Ihmiskehossa ei ole ainuttakaan elintä, joka pysyisi aina ja kaikissa olosuhteissa terveenä. Valitettavasti monet sairaudet ja viat syntyvät jopa sikiön kehityksen aikana. Puhumme yhdestä niistä artikkelissamme. Monet ihmiset eivät tiedä Wilmsin kasvainta. Mikä se on, jotkut eivät edes tiedä. Artikkelissa yritämme käsitellä tämän taudin oireita, syitä ja taktiikkaa.
Wilms-kasvainkäsite
Wilmsin kasvain tai, kuten sitä myös kutsutaan, nefroblastooma viittaa pahanlaatuisiin munuaissairauksiin, jotka ilmenevät useimmiten lapsuudessa. Se diagnosoidaan yleensä 2-5 vuoden iässä. Wilmsin kasvain aikuisilla on melko harvinainen, joten vähän tutkittu.
Valitettavasti tästä taudista kärsivien lasten kehityksessä on useimmiten muita poikkeamia. Kasvaimen muodostumisen uskotaan alkavan jo synnytystä edeltävänä aikana, koska se voidaan havaita jo kahden viikon ikäisestä vauvasta.
Wilmsin kasvain on yleensä paikantunut toiselle puolelle, mutta on tapauksia jakahdenvälinen munuaisvaurio. Jos katsot sairasta elintä, voidaan havaita, että sen pinta on epätasainen, leikkauksessa näkyy verenvuoto- ja nekroosialueita ja paikoin on kystoja. Tässä tapauksessa potilaalla sanotaan olevan kystinen Wilmsin kasvain.
Aluksi kasvain sijaitsee vain munuaisten sisällä. Myöhemmin kehittyessään se kasvaa viereisiksi kudoksiksi ja elimille - näin etäpesäkkeet leviävät.
Sairauden etenemisvaiheet
Tämä pahanlaatuinen kasvain käy läpi useita kehitysvaiheita:
- Heti alussa nefroblastooma sijaitsee vain yhdessä munuaisessa. Lapset eivät välttämättä kokea epämukavuutta tänä aikana eivätkä heillä ole valituksia.
- Kasvain alkaa levitä munuaisen ulkopuolelle, mutta etäpesäkkeitä ei vielä ole.
- Jatkokehitystä seuraa kapselin itäminen, ja vaurio vaikuttaa viereisiin elimiin, imusolmukkeisiin.
- Metastaaseja löytyy maksasta, keuhkoista, luista.
- Lasten Wilmsin kasvain vaikuttaa kehityksensä viimeisessä vaiheessa jo kahteen munuaiseen.
Ei luultavasti kannata selittää, että mitä aikaisemmin kasvain diagnosoidaan, sitä optimistisempi ennuste potilaalle voidaan antaa.
sairauden oireet
Koska patologia voidaan diagnosoida eri vaiheissa, merkit voivat vaihdella tästä riippuen. Useimmiten, jos Wilmsin kasvain on läsnä, oireet ovat seuraavat:
- yleinen huonovointisuus;
- heikkous, ja jos lapsi on kokonaanpieni, hän nukkuu jatkuvasti;
- ruokahalun lasku;
- laihtuminen havaittu;
- korkea lämpötila joissakin tapauksissa;
- iho vaalenee;
- verenpaine voi nousta;
- verikokeissa näkyy kohonnut ESR ja alentunut hemoglobiini;
- virtsassa näkyy verta;
- vakavissa tapauksissa voidaan havaita suolitukos, koska kasvain puristaa sitä.
Millä tahansa sairaudella vauvan käyttäytyminen muuttuu, eikä lasten Wilms-kasvain ole poikkeus. Äiti voi aina heti epäillä, että lapsessa on jotain vialla.
Kun sairaus etenee pitkälle, kasvain tuntuu hyvin käsin. Tässä tapauksessa vauva tuntee kipua, koska naapurielimiä puristuu, mikä estää niitä toimimasta normaalisti. Joillakin potilailla vatsa suurenee, jos Wilmsin kasvain diagnosoidaan. Alla oleva valokuva osoittaa tämän hyvin.
Kun suuri määrä metastaaseja ilmaantuu, lapsi alkaa äkillisesti laihtua. Useimmiten kuolema tapahtuu keuhkojen vajaatoiminnan ja kehon liiallisen uupumuksen seurauksena. On huomattava, että etäpesäkkeiden esiintyminen ei riipu kasvaimen koosta, vaan enemmän potilaan iästä. Osoittautuu, että hyvin pienet lapset, joilla on tällainen diagnoosi, toipuvat todennäköisemmin täydellisesti.
Mutta ei vain Wilmsin kasvainta useimmiten diagnosoida, vaan siihen liittyy yleensä muita kehityshäiriöitä.
Sairaudet
Harvoin tapahtuu, että tämä kasvain diagnosoidaan ainoaksi kehityshäiriöksi. Useimmiten siihen liittyy liitännäissairauksia:
- hypospadias, kun poikien virtsaputki avautuu jonnekin peniksen keskelle tai jopa perineumiin;
- laajentuneet sisäelimet, kuten suuri kieli;
- yksi raaja on suurempi kuin toinen;
- cryptorchism;
- iiriksen puuttuminen silmästä (on tunne, ettei pupillia ympäröi mikään).
Wilmsin kasvaindiagnoosi
Kun nefroblastooma on vasta kehityksensä alussa, oikean diagnoosin tekeminen on melko vaikeaa, koska oireita ei ole. Tästä syystä useimmissa tapauksissa hoito aloitetaan jo kasvaimen ollessa vaiheessa 3 tai 4.
Vanhempien on seurattava tarkasti lapsen tilaa, ja jos havaitaan kalpeutta, korkeaa verenpainetta, alentunutta sävyä, on mahdollista tutkia kasvain, niin täydellinen tutkimus on suoritettava välittömästi. Se sisältää yleensä seuraavan tyyppisiä diagnostiikkaa:
- Veri- ja virtsakoe. Proteinuriaa, makrohematuriaa löytyy virtsasta ja ESR on lisääntynyt veressä, anemiaa todetaan.
- Urografian avulla voit tehdä tarkan diagnoosin yli 70 prosentissa tapauksista. On mahdollista nähdä munuaisen ääriviivat, ja kasvaimen läsnä ollessa pienimmätkin muutokset elimen muodossa ja toimintahäiriöt ovat havaittavissa.
- Ultraäänitomografialla on myös helppo nähdä kasvaimen koko ja sijainti.
- Wilmsin kasvain päälläUltraääni näyttää heterogeeniselta muodostumiselta, jonka sisällä on kysta.
- Röntgentietokonetomografian avulla on mahdollista nähdä yhden munuaisen kasvaimen lisäksi myös toisen munuaisen tilaa sekä nähdä etäpesäkkeiden esiintyminen viereisessä munuaisessa. elimet.
- Suurille kasvaimille määrätään yleensä angiografia. Tämä tehdään myös nefroblastooman sijainnin selvittämiseksi suuriin verisuoniin nähden, jotta kirurgilla on leikkauksen aikana käsitys asioiden tilasta.
- Ultraääni ja CT voivat määrittää kasvaimen etäpesäkkeiden asteen elimiin ja kudoksiin.
Tällä hetkellä lääketieteelliset tutkimusmenetelmät ovat sellaisella kehitystasolla, että niiden avulla on mahdollista tehdä oikea diagnoosi lähes 95 %:ssa tapauksista. Mutta 5 prosentissa virheitä esiintyy edelleen, esimerkiksi jos monilokulaarinen kysta erehtyi ultraäänessä Wilmsin kasvaimeen, se voidaan havaita vain leikkauksen aikana. Ultraääniskannauksella tarkkuus on 97 % ja CT:llä hieman pienempi. Vaikka on tapauksia, joissa Wilmsin kasvain yhdistetään kystaan.
Lisätutkimukset tähtäävät etäpesäkkeiden havaitsemiseen, jotta voidaan valita oikea taktiikka taudin hoitoon. Jos Wilmsin kasvain kehittyy lapsilla, hoito määrätään kussakin tapauksessa yksilöllisesti ottaen huomioon organismin ominaisuudet ja taudin kehitysvaihe.
Nefroblastooman syyt
On mahdotonta sanoa tarkalleen, mikä aiheuttaa kasvaimen kehittymisen. Tämän uskotaan johtuvan solujen DNA:n mutaatiosta. Pienessäprosenteissa tapauksista se siirtyy vanhemmilta lapsille. Mutta useimmiten tutkijat eivät löydä yhteyttä perinnöllisyyden ja Wilmsin kasvaimen kehittymisen välillä.
Lääkärit uskovat, että on olemassa joitakin riskitekijöitä, jotka johtavat nefroblastoomaan. Näitä ovat seuraavat:
- nainen. Tilastojen mukaan tytöt saavat todennäköisemmin tämän taudin kuin pojat.
- Perinnöllinen perintö. Vaikka perhetapaukset ovat harvinaisia.
- Kuuluu negroidirotuun. Tämäntyyppisessä väestössä tautia esiintyy 2 kertaa useammin.
Yleensä voidaan todeta, että Wilmsin kasvaimen kehittymisen tarkkoja syitä ei ole vielä selvitetty.
Nefroblastooman hoito
Pääsääntöisesti minkä tahansa sairauden hoitoa voidaan lähestyä eri näkökulmista. Kun lapsilla havaitaan Wilmsin kasvain, hoito määrätään histologisen tutkimuksen tulosten perusteella. Asiantuntijat uskovat, että hyvä histologia antaa suotuisamman ennusteen. Mutta tämä ei tarkoita, että huonot testit olisivat merkki hoidon lopettamisesta.
Jos puhumme nefroblastoomasta, sen hoitoon käytetään seuraavia menetelmiä:
- leikkaus;
- sädehoito.
Kemoterapia toimii hyvin myös Wilms-kasvaimessa.
Hoitotaktiikka valitaan jokaiselle pienelle potilaalle yksilöllisesti. Se ei riipu vain kasvaimen kehitysvaiheesta, vaan myös lapsen kehon tilasta.
kirurgineninterventio
Munuaisen poistaminen on munuaisten poisto. Sitä on useita tyyppejä:
- Yksinkertaista. Tässä tapauksessa kirurgi poistaa kokonaan vahingoittuneen munuaisen leikkauksen aikana. Jos toinen elin on terve, se voi hyvinkin toimia "kahdelle".
- Osittainen nefrektomia. Tämän leikkauksen aikana lääkäri poistaa vain munuaisen sisällä olevan syöpäkasvain ja viereisen vaurioituneen kudoksen. Useimmiten tällainen manipulointi on pakko tehdä, jos toinen munuainen on jo poistettu tai se on myös sairas.
- Radikaali poisto. Ei vain munuainen ja sitä ympäröivät rakenteet poistetaan, vaan myös virtsanjohdin, lisämunuainen. Imusolmukkeet voidaan myös poistaa, jos niistä löytyy syöpäsoluja.
Leikkauksen aikana voi aina käydä ilmi, että viereiset kudokset ovat vaurioituneet, jolloin sinun on navigoitava tilanteessa ja poistettava kaikki tartunnan saaneet. Vakavissa tapauksissa, kun nefroblastooma (Wilmsin kasvain) vaikuttaa lapsen molempiin munuaisiin, molemmat elimet on poistettava vauvan hengen pelastamiseksi.
Kahdenvälisen nefrektomian jälkeen lapselle annetaan hemodialyysi, joka puhdistaa veren myrkkyistä. Molempien munuaisten poistamisen jälkeen elämä on mahdollista tehdä täyteläiseksi vasta tämän elimen siirtoleikkauksen jälkeen luovuttaj alta, jota on melko vaikea löytää. Tällaiset potilaat seisovat joskus jonossa elinsiirtoja varten vuosia.
Tuumorinpoistoleikkauksen jälkeen se lähetetään analyysiin, jossa tutkitaan syöpäsolujen erityispiirteitä, niiden aggressiivisuutta ja lisääntymisnopeutta. Tämä on välttämätöntä tehokkaimman kemoterapian löytämiseksi.
Kemoterapia hoidossanefroblastooma
Jos kasvainta ei voida poistaa, hoito rajoitetaan muihin menetelmiin, kuten kemoterapiaan.
Tällaisen hoidon aikana määrätään kemoterapialääkkeitä, jotka auttavat tuhoamaan syöpäsoluja. Lääketieteellisessä käytännössä näihin tarkoituksiin määrätään useimmiten seuraavia:
- Vinkristiini.
- "Daktinomysiini".
- "Doksorubisiini".
Tällainen hoito on elimistölle melko vaikeaa, monien sisäelinten toiminnassa on muutoksia, esim.:
- hematopoieesiprosessi on häiriintynyt;
- karvatupet ovat vaurioituneet, mikä aiheuttaa kaljuuntumista kemoterapian aikana;
- ruoansulatuskanavan solut kärsivät, mikä aiheuttaa ruokahaluttomuutta, oksentelua, pahoinvointia;
- vastustuskyky heikkenee, jolloin keho on alttiimpi erilaisille infektioille.
Vanhempien tulee kysyä lääkäriltä mahdollisista sivuvaikutuksista ennen kemoterapialääkkeiden aloittamista ja ryhtyä tarvittaviin toimenpiteisiin lapsen kehon tukemiseksi.
Jos lapsi pakotetaan määräämään suuria lääkeannoksia, lääkärin tulee varoittaa, että tämä voi aiheuttaa luuydinsolujen tuhoutumista, ja ehdottaa niiden jäädyttämistä. Hoidon jälkeen ne voidaan sulattaa ja viedä vauvan kehoon, he aloittavat suorat tehtävänsä verisolujen tuotannossa. Eli kemoterapian aikana vaurioitunut luuydin palautuu.
Sädehoito
Jos vahvaWilmsin kasvain etenee, hoitoon sisältyy välttämättä sädehoitoa. Se yhdistetään kemoterapiaan, jos nefroblastooma on kehitysvaiheessa 3-4. Sädehoito auttaa tappamaan syöpäsoluja, jotka "karkaavat" kirurgin leikkauksen aikana.
Tämän toimenpiteen aikana on tärkeää, että lapsi makaa paikallaan, koska säteet suuntautuvat suoraan kasvainalueelle. Jos potilas on hyvin pieni ja liikkumattomuutensa saavuttaminen on ongelmallista, hänelle annetaan pieni annos rauhoittavia lääkkeitä ennen toimenpidettä.
Säteilytys edellyttää tarkkojen suositusten noudattamista. Kohta, johon säteet suunnataan, on merkitty väriaineella. Kaikki, mikä ei saa pudota säteilyvyöhykkeelle, on peitetty erityisillä suojilla.
Kaikki varotoimet eivät kuitenkaan pelasta silloin ilmeneviltä sivuvaikutuksilta:
- pahoinvointi;
- heikkous;
- ärsytys iholla säteilytyskohdassa;
- ripuli.
Lääkärin tulee määrätä lääkkeitä, jotka helpottavat potilaan tilaa ja vähentävät sivuvaikutuksia.
Hoito sairauden vaiheesta riippuen
Kaikille vaivoille hoito valitaan aina yksilöllisesti. Tämä koskee erityisesti lapsia. Wilmsin kasvain vaatii myös huolellista analyysiä ja sopivien hoitojen valintaa. Tämä ei ota huomioon vain taudin kehitysvaihetta, vaan myös vauvan ikää, hänen tilaansa ja kehon ominaisuuksia.
- Kasvaimen kehityksen ensimmäisessä ja toisessa vaiheessa, kun prosessi vaikuttaa vain yhteen munuaiseen ja syöpäsolut eivät eroa aggressiivisuudesta,hoito koostuu yleensä vahingoittuneen elimen poistamisesta ja sitä seuraavasta kemoterapiasta. Myös sädehoitoa voidaan tarvita.
- 3 ja 4 nefroblastooman vaihetta vaativat erilaisen lähestymistavan. Kasvain ulottuu munuaisen ulkopuolelle, joten sitä ei voida enää poistaa osumatta viereisiin elimiin. Tässä tapauksessa määrätään osan kasvaimesta kirurginen poisto, jota seuraa kemoterapia ja sädehoito.
- 5 vaiheelle on ominaista patologian ilmaantuminen molemmissa munuaisissa. Kasvain poistetaan osittain vaikuttaen samalla viereisiin imusolmukkeisiin. Leikkauksen jälkeen suoritetaan säteily- ja kemoterapiakurssi. Jos molemmat munuaiset on poistettava, potilaalle määrätään dialyysi, jonka jälkeen tarvitaan terveiden elinten siirto.
Lapset ovat kaikki erilaisia, ja jokainen kehon yksilöllinen reaktio kasvainhoitoon. Ennen hoitosuunnitelman hyväksymistä vanhempien tulee keskustella kaikista asioista lääkärin kanssa. Heidän on tiedettävä, mikä vaikutus lääkkeillä on kehoon, miten sivuvaikutuksia voidaan välttää tai lieventää hoidon aikana.
Kliinisten kokeiden suorittaminen
Joka vuosi tulee uusia menetelmiä ja tapoja erilaisten sairauksien hoitoon. Tämä pätee erityisesti syöpäkasvaimiin, koska niiden kuolleisuus on korkea.
Monissa maissa aikuisten lisäksi myös lapset voivat osallistua uusimpien Wilmsin turvotuksen hoitojen kliinisiin kokeisiin. Vanhemmat voivat kysyä lääkäriltä, tehdäänkö maassamme tällaisia testejä, onko niihin mahdollisuus osallistua.
Jos on mahdollisuus, niin lääkäriintulee antaa täydelliset tiedot hoidon turvallisuudesta. On syytä huomata, että osallistuminen tällaisiin kokeellisiin kokeisiin antaa usein lisämahdollisuuden taistelussa tautia vastaan.
Mutta lääkärin tulee myös varoittaa, että hoidon aikana voi esiintyä arvaamattomia sivuvaikutuksia, joita ei ole ennen nähty, eikä kukaan voi taata 100-prosenttista paranemista.
Relapse
On tärkeää paitsi selviytyä taudista, myös varmistaa, ettei uusiutumista tapahdu. Valitettavasti tätä tapahtuu nefroblastooman kanssa sekä hoidon aikana että sen jälkeen. Testejä tehdään, ja jos ne ovat tyydyttäviä, määrätään varakemoterapiahoito:
- Vinkristiini.
- "Doksorubisiini".
- Syklofosfamidi yhdistettynä daktinomysiinin tai ifosfamidin kanssa.
- Karboplatiini.
Jokainen tapaus on erilainen, ja joillekin uusiutuneille potilaille annetaan suuri annos kemoterapiaa, jonka jälkeen suoritetaan veren kantasolusiirto. Paras vaikutus on, jos yhdistät leikkauksen sädehoitoon ja polykemoterapiaan.
Wilmsin kasvain raskaana olevan naisen historiassa
Ihmiskehon munuaiset suorittavat yhden päätehtävistä - veren puhdistamisen myrkkyistä ja aineenvaihduntatuotteista. Raskauden aikana heillä on kaksinkertainen vastuu paitsi äidin tilasta myös uuden, kehittyvän organismin elämästä.
Jos odottavalle äidille tehtiin munuaisleikkaus kauan ennenraskauden ennuste voi olla varsin suotuisa. Monet naiset selviävät raskaudesta turvallisesti ja synnyttävät terveitä vauvoja.
Mutta on poikkeuksia, kun uusi tila voi aiheuttaa taudin uusiutumisen. Sitten sinun on keskeytettävä raskaus naisen hengen pelastamiseksi.
Joskus lapsuudessa siirretty Wilms-kasvain voi aiheuttaa pyelonefriitin kehittymisen, ja se voi vaikuttaa myös sikiön toiminnalliseen kehitykseen. Vaikka raskauden lopputulos on useimmiten suotuisa, etäpesäkkeiden riski säilyy 10-20 vuotta munuaisen poiston jälkeen.
Nefroblastoomapotilaan ennuste
Varman ennusteen saamiseksi Wilmsin kasvaimen esiintyessä on tarpeen arvioida sen koko, kehitysvaihe ja histologinen analyysi. Epäedullisin on kasvain, joka painaa yli 500 g ja on 3-4 kehitysvaiheessa, jonka histologia on huono.
Jos määrätään kattava ja riittävä hoito-ohjelma, potilaiden eloonjäämisprosentti on noin 60 %. Alkuvaiheessa kasvain voidaan hoitaa vielä tehokkaammin, toipuminen tapahtuu 80-90 %:lla ihmisistä.
Koska erityisiä toimenpiteitä tällaisen taudin ehkäisemiseksi ei ole, voimme suositella säännöllisiä tutkimuksia vain, jos lapsi on vaarassa. Mitä nopeammin kasvain havaitaan, sitä suuremmat mahdollisuudet toipua.
