Termi "mikroskooppinen polyangiiitti" viittaa vakavaan sairauteen, jonka kulkuun liittyy pienten verisuonten tulehdus, nekroosialueiden muodostuminen kudoksiin, jotka sijaitsevat v altimoiden, laskimolaskimojen ja kapillaarien välittömässä läheisyydessä.. Patologia kuuluu systeemisen vaskuliitin ryhmään.
Tällä hetkellä mikroskooppisen polyangiitin hoitoon on kehitetty useita menetelmiä. On kuitenkin tärkeää tietää, että sairautta on erittäin vaikea hoitaa. Jos konservatiiviset menetelmät ovat tehottomia, leikkaus on aiheellinen.
Yleistä tietoa
Ensimmäistä kertaa tauti eristettiin erillisessä nosologisessa muodossa vuonna 1948. Tutkijat totesivat, että polyarteritis nodosa kehittyessä ennemmin tai myöhemmin pienet verisuonet vaikuttivat, mikä johti muodostumiseennekrotisoiva glomerulonefriitti, mutta samaan aikaan potilailla havaittiin erittäin harvoin v altimoverenpaine. Tämän seurauksena tämä patologinen tila päätettiin erottaa erilliseksi nosologiaksi.
Tämän päätöksen tarkoituksenmukaisuus johtui siitä, että mikroskooppinen polyangiiitti eroaa olennaisesti polyarteritis nodosasta. Mutta samaan aikaan sairaus yhdistää Wegenerin granulomatoosin ja nopeasti etenevän glomerulonefriitin merkit. Keuhkot, iho ja munuaiset kärsivät yleisimmin.
ICD-10:n mukaan mikroskooppisen polyangiitin koodi on M31.7.
Syyt
Sairauden etiologiaa ei vielä tiedetä. Parhaillaan tehdään testejä, joiden tulosten perusteella voidaan olettaa, mikä patologian luonne on - virusperäinen vai immunogeneettinen.
Nykyään tiedetään, että mikroskooppisen polyangiitin patogeneesi liittyy suoraan neutrofiilien sytoplasman vasta-aineiden tuotantoon, joilla on verisuonia vaurioittava vaikutus. Keskikokoiset ja suuret v altimot kärsivät harvoin.
Oireet
Lääkärit kutsuvat sairautta eri tavalla (riippuen siitä, mikä elin on osallisena patologisessa prosessissa). Jos puhumme mikroskooppisesta polyangiitista, jossa on munuaisvaurioita, on tapana puhua nekrotisoivasta glomerulonefriitistä. Kun keuhkot ovat mukana patologisessa prosessissa, sairautta kutsutaan verenvuotoalveoliittiksi. Ihovaurioiden yhteydessä on tapana puhua leukosytoklastisesta venuliitista.
Yllämainituilla patologioilla on useita oireita, mukaan lukien erityiset. Mikroskooppisen polyangiitin kliinisiä ilmenemismuotoja ovat seuraavat:
- Matala ruumiinlämpö pitkään.
- Liikahikoilu öisin.
- Heikkous, yleinen huonovointisuus.
- Toistuvat nivel- ja lihaskipukohtaukset.
- Maksan ja keuhkojen oireyhtymät.
- Ylempien hengitysteiden toiminnan häiriöt (sinusiitti, atrofinen tai haavainen nekroottinen nuha, välikorvatulehdus).
- Nivelnivelten niveltulehdus (pääasiassa interfalangeaaliset ja metakarpofalangeaaliset).
- Epäsäännöllisyyksiä näköjärjestelmän toiminnassa. Voi ilmetä keratiitin, episkleriitin, sidekalvontulehduksen, uveiitin muodossa.
- Niveltulehdus.
- Kipu rintakehän alueella.
- Hypertensio.
- Hengitysvajaus.
- Hengenahdistus, joka pahenee ajan myötä.
- Hemoptysis.
- Akuutti munuaisten vajaatoiminta.
- Suoliston tai keuhkojen verenvuoto.
- Verisuonten purppuran esiintyminen iholla.
- Puhoitus.
- Pehmytkudosnekroosi.
- Hematuria ja proteinuria (sairaus on yksi tärkeimmistä C-reaktiivisen proteiinin kohonneista syistä).
- Iskeeminen enterokoliitti.
- Nefroottiset ja bronkoobstruktiiviset oireyhtymät.
On tärkeää tietää, että mikroskooppinen polyangiitti ei uhkaa vain terveyttä vaan myös potilaiden elämää. Ärsyttävintäolosuhteet ovat: hemoptysis, korkea proteinuria, oliguria. Välittömästä kuoleman alkamisesta todistavat: akuutti munuaisten ja hengitysteiden vajaatoiminta, infektiokomplikaatiot, keuhkoverenvuoto.
taudin kulun muunnelmia
Lääkärit jakavat mikroskooppisen polyangiitin seuraaviin muotoihin:
- Salamannopea. Jolle on ominaista kuoleman alkaminen muutaman viikon kuluttua akuutin munuaisten vajaatoiminnan tai keuhkoverenvuodon kehittymisen vuoksi.
- Terävä. Potilailla on glomerulonefriitti, joka etenee hyvin nopeasti, tai nefroottinen oireyhtymä.
- Toistuva. Sitä kutsutaan myös jatkuvaksi. Pahenemisjaksoja esiintyy noin 6-12 kuukauden välein. Samaan aikaan potilailla havaitaan epäspesifisiä kliinisiä oireita.
- Latentti. Potilailla havaitaan pääasiassa niveloireyhtymää, hemoptyysiä ja hematuriaa.
Jos koet hälyttäviä oireita, ota yhteys lääkäriin. Mikroskooppista polyangiittia hoitaa otorinolaringologi, ftisiatri, silmälääkäri, keuhkolääkäri, ihotautilääkäri, nefrologi jne. Erikoislääkärin valinta riippuu suoraan sairastuneesta alueesta. Jos yksittäisten oireyhtymien esiintyminen suljetaan pois, patologiaa hoitaa reumatologi.
Diagnoosi
Alkuvaiheessa lääkäri suorittaa tutkimuksen ja kerää anamneesin. Sen jälkeen asiantuntija määrää kattavan tutkimuksen. Diagnostiikkamikroskooppinen polyangiiitti sisältää:
- Yleinen virtsan ja veren analyysi.
- Kreatiniinin, elektrolyyttien, fibrinogeenin ja C-reaktiivisen proteiinin testi. Syynä niiden kohonneisiin arvoihin on usein polyangiitti.
- Analyysi veren rautapitoisuuden määrittämiseksi.
- Vaintuneen kudoksen biopsia. Se voi olla pieni pala keuhkoista, munuaisista, ylempien hengitysteiden limakalvoista, ihosta.
- Scintigrafia.
- Röntgentutkimus.
- CT.
- Ultraääni.
- Radioisotooppitutkimus.
Lääkäri valitsee diagnoosin tulosten perusteella hoitotaktiikoita.
Lääkehoito
Kaikilla käynnissä olevilla toimilla pyritään estämään sisäelinten toimintahäiriöitä ja tuhoutumista, saavuttamaan vakaa remissiojakso, parantamaan elämänlaatua ja eliniän pituutta.
Kliinisten ohjeiden mukaan mikroskooppinen polyangiitti on sairaus, jonka hoidon tulee olla monivaiheista. Tässä suhteessa klassinen terapiasuunnitelma koostuu seuraavista kohdista:
- Saavuta vakaa remissio. Patologinen prosessi aktiivisessa vaiheessa edellyttää syklofosfamideihin ja glukokortikosteroideihin liittyvien lääkkeiden käyttöönottoa. Joissakin tapauksissa plasmafereesiä määrätään tehokkuuden lisäämiseksi.
- Säilyttää vakaa remissio. Jopa tämän ajanjakson alkaessa on tarpeen jatkaa terapeuttisten toimenpiteiden toteuttamista. Potilaiden on määrä saada tai antaa sytostaattia ja prednisolonia.
- Vaihekuppiminenpahenemisvaiheet. Tällä hetkellä tehokkainta hoitomenetelmää uusiutumisen var alta ei ole kehitetty. Jos paheneminen on luonteeltaan lievää, lääkärit määräävät glukokortikosteroidien käyttöönoton suurina annoksina. Jos uusiutuminen on vakava, ryhdytään toimenpiteisiin vakaan remission saavuttamiseksi.
Tarvittaessa hoitava lääkäri voi tehdä muutoksia tähän järjestelmään.
Leikkaus
Joissakin tapauksissa konservatiivisten menetelmien käyttö ei johda myönteisiin tuloksiin. Jos potilaille kehittyy mikroskooppisen polyangiitin vuoksi loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta, heille on tarkoitettu elinsiirto. Toistaiseksi munuaisensiirto on ainoa mahdollinen kirurginen hoitomuoto.
Ennuste
Useimmissa tapauksissa se on epäsuotuisa. Potilaiden on tärkeää tietää, että he tarvitsevat erittäin pitkäkestoista hoitoa. Lisäksi heidän on säännöllisesti (koko elämänsä ajan) käyvä reumatologin tarkastuksessa.
Tilaston mukaan viiden vuoden eloonjäämisaste hoidolla on vain 65 %. On tapana puhua huonosta ennusteesta, jos potilaalla on hemoptyysi. Vanhuus on riskitekijä.
Tärkeimmät kuolinsyyt: akuutti munuaisten tai hengitysteiden vajaatoiminta, keuhkoverenvuoto, infektiokomplikaatiot.
Lopuksi
Mikroskooppinen polyangiitti -on systeemiseen vaskuliittiin liittyvä sairaus. Sille on ominaista pienten verisuonten tulehdus. Lisäksi niiden välittömässä läheisyydessä sijaitsevat kudokset kuolevat. Syitä patologian kehittymiseen ei vielä tiedetä.
On tärkeää tietää, että sairaus on vaara paitsi terveydelle myös potilaan hengelle. Tältä osin on välttämätöntä hakeutua lääkäriin ensimmäisten varoitusmerkkien yhteydessä.
