Mikulichin tauti (Sjögrenin tauti) on melko harvinainen krooninen sairaus, joka ilmenee samanaikaisesti kaikkien sylki- ja kyynelrauhasten lisääntymisenä ja niiden liikakasvuna.
Patologian kuvaus
Tärkeimmät tekijät sen kehittymisen taustalla ovat virusinfektio, verisairaudet, allergiset ja autoimmuuniprosessit sekä imunestejärjestelmän häiriöt. Tämä sairaus esiintyy vain aikuisilla, pääasiassa naisilla. Sen kuvasi ensimmäisenä saksalainen kirurgi I. Mikulich vuonna 1892. Nykyään uskotaan, että rauhasten suurentuminen ei ole itsenäinen sairaus, vaan samanaikainen oireyhtymä, johon liittyy erilaisia hormonitoimintaan liittyviä häiriöitä.
Sairauden syyt
Tutkijat eivät ole vieläkään selvittäneet Mikulichin taudin taustalla olevia tarkkoja syitä. Esitetään vain hypoteettisia perusteita, esimerkiksi:
autoimmuunisairaus;
Pahanlaatuisen kasvaimen kehityksen ensimmäinen vaihe;
Hematopoieettisen järjestelmän häiriöt;
TB;
kuppa;
sikotauti (sikotauti);
epidemiaenkefaliitti.
Kehon elinten ja järjestelmien laajalle levinnyt vaurio häiritsee kyynel- ja sylkirauhasten neurovegetatiivista säätelyä, muuttaa niiden eritystoimintoa. Autoimmuuni- tai allergiset reaktiot myötävaikuttavat rauhasten erityskanavien tukkeutumiseen eosinofiilisillä tulpilla, säilyttävät salaisuuden ja vähentävät sileän lihaksen ja myoepiteelisolujen kanavia. Tämän seurauksena interstitiaali- ja imukudokset lisääntyvät, puristavat tiehyitä ja johtavat jatkuvasti lisääntyvään sylki- ja kyynelrauhasten liikakasvuun. Katsotaanpa Mikulichin taudin oireita.
Sairauden oireet
Sairaus ilmaantuu useimmiten 20-30 vuoden iässä. Vanhemmat kärsivät harvemmin, lapsilla sitä ei ole todettu. Oireet ovat alkuvaiheessa samank altaisia kuin kroonisen korvatulehduksen oireet, lisäksi jos tulehduskomplikaatioita ilmenee, se voi provosoitua.
Ensimmäinen ja tärkein Mikulichin taudin oire on kyynelrauhasten turvotus. Ne muuttuvat vähitellen kipeiksi painettaessa, ja joissain tapauksissa ne kasvavat niin paljon, että niiden painon alla silmämuna putoaa ja jopa työntyy eteenpäin. Vaikka rauhasten koostumus on melko tiheä, märkimistä ei havaita.
Toinen oire on sylkirauhasten lisääntyminen (submandibulaarinen, korvasylkirauhanen, harvemmin sublingvaalinen). Yleensä tämä prosessi on kahdenvälinen, turvotusta esiintyy molemmilla puolilla ja vain poikkeustapauksissa - toisella puolella. Usein imusolmukkeet lisääntyvät.
Kolmas oire- valitukset suun kuivumisesta, kuivasta sidekalvotulehduksesta ja useista hammaskarieksista. Taudin tyypillisen kulun tapauksessa maksa ja perna lisääntyvät, havaitaan leukosytoosia ja lymfosytoosia.
Sairausdiagnoosi
Mikulichin taudin diagnosoivat lääkärit yleisen kliinisen kuvan perusteella. Usein tehdään sialogrammi, joka paljastaa dystrofisia muutoksia rauhaskudoksessa, mikä osoittaa selvästi sylkirauhasten lisääntymisen, niiden erityskanavien kapenemisen. Jos ne eivät vaikuta niihin, silmäkuopan lymfoomat tulee tutkia huolellisesti.
Punktiohistobiopsia on myös laaj alti käytössä. Histologisesti on mahdollista havaita kyynel- ja sylkirauhasten liikakasvu, määrittää parenkyyman atrofiset muutokset ja strooman lymfaattisen infiltraation esiintyminen.
Erittäin tehokkaita diagnoosissa ja hoito-ohjelman kehittämisessä ovat rinnakkaiset imusolmukkeiden ympärillä olevan veren tutkimukset ja luuydinpunktion analysointi.
On syytä huomata, että Mikulichin taudin aikana (jonka hoitoa tarkastellaan jäljempänä) rauhasen kapseliin ei ole vaikutusta, joten sylki- ja kyynelrauhasten kudokset eivät liity limakalvoihin ja iho, tämän tekijän ansiosta tämä oireyhtymä voidaan erottaa erilaisista tuottavista kroonisista tulehduksista.
Laboratorioverikokeet osoittavat kuvan, joka luonnehtii lymfoproliferatiivisia sairauksia, ja virtsakokeet eivät yleensä paljasta patologioita.
Tietokonetomografian avulla voit määrittää tarkemmin syljen rakenteen ja koonrauhaset, sulje pois pahanlaatuisten kasvainten esiintyminen.
Sairauden diagnosointiin kuuluu immunokemiallinen ja immunologinen tutkimus allergologi-immunologin tutkimuksella sekä silmälääkärin konsultaatio, Schirmer-testin tekeminen ja fluoreseiininäytteiden ottaminen.
Hoito
Mikulichin taudin hoidon tulee tapahtua hematologin valvonnassa. Päälääke on arseenivalmisteet, useimmiten natriumarsenaattiliuos, jonka pitoisuus on 1%. Sitä käytetään ihonalaisiin injektioihin alkaen 0,2 millilitrasta ja nostamalla annosta vähitellen 1 millilitraan kerran päivässä. Hoidon lopussa annosta pienennetään. Täydelliseen hoitoon tarvitaan noin 20-30 injektiota. Samoissa annoksissa käytetään lääkettä "Duplex". Kaksi tai kolme kertaa päivässä potilaalle annetaan kaliumarsenaattia suun kautta. Hoitojakso kestää noin kolmesta neljään viikkoa. Voit myös juoda arseenitabletteja, dopaania ja myelosania.
Lisämenetelmät
Pakkaavia rauhasia ja antibiootteja käytetään laaj alti. Lääkehoidon lisäksi käytetään myös verensiirtoja. Joissakin tapauksissa positiivisen dynamiikan saavuttaminen on mahdollista röntgenhoidon ansiosta, joka pysäyttää tulehdusprosessin ja pienentää tilapäisesti rauhasten kokoa, palauttaa niiden eritystoiminnan ja poistaa suun kuivumisen. Vitamiinien nauttiminen edistää kehon yleistä vahvistumista.
Tutkimme taudin ja Mikulichin oireyhtymän piirteitä.
