Dystrofian tyypit - biologian ja lääketieteen tutkimusala. Patologiset prosessit liittyvät epäasianmukaiseen aineenvaihduntaan solutasolla, mikä johtaa orgaanisten rakenteiden eheyden rikkomiseen. Kudoksissa, soluissa syntyy kemiallisia yhdisteitä, jotka eivät ole luontaisia näille lokalisoinneille. On kehitetty melko laaja luokittelujärjestelmä, ja jokaisen tyypin os alta lääkärit tutkivat ilmiön syitä ja mahdollisia tapoja käsitellä sitä.
Luokat ja ryhmät
Dystrofiatyyppien luokittelu perustuu solutason morfologiaan ja sen muutoksen ominaisuuksiin. Erottele parenkymaaliset, mesenkymaaliset ja yhdistetyt tapaukset. Aineenvaihduntaprosessien vivahteita arvioitaessa patologiaa pidetään lipidoosina, dysproteinoosina tai mineraalien ja hiilihydraattien reaktioiden rikkomisen vuoksi. Tapaus voi olla paikallinen tai yleinen - toinen on varmasti vakavampi.
Ottaen huomioon erityyppiset dystrofiat, tutkijat ovat ottaneet käyttöön luokittelun ryhmiin patologian alkuperän perusteella. Sairaus voidaan saadaperinnön, mutta voit ostaa sen syntymän jälkeen.
Morfologia ja genetiikka
Erityyppisillä dystrofioilla on erityispiirteitä ja eroja. Patologia selittyy aineiden kyvyllä siirtyä muihin, jotka ovat rakenteeltaan samanlaisia kuin ne. Klassinen esimerkki ovat hiilihydraatit, jotka tietyissä olosuhteissa muuttuvat rasvarakenteiksi. Solut, kudokset voivat tulla joidenkin kemiallisten yhdisteiden lokalisaatioalueeksi. Tätä prosessia kutsutaan infiltraatioksi ja se on myös tärkeä dystrofian morfogeneesissä. Infiltraatteja on kaksi muunnelmaa. Ensimmäisessä tapauksessa solu, joka osallistuu aktiivisesti biokemiallisiin prosesseihin, saa tietyn yhdisteen ylimäärin. Tulee raja, rakenne ei kestä yhteyden käsittelyä. Toisen tyyppinen ilmiö on solurakenteen toiminnan heikkeneminen, joka ei kestä normaalia siihen tulevien yhdisteiden määrää.
Erityyppisten dystrofioiden morfogeneesissä tärkeä näkökohta on hajoaminen, eli kudosten, solujen sisällä olevien rakenteiden romahtamisen ilmiö. Organellikalvoissa olevat lipidi- ja proteiinikompleksit tuhoutuvat. Normaalisti rasvaiset proteiinielementit ovat sitoutuneet kalvoon, eivätkä ne näy mikroskooppisessa tutkimuksessa, mutta kompleksin hajoamisen jälkeen ne voidaan nähdä osana tiettyä tutkimusta.
Viimeinen piirre on virheellisesti virtaava synteesi, jossa solusta tulee sijaintialue epänormaaleille yhdisteille, joita elimistö ei vaadi oikeaan toimintaan. Siten amyloidoosiin liittyy proteiinirakenteen muodostuminen, jostaamyloidi ilmestyy. Kroonisen alkoholismin taustalla maksasolut tuottavat proteiinielementtejä, jotka ovat alkoholihyaliinin muodostumisen perusta.
Patologia: Ilmenee häiriöistä
Erityyppiset lihasdystrofiat, mesenkymaaliset, hiilihydraattiset ja muut tyypit johtavat tiettyihin häiriöihin orgaanisten kudosten toiminnassa. Häiriöt voivat kehittyä kahdella tavalla: toimivuus heikkenee tai työn piirteet muuttuvat, muodostuu sellaisia piirteitä, jotka eivät normaalisti kuulu solurakenteisiin.
Klassinen esimerkki ilmiöstä: munuaissairauksien tapauksessa virtsasta havaitaan proteiinielementtejä, joiden syntyminen liittyy nimenomaan dystrofisiin prosesseihin. Maksadystrofian yhteydessä testitulokset muuttuvat ja sydändystrofiassa elimen sävyt toimivat.
Parenkymaaliset dystrofiat
Tässä luokassa erotetaan kolme ilmiötyyppiä, luokkiin jakamista varten arvioidaan prosessiin osallistuvat rakenteet. Joten dystrofia voi kehittää hiilihydraattityyppiä proteiinien tai lipidien osallistuessa. Jokaisella niistä on omat ainutlaatuiset piirteensä.
Proteiinidystrofiat
Tämä termi viittaa patologisiin prosesseihin, jotka liittyvät väärin virtaavaan proteiinien aineenvaihduntaan. Nämä sijaitsevat yleensä solujen sisällä. Proteiiniparenkymaalisia dystrofioita on seuraavan tyyppisiä: kiimainen, hydropinen, tippuva hyaliini ja rakeinen.
Erityisen mielenkiintoinen rakeinen. Tämä lajike määritetään helposti histologisen tutkimuksen puitteissa:proteiinijyvät näkyvät selvästi. Tällainen patologia sijoittuu useammin munuaisiin, sydämeen, maksaan, jota kutsutaan tylsäksi turvotukseksi. Nimi heijastaa mikroskooppisia ilmentymiä - elimet näyttävät olevan hieman laajentuneita, mutta kontekstissa ne ovat tylsiä, sameita. Näyttää siltä, että kankaat olisivat poltettu kiehuvalla vedellä. Tämäntyyppinen dystrofia esiintyy useista tekijöistä riippuen, ja syyt on tapana jakaa tarttuvaan ja myrkytykseen.
Rakeinen munuaisdystrofia on yleinen. Suotuisa kurssi ja lopputulos ovat mahdollisia, jos syy tunnistetaan ja poistetaan ajoissa - putkimainen epiteeli normalisoi vähitellen ominaisuuksiaan. Pitkäaikaisella aggressiivisella vaikutuksella prosessit edistyvät, niitä on mahdotonta kääntää, dystrofisista muutoksista tulee nekroottisten prosessien lokalisaatioalue. Tämä havaitaan usein, jos potilas on kosketuksissa munuaismyrkkyjen kanssa.
Rakeinen dystrofia: sydämessä ja maksassa
Jos tämäntyyppinen dystrofia kehittyy sydämeen, elin on hieman laajentunut ja sydänlihas veteltyy, visuaalisesti leikattaessa se muistuttaa keitettyä lihaa. Histologinen analyysi osoittaa basofilian. Sydänaallot reagoivat eri tavalla eosiiniin, hematoksyliiniin. Jotkut alkuaineet saavat lilansävyn hematoksyliinin vaikutuksesta, toiset muuttuvat kirkkaan siniseksi eosiinin vaikutuksesta.
Tässä patologiassa maksa on hieman normaalia suurempi. Orgaanisen kudoksen läpi leikattaessa värisävy näyttää olevan saven k altainen. Histologinen analyysi voi osoittaa proteiinijyviä, mutta niiden läsnäolo ei ole pysyvää. On tärkeää arvioida eheyspalkin rakenne. Proteiineilla on taipumus jakautua hepatosyyteiksi, minkä vuoksi tilaa kutsuttiin maksasäteiden diskompleksaatioksi.
Hyaliinitippaus
Tämä muoto sijoittuu useammin munuaisiin, maksaan. Visuaalisesti muutoksia elimessä ei voi havaita, mikroskoopilla tarkasteltuna solun sytoplasmasta löytyy proteiinipisaroita. Dystrofia aiheuttaa solukuoleman koagulatiivisen nekroosin vuoksi. Munuaisissa patologia muodostuu yleensä erilaisille sairauksille ominaisen nefroottisen oireyhtymän vuoksi. Usein oireyhtymään liittyy nefropatiaa, amyloidoosia. Selkeä tunkeutuminen on luontaista nefrosyyttiselle dystrofialle, koska glomerulussuodattimelle on ominaista huokosten runsaus. Tämä johtaa pian hajoamiseen, proteiinien takaisinimeytymisestä vastuussa olevan nefrosyyttilaitteiston hajoamiseen.
Tällainen maksadystrofia on tyypillistä alkoholismista ja tästä syystä hepatiittista kärsiville potilaille. Hieman harvemmin dystrofia havaitaan kolestaasin, kirroosin taustalla. Hyaliinin k altaisia elementtejä kutsuttiin alkoholihyaliiniksi. Tällaiset rakenteet - verkko tai lohkojen muodossa - sijaitsevat perinukleaarisesti. Dystrofia johtuu enemmän väärin tapahtuvista synteesireaktioista kuin muista prosesseista. Alkoholinen hyaliini saa aikaan joukon biokemiallisia reaktioita maksassa ja tämän elimen ulkopuolella. Sillä on kemotaktisia ominaisuuksia, mikä määrittää leukotaksiksen. Pääasiassa dystrofisia pesäkkeitä ympäröivät polymorfonukleaariset leukosyytit. Niiden esiintyminen on yksi tyypillisistä alkoholiriippuvuudesta johtuvan hepatiitin oireista.
Hydroinen dystrofia
Tällä sairausmuodolla elimet pysyvät visuaalisesti normaaleina, mutta yksityiskohtainen mikroskoopin tutkimus voi paljastaa solun sytoplasmassa tyhjiä, joista vähitellen tulee ilmapallodystrofian, solukuoleman syy. Tällainen patologia paikantuu useammin maksaan, munuaisiin, harvemmin ihoon.
Sytoplasman turvotus, vakuolin muodostuminen liittyy solun ytimen siirtymiseen kalvoon, väri heikkenee. Tämä patologia on ominaista potilaille, jotka kärsivät nefroottisesta oireyhtymästä. Munuaisten tubuluksia peittävä epiteeli muuttuu patologisten prosessien lokalisaatioalueeksi entsyymi- ja kalvojärjestelmän häiriön vuoksi. Normaalisti nämä järjestelmät ovat vastuussa nesteen, proteiinien, takaisinimeytymisestä.
Nefrosyyttistä hydropista dystrofiaa esiintyy vakavalla infiltraatiolla, hajoamisella. ATP:n natrium-kalium-peruslabyrintti kärsii, jonka kautta tapahtuu nesteen, natriumin, takaisinabsorptio.
Maksan patologia diagnosoidaan yleensä potilailla, joilla on virushepatiitti. Syynä on lisääntymiskykyinen virusaktiivisuus, joka häiritsee normaaleja synteesiprosesseja soluissa.
Lipidit
Rasvan rappeutumista on useita tyyppejä, ja luokkiin jako liittyy prosessin biologisiin ja kemiallisiin vivahteisiin. Rasvat on tapana jakaa kahteen tyyppiin: labiileihin, joiden tilavuudet säätyvät jatkuvasti ihmisen elämän aikana, ja stabiileihin, jotka sisältyvät solukalvoihin. Rasvarakenteiden tunnistamiseksi he turvautuvat väriaineisiin (Sudan, helakanpunainen, osmihappo,Niilinsininen). Dystrofian syitä paljastaessa havaittiin, että useimmiten patologinen tila kehittyy myrkytyksen tai tarttuvan altistumisen vuoksi. Krooninen myrkytys on useimmiten alkoholista, jonkin verran harvemmin - lääketieteellistä, endokriinistä. Jälkimmäinen on ominaista diabeetikoille. Dystrofisten prosessien lokalisaatioalue on sydänlihas, munuaiset, maksa.
Kliinisessä käytännössä useimmiten joudutaan käsittelemään maksassa paikallista rasvarappeumaa. Tämän patologian yhteydessä neutraali rasva muodostuu puoliksi maksasoluista. Tilalla on kolme vaihetta: rasvamaksa, mesenkymaalinen vasteelin, fibroosi ja kirroosi. Syy rasvarakenteiden kertymiseen maksan alueelle on entsymaattisten reaktioiden rikkominen tietyssä lipidimetabolian vaiheessa. Tämä on mahdollista, jos solu vastaanottaa liikaa rasvayhdisteitä, hepatosyytti syntetisoi aktiivisesti sellaisia aineita, joiden vuoksi entsyymejä ei ole tarpeeksi järjestelmän normaalille toiminnalle. Dystrofian syynä voi olla myrkyllisten yhdisteiden pitkittynyt vaikutus, jonka vuoksi aineiden hapettumista estetään, sekä aminohappojen puute, jota ilman lipoproteiinien ja fosfolipidien tuotanto on mahdotonta.
Maksan patologia: ominaisuudet
Erikoisjulkaisuista löydät paljon dystrofiatyypeille omistettuja taulukoita, jotka paljastavat patologisten prosessien kehittymisen vivahteet, niiden alkamisen piirteet ja rikkomuksia aiheuttavat tekijät. Tällaisten lähteiden analyysi antaa meille mahdollisuuden tunnistaa tärkeimmät tapaukset, jotka johtavat maksan rasvan rappeutumiseen. Monilla potilailla seerumiveri paljasti lisääntyneen rasvahappopitoisuuden. Tämä on tyypillistä diabeetikoille, alkoholisteille ja ylipainosta kärsiville. Etanoli, fosfori ja muut myrkylliset aineet vaikuttavat maksasoluihin, mikä aiheuttaa dystrofiaa.
Aliravitsemuksesta, elintarvikkeiden proteiinirakenteiden puutteesta johtuen patologinen tila voi kehittyä ruoansulatuskanavan häiriöiden taustalla. Lipidiaineenvaihduntaa säätelevät geneettiset entsyymivirheet voivat vaikuttaa. Tässä tapauksessa diagnosoidaan perinnöllinen lipidoosi.
Alkoholi ja diabetes
Kaikista rasvan rappeutumistapauksista noin puolet kehittyy etanolin käytön vuoksi. Tämä aine mobilisoi depotin sisältämät rasvarakenteet, aktivoi hepatosyyttien synteesiä, esteröimistä triglyserideiksi, alentaa hapettumista ja lipoproteiinien vapautumista. Alkoholin nauttimisen taustalla solukalvojen läpäisevyys heikkenee, kun kolesterolin tuotanto aktivoituu. Alkoholimyrkytyksen yhteydessä maksan kertymät ovat yleisiä, fokusoituja. Hajalihavuuden yhteydessä maksa kasvaa, saa keltaisen sävyn, roikkuu. Mahdollinen seuraus on maksan steatoosi. Sen todennäköisyys riippuu potilaan vastuusta: absoluuttisella pidättymättömyydellä rasva katoaa maksasta kokonaan muutaman viikon kuluttua (joskus kaksi kertaa pidempään). Steatoosin eteneminen johtaa maksakirroosiin.
Jopa 75 % diabeetikoista kärsii maksan rasvan rappeutumisesta. Tämä on harvinaista lapsilla, nuorilla ja nuorilla aikuisilla. Lisäksi on riippuvuutta painosta, ketoasidoosin tasosta. Maksan steatoosi diabeteksessajohtuen rasvarakenteiden aktiivisesta osallistumisesta varastosta ja siirtymisestä maksaan. Samaan aikaan fosfolipidien tuotantoprosessit ja oksidatiiviset reaktiot häiriintyvät. Lipolyysiä tehostaa insuliinin, lipolyysteitä estävän hormonin, puute. Verenkiertojärjestelmän rasvahappojen pitoisuus kasvaa, maksa tuottaa aktiivisesti lipoproteiineja, mutta apoproteiinia ei ole tarpeeksi, joten sisään tulevat hapot eivät imeydy ja ylimääräiset massat muuttuvat triglyserideiksi. Diabeteksen taustalla oleva maksan steatoosi liittyy usein ylipainoon ja dystrofia aktivoituu ruoan mukana tulleiden hiilihydraattien ja rasvojen runsauden vuoksi.
Hiilihydraatit ja patologia
Monityyppisiä hiilihydraattidystrofioita tunnetaan. On olemassa perinnöllisiä patologioita, jotka liittyvät epäasianmukaisiin reaktioihin, joihin liittyy glykogeeni. Samaan aikaan kehosta puuttuu entsyymi (tai sitä ei ole ollenkaan), joka on vastuussa glykogeenin kertymisestä. Patologista tilaa pidetään varastotautina. Kuusi lajiketta, jotka liittyvät kuuden tyyppisen entsyymin puutteeseen, on tunnistettu ja tutkittu.
Joskus havaitaan hiilihydraattidystrofioita, jotka johtuvat väärin tapahtuvista glykoproteiinien metabolisista reaktioista. Limakalvot ja musiinit kerääntyvät solujen sisään, niiden väliseen tilaan, ja limakalvojen rappeutumista ilmenee.
Tunnistaakseen tapauksen kuulumisen tiettyyn tyyppiin, määrittääkseen sekadystrofian tyypin, jos prosessi on monimutkainen, he turvautuvat solujen tutkimiseen mikroskoopin alla. Analyysit auttavat havaitsemaan liman muodostumisen ja muutokset sen kemiallisissa, fysikaalisissa olosuhteissaominaisuuksia. Aineita erittämään kykenevät solut kuolevat, hilseilevät, rauhaskanavat tukkeutuvat limalla. Tämän seurauksena muodostuu kysta.
Mesenkymaaliset patologiset prosessit
On olemassa useita tyyppejä strooma-vaskulaarisia dystrofioita, jotka yleensä johtuvat virheellisestä sidekudoksen aineenvaihdunnasta. Yleensä näitä löytyy verisuonen seinämästä, stroomasta histionista, jonka muodostavat lähistöllä olevat mikroverisuonit ja sidekudoselementit hermosäikeiden mukana. Kehitysmekanismeista tärkein on virheellinen trofismi, liikennejärjestelmän häiriintyminen. Usein potilaalla diagnosoidaan useita mesenkymaalisia dystrofiatyyppejä kerralla, jotka voivat siirtyä toistensa välillä.
Näkyvimmät dystrofian piirteet dysproteinoosin tapauksessa. Sidekudoksen hajoaminen johtuu tuhosta, joskus epänormaalin proteiinin muodostumisesta. Kaiken tyyppistä mesenkymaalista dystrofiaa tutkitaan tällä hetkellä aktiivisesti, mutta tiettyjä löytöjä tällä alalla ei ole vielä tehty. Hyvin usein dystrofiat havaitaan autoimmuunisairauksien taustalla. Mitä raskaampia ne ovat, sitä selvempi dystrofia.
Kaikkien tiedossa oleva ongelma
On yksi dystrofian tyyppi, jonka nimen ovat kaikki kuulleet. Tämä ongelma pelottaa ihmisiä syystä - se on laajalle levinnyt ja voi johtaa peruuttamattomiin seurauksiin. Puhumme verkkokalvon dystrofiasta. Tämän patologisen tilan tyypit ovat hankittuja ja perinnöllisiä. Ensimmäinen vaihtoehto ajoissaaloitettu hoito voidaan parantaa, toista ei voida korjata.
