Vastasyntyneen pemfigus on erittäin harvinainen ja vaarallinen sairaus, joka perustuu ihon autoimmuunihyökkäyksen mekanismeihin integument. Tuntemattomien tekijöiden vaikutuksesta immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita aineille, jotka varmistavat ihon eheyden. Ne vaikuttavat epiteelisoluihin, minkä seurauksena iholle ilmaantuu haavaumia, jotka saavat streptokokki- tai stafylokokkitartunnan.
Kuvaus
Sairauden virallinen nimi on pemfigus, jonka oireita ovat tuhoavien vasta-aineiden esiintyminen veressä.
Pemfigus voi sairastua kaikenikäisiin ja -sukupuolisiin ihmisiin. Sairaus on erittäin vaarallinen vastasyntyneille, joilla ei ole vielä muodostunut paikallinen immuniteetti. Pemfigus on altis etenemiselle, ja laajojen vaurioiden yhteydessä keho menettää nopeasti nestettä. Infektioriski on erittäin korkea, koska bakteerit ja sienet voivat johtaa sepsiksen kehittymiseen.
Lajikkeet
Lajiinvastasyntyneiden pemfigus (kuvassa näet, miltä taudin ilmenemismuodot näyttävät) ovat:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetatiivinen pemfigus.
- Lehden muotoinen.
- Erytematoottinen.
- Seborrea.
Mautonta pemfigusta pidetään yleisimpänä. Tässä tapauksessa iholle ilmestyy rakkuloita, jotka ovat täynnä seroosia. Ne hajoavat helposti ja paranevat nopeasti. Ensimmäiset rakkulat ilmestyvät useimmiten suun ja huulten ympärille.
Nämä rakkulat ilmaantuvat ajan myötä yhä laajemmin ja leviävät koko kehoon, ja niiden läpimurtojen jälkeen jää vaaleanpunainen ihottuma. Jos tätä sairautta ei hoideta, lapsi voi kuolla kuuden kuukauden kuluessa.
Kun kasvullinen muoto alkaa muodostua hajallaan olevia yksittäisiä kuplia. Kun ne puhkeavat, harmaat papilloomit (kasvillisuus) jäävät iholle alttiiksi kasvulle.
Lehden muoto
Vastasyntyneen pemfigus-lehden muotoiselle muodolle on ominaista kuorien muodostuminen rakkuloiden repeämisen jälkeen. Taudin erikoisuus on, että se kehittyy nopeasti. Kuoret muodostuvat erittäin suuriksi, minkä jälkeen ne alkavat kuoriutua suuriksi paloiksi, kuten lehtiä. Tähän muotoon on mahdollista kiinnittää erytematoottinen pemfigus. Niiden välillä ei ole merkittävää eroa, koska oireet ja ennuste ovat samanlaiset.
Seborreamuoto
Seborrooinen muoto alkaa kehittyä päänahasta, kasvoista. Sairaus eteneehyvin hitaasti, rakkuloita alkaa ilmestyä selkään, raajoihin, vatsaan. Kun kuori poistetaan, muodostuu itkevä ihottuma.
Pemfigusin muotoja on muitakin:
- virus;
- syfiliitti.
Vastasyntyneen viruksen aiheuttaman pemfigusin aiheuttaa Coxsackie-virus sekä 71 enteroviruslajia. Sairaus voi saada suuret mittasuhteet ja kehittyä epidemiaksi. Lapsilla sitä esiintyy pääasiassa kämmenissä ja jaloissa, vaikka rakkuloita voi esiintyä sukupuolielimissä.
Vastasyntyneiden syfiliittinen pemfigus kehittyy kohdunsisäisen kupan aiheuttaman infektion seurauksena. Lapsille voi kehittyä mätätäytteisiä rakkuloita, jotka avautuvat melko nopeasti jättäen punertavan ihottuman.
Paratumoral pemfigusilla on silmiinpistävimmät kliiniset oireet. Yleensä se liittyy usein sairauksiin, kuten leukemiaan tai lymfoomaan, ja voi viitata pahanlaatuisen prosessin alkamiseen.
Katsotaanpa vastasyntyneiden pemfigus-taudin tärkeimpiä syitä.
Vauvojen patologian syyt
Sairaus alkaa samaan aikaan, kun desmogleiiniproteiineja vastaan muodostuu autoimmuunivasta-aineita, jotka ovat epidermaalisten solujen yhdistämisen perusta. Proteiinit hajoavat ja ihon eheys kärsii, ja bakteerit joutuessaan sairastuneelle iholle aiheuttavat rakkuloiden muodostumista.
Tekijät, jotka voivat aiheuttaa tällaisen patologisen prosessin, ovat edelleen tieteelle tuntemattomia. Pääsyynä on genetiikka ja perinnöllinen taipumus tällaiseen autoimmuuniprosessiin. Keskushermoston toiminnan häiriöitä pidetään myös mahdollisena tekijänä, joka provosoi pemfigusin kehittymistä. Infektiot, virukset tai muut patogeenit voivat myös laukaista taudin puhkeamisen.
provosoivat tekijät
Seuraavat on myös ilmoitettu mahdollisiksi patologian esiintymisen tekijöiksi:
- Tioliryhmän lääkkeiden ottaminen.
- Palovammoja.
- Herpesvirukset.
- Ota yhteyttä torjunta-aineisiin.
- voimakas stressi.
Pemphigus alkuvaiheessa ei aiheuta huolta. Lapset voivat hyvin, eikä muuta iholla olevia rakkuloita lukuun ottamatta havaita muita muutoksia. Tilan heikkeneminen kehittyy ihon vaurioituneiden alueiden kasvun mukaan. Leesion alue kasvaa, kun bakteeri-infektio pääsee ihoon, ja alkaa paikallisten märkimien ja suurten tulehduspesäkkeiden kehittyminen. Tälle taudille on ominaista kudosten epiteelin puuttuminen virtsarakon repeämisen jälkeen. Eroosiot laajenevat vähitellen ja sulautuvat toisiinsa. Miten vastasyntyneen pemfigus diagnosoidaan?
Diagnoosi
Sairaus on hyvin harvinainen, joten lastenlääkärien on usein vaikea määrittää diagnoosia. Ensinnäkin on suositeltavaa erottaa sairaus muista dermatologisista patologioista, joihin voi liittyä samanlaisia iho-oireita.
Tätä varten käytetään Nikolsky-testiä. Lääkäri hieroo lapsen ihoa lähelläkuplan kanssa ja poispäin siitä painaa läpipainopakkausta. Testi on positiivinen, jos siinä on merkkejä ihon kuoriutumisesta:
- Painattaessa neste leviää ihon kerroksiin.
- Jos painat läpipainopakkauksen ihoa, se irtoaa kuin nauha.
- Terveellä alueella havaitaan orvaskeden ylempien kerrosten sekoitus.
Analyysi määrätään myös veren desmogleiiniproteiinien vasta-aineiden pitoisuudesta. Jos tällaisia vasta-aineita löytyy, tämä osoittaa pemfigusin esiintymisen. Joskus rakkuloista otetaan nestenäytteitä ja tilataan yleisiä tai sytologisia lisätutkimuksia.
Pemfigusen hoito vastasyntyneillä
Patologian hoidossa tärkeintä on estää uusien rakkuloiden muodostuminen ja saavuttaa olemassa olevien rakkuloiden paraneminen. Pääasialliset lääkkeet patologisen prosessin hoidossa ovat glukokortikosteroidit. Lapsen iästä riippumatta hänelle määrätään systeemisiä glukokortikosteroideja, joita annetaan suurina annoksina. Tämä mahdollistaa uusien kuplien muodostumisen intensiteetin vähentämisen ja eroosion palautumisprosessin käynnistämisen. Tätä hoitoa suoritetaan noin kaksi viikkoa, minkä jälkeen tarvitaan ylläpitohormonihoitoa samalla lääkkeellä pieninä annoksina.
Prednisoloni
Tehokkain lääke pemfigusin hoidossa on Prednisoloni, jota annetaan suurina annoksina, joita vähennetään järjestelmällisesti. Valitettavasti useimmille lapsille tällainen hoito kestää eliniän, ja prednisolonia pistetään joka kertapäivä.
Hormonien ohella lapselle määrätään kalsiumia, D-vitamiinia, immuunijärjestelmää heikentäviä lääkkeitä, jotka estävät immuunijärjestelmän toimintaa. Näitä lääkkeitä ovat:
- "Atsatiopriini";
- "Syklofosfamidi";
- Mielosan;
- Syklofosfamidi.
Hoidon alkuvaiheessa lapselle suositellaan toimenpiteitä veren puhdistamiseksi aggressiivisista vasta-aineista. Näitä ovat hemodialyysi ja plasmafereesi. Infektioriskin vähentämiseksi määrätään iholle korkealaatuista hoitoa antiseptisillä voideilla ja kortikosteroideilla.
Pitäisi ymmärtää selvästi, että pemfigushoito on elinikäistä. Harvinaisissa tapauksissa - pienillä tauoilla pahenemisvaiheiden välillä.
Vauvanhoito
Vastasyntyneen stafylokokkipemfigus-diagnoosin saaneiden lasten terveys vaatii erityistä huomiota ja päivittäistä huolenpitoa. Tällaisen lapsen elinajanodote riippuu tästä. On erittäin tärkeää varmistaa, että hän ottaa kaikki lääkärin määräämät lääkkeet.
Vanhempien on opittava antamaan pistokset, koska se on tehtävä joka päivä. Iholla olevia rakkuloita on myös tarpeen käsitellä aniliiniväreillä ("Fukortsin", Zelenka), jotka ovat erittäin tehokkaita mikrobeja vastaan. Kortikosteroidivoidetta suositellaan eroosioiden ja kuorien hoitoon. Pääsääntöisesti määrätään "Celestoderm", "Garamycin" ja "Gyoksizon".
Kun infektion merkkejä ilmaantuu - mätä, turvotus - on tarpeen käyttää antibakteerisia voiteita hoidon aikana -"Baneosiini" tai "Levomekol". Jos se vaikuttaa suuriin alueisiin, on parasta suojata ne steriilillä sidoksella.
Tulehduskipulääkkeet
Kipusta valitessa lapselle saa joskus antaa tulehduskipulääkettä Ibuprofeenia tai Nurofenia. Jos anestesia epäonnistuu, sinun on otettava yhteys lääkäriin, joka kertoo, mitkä kipulääkkeet ovat sallittuja lapsuudessa. Kylpyammeet, joihin voit lisätä "klooriheksidiinin" liuosta, hyötyvät. Lapselle on annettava vitamiini- ja kivennäisvalmisteita, joissa on foolihappoa, E-vitamiinia jne.
