtymän hoidossa. On suositeltavaa käyttää sitä kahden ensimmäisen päivän aikana, koska hoidon tehokkuus heikkenee edelleen huomattavasti. Oikea-aikaisella hoidolla 2-3 toimenpidettä riittää potilaan täydelliseen toipumiseen. Muutamaa päivää myöhemmin potilaan tila huononee huomattavasti ja kehon myrkylliset vauriot lisääntyvätkääntyy. Tässä tapauksessa saatetaan tarvita lisää hoitoja.
- Plasmafereesi. Sillä on kaksisuuntainen vaikutus. Ensinnäkin se poistaa myrkkyjä, allergeeneja, veressä kiertäviä immuunikomplekseja sekä aktiiviset immuunisolut kehosta. Toiseksi - se normalisoi kehon puolustusta. Taudin alkuvaiheessa 2-3 toimenpidettä riittää myös palauttamaan potilaan normaalin tilan.
- Terapeuttiset menetelmät, joilla pyritään vakauttamaan vesi-suola- ja proteiinitasapainoa kehossa. Tämä on erittäin tärkeä virstanpylväs hoidossa, koska juuri mainittu rikkomus laukaisee sisäelinten yleistyneet patologiset prosessit. Kehoon ruiskutetaan jatkuvasti nestettä (noin 2 litraa päivässä) erityisten liuosten muodossa suonensisäisiä injektioita varten.
- Koska kuvatun taudin aikana esiintyy ihon ja sen omien elinten aktiivista rappeutumista, potilaalle annetaan erityisiä lääkkeitä, jotka estävät tuhoamiseen tähtäävien entsyymien tuotantoa.
- Kortikosteroidilääkkeet. Niillä on voimakas anti-inflammatorinen ja antiallerginen vaikutus. Niiden annoksia tehohoitojakson aikana nostetaan.
- Lääkkeet maksan ja munuaisten toiminnan normalisoimiseksi ja ylläpitämiseksi.
- Antibiootit. Niiden tarkoitus on pikemminkin enn altaehkäisevä. Koska kehossa tapahtuu aktiivisia tulehduksellisia ja tuhoisia prosesseja, tarttuvien leesioiden kiinnittymisen todennäköisyys on suuri. Mutta antibioottien valinta on erittäin tiukka, koska tässä tapauksessa olemme tekemisissä potilaalla, joka on erittäin herkkä lääkkeille ja kirkasvakava allerginen reaktio.
- Mivenaineiden saanti yhdessä diureettien kanssa. Nämä ovat kalium-, kalsium- ja magnesiumvalmisteita.
- Lääkkeet, jotka auttavat vähentämään veren hyytymistä.
- Ihovaurioalueelle levitetään haavaa parantavia voiteita, kortikosteroidiaerosoleja, paikallisia antibakteerisia lääkkeitä ja steriilejä sidoksia vaihdetaan säännöllisesti. Haavoja parantavana ja tulehdusta ehkäisevänä aineena määrätään suun huuhtelu antibakteerisilla yrttikeitteillä.
Hoito, kuten jo mainittiin, suoritetaan teho-osastoilla, joissa ne suorittavat tehostettua seurantaa ja tarjoavat potilaalle asianmukaista hoitoa. Kylmä ei ole hyväksyttävää osastolla. Tilojen varustaminen bakteereja tappavilla UV-lampuilla on pakollista.
