Polysytemia on sairaus, joka voidaan havaita vain katsomalla ihmisen kasvoja. Ja jos teet edelleen diagnostisen tutkimuksen, ei ole epäilystäkään. Lääketieteellisestä kirjallisuudesta löydät muita nimiä tälle patologialle: erytremia, Wakezin tauti. Valitusta termistä riippumatta tauti uhkaa vakavasti ihmishenkiä. Tässä artikkelissa puhumme yksityiskohtaisemmin sen esiintymismekanismista, ensisijaisista oireista, vaiheista ja ehdotetuista hoidoista.
Yleistä tietoa
Polycythemia vera on myeloproliferatiivinen verisyöpä, jossa luuydin tuottaa liikaa punaisia verisoluja. Pienemmässä määrin muiden entsyymielementtien, nimittäin leukosyyttien ja verihiutaleiden, määrä lisääntyy.
Punaiset verisolut (muuten punasolut) kyllästävät kaikki ihmiskehon solut hapella ja kuljettavat sen keuhkoista sisäelimiin. He ovat myös vastuussa hiilidioksidin poistamisesta kudoksista ja kuljettamisesta keuhkoihin uloshengitystä varten.
RBC:itä tuotetaan jatkuvasti luuytimessä. Hän onjoukko sienimäisiä kudoksia, jotka sijaitsevat luiden sisällä ja ovat vastuussa hematopoieesiprosessista.
Leukosyytit ovat valkosoluja, jotka auttavat torjumaan erilaisia infektioita. Verihiutaleet ovat ei-nukleaarisia solufragmentteja, jotka aktivoituvat, kun verisuonten eheys rikotaan. Ne pystyvät tarttumaan yhteen ja tukkimaan reiän, mikä pysäyttää verenvuodon.
Polycythemia veralle on ominaista liiallinen punasolujen tuotanto.
Tautien esiintyvyys
Tämä patologia diagnosoidaan yleensä aikuispotilailla, mutta sitä voi esiintyä nuorilla ja lapsilla. Pitkään aikaan sairaus ei välttämättä tunnu itsestään, eli se voi olla oireeton. Tutkimusten mukaan potilaiden keski-ikä vaihtelee 60 vuodesta noin 79 vuoteen. Nuoret sairastuvat paljon harvemmin, mutta sairaus on heille paljon vakavampi. Vahvemman sukupuolen edustajilla on tilastojen mukaan useita kertoja todennäköisemmin diagnosoitu polysytemia.
Pathogenesis
Useimmat tähän sairauteen liittyvistä terveysongelmista johtuvat punasolujen määrän jatkuvasta lisääntymisestä. Tämän seurauksena verestä tulee liian paksua.
Toisa alta sen lisääntynyt viskositeetti saa aikaan hyytymien (verihyytymien) muodostumista. Ne voivat häiritä normaalia verenkiertoa v altimoiden ja suonien läpi. Tämä tilanne aiheuttaa usein aivohalvauksia ja sydänkohtauksia. Koko pointti on sepaksu veri virtaa useita kertoja hitaammin verisuonten läpi. Sydämen on työskenneltävä kovemmin päästääkseen sen läpi.
Verenvirtauksen hidastuminen ei salli sisäelinten saada tarvittavaa määrää happea. Tämä johtaa sydämen vajaatoiminnan, päänsärkyjen, angina pectoriksen, heikkouden ja muiden terveysongelmien kehittymiseen, joita ei suositella sivuuttamaan.
Tautiluokitus
I. Alkuvaihe
- Kestää 5 vuotta tai enemmän.
- Perna normaalikokoinen.
- Verikokeet osoittavat kohtalaista punasolujen nousua.
- Komplikaatiot ovat erittäin harvinaisia.
II A. Polysyteeminen vaihe
- Kesto 5 - noin 15 vuotta.
- Joissakin elimissä (perna, maksa), verenvuoto ja tromboosi ovat lisääntyneet.
- Pernassa itsessään ei ole kasvainprosessin alueita.
- Verenvuoto voi aiheuttaa raudanpuutetta elimistössä.
- Verikokeessa punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrä lisääntyy jatkuvasti.
II B. Polysyteeminen vaihe, jossa pernan myelooinen metaplasia
- Testit osoittavat kaikkien verisolujen, paitsi lymfosyyttien, kohonneita tasoja.
- Pernassa on kasvainprosessi.
- Kliinisessä kuvassa on laihtuminen, tromboosi, verenvuoto.
- Luuydin on vähitellen arpeutunut.
III. Aneeminen vaihe
- Veressä on teräväpunasolujen, verihiutaleiden ja valkosolujen määrän väheneminen.
- Pernan ja maksan koko on lisääntynyt selvästi.
- Tämä vaihe kehittyy yleensä 20 vuoden kuluttua diagnoosin vahvistamisesta.
- Sairaus voi muuttua akuutiksi tai krooniseksi leukemiaksi.
Sairauden syyt
Valitettavasti asiantuntijat eivät tällä hetkellä osaa sanoa, mitkä tekijät johtavat sellaisen sairauden kuin polycythemia veran kehittymiseen.
Useimmat nojaavat virusgeneettiseen teoriaan. Hänen mukaansa erityisiä viruksia (niitä on yhteensä noin 15) viedään ihmiskehoon ja ne tunkeutuvat tiettyjen immuunipuolustukseen negatiivisesti vaikuttavien tekijöiden vaikutuksesta luuytimen ja imusolmukkeiden soluihin. Sitten kypsymisen sijaan nämä solut alkavat nopeasti jakautua ja lisääntyä muodostaen yhä enemmän uusia fragmentteja.
Toisa alta polysytemian syy voi olla piilossa perinnöllisissä alttiuksissa. Tiedemiehet ovat osoittaneet, että sairaan ihmisen lähisukulaiset sekä ihmiset, joilla on kromosomien rakennehäiriöitä, ovat alttiimpia tälle taudille.
Taudeille altistavia tekijöitä
- Röntgensäteily, ionisoiva säteily.
- Suolistoinfektiot.
- Virukset.
- Tuberkuloosi.
- kirurgiset toimenpiteet.
- Toistuva stressi.
- Tiettyjen huumeryhmien pitkäaikainen käyttö.
Klininen kuva
Toisesta vaiheesta alkaentaudin kehittyessä kirjaimellisesti kaikki sisäelinten järjestelmät ovat mukana patologisessa prosessissa. Alla luetellaan potilaan subjektiiviset tunteet.
- Heikkous ja ahdistava väsymys.
- Liikaa hikoilua.
- Suorituskyvyn heikkeneminen on huomattavaa.
- Vakava päänsärky.
- Muistin heikkeneminen.
Polycythemia veraan voi liittyä myös seuraavia oireita. Kussakin tapauksessa niiden vakavuus vaihtelee.
- Suonten laajeneminen ja ihon sävyn muutos. Potilaat huomaavat selvästi määriteltyjen laajentuneiden suonien esiintymisen. Tämän taudin kanssa iho erottuu punertavan kirsikan sävyllä, se on erityisen havaittavissa avoimissa kehon osissa (kieli, kädet, kasvot). Huulet muuttuvat siniseksi, silmät näyttävät olevan täynnä verta. Tällainen ulkonäön muutos selittyy pinnallisten verisuonten täyttymisellä ja sen edistymisen huomattavalla hidastumisella.
- Ihon kutina. Tätä oiretta esiintyy 40 prosentissa tapauksista.
- Erytromelalgia (lyhytaikainen polttava kipu sormien ja varpaiden päissä, johon liittyy ihon punoitus). Tämän oireen ilmaantuminen liittyy lisääntyneeseen verihiutalepitoisuuteen veressä ja mikrotrombien muodostumiseen.
- Pernan suureneminen.
- Mahahaavojen ilmaantuminen. Pienten verisuonten tromboosin vuoksi elimen limakalvo menettää vastustuskykynsä Helicobacter pyloria vastaan.
- Verenmuodostus. Syitä niiden esiintymiseen selittävät veren lisääntynyt viskositeetti ja muutokset verisuonten seinämissä. Tyypillisesti tämä tilannejohtaa verenkiertohäiriöihin alaraajoissa, aivo- ja sepelv altimoissa.
- Kipu jaloissa.
- Ienien runsasta verenvuotoa.
Diagnoosi
Ensinnäkin lääkäri kerää täydellisen historian. Hän voi esittää useita selventäviä kysymyksiä: milloin huonovointisuus / hengenahdistus / kivulias epämukavuus ilmeni jne. Yhtä tärkeää on määrittää kroonisten sairauksien, huonojen tapojen, mahdollisen kosketuksen myrkyllisten aineiden esiintyminen.
Sitten tehdään fyysinen tarkastus. Asiantuntija määrittää ihon värin. Tuntemalla ja napauttamalla se paljastaa suurentuneen pernan tai maksan.
Verikokeet ovat pakollisia taudin vahvistamiseksi. Jos potilaalla on tämä patologia, testitulokset voivat olla seuraavat:
- Punaisten verisolujen määrän kasvu.
- Kohonnut hematokriitti (prosenttiosuus punasoluista).
- Korkea hemoglobiini.
- Matalat erytropoietiinitasot. Tämä hormoni on vastuussa luuytimen stimuloimisesta tuottamaan uusia punasoluja.
Diagnoosi sisältää myös aivoaspiraation ja biopsian. Ensimmäisessä versiossa tutkimuksesta otetaan nestemäinen osa aivoista ja biopsia - kiinteä komponentti.
Polysytemia on vahvistettu geenimutaatiotesteillä.
Mitä hoitoa tulisi tehdä?
Voitta täysin sairaus, kuten polysytemiatotta, ei mahdollista. Siksi terapia keskittyy yksinomaan kliinisten oireiden ja tromboottisten komplikaatioiden vähentämiseen.
Potilaille annetaan ensin verenlasku. Tämä toimenpide sisältää pienen määrän verta (200 - noin 400 ml) poistamisen terapeuttisia tarkoituksia varten. On tarpeen normalisoida veren kvantitatiiviset parametrit ja vähentää sen viskositeettia.
Potilaille määrätään yleensä "Aspiriinia" erilaisten tromboottisten komplikaatioiden riskin vähentämiseksi.
Kemoterapiaa käytetään pitämään normaali hematokriitti, kun esiintyy vaikeaa kutinaa tai lisääntynyt trombosytoosi.
Luytimensiirto tässä sairaudessa on erittäin harvinaista, koska tämä patologia ei ole tappava riittävässä hoidossa.
On huomattava, että erityinen hoito-ohjelma valitaan kussakin tapauksessa yksilöllisesti. Yllä oleva terapia on tarkoitettu vain tiedoksi. Ei ole suositeltavaa yrittää selviytyä tästä sairaudesta yksin.
Mahdolliset komplikaatiot
Tämä sairaus on melko vakava, joten älä unohda sen hoitoa. Muuten epämiellyttävien komplikaatioiden todennäköisyys kasvaa. Näitä ovat seuraavat:
- Verenmuodostus. Tämän patologisen prosessin syyt voivat piiloutua veren viskositeetin lisääntymiseen, punasolujen ja verihiutaleiden määrän lisääntymiseen.
- virtsakivitauti ja kihti.
- Verenvuoto jopa pienen leikkauksen jälkeen. Yleensä tällainen ongelma kohdataan hampaan poiston jälkeen.
Ennuste
Wakezin tauti on harvinainen sairaus. Sen kehittymisen alkuvaiheessa ilmenevien oireiden tulisi olla syy välittömään tutkimukseen ja myöhempään hoitoon. Riittävän hoidon puuttuessa, jos tautia ei diagnosoitu ajoissa, kuolema tapahtuu. Pääasiallinen kuolinsyy on useimmiten verisuonikomplikaatiot tai taudin muuttuminen krooniseksi leukemiaksi. Pätevä hoito ja kaikkien lääkärin suositusten tiukka noudattaminen voivat kuitenkin pidentää merkittävästi potilaan elämää (15-20 vuodella).
Toivomme, että kaikki artikkelissa esitetyt tiedot ovat todella hyödyllisiä sinulle. Pysykää terveinä!
