Krooninen lymfaattinen leukemia on sairaus, jossa elimistö tuottaa liikaa valkosoluja. Samanlainen häiriö kehittyy pääasiassa ihmisillä 60 vuoden jälkeen. Sairaus kehittyy hyvin hitaasti, eikä se välttämättä osoita oireita ensimmäisten vuosien aikana.
Lymfosyyttinen leukemia erottuu pahanlaatuisten solujen kypsyysasteesta. Tällaisen patologian aikana ensisijainen on luuytimen vaurio, jonka ravitsemuksellisen perustan muodostavat siinä kehittyvät leukosyytit.
Sairauden syytä ei vielä tiedetä. Monet lääkärit uskovat, että sairaus on luonteeltaan geneettinen. On tärkeää tunnistaa taudin kulku ajoissa, suorittaa diagnoosi ja myöhempi hoito.
Sairauden piirteet
Lymfosyytit ovat eräänlaisia leukosyyttejä, jotka kuuluvat immuniteetin toiminnalliseen osatekijään. Terveet lymfosyytit rappeutuvat plasmasoluiksi ja tuottavat immunoglobuliineja. Nämä vasta-aineet eliminoituvatmyrkylliset, patogeeniset mikro-organismit, vieraat ihmiskeholle.
Krooninen lymfaattinen leukemia (ICD-10-koodi - C91.1) on verenkiertoelimistön kasvainsairaus. Taudin aikana leukeemiset lymfosyytit lisääntyvät jatkuvasti ja kerääntyvät luuytimeen, pernaan, vereen, maksaan ja imusolmukkeisiin. On huomattava, että mitä nopeampi solujen jakautumisnopeus, sitä aggressiivisempi patologia on.
Krooninen lymfaattinen leukemia on sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa vanhuksiin. Usein tauti kehittyy hyvin hitaasti ja lähes oireettomasti. Se löydetään aivan vahingossa yleisen verikokeen tutkimuksessa. Ulkonäöltään epänormaalit lymfosyytit eivät eroa normaaleista, mutta niiden toiminnallinen merkitys on heikentynyt.
Potilaan vastustuskyky taudinaiheuttajia vastaan heikkenee. Taudin syytä ei vielä täysin tunneta, mutta viruksille altistumista ja geneettistä alttiutta pidetään pahentavina tekijöinä.
Virtausvaiheet
Parhaimpien hoitomenetelmien valitsemiseksi sekä taudin kulun ennusteen määrittämiseksi on olemassa useita kroonisen lymfaattisen leukemian vaiheita. Sairauden kehityksen alussa verestä määritetään laboratoriossa vain lymfosytoosi. Tämän vaiheen potilaat elävät keskimäärin yli 12 vuotta. Riskiastetta pidetään minimaalisena.
Vaiheessa 1 imusolmukkeiden lisääntyminen liittyy lymfosytoosiin, joka voidaan määrittää palparisesti tai instrumentaalisesti. Keskimääräinen kestoelinikä on jopa 9 vuotta, ja riskiaste on keskitasoinen.
Vaiheen 2 aikana lymfosytoosin lisäksi potilasta tutkittaessa voidaan määrittää splenomegalia ja hepatomegalia. Potilaat elävät keskimäärin 6 vuotta.
Vaiheessa 3 hemoglobiini laskee jyrkästi, ja myös tasainen lymfosytoosi ja imusolmukkeiden koko kasvavat. Potilaan elinajanodote on jopa 3 vuotta.
Kun 4. aste etenee, trombosytopenia liittyy kaikkiin näihin ilmenemismuotoihin. Riski on tässä tapauksessa erittäin korkea, ja potilaiden keskimääräinen elinajanodote on alle puolitoista vuotta.
Tautiluokitus
Krooninen lymfaattinen leukemia (ICD-10 koodi - C91.1) on jaettu useisiin ryhmiin sen perusteella, millaiset verisolut alkoivat lisääntyä hyvin nopeasti ja lähes hallitsemattomasti. Tällä parametrilla sairaus jaetaan:
- megakaryosyyttinen leukemia;
- monosyytti;
- myelooinen leukemia;
- erytromyeloosi;
- makrofagi;
- lymfosyyttinen leukemia;
- erytremia;
- mastosolu;
- karvainen solu.
Hyvänlaatuiselle krooniselle vauriolle on ominaista leukosytoosin ja lymfosyyttien hidas lisääntyminen. Imusolmukkeiden lisääntyminen on merkityksetöntä, anemiaa tai myrkytyksen merkkejä ei ole. Potilaan tila on varsin tyydyttävä. Erikoishoitoa ei tarvita, potilasta suositellaan vain noudattamaan järkevää lepo- ja työskentelyohjelmaa, nauttimaan terveellistä, vitamiinipitoista ruokaa. Suositeltavaluopu huonoista tavoista, vältä hypotermiaa.
Kroonisen lymfaattisen leukemian progressiivinen muoto viittaa klassiseen ja sille on ominaista se, että leukosyyttien määrä lisääntyy säännöllisesti, joka kuukausi. Imusolmukkeet kasvavat vähitellen ja myrkytyksen merkkejä havaitaan, erityisesti, kuten:
- kuume;
- heikkous;
- laihtuminen;
- liiallinen hikoilu.
Kun leukosyyttien määrä lisääntyy merkittävästi, määrätään spesifistä kemoterapiaa. Oikealla hoidolla on mahdollista saavuttaa pitkäaikainen remissio. Kasvainmuodolle on ominaista se, että leukosytoosi veressä on merkityksetön. Tässä tapauksessa perna, imusolmukkeet ja nielurisat lisääntyvät. Hoitoon määrätään yhdistettyjä kemoterapiakursseja sekä sädehoitoa.
Splenomegaliatyyppiselle krooniselle lymfaattiselle leukemialle (ICD-10 - C91.1:n mukaan) on ominaista kohtalainen leukosytoosi, hieman suurentuneet imusolmukkeet ja suuri perna. Hoitoon määrätään sädehoitoa, ja vaikeissa tapauksissa pernan poisto on aiheellista.
Kroonisen lymfaattisen leukemian luuydinmuoto ilmenee pernan ja imusolmukkeiden lievänä lisääntymisenä. Verikokeet paljastavat lymfosytoosin, verihiutaleiden, punasolujen ja terveiden valkosolujen nopean vähenemisen. Lisäksi verenvuoto ja anemia lisääntyvät. Hoitoa varten määrätään kemoterapia.
Prolymfosyyttiselle krooniselle lymfosyyttileukemialle (ICD-10 - C91.3:n mukaan) on ominaista se, että potilaillaon lisääntynyt leukosytoosi ja merkittävä kasvu perna. Hän ei reagoi hyvin tavanomaiseen hoitoon.
Sairauden karvasolutyyppi on erityinen muoto, jossa leukeemisilla patologisilla lymfosyyteillä on tunnusomaisia piirteitä. Sen aikana imusolmukkeet eivät muutu, maksa ja perna lisääntyvät ja potilaat kärsivät erilaisista infektioista, luuvaurioista ja verenvuodoista. Ainoa hoito on pernan poisto ja kemoterapia.
Pääoireet
Krooninen veren lymfaattinen leukemia kehittyy pitkän ajan kuluessa, eikä oireita välttämättä ilmene pitkään aikaan, vain veriarvot muuttuvat. Sitten vähitellen rautataso laskee, mikä johtaa anemian oireisiin. Ensimmäiset merkit voivat myös olla leukemian ilmentymä, mutta usein ne jäävät huomaamatta. Tärkeimmistä merkeistä voidaan erottaa esimerkiksi:
- ihon ja limakalvojen kalpeus;
- heikkous;
- hikoilu;
- hengästys rasituksessa.
Lisäksi lämpötila voi nousta ja nopea painonpudotus voi alkaa. Suuri määrä lymfosyyttejä vaikuttaa luuytimeen ja asettuu vähitellen imusolmukkeisiin. On syytä huomata, että imusolmukkeet ovat merkittävästi suurentuneet ja pysyvät kivuttomina. Niiden koostumus muistuttaa hieman pehmeää taikinaa ja koko voi olla 10-15 cm. Imusolmukkeet voivat puristaa tärkeitä elimiä aiheuttaen sydän- ja verisuoni- ja hengityselimiäepäonnistuminen.
Yhdessä imusolmukkeiden kanssa perna alkaa kasvaa ja sitten maksa. Nämä kaksi elintä eivät yleensä kasva merkittävään kokoon, mutta poikkeuksia voi olla.
Krooninen lymfaattinen leukemia aiheuttaa erilaisia immuunihäiriöitä. Patologiset leukeemiset lymfosyytit lakkaavat täysin tuottamasta vasta-aineita, jotka eivät riitä elimistölle vastustamaan taudinaiheuttajia ja erilaisia infektioita, joiden esiintymistiheys kasvaa jyrkästi. Hengityselimet kärsivät usein, mikä johtaa vaikeaan keuhkoputkentulehdukseen, keuhkopussintulehdukseen ja keuhkokuumeeseen.
Vitsatieinfektiot tai ihovauriot eivät ole harvinaisia. Toinen immuniteetin heikkenemisen seuraus on vasta-aineiden muodostuminen omia punasoluja vastaan, mikä saa aikaan hemolyyttisen anemian kehittymisen, joka ilmenee keltaisuuden muodossa.
Diagnostiikka
Kroonisen lymfosyyttisen leukoroosin diagnoosin tekemiseksi tehdään ensin verikoe. Patologian alkuvaiheessa kliininen kuva voi muuttua jonkin verran. Leukosytoosin vaikeusaste riippuu pitkälti taudin kulun vaiheesta.
Lisäksi kroonisen lymfaattisen leukemian aikana verikokeet paljastavat punasolujen ja hemoglobiinin puutteen. Tällainen rikkomus voi johtua niiden siirtymisestä kasvainsolujen toimesta luuytimestä. Verihiutaleiden taso taudin alkuvaiheessa pysyy usein sisällänormeja, mutta patologisen prosessin kehittyessä niiden määrä vähenee.
Diagnoosin vahvistamiseksi käytä tutkimusmenetelmiä, kuten:
- tartunnan saaneen imusolmukkeen biopsia;
- luuydinpunktio;
- immunoglobuliinitason määritys;
- solujen immunofenotyypitys.
Veren ja luuytimen soluanalyysin avulla voit määrittää taudin immunologiset merkkiaineet, jotta voit sulkea pois muiden sairauksien kulun ja tehdä ennusteen sen etenemisestä.
Hoidon ominaisuudet
Toisin kuin monia muita pahanlaatuisia prosesseja, kroonista lymfaattista leukemiaa ei hoideta alkuvaiheessa. Pohjimmiltaan hoito alkaa, kun taudin etenemisen merkkejä ilmenee, joihin tulee sisältyä esimerkiksi:
- epänormaalien leukosyyttien määrän nopea nousu veressä;
- merkittävä imusolmukkeiden kasvu;
- anemian eteneminen, trombosytopenia;
- pernan koon suureneminen;
- myrkytysmerkkien ilmaantuminen.
Hoitomenetelmä valitaan puhtaasti yksilöllisesti tarkkojen diagnostisten tietojen ja potilaan ominaisuuksien perusteella. Pohjimmiltaan terapia on tarkoitettu komplikaatioiden poistamiseen. Tämä sairaus on itsessään edelleen parantumaton.
Kemolääkkeitä käytetään pieninä annoksina myrkyllisiä aineita, ja niitä määrätään usein potilaan eliniän pidentämiseksi ja epämiellyttävien oireiden poistamiseksi. Potilaattulee aina olla hematologi-onkologin tiukassa valvonnassa. Verikoe tulee tehdä 1-3 kertaa 6 kuukauden aikana. Tarvittaessa määrätään erityistä tukevaa sytostaattista hoitoa.
Konservatiivinen terapia
Kroonisen lymfaattisen leukemian hoito suoritetaan sen jälkeen, kun kaikki mahdolliset komplikaatiot on tunnistettu, muoto, vaihe ja diagnoosi on selvitetty. Ruokavalion noudattaminen ja lääkehoito näytetään. Jos sairaus on vaikea, tarvitaan luuytimensiirto, koska se on ainoa mahdollinen tapa saada täydellinen parannus.
Hyvin taudin kulun alussa osoitetaan ambulanssitarkkailu ja tarvittaessa lääkäri määrää antibakteerisia lääkkeitä. Kun infektio liittyy, tarvitaan virus- ja sienilääkkeitä. Seuraavina kuukausina on määrätty kemoterapiajakso, jonka tavoitteena on syöpäsolujen nopea poistaminen kehosta. Sädehoitoa käytetään, kun kasvaimen kokoa on pienennettävä nopeasti, eikä sitä voida hoitaa kemoterapialääkkeillä.
Lääkkeiden käyttö
Arviot kroonisesta lymfaattisesta leukemiasta 50 prosentissa tapauksista ovat positiivisia, koska asianmukaisen hoidon ansiosta potilaan hyvinvointi voidaan normalisoida. Monet potilaat sanovat, että alkuvaiheen kemoterapialla elinikää voidaan pidentää merkittävästi ja sen laatua parantaa.
Hakeudu pääasiassa jos potilaan ikä on alle 70 vuotta, jos muita sairauksia ei olelääkkeiden yhdistelmä, kuten syklofosfamidi, fludarabiini, rituksimabi. Huonon sietokyvyn tapauksessa voidaan käyttää muita lääkeyhdistelmiä.
Vanhuksille tai samanaikaisten sairauksien yhteydessä määrätään säästäväisempiä lääkeyhdistelmiä, erityisesti obinututsumabi klorambusiilin kanssa, rituksimabi ja klorambusiili tai syklofosfamidi prednisolonin kanssa. Tasaisen häiriön tai uusiutumisen yhteydessä potilaat voivat muuttaa hoito-ohjelmaa. Erityisesti se voi olla idelalisibin ja rituksimabin yhdistelmä.
Hyvin heikkokuntoisille potilaille, joilla on vakavia samanaikaisia sairauksia, määrätään pääasiassa monoterapiaa, erityisesti lääkkeitä, jotka ovat suhteellisen hyvin siedettyjä. Esimerkiksi, kuten rituksimabi, prednisoloni, klorambusiili.
Ruoan ominaisuudet
Kaikki kroonista lymfaattista leukemiaa sairastavat potilaat tarvitsevat järkevän lepo- ja työnjaon sekä oikeanlaisen ravinnon. Tavanomaista ruokavaliota tulee hallita eläinperäiset tuotteet, ja myös rasvan saantia tulee rajoittaa. Muista syödä tuoreita hedelmiä, yrttejä ja vihanneksia.
Anemiassa runsaasti rautaa sisältävät ruoat ovat hyödyllisiä hematopoieettisten tekijöiden normalisoinnissa. Maksaa tulee lisätä säännöllisesti ruokavalioon, samoin kuin vitamiiniteetä.
Potilaan ennuste
Useimmille tästä häiriöstä kärsiville potilaille ennuste sen jälkeenterapia riittää. Kroonisen lymfaattisen leukemian alkuvaiheessa elinajanodote on yli 10 vuotta. Monet pärjäävät ilman erityistä hoitoa. Huolimatta siitä, että tauti on parantumaton, alkuvaihe voi jatkua pitkään. Hoito johtaa usein jatkuvaan remissioon. Vain hoitava lääkäri voi antaa tarkemman ennusteen.
On olemassa monia nykyaikaisia hoitotekniikoita. Uusia, kehittyneempiä lääkkeitä ja hoitoja ilmaantuu koko ajan. Muutaman viime vuoden aikana markkinoille tulleet uudet lääkkeet auttavat parantamaan merkittävästi hoitotuloksia.
Lymfosyyttileukemialle ei ole erityistä ehkäisyä. Itsehoito voi vain pahentaa tilannetta merkittävästi ja voi olla potilaalle tappava.
