Kasabah-Merrittin oireyhtymä on vaskulaarinen kasvain, jota lääkärit kutsuvat myös hemangioomaksi. Tällainen kasvain voi sijaita sisäelimissä ja ihon alla. Sairauteen liittyy aina verihiutaleiden määrän jyrkkä lasku ja anemia, jolle on ominaista liian alhainen hemoglobiini ja punasolut.
Trombosytopenian taustalla veren hyytymisprosessi häiriintyy, mikä usein aiheuttaa äkillistä ulkoista ja sisäistä verenvuotoa. Useimmiten vastasyntyneet lapset altistuvat poikkeaville.
ICD-10 hemangioomakoodi - P83.
Ominaisuudet
Sairautta pidetään melko harvinaisena. Yleisin munuaishemangiooma, mutta nykyäänkin se voidaan hoitaa menestyksekkäästi.
Kasvainten muodostuminen ja verenvuodon esiintyminen liittyvät ensisijaisesti veren rakenteen poikkeamiin. Trombosytopenia ja liiallinen fibronolyysin aktivaatio johtavat verisolujen kerääntymiseen kasvaimen alueelle, missä ne tuhoutuvat luonnollisten tekijöiden vaikutuksesta.
Syyt patologian kehittymiselle
Mukaanlääkärit sanovat, että Kasabach-Merrittin oireyhtymä on geneettinen sairaus ja se on perinnöllinen, pääasiassa autosomaalisesti dominoivasti.
Lisäksi on olemassa useita tämän taudin syitä koskevia oletuksia:
- Lapsen puristaminen sen kulkiessa synnytyskanavan läpi, erilaiset synnytysvammat. Jos sinulla on geneettinen taipumus tähän sairauteen, pienetkin hematoomat voivat johtaa hemangiooman kehittymiseen.
- Odottavan äidin raskauden aikana kieltämät lääkkeet.
- Epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, esimerkiksi tulevan äidin altistuminen säteilylle - nämä olosuhteet vaikuttavat suoraan DNA:han, aiheuttaen mutaatioiden muodostumista ja siten erilaisia poikkeavuuksia kehossa.
Nämä ovat Kazabah-Merrittin oireyhtymän tärkeimmät syyt. On kuitenkin sanottava, että tätä sairautta ei ole vielä täysin tutkittu.
Klininen kuva
Syndrooman pääoire on hemangioomien esiintyminen. Mitä ne ovat? Nämä ovat vaskulaarisia kasvaimia, joita esiintyy useimmiten heti syntymän jälkeen. Totta, hemangioomia voi olla jo kohdussa olevan lapsen kehossa.
Verisuonikasvaimien koko kasvaa vähitellen ja leviää läheisiin rakenteisiin. Jos ne sijaitsevat sisäelimissä, diagnoosi on huomattavasti vaikeampi. Sairaus, jota ei havaita ajoissa, on täynnä äkillistä trombosytopeniaa, joka aiheuttaasisäinen ja ulkoinen verenvuoto.
Kazabakh-Merrittin oireyhtymän diagnoosi
Tämän taudin havaitseminen ei ole ollenkaan vaikeaa, jos se vaikuttaa ihoon ja on visuaalisesti havaittavissa. Jos poikkeama kattaa sisäelinten kudokset, diagnoosista tulee vaikeaa. Vastasyntyneiden tutkimus suoritetaan tässä tapauksessa kaikilla käytettävissä olevilla menetelmillä:
- Perifeerisen veren analyysi. Esitetään väistämättä pikkulapsille, joilla on epänormaalia verenvuotoa. Testi voi osoittaa verihiutaleiden määrän ja fibrinogeenitasojen voimakasta laskua. Joissakin tapauksissa lääkärit suosittelevat, että vanhemmat käyttävät protrombiiniaikatestiä. Tämän seurannan avulla voit määrittää tarkasti veren hyytymisnopeuden in vivo.
- Kromosomitestit. Nämä ovat geneettisiä tutkimuksia, joiden tarkoituksena on määrittää patologinen geeni, joka todella johtaa taudin kehittymiseen.
- Angioomabiopsia. Yksi tehokkaimmista menetelmistä, johon liittyy biologisen materiaalin ottaminen tutkimukseen. Otetusta nesteestä löytyy suuri määrä tuhoutuneita verihiutaleita, fibriiniä ja muita verihiukkasia.
- Magneettinen resonanssikuvaus.
- Angiografia.
- Isotooppitutkimus.
- Tomografia.
Erityiset ominaisuudet
On sanottava, että Kazabah-Merritt-oireyhtymä ilmaantuu aina heti syntymän jälkeen tai lapsen ensimmäisinä elinviikkoina, mutta viimeistään 4-5 kuukauden kuluttua. Lisäksi taudille on aina ominaista hemangiooman, anemian ja trombosytopenian esiintyminen. Jos kliininen kuva on epätäydellinen, voidaan epäillä toisen patologian olemassaoloa. Vain instrumentaaliset ja laboratoriodiagnostiset menetelmät mahdollistavat diagnoosin ja taudin kulun ominaisuuksien tarkan määrittämisen.
Hoidon ominaisuudet
Tämän monimutkaisen sairauden hoidon on oltava kattava. Lisäksi mitä nopeammin aloitat hoidon, sitä enemmän voit saavuttaa menestystä prosessissa.
Lääkärit voivat suositella useita optimaalisia hoitotaktiikoita patologian vakavuudesta ja sen kulun ominaisuuksista riippuen. Nykyaikainen lääketiede tarjoaa useita tapoja hoitaa Kazabach-Merrittin oireyhtymää:
- lääkehoito;
- leikkaus;
- sädehoito;
- pneumaattinen puristus.
Kliiniset ohjeet Kasabach-Merritt-oireyhtymään lapsilla
Jos valitaan konservatiivinen hoito, lapselle määrätään vakiohoito-ohjelma. Se sisältää useita eri huumeryhmiä:
- Pillerit "Prednisoloni". Mitä ne auttavat? Se on steroidihormoni, jota normaalisti lisämunuaiset tuottavat. Lääkärit käyttävät sitä aktiivisesti sisäelinten normaalin toiminnan ylläpitämiseen autoimmuunisairauksissa. Tämä lääke on määrätty adjuvanttihoitona. Tabletit voivat aiheuttaa sivuvaikutuksia, kuten verenvuotoa, liikalihavuutta, ruoansulatuskanavan häiriöitä, kyhmyn ilmaantumista, hormonaalisen toiminnan heikkenemistä. Lääkkeen hinta on 100-130 ruplaa.
- "Metipred" on kortikosteroidi, joka on melkein samanlainen kuin prednisoni. Koostumus sisältää myös ylimääräistä radikaalia - metyyliä, jolla on tukeva vaikutus. Sitä voidaan määrätä "Prednisolonin" korvikkeeksi, koska lapset sietävät sitä helpommin ja sillä on vähemmän sivuvaikutuksia. Hinta on noin 240-260 ruplaa.
- "Prednisone" - "Prednisolonin" tarkka analogi toiselta valmistaj alta. Lääkkeen hinta on noin 120 ruplaa.
- "Metotreksaatti" on kotimainen lääke, joka vastaa vaikutusmekanisminsa mukaan foolihappoantagonistia. Tämä lääke estää kasvaimen kasvua ja kehitystä. Sivuvaikutuksia ovat: ruoansulatuskanavan häiriöt, haitalliset vaikutukset lisääntymiselimiin, maksaan, munuaisiin, immunosuppressiivinen vaikutus. "Metotreksaatin" hinta on 160-180 ruplaa.
- "L-asparaginaasi" on tehokas entsymaattinen aine, joka on suunniteltu taistelemaan eri alkuperää olevia kasvaimia vastaan. Hajottaa neoplasman kehitystä ja kasvua varten tarvitsemat aminohapot. Sivuvaikutuksia ovat: hemostaasi, keskushermoston toimintahäiriöt, allergiset reaktiot, haavaumat ruoansulatuskanavassa. Lääkkeen hinta on noin 220 ruplaa.
- "Daunorubisiini" - lääke liuoksen muodossa lihaksensisäiseen injektioon. Auttaa taistelemaanerilaisilla kasvaimilla, mikä estää kasvainsolujen jakautumisprosessin. Haittavaikutusten kehittyminen ei ole poissuljettua: veren tukkoisuus, flebiitti, allergiset reaktiot, lisääntymishäiriöt, sydämen vajaatoiminta. Lääkkeen hinta on noin 520 ruplaa.
- "Sytarabiini" - estää kasvainsolujen toimintaa ja estää niiden aineenvaihduntaprosesseja. Se annetaan lapsille tablettien muodossa. Lääkäreiden sivuvaikutuksia ovat: väsymys, apatia, kaljuuntuminen, masennus, bronkospasmin ilmaantuminen, immuunijärjestelmän heikkeneminen, täplien esiintyminen iholla. Lääkkeen hinta on enintään 60 ruplaa.
Lisäsuosituksia
Lääkärit määräävät muun muassa interferoneja vauvoille - erityisiä liuoksia, joita annetaan lapsille lihakseen tai laskimoon tiputtamalla. Ne estävät muunnettujen verisolujen tuhoutumisen ja vahvistavat vastasyntyneen lapsen immuunijärjestelmää, mikä helpottaa hänen oloaan. Nämä lääkkeet auttavat merkittävästi patologisista prosesseista kärsivää heikentynyttä kehoa toipumaan.
Jos vauvan tila äkillisesti paheni ja kehittyy disseminoitunut intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä, lapselle määrätään verihiutaleiden estoaineita ja muita lääkkeitä, jotka auttavat ohentamaan verta. Tällaiset lääkkeet valitaan erikseen jokaiselle vauvalle.
Leikkaus
Jos konservatiivinen hormonihoito on tehoton tai löytyy munuaishemangiooma, joka voi johtaa oireyhtymän kehittymiseenDIC, kasvaimen kirurginen poisto on määrätty. Sama koskee tapauksia, joissa kasvaimet painavat sisäelimiä ja häiritsevät niiden normaalia verenkiertoa.
Kirurginen poisto tehdään vain ääritapauksissa, kun taas syntynyt kasvain poistetaan kokonaan. Yleensä lapsen tila leikkauksen jälkeen palautuu nopeasti normaaliksi. Kuntoutusjakson aikana lääkärit määräävät vauvalle hormonaalisia lääkkeitä, joiden ansiosta hän toipuu melko nopeasti.
Leikkauspäätöstä ei kannata viivyttää, sillä se voi vaurioittaa sisäelimiä peruuttamattomasti.
Fysioterapia
Pneumaattinen kompressio on moderni tehokas tapa hoitaa trombosytopeniaa ja hemangioomaa. Tällainen hoito on sallittu lapsille, jotka ovat vasta-aiheisia antikoagulanttien kanssa.
Pneumaattinen puristus lisää laskimovirtausta paikoista, joissa verta kerääntyy. Tämän toimenpiteen avulla voit useimmiten poistaa tuloksena olevan kasvaimen kokonaan.
Sädehoitoa voidaan käyttää myös nuorille potilaille, joilla konservatiiviset hoitomenetelmät ovat tehottomia. Tämän menettelyn mekanismi on melko yksinkertainen: säteilyn vaikutuksesta kasvainsolut yksinkertaisesti tuhoutuvat.
Kryokirurgiaa voidaan käyttää, jos hemangiooma on ulkopuolella. Kasvaimen poistamiseksi tässä tapauksessa käytetään alhaisimpia mahdollisia lämpötiloja, jotka johtavat tuhoonsolut.
Ennuste
Hemangiooma (ICD-10-koodi - P83) on patologia, joka voidaan parantaa kokonaan. Ainoa vaarallinen seuraus taudista on DIC:n kehittyminen ja sitä seuraava verenvuoto aivoissa tai elintärkeissä elimissä. Loppujen lopuksi tällaisen patologian taustalla he voivat kieltäytyä kokonaan.
Lisäksi Kasabach-Merrittin oireyhtymästä kärsiville lapsille kehittyy usein kroonisia sairauksia.
Joten, on erittäin tärkeää suorittaa hoito ajoissa ja halutun vaikutuksen puuttuessa edetä hemangiooman neutraloimiseen radikaalisti.
